帕金森病診斷標準的演變及解讀

1、帕金森病可以出現的臨床表現帕金森病可以出現的臨床表現u運動方面：運動方面：震顫、少動、強直、平衡障礙震顫、少動、強直、平衡障礙表情缺乏、構音不清、吞咽困難表情缺乏、構音不清、吞咽困難聯帶擺動減少、拖步、慌張步態(tài)、起身困難、翻身困難聯帶擺動減少、拖步、慌張步態(tài)、起身困難、翻身困難小寫癥、日?；顒訙p慢（使用餐具、進食、個人衛(wèi)生）小寫癥、日?；顒訙p慢（使用餐具、進食、個人衛(wèi)生）眼瞼痙攣、肌張力障礙眼瞼痙攣、肌張力障礙u非運動方面：非運動方面： 認知功能障礙、抑郁、幻覺、精神障礙、嗅覺減退、便秘認知功能障礙、抑郁、幻覺、精神障礙、嗅覺減退、便秘、疼痛、體重減輕、多汗、小便障礙、體位性低血壓、睡、疼痛、

2、體重減輕、多汗、小便障礙、體位性低血壓、睡眠障礙眠障礙什么樣的臨床表現可推導出什么樣的臨床表現可推導出PD的診斷？的診斷？ -相當挑戰(zhàn)的任務相當挑戰(zhàn)的任務臨床病情的復雜性臨床病情的復雜性u同病異癥同病異癥 （震顫型（震顫型PD、強直型、強直型PD）u異病同癥異病同癥 （PD、ET都有震顫）都有震顫）帕金森病診斷標準的探尋帕金森病診斷標準的探尋 不以規(guī)矩，不成方圓不以規(guī)矩，不成方圓 尋求診斷尋求診斷PD的的“標尺標尺”(合理排列組合各臨床表現的權重合理排列組合各臨床表現的權重)PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率 76% -神經科和老年科醫(yī)生（神經科和老年科醫(yī)生（1992） Hugh

3、es et al. JNNP, 1992Hughes AJ, et al. Brain. 2002PD臨床診斷與病理的吻合率臨床診斷與病理的吻合率98.6% -運動障礙專家（運動障礙專家（2002） 特異性特異性98.6%（誤診了（誤診了1.4%）敏感性敏感性91.1%(漏診了漏診了8.9%)Marras et al, Neurology 2005PD臨床診斷的正確率臨床診斷的正確率91.9% -DATATOP研究研究u運動障礙專家診斷運動障礙專家診斷u共共800800例，隨訪例，隨訪 7.67.6年年u診斷證據診斷證據p尸檢尸檢p分子影像分子影像p多巴敏感性多巴敏感性p是否出現不典型帕金森癥

4、候群的特點是否出現不典型帕金森癥候群的特點上海帕金森病診斷正確率的現狀上海帕金森病診斷正確率的現狀53.3%53.3% -上海帕金森病研究（上海帕金森病研究（20112011）u基于社區(qū)人群的流行病學調查研究基于社區(qū)人群的流行病學調查研究u上海長寧區(qū)上海長寧區(qū)7.5萬名中老年婦女，萬名中老年婦女，220例自我例自我報告患帕金森病報告患帕金森病u自我報告為自我報告為PD的正確率的正確率 初步為初步為53.3% (32/60)復旦大學附屬華山醫(yī)院與美國復旦大學附屬華山醫(yī)院與美國NIH合作研究合作研究正確領會和運用正確領會和運用“UK腦庫腦庫PD診斷標準診斷標準”是解決問題的關鍵！是解決問題的關鍵！

5、u有震顫的有震顫的PD -想誤診都難！想誤診都難！u有震顫，但并非有震顫，但并非PD -經常誤診為經常誤診為PDu無震顫，是無震顫，是PD -經常漏診經常漏診PD診斷正確率低的主要原因診斷正確率低的主要原因 -震顫的重要性被高估震顫的重要性被高估帕金森病診斷標準帕金森病診斷標準 -全國錐體外系疾病討論會（全國錐體外系疾病討論會（19841984）原發(fā)性帕金森病的診斷標準：原發(fā)性帕金森病的診斷標準：u至少要具備至少要具備4個典型癥狀和體征個典型癥狀和體征 (靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙靜止性震顫、少動、僵直和位置性反射障礙) 中的中的2個；個；u除外除外不典型癥狀和體征，如錐體束征、失

6、用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震不典型癥狀和體征，如錐體束征、失用性步態(tài)障礙、小腦征、意向性震顫、凝視麻痹、嚴重的自主神經功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；顫、凝視麻痹、嚴重的自主神經功能障礙、明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀；u腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金腦脊液中高香草酸減少，對確診早期帕金森病和對特發(fā)性震顫、藥物性帕金森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。森綜合征與帕金森病的鑒別是有幫助的。帕金森病診斷標準帕金森病診斷標準 -Calne-Calne標準（標準（19921992）u疑診疑診(Possible)帕金森?。河姓痤澟两鹕。河姓痤?靜止性或姿

7、勢性靜止性或姿勢性)、強直、運、強直、運動徐緩動徐緩3項中的任何一項者；項中的任何一項者；u擬診擬診(Probable)帕金森?。涸陟o止性震顫、強直、運動徐緩、姿帕金森?。涸陟o止性震顫、強直、運動徐緩、姿勢反射障礙四項主要癥狀中，具有兩項；在不對稱性震顫、強直、勢反射障礙四項主要癥狀中，具有兩項；在不對稱性震顫、強直、運動徐緩中有一項表現明顯者；運動徐緩中有一項表現明顯者；u確診確診(Definite)帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強直、運動徐緩、帕金森?。涸陟o止性震顫、肌強直、運動徐緩、姿勢調節(jié)反射障礙四項主要癥狀中具有姿勢調節(jié)反射障礙四項主要癥狀中具有3項，其中有兩項表現明顯項，其中有兩項表現

8、明顯者；在前者；在前3項中有一項不對稱者。項中有一項不對稱者。帕金森病帕金森病Gelb 診斷標準診斷標準 -美國美國NIH診斷標準診斷標準Gelb, et al. Arch Neurol 1999PD診斷臨床特征組合：診斷臨床特征組合：A組組: PD的臨床特征：的臨床特征： u 靜止性震顫、靜止性震顫、u少動、少動、u強直、強直、u偏側起病偏側起病B組組: 除外提示是其他疾病的臨床特點除外提示是其他疾病的臨床特點u病程前病程前3年內有明顯的姿勢不穩(wěn)年內有明顯的姿勢不穩(wěn)u病程前病程前3年內有凍結步態(tài)年內有凍結步態(tài)u病程前病程前3年內有與藥物不相關的幻覺年內有與藥物不相關的幻覺u有癡呆，在運動癥狀

9、出現前后有癡呆，在運動癥狀出現前后1年內出現年內出現u核上性麻痹（眼球垂直運動障礙）核上性麻痹（眼球垂直運動障礙）u嚴重的有癥狀的植物神經功能紊亂（與嚴重的有癥狀的植物神經功能紊亂（與藥物無關）藥物無關）u其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如其他可以引發(fā)帕金森癥候群的病因（如顱內占位、顱內占位、6個月內用過神經阻滯劑）個月內用過神經阻滯劑）疑診疑診PD u A組證據中至少組證據中至少2項，其中至少項，其中至少1項是少動或者震顫；項是少動或者震顫；u沒有沒有B組情況，或者病程雖未滿組情況，或者病程雖未滿3年，但尚未出現年，但尚未出現B組內情況；組內情況；u多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著多巴制劑或者多

10、巴胺激動劑顯著且持久的療效，或者患者尚未接受且持久的療效，或者患者尚未接受上述的治療。上述的治療。擬診擬診PDuA組證據中至少組證據中至少3項；項；u如果病程已經如果病程已經3年，沒有年，沒有B組中任組中任何情況；何情況；u多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著多巴制劑或者多巴胺激動劑顯著且持久的療效。且持久的療效。確診確診PD 在擬診的前提下，病理證實在擬診的前提下，病理證實PD。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止

11、性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金森癥反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金森癥狀狀u反復的腦損傷史反復的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現時，應用精神抑制藥物在癥狀出現時，應用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側受累年后，仍是嚴格的單側受累u核上性麻痹核上性麻痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的自主神經受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和行為伴記憶力、

12、語言和行為障礙障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無效用大劑量左旋多巴治療無效( (除外吸收障礙除外吸收障礙) )u接觸過接觸過MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側起病單側起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進展逐漸進展u發(fā)病后多為持續(xù)性發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累的不對稱性受累u對對左旋多巴的治療左旋多巴的治療反應非常好（反應非常好（70-70-100%100%）u嚴重的左旋多巴導嚴重的左旋多巴導致的異動癥致的異動癥u左

13、旋多巴的治療效左旋多巴的治療效果持續(xù)果持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含1010年）年）Hughes, et al. JNNP 1992UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u 隨意運動在始動時緩慢，隨意運動在始動時緩慢，疾病進展后，重復性動作的疾病進展后，重復性動作的運動速度及幅度均降低。運動速度及幅度均降低。u早期特征：早期特征：快速重復動作快速重復動作變慢、幅度降低變慢、幅度降低；

14、聯帶動作聯帶動作減少；拖步減少；拖步等等u作為作為PDPD診斷的必要條件：診斷的必要條件：增加了診斷的特異性，增加了診斷的特異性，降低了早期診斷的敏感性降低了早期診斷的敏感性u其他引起動作慢的情況：其他引起動作慢的情況：ADAD、抑郁、老化等、抑郁、老化等UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p靜止性震靜止性震顫顫u 靜止性靜止性：靜止時最明顯，動作（姿位）：靜止時最明顯，動作（姿位）時無或者相對輕微?？梢允腔旌闲缘?。時無或者

15、相對輕微?？梢允腔旌闲缘?。u 閉目時做閉目時做100-7100-7往往更加顯著往往更加顯著u至少至少70%PD70%PD患者出現患者出現u往往從單側上肢開始。慢慢波及其他肢體。往往從單側上肢開始。慢慢波及其他肢體。u隨病情進展，部分患者震顫可以有所減輕。隨病情進展，部分患者震顫可以有所減輕。u很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫很多疾病可以引起震顫，包括靜止性震顫震顫的分類震顫的分類u靜止性（靜止性（RestingResting）u動作性動作性(Action)(Action)p姿位性姿位性 (Posture)(Posture)p運動性運動性(Kinetic)(Kinetic)或意向性（或意向性

16、（intentional intentional ）p等長收縮性（等長收縮性（IsometricIsometric）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p肌肉強直肌肉強直u肌張力增高肌張力增高 p齒輪樣強直齒輪樣強直 （有震顫）（有震顫）p鉛管樣強直鉛管樣強直 （無震顫）（無震顫）u常常合并疼痛常常合并疼痛 （如肩痛）（如肩痛）u檢測應避免患者主動運動的干擾檢測應避免患者主動運動的干擾（Froment maneuver：對側

17、肢體主動：對側肢體主動運動）運動）UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u至少下列一項至少下列一項p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)u早期早期PD不會出現，要不會出現，要HY III級才會出級才會出現?，F。u一直有學者質疑其作為一直有學者質疑其作為“步驟步驟I”其中其中一項的合理性一項的合理性u起病至出現首次跌倒的時間起病至出現首次跌倒的時間p PD： 108個月個月p PSP: 16.8個月個月p MSA: 42個月個月UK Parkinsons Disease S

18、ociety Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復的腦卒中發(fā)作反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金史后，逐步出現帕金森癥狀森癥狀u為了鑒別血管源性帕金森綜合征（為了鑒別血管源性帕金森綜合征（Vascular Parkinsonism,VP）u尚無統一的診斷標準，曾經命名：尚無統一的診斷標準，曾經命名：parteriosclerotic parkinsonism, parteriosclerotic pseudo-parkinsonism plower-body parkinsonismu在在

19、100例臨床診斷例臨床診斷PD中，病理證實中，病理證實3例系腔隙性腦梗引發(fā)的例系腔隙性腦梗引發(fā)的VP, 無路易小體（無路易小體（Hughes, 1992）uVP的臨床特點：的臨床特點：p 下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）下肢受累為主（步態(tài)不穩(wěn)、易跌倒）p 容易合并癡呆容易合并癡呆p 常為對稱性強直常為對稱性強直p 震顫少見震顫少見p 多數多巴制劑等治療效果不顯著多數多巴制劑等治療效果不顯著p MR: 基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的基底節(jié)區(qū)慢性缺血灶。急性缺血引發(fā)的VP罕見罕見UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnost

20、ic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u反復的腦損傷史反復的腦損傷史阿里罹患的是帕金森病還是阿里罹患的是帕金森病還是“帕金森綜合征帕金森綜合征”？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，流行性甲型腦炎（昏睡性腦炎，Encephalitis lethargica）u因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎，因為舌蠅傳播的一種昏睡性腦炎，1915-1926

21、年大流行年大流行u 臨床表現為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運動障礙臨床表現為：高熱、咽喉紅腫、頭痛、昏睡、眼球運動障礙、帕金森癥候群。、帕金森癥候群。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaPSP臨床診斷標準臨床診斷標準(NINDS-SPSP)Litvan et al., Neurology,1996步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u核上性麻痹核上性麻痹UK Parkinsons Disease Society Brain Bank C

22、linical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u核上性麻痹核上性麻痹 進行性核上性麻痹進行性核上性麻痹原發(fā)性帕金森病原發(fā)性帕金森病臨床表現對稱性臨床表現對稱性對稱對稱起病不對稱起病不對稱步態(tài)障礙步態(tài)障礙,跌倒跌倒病程早期即出現病程早期即出現病程早期極少出現病程早期極少出現眼球上、下視眼球上、下視不能不能能能姿位反射姿位反射早期出現損害早期出現損害正常正常軀干姿位軀干姿位呈伸展位呈伸展位行走時呈屈曲位行走時呈屈曲位行走時擺臂動作行走時擺臂動作可有可有病程早期行走時即無病程早期行走時即無面容面容驚恐面容

23、驚恐面容面部表情減少面部表情減少眨眼眨眼3-5次次/分鐘分鐘10-14次次/分鐘分鐘靜止性震顫靜止性震顫不常見不常見常見常見肌張力障礙和強直的部位肌張力障礙和強直的部位更多出現在軀干更多出現在軀干更多出現在肢體更多出現在肢體手部變形手部變形無無有特征性的手部變形有特征性的手部變形對左旋多巴的反應對左旋多巴的反應無或差無或差好好左旋多巴誘導的異動癥左旋多巴誘導的異動癥極少極少經常經?！皠┠﹦┠薄ⅰ伴_關開關”現象現象不常見不常見常見常見原發(fā)性帕金森病與進行性核上性麻痹的鑒別原發(fā)性帕金森病與進行性核上性麻痹的鑒別UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Cl

24、inical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u在癥狀出現時，應用在癥狀出現時，應用精神抑制藥物精神抑制藥物u經典的神經阻滯劑經典的神經阻滯劑p氟哌啶醇氟哌啶醇p奮乃靜奮乃靜p氯丙嗪氯丙嗪p舒必利舒必利u鈣離子拮抗劑：西比靈鈣離子拮抗劑：西比靈u利血平利血平u 起病前過去的起病前過去的6個月內使用過下列藥物個月內使用過下列藥物UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u病情持續(xù)性

25、緩解病情持續(xù)性緩解用于鑒別用于鑒別u 多巴敏感性肌張力障礙多巴敏感性肌張力障礙u 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫u 神經癥神經癥u UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是年后，仍是嚴格的單側受累嚴格的單側受累u一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人一種非家族性的罕見病，發(fā)生于中老年人u臨床特征：皮質和基底節(jié)的功能均出現障礙臨床特征：皮質和基底節(jié)的功能均出現障礙 帕金森癥候群帕金森癥候群 明顯失用癥明顯失用癥 單肢廢用單肢廢用

26、 言語障礙言語障礙 失語、失用或構音障礙失語、失用或構音障礙 皮質性感覺缺失皮質性感覺缺失 面部的反射性肌陣攣面部的反射性肌陣攣 癡呆癡呆u癥狀常非常不對稱癥狀常非常不對稱u應用復方多巴制劑常無效應用復方多巴制劑常無效UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經受早期即有嚴重的自主神經受累累u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）多系統萎縮（多系統萎縮（MSA）的分類）的

27、分類u以帕金森癥候群為主要表現的稱為以帕金森癥候群為主要表現的稱為MSA-P（占（占80%）u以小腦癥狀為主要表現的稱為以小腦癥狀為主要表現的稱為MSA-C（占（占20%）鑒別多系統萎縮（鑒別多系統萎縮（MSA）Litvan, Mov Disord 2003UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和行伴記憶力、語言和行為障礙為障礙u臨床特征除了出現帕金森癥侯群以外臨床特征除了出現帕金

28、森癥侯群以外, ,同時伴同時伴有迅速進展的癡呆和幻覺有迅速進展的癡呆和幻覺u 有時也可有肌陣攣有時也可有肌陣攣u 對左旋多巴的反應性欠佳對左旋多巴的反應性欠佳u 病理上除了在黑質紋狀體通路有病理上除了在黑質紋狀體通路有LewyLewy小體，小體，在皮質中也廣泛存在在皮質中也廣泛存在LewyLewy小體小體UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )uCTCT掃描可見顱內腫掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水瘤或阻塞性腦積水u正常壓力性腦積水正常壓力性

29、腦積水p 步態(tài)障礙步態(tài)障礙p癡呆癡呆p尿失禁尿失禁u腦瘤腦瘤u慢性硬膜外血腫慢性硬膜外血腫u 頭顱頭顱CT/MR除外以下情況除外以下情況步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u用大劑量左旋多巴治療無用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）效（除外吸收障礙）診斷性治療（復方左旋多巴診斷性治療（復方左旋多巴/多巴胺受體激多巴胺受體激動劑）動劑）u急性沖擊試驗急性沖擊試驗p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過多巴制劑未服過多巴制劑)： 左旋左旋多巴多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），片），頓服。頓服。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%p非新發(fā)病例（已

30、經用過多巴制劑）：非新發(fā)病例（已經用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的清晨頓服平時劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%u慢性慢性對上述左旋多巴治療的有改善的比例對上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I II I ( (除外下列情況除外下列情況) )u接觸過接觸過MPTPMPTPMPTP接觸的劑量？時間？防護

31、？接觸的劑量？時間？防護？UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側起病單側起病帕金森癥候群單側起病的比例：帕金森癥候群單側起病的比例：uPD: 72-75%uPSP: 19%-50%uMSA: 27-56%UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病運動癥狀為什么單側起??？帕金森病運動癥狀為什么單側起??？步驟步驟I IIIII（至少有（至少

32、有3 3項）項）u靜止性震顫靜止性震顫步驟步驟I中并未要求中并未要求“靜止靜止性震顫性震顫”為必要條件為必要條件UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u逐漸進展逐漸進展u鑒于步驟鑒于步驟II中的排除標準：病情持續(xù)性中的排除標準：病情持續(xù)性緩解，因此，此條對于中晚期緩解，因此，此條對于中晚期PD為必要為必要條件。對于診斷早期條件。對于診斷早期PD沒有幫助。沒有幫助。u如何判斷如何判斷“逐漸進展逐漸進展”p病人自我反映病人自我反映p醫(yī)生隨訪記錄觀察

33、醫(yī)生隨訪記錄觀察p所需治療藥物必須逐年增加所需治療藥物必須逐年增加UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u發(fā)病后多為持續(xù)發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累性的不對稱性受累u早中期：起病側的肢體總是較另一側嚴重早中期：起病側的肢體總是較另一側嚴重u晚期：晚期： 不對稱性不再明顯。不對稱性不再明顯。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I III

34、II（至少有（至少有3 3項）項）u對對左旋多巴的治左旋多巴的治療反應非常好療反應非常好（70-100%70-100%）診斷性治療（復方左旋多巴診斷性治療（復方左旋多巴/多巴胺受體激多巴胺受體激動劑）動劑）u急性沖擊試驗急性沖擊試驗p 新發(fā)病例新發(fā)病例(未服過多巴制劑未服過多巴制劑)： 左旋左旋多巴多巴200mg（美多巴或息寧，（美多巴或息寧，1片），片），頓服。頓服。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%p非新發(fā)病例（已經用過多巴制劑）：非新發(fā)病例（已經用過多巴制劑）：清晨頓服平時劑量的清晨頓服平時劑量的1.5倍。倍。1h后后UPDRS III評分至少改善評分至少改善30%

35、。u慢性慢性u停服加重。停服加重。對上述左旋多巴治療的有改善的比例對上述左旋多巴治療的有改善的比例u PD（94-100%）：）：u PSP : 22-35%u MSA: 69-75%u DLB: 70-87% UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u嚴重的左旋多巴導致嚴重的左旋多巴導致的異動癥的異動癥A“劑峰型”異動B“劑峰型” 異動C“雙相型”運動D“關期” 肌張力障礙E 晚期PDF 多系統萎縮UK Parkinsons Disease S

36、ociety Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u左旋多巴的治療左旋多巴的治療效果持續(xù)效果持續(xù)5 5年以上年以上（含（含5 5年）年）u多巴制劑治療多巴制劑治療PD療效持久療效持久u多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫多巴制劑治療帕金森疊加綜合征療效短暫UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u臨床病程臨床病程1010年以年以上（含上（含1010年）年

37、）uPSP/MSA/DLB等通常存活不過十年。等通常存活不過十年。u實際應用價值不大。實際應用價值不大。UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic CriteriaUK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復的腦卒中發(fā)作史后，逐

38、步出現帕金森癥反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金森癥狀狀u反復的腦損傷史反復的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現時，應用精神抑制藥物在癥狀出現時，應用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解 u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側受累年后，仍是嚴格的單側受累u核上性麻痹核上性麻痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的自主神經受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和行為伴記憶力、語言和行為障礙障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦

39、積水掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水u用大劑量左旋多巴治療無效用大劑量左旋多巴治療無效 ( (除外吸收障除外吸收障礙礙u接觸過接觸過MPTPMPTP步驟步驟I IIIII（至少有（至少有3 3項）項）u單側起病單側起病u靜止性震顫靜止性震顫u逐漸進展逐漸進展u發(fā)病后多為持續(xù)性的發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累不對稱性受累u對對左旋多巴的治療反左旋多巴的治療反應非常好（應非常好（70-100%70-100%） u嚴重的左旋多巴導致嚴重的左旋多巴導致的異動癥的異動癥u左旋多巴的治療效果左旋多巴的治療效果持續(xù)持續(xù)5 5年以上（含年以上（含5 5年）年）u臨床病程臨床病程1010年以上年以上（含（含101

40、0年）年）Hughes, et al. JNNP 1992步驟步驟I I ( (必須包括必須包括) )u少動少動u至少下列一項至少下列一項p靜止性震顫靜止性震顫p肌肉強直肌肉強直p姿勢不穩(wěn)姿勢不穩(wěn)步驟步驟I II (I (除外下列情況除外下列情況) )u反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金森癥反復的腦卒中發(fā)作史后，逐步出現帕金森癥狀狀u反復的腦損傷史反復的腦損傷史u確切的腦炎病史確切的腦炎病史u有眼球運動障礙有眼球運動障礙u在癥狀出現時，應用精神抑制藥物在癥狀出現時，應用精神抑制藥物u病情持續(xù)性緩解病情持續(xù)性緩解u發(fā)病發(fā)病3 3年后，仍是嚴格的單側受累年后，仍是嚴格的單側受累u核上性麻痹核上性麻痹u小腦征小腦征u早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重的自主神經受累u早期即有嚴重的癡呆早期即有嚴重的癡呆, ,伴記憶力、語言和行為伴記憶力、語言和行為障礙障礙u錐體束征陽性（錐體束征陽性（BabinskiBabinski征征 + + ）uCTCT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水掃描可見顱