腎上腺疾病的外科實(shí)用教案

1、2022-7-2泌尿外科1第六十章第六十章 腎上腺疾病的外科腎上腺疾病的外科(wik)(wik)治療治療 需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病有皮需要外科手術(shù)治療的腎上腺疾病有皮質(zhì)病變質(zhì)病變(bngbin)(bngbin)中的皮質(zhì)醇增多中的皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥，髓質(zhì)疾病癥、原發(fā)性醛固酮增多癥，髓質(zhì)疾病中的兒茶酚胺增多癥。中的兒茶酚胺增多癥。原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腎上腺癌也逐漸得到原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腎上腺癌也逐漸得到重視。重視。 第1頁/共25頁第一頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科2皮質(zhì)醇癥皮質(zhì)醇癥病因病因皮 質(zhì) 醇 癥 也 稱 庫(kù) 欣 綜 合 征皮 質(zhì) 醇 癥 也 稱 庫(kù) 欣 綜 合 征（Cus

2、hingssyndromeCushingssyndrome），是一），是一類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致類由糖皮質(zhì)激素分泌過多所致的綜合征。根據(jù)導(dǎo)致的綜合征。根據(jù)導(dǎo)致(dozh)(dozh)皮質(zhì)醇增多的原因不同，分為皮質(zhì)醇增多的原因不同，分為ACTHACTH依賴型和依賴型和ACTHACTH非依賴型兩非依賴型兩大類。大類。ACTHACTH依賴型包括庫(kù)欣病和異位依賴型包括庫(kù)欣病和異位ACTHACTH綜合征，非綜合征，非ACTHACTH依賴性包依賴性包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌。括腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌。結(jié)節(jié)性腎上腺增生結(jié)節(jié)性腎上腺增生醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征 第2頁/共25頁第二頁，共25頁。202

3、2-7-2泌尿外科3臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1. 向心性肥胖：向心性肥胖：“滿月臉滿月臉”、“水牛背水牛背”、“鯉魚嘴鯉魚嘴”、“羅漢腹羅漢腹”，鎖骨，鎖骨上窩脂肪墊，四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻上窩脂肪墊，四肢肌肉萎縮，少數(shù)人表現(xiàn)均勻(jnyn)性肥胖。性肥胖。 2. 蛋白質(zhì)代謝障礙：機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡，表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛蛋白質(zhì)代謝障礙：機(jī)體長(zhǎng)期處于負(fù)氮平衡，表現(xiàn)皮膚菲薄，出現(xiàn)紫紋，毛細(xì)血管脆，易出現(xiàn)淤斑，肌肉無力，骨質(zhì)疏松，傷口不易愈合。細(xì)血管脆，易出現(xiàn)淤斑，肌肉無力，骨質(zhì)疏松，傷口不易愈合。 3. 糖代謝障礙：對(duì)葡萄糖攝取和利用減少，糖耐量下降，糖代謝障礙：對(duì)葡萄糖攝取和利用減少，糖

4、耐量下降，20%出現(xiàn)糖尿病。出現(xiàn)糖尿病。第3頁/共25頁第三頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科4 4. 電解質(zhì)紊亂：血鈉增加，血容量上升，血壓上升，低血鉀，甚至有堿電解質(zhì)紊亂：血鈉增加，血容量上升，血壓上升，低血鉀，甚至有堿中毒。中毒。 5. 性功能紊亂：女性表現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)紊亂，男性表現(xiàn)性功能下降，勃起性功能紊亂：女性表現(xiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)紊亂，男性表現(xiàn)性功能下降，勃起功能障礙，痤瘡或多毛。功能障礙，痤瘡或多毛。 6. 生長(zhǎng)發(fā)育障礙：兒童生長(zhǎng)停滯，青春期延遲。生長(zhǎng)發(fā)育障礙：兒童生長(zhǎng)停滯，青春期延遲。 7. 免疫系統(tǒng)：抑制易感染免疫系統(tǒng)：抑制易感染(gnrn)，多數(shù)病人失眠，或出現(xiàn)精神、神，多數(shù)病人

5、失眠，或出現(xiàn)精神、神經(jīng)癥狀。經(jīng)癥狀。 8. 皮膚變化：明顯色素沉著，可見痤瘡和多毛。皮膚變化：明顯色素沉著，可見痤瘡和多毛。第4頁/共25頁第四頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科5第5頁/共25頁第五頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科6診斷診斷(zhndun) (zhndun) 1.實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 對(duì)診斷具有重要意義對(duì)診斷具有重要意義(yy)。 （1）血漿游離皮質(zhì)醇測(cè)定：）血漿游離皮質(zhì)醇測(cè)定：800和和1600分別抽血測(cè)定，血漿皮質(zhì)分別抽血測(cè)定，血漿皮質(zhì)醇增高，且晝夜分泌節(jié)律消失。醇增高，且晝夜分泌節(jié)律消失。 （2）深夜唾液皮質(zhì)醇測(cè)定：該實(shí)驗(yàn)簡(jiǎn)單、特異性高，可作為常規(guī)檢查）深夜唾

6、液皮質(zhì)醇測(cè)定：該實(shí)驗(yàn)簡(jiǎn)單、特異性高，可作為常規(guī)檢查方法。方法。 （3）24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量升高或小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇含量升高或24小時(shí)尿小時(shí)尿17酮和酮和17羥含量升高。羥含量升高。 （4）血漿）血漿ACTH測(cè)定：對(duì)病因鑒別有參考意義測(cè)定：對(duì)病因鑒別有參考意義(yy)。正常人血漿。正常人血漿ACTH濃度為濃度為422pmolL。 ACTH50pmolL提示為提示為ACTH依賴性依賴性病變。病變。第6頁/共25頁第六頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科7 2.2.特殊檢查特殊檢查 （1 1）地塞米松抑制試驗(yàn)：地塞米松是高效）地塞米松抑制試驗(yàn)：地塞米松是高效的糖皮質(zhì)激素，服用后可以抑制下丘腦的糖

7、皮質(zhì)激素，服用后可以抑制下丘腦- -垂垂體體- -腎上腺功能，使正常皮質(zhì)醇分泌量下降腎上腺功能，使正常皮質(zhì)醇分泌量下降(xijing)(xijing)，而地塞米松本身并不干擾血、，而地塞米松本身并不干擾血、尿中皮質(zhì)醇的測(cè)定，因此該試驗(yàn)是檢驗(yàn)?zāi)蛑衅べ|(zhì)醇的測(cè)定，因此該試驗(yàn)是檢驗(yàn)ACTHACTH與皮質(zhì)醇之間相互依存和相互制約的與皮質(zhì)醇之間相互依存和相互制約的生理關(guān)系是否正常的重要方法。生理關(guān)系是否正常的重要方法。 （2 2）美替拉酮（甲吡酮）試驗(yàn)：甲吡酮生）美替拉酮（甲吡酮）試驗(yàn)：甲吡酮生物合成過程中最后一步物合成過程中最后一步11-11-羥化酶的抑羥化酶的抑制劑。主要用于皮質(zhì)醇增多癥的病因鑒別。制

8、劑。主要用于皮質(zhì)醇增多癥的病因鑒別。 （3 3）CRHCRH（ACTHACTH釋放激素）興奮試驗(yàn)：釋放激素）興奮試驗(yàn)： CRHCRH是下丘腦分泌的促垂體激素釋放激素是下丘腦分泌的促垂體激素釋放激素之一，其可使垂體前葉之一，其可使垂體前葉ACTHACTH的分泌量增多。的分泌量增多。本試驗(yàn)對(duì)本試驗(yàn)對(duì)ACTHACTH依賴性與依賴性與ACTHACTH非依賴性皮質(zhì)非依賴性皮質(zhì)醇增多癥的病因診斷有重要鑒別意義。醇增多癥的病因診斷有重要鑒別意義。第7頁/共25頁第七頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科8 2. 影象學(xué)定位診斷影象學(xué)定位診斷 （垂體檢查；腎上腺檢查；異位（垂體檢查；腎上腺檢查；異位(y wi

9、)ACTH綜合征的檢查）綜合征的檢查） B超：對(duì)腎上腺超：對(duì)腎上腺1.0cm以上腫瘤檢出率達(dá)以上腫瘤檢出率達(dá)90%以上。以上。 CT：診斷正確率達(dá)：診斷正確率達(dá)99%以上，一般腺瘤直以上，一般腺瘤直徑徑2cm。 MRI：局部薄層掃描對(duì)垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率：局部薄層掃描對(duì)垂體微腺瘤的發(fā)現(xiàn)率可提高可提高90%以上。以上。 IVU：體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，：體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，應(yīng)進(jìn)行該項(xiàng)檢查。應(yīng)進(jìn)行該項(xiàng)檢查。第8頁/共25頁第八頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科9治療治療(zhlio)(zhlio)和預(yù)后和預(yù)后 針對(duì)不同病因，采取相應(yīng)的治療方法。若不及時(shí)治療，病情逐漸發(fā)展甚

10、至死針對(duì)不同病因，采取相應(yīng)的治療方法。若不及時(shí)治療，病情逐漸發(fā)展甚至死亡亡(swng)(swng)。 1.1.手術(shù)治療：庫(kù)欣病應(yīng)行垂體瘤切除；腎上腺腫瘤、腎上腺癌、結(jié)節(jié)性腎上手術(shù)治療：庫(kù)欣病應(yīng)行垂體瘤切除；腎上腺腫瘤、腎上腺癌、結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生以及異位腺皮質(zhì)增生以及異位ACTHACTH綜合征在找不到原發(fā)病灶時(shí)均應(yīng)行腎上腺切除術(shù)。綜合征在找不到原發(fā)病灶時(shí)均應(yīng)行腎上腺切除術(shù)。 2.2.藥物治療：是在手術(shù)前后的一種輔助治療。藥物治療：是在手術(shù)前后的一種輔助治療。 3.3.圍手術(shù)期的處理：主要是應(yīng)用皮質(zhì)激素的替代治療。圍手術(shù)期的處理：主要是應(yīng)用皮質(zhì)激素的替代治療。 第9頁/共25頁第九頁，共25頁

11、。2022-7-2泌尿外科10原發(fā)性醛固酮增多原發(fā)性醛固酮增多(zn du)(zn du)癥癥 原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱原醛癥（原發(fā)性醛固酮增多癥簡(jiǎn)稱原醛癥（primary hyperaldosteronismprimary hyperaldosteronism），是由），是由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮，而導(dǎo)致水、鈉潴留，血于腎上腺皮質(zhì)球狀帶或異位組織分泌過多的醛固酮，而導(dǎo)致水、鈉潴留，血容量增多，腎素容量增多，腎素- -血管緊張素系統(tǒng)血管緊張素系統(tǒng)(xtng)(xtng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀的一組綜合征。和低血鉀的一組綜合征。

12、1953 1953年由年由ConnConn首次描述，亦稱首次描述，亦稱ConnConn綜合征。綜合征。第10頁/共25頁第十頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科11病因病因(bngyn)(bngyn)及病理及病理 1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，約占原醛癥腎上腺皮質(zhì)腺瘤：最常見，約占原醛癥80%，以，以單個(gè)腫瘤多見，多數(shù)直徑單個(gè)腫瘤多見，多數(shù)直徑cm。 2.特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：表現(xiàn)為雙側(cè)不明原因的特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：表現(xiàn)為雙側(cè)不明原因的腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生。腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生。 3.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：少見，病理上同上。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：少見，病理上同上。 4.腎上腺腺癌：腫瘤直徑腎

13、上腺腺癌：腫瘤直徑cm，由于癌細(xì)胞還可，由于癌細(xì)胞還可以分泌糖皮質(zhì)激素和性激素，而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。以分泌糖皮質(zhì)激素和性激素，而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。 5. 糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥：病因未明，可能與糖皮質(zhì)激素可抑制性原醛癥：病因未明，可能與17羥化酶缺乏有關(guān)，一般有家族史。羥化酶缺乏有關(guān)，一般有家族史。 6.異位分泌醛固酮的腫瘤：極罕見，僅見于少數(shù)異位分泌醛固酮的腫瘤：極罕見，僅見于少數(shù)(shosh)腎癌和卵巢癌的報(bào)告。腎癌和卵巢癌的報(bào)告。第11頁/共25頁第十一頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科12臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （1 1）高血壓：是主要和最先出現(xiàn)的癥狀，一般在中等）高血壓：是主要和最先

14、出現(xiàn)的癥狀，一般在中等或稍嚴(yán)重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過程。以舒張壓升高為或稍嚴(yán)重的水平，呈現(xiàn)良性發(fā)展過程。以舒張壓升高為主，血壓正常的及罕見。主，血壓正常的及罕見。 （2 2）失鉀性腎?。河捎陂L(zhǎng)期低血鉀可導(dǎo)致腎小管上皮）失鉀性腎?。河捎陂L(zhǎng)期低血鉀可導(dǎo)致腎小管上皮空泡樣變性，腎濃縮功能空泡樣變性，腎濃縮功能(gngnng)(gngnng)下降，對(duì)水的吸下降，對(duì)水的吸收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重收能力減退，出現(xiàn)煩渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重低等。低等。 （3 3）神經(jīng)肌肉功能）神經(jīng)肌肉功能(gngnng)(gngnng)障礙：肌無力、周期性障礙：肌無力、周期性麻痹，首先累及四肢

15、，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞麻痹，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利尿而誘發(fā)。咽。周期性麻痹常因勞累、久坐、嘔吐、利尿而誘發(fā)。第12頁/共25頁第十二頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科13診斷診斷(zhndun) (zhndun) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 （1 1）低血鉀、高血鈉、高尿鉀。）低血鉀、高血鈉、高尿鉀。 （2 2）堿中毒）堿中毒 （3 3）血和尿醛固酮增高）血和尿醛固酮增高 （4 4）血漿腎素活性降低）血漿腎素活性降低 特殊檢查特殊檢查 （1 1）螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)：螺內(nèi)酯為合成的醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑。）螺內(nèi)酯（安體舒通）試驗(yàn)：螺

16、內(nèi)酯為合成的醛固酮競(jìng)爭(zhēng)性拮抗劑。 （2 2）體位試驗(yàn)：特發(fā)性醛固酮癥者站立時(shí)腎素和醛固酮分泌增高。）體位試驗(yàn)：特發(fā)性醛固酮癥者站立時(shí)腎素和醛固酮分泌增高。 （3 3）鈉鉀平衡）鈉鉀平衡(pnghng)(pnghng)試驗(yàn)試驗(yàn) ：在普食情況下呈鉀負(fù)平衡：在普食情況下呈鉀負(fù)平衡(pnghng)(pnghng)，鈉平衡鈉平衡(pnghng)(pnghng)；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。第13頁/共25頁第十三頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科14 影像學(xué)定位檢查影像學(xué)定位檢查 （1）B超超 皮質(zhì)醛固酮瘤如直徑皮質(zhì)醛固酮瘤如直徑1.3cm，

17、均可由，均可由B超超 清楚顯示；清楚顯示；1cm以以下者顯示正確率可能不知下者顯示正確率可能不知50%。 （2）CT 為首選檢查，能顯示直徑為首選檢查，能顯示直徑0.81. 0cm 大小的腺瘤。腺瘤多為單大小的腺瘤。腺瘤多為單側(cè)。腺癌直徑一般側(cè)。腺癌直徑一般3cm，邊緣不清楚，邊緣不清楚，有浸潤(rùn)表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)有浸潤(rùn)表現(xiàn)。腎上腺皮質(zhì)增生可顯示雙側(cè)腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變腎上腺增大或呈結(jié)節(jié)狀改變(gibin)。 （3）MRI 對(duì)腎上腺腫瘤的檢出率低于對(duì)腎上腺腫瘤的檢出率低于CT，或許與閱片經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。在，或許與閱片經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。在CT定位有定位有懷疑時(shí)，可做懷疑時(shí)，可做MRI檢查，主要觀

18、察檢查，主要觀察T2加加權(quán)在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號(hào)腫塊。因權(quán)在腎上腺區(qū)域出現(xiàn)高信號(hào)腫塊。因MRI無放射危害，可用于孕婦腎上腺可無放射危害，可用于孕婦腎上腺可疑病變的診斷。疑病變的診斷。 （4）核素顯像）核素顯像 對(duì)腺瘤、癌和增生的鑒對(duì)腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助。別有幫助。 （5）腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù)）腎上腺靜脈導(dǎo)管術(shù) 收集雙側(cè)腎上收集雙側(cè)腎上腺靜脈的血標(biāo)本進(jìn)行醛固酮的測(cè)定。腺靜脈的血標(biāo)本進(jìn)行醛固酮的測(cè)定。 第14頁/共25頁第十四頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科15治療治療(zhlio)(zhlio) 1. 藥物治療藥物治療 (1)適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)性腎上腺皮適應(yīng)癥：進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備、特發(fā)

19、性腎上腺皮質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切質(zhì)增生、拒絕手術(shù)或有手術(shù)禁忌證、不能切除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。除的皮質(zhì)腺癌、糖皮質(zhì)激素可控制的原醛癥。 (2)藥物包括：藥物包括： 醛固酮拮抗劑醛固酮拮抗劑 如螺內(nèi)酯、氯胺吡咪、氨如螺內(nèi)酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。苯蝶啶等。 鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑 如硝苯地平等。如硝苯地平等。 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制(yzh)劑劑 如卡托普如卡托普利、雷米普利等。利、雷米普利等。 垂體因子抑制垂體因子抑制(yzh)劑劑 如賽庚啶等。如賽庚啶等。 抑制抑制(yzh)醛固酮合成的藥物醛固酮合成的藥物 如氨基導(dǎo)如氨基導(dǎo)眠能、酮康唑等。

20、眠能、酮康唑等。 腎上腺醛固酮癌的藥物治療腎上腺醛固酮癌的藥物治療 如順鉑等。如順鉑等。 糖皮質(zhì)激素可治療的醛固酮增多癥糖皮質(zhì)激素可治療的醛固酮增多癥 如地如地塞米松等。塞米松等。 第15頁/共25頁第十五頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科16 2. 2. 手術(shù)治療手術(shù)治療 術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)口服術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)口服(kuf)(kuf)保鉀排鈉藥，控制高保鉀排鈉藥，控制高血壓、糾正低血鉀及堿中毒。血壓、糾正低血鉀及堿中毒。 手術(shù)原則：手術(shù)原則： 單個(gè)單側(cè)腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除；單個(gè)單側(cè)腺瘤，可將瘤體與同側(cè)腎上腺切除； 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，作一側(cè)腎上腺次全切

21、除或全切除；切除或全切除； 腎上腺皮質(zhì)癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作腎上腺皮質(zhì)癌及異位分泌醛固酮腫瘤，應(yīng)作根治性切除術(shù)。根治性切除術(shù)。 后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)目前已成為腎上腺疾后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)目前已成為腎上腺疾病手術(shù)治療的病手術(shù)治療的“金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)”，可以替代絕大多，可以替代絕大多數(shù)腎上腺開放手術(shù)。數(shù)腎上腺開放手術(shù)。 第16頁/共25頁第十六頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科17 兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥 兒茶酚胺癥（兒茶酚胺癥（catecholaminecatecholamine）包括腎）包括腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytomapheochromocytoma）、

22、腎上腺外的）、腎上腺外的異位嗜鉻細(xì)胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生異位嗜鉻細(xì)胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生（adrenal medulla hyperplasiaadrenal medulla hyperplasia）。）。其病理生理其病理生理(shngl)(shngl)改變和臨床癥狀改變和臨床癥狀都與兒茶酚胺分泌過多有關(guān)。嚴(yán)重病例都與兒茶酚胺分泌過多有關(guān)。嚴(yán)重病例發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致死亡，而及時(shí)治療則效果發(fā)作時(shí)可導(dǎo)致死亡，而及時(shí)治療則效果較好。較好。 第17頁/共25頁第十七頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科18病因病因(bngyn)(bngyn)和病理和病理 嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，

23、嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹主動(dòng)脈旁，腸系膜下動(dòng)脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔、如腹主動(dòng)脈旁，腸系膜下動(dòng)脈開口處，腹腔神經(jīng)叢，縱隔、頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。頸部交感神經(jīng)節(jié)，顱內(nèi)和膀胱等處。 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤約占85%，其中，其中10%為雙側(cè)。多數(shù)為單為雙側(cè)。多數(shù)為單側(cè)良性腫瘤，腫瘤有完整包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，側(cè)良性腫瘤，腫瘤有完整包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，可見出血灶，以腫瘤切面呈紅棕色，富有血管，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，可見出血灶，以及壞死和囊性變，體積多不超過及壞死和囊性變，體積多不超過5cm。 10

24、%以上為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。以上為腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。 根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)不能判斷根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)不能判斷(pndun)腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)腫瘤的良惡性，有轉(zhuǎn)移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓時(shí)方可診斷為惡移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓時(shí)方可診斷為惡性，發(fā)生率不到性，發(fā)生率不到10%，瘤體常很大。，瘤體常很大。 腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。腎上腺髓質(zhì)增生的病因不明，表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)增大。 第18頁/共25頁第十八頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科19臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1. 高血壓高血壓 是本病的典型特征，表現(xiàn)為陣發(fā)性和持續(xù)是本病的典型特征，表現(xiàn)為陣發(fā)

25、性和持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。發(fā)作常有誘發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性發(fā)作。發(fā)作常有誘發(fā)因素。因素。 2. 代謝紊亂代謝紊亂 是本病的顯著特點(diǎn)，可出現(xiàn)高血糖、糖是本病的顯著特點(diǎn)，可出現(xiàn)高血糖、糖尿和糖耐量異常；血中游離尿和糖耐量異常；血中游離(yul)脂肪酸和膽固醇濃脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。度增高；少數(shù)病人出現(xiàn)低鉀血癥。 3. 特殊類型的表現(xiàn)特殊類型的表現(xiàn) （1）兒童嗜鉻細(xì)胞瘤）兒童嗜鉻細(xì)胞瘤 表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。 （2）膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤）膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤 表現(xiàn)為每次排尿時(shí)的血壓變化。表現(xiàn)為每次排尿時(shí)的血壓變化。 （3）家族性嗜鉻細(xì)胞瘤）家族性

26、嗜鉻細(xì)胞瘤 可能具有顯著遺傳性?？赡芫哂酗@著遺傳性。 （4）功能）功能“隱匿隱匿”的嗜鉻細(xì)胞瘤的嗜鉻細(xì)胞瘤 第19頁/共25頁第十九頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科20實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 1.腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定 (1) 24小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定小時(shí)尿兒茶酚胺含量測(cè)定 (2) 24小時(shí)尿小時(shí)尿VMA（香草扁挑酸）測(cè)定（香草扁挑酸）測(cè)定 VMA是腎上腺素和去甲腎上腺素的代是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產(chǎn)物。謝產(chǎn)物。 (3) 血兒茶酚胺的測(cè)定血兒茶酚胺的測(cè)定 在高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義在高血壓發(fā)作時(shí)測(cè)定有重要意義(yy

27、)。 2.藥物試驗(yàn)藥物試驗(yàn) （1）組胺激發(fā)試驗(yàn)）組胺激發(fā)試驗(yàn) 適用于懷疑無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤。適用于懷疑無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤。 （2）酚妥拉明抑制試驗(yàn)）酚妥拉明抑制試驗(yàn) 適用于高血壓患者。適用于高血壓患者。第20頁/共25頁第二十頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科21定位定位(dngwi)(dngwi)診斷診斷 方法：方法：B超、超、CT、MRI、腎上腺血管造影、腎上腺血管造影、腔靜脈腔靜脈(jngmi)內(nèi)置管測(cè)定不同平面的靜脈內(nèi)置管測(cè)定不同平面的靜脈(jngmi)血兒茶酚胺，放射性核素腎上腺髓血兒茶酚胺，放射性核素腎上腺髓質(zhì)顯像等。質(zhì)顯像等。 病因診斷：腎上腺髓質(zhì)增生；腎上腺和腎上病因診斷：腎上腺髓質(zhì)增生；腎上腺和腎上腺外腫瘤的確定；惡性腫瘤的確定等。腺外腫瘤的確定；惡性腫瘤的確定等。 第21頁/共25頁第二十一頁，共25頁。2022-7-2泌尿外科2