支氣管擴(kuò)張癥

1、福鼎市醫(yī)院呼吸內(nèi)科福鼎市醫(yī)院呼吸內(nèi)科 鄭宏宗鄭宏宗 主治醫(yī)師主治醫(yī)師EmailEmail：第四章第四章 支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥教學(xué)目的與要求教學(xué)目的與要求掌握支氣管擴(kuò)張的病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變。掌握支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)。掌握支氣管擴(kuò)張的診斷要點(diǎn)和鑒別診斷。掌握支氣管擴(kuò)張的治療。對(duì)支氣管擴(kuò)張癥的認(rèn)識(shí)有多少？定義定義 支氣管擴(kuò)張癥（bronchiectasis）是指多種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張和與之相關(guān)的咳嗽、咳痰和咯血等臨床表現(xiàn)，其名稱來(lái)源于病理解剖改變。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制最初的病因可能多樣，在慢性期出現(xiàn)氣道的反復(fù)感染和慢性炎癥是導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的主要機(jī)制在巨噬細(xì)胞和氣道上皮細(xì)胞釋

2、放細(xì)胞因子（白細(xì)胞介素8和白三烯B4）的作用下，中性粒細(xì)胞聚集到肺部并釋放彈性蛋白酶和膠原酶等導(dǎo)致支氣管管壁的破壞支氣管壁破壞后周圍相對(duì)正常組織收縮力將受損氣道牽張導(dǎo)致特征性的氣道擴(kuò)張改變?cè)诓〕梯^長(zhǎng)的支氣管擴(kuò)張中，支氣管周圍的肺組織也會(huì)收到炎癥破壞，從而導(dǎo)致彌漫的支氣管周圍纖維化支氣管肺組織感染 支氣管管壁平滑肌和彈性纖維破壞 削弱管壁支撐力 管腔內(nèi)分泌物引流不暢 逐漸發(fā)展成支擴(kuò)病理病理病理類型柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò)張，并延伸至肺周邊囊柱型支氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲張的靜脈；囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端為

3、盲端，表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變，可含氣液面。支氣管擴(kuò)張形成的過(guò)程中，受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞，包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞，纖毛細(xì)胞受損或消失，黏液分泌增多。此外，支氣管壁的正常張力喪失，受累支氣管向外突出，或形成囊狀。黏液分泌增多有利于細(xì)菌滋生，局部感染進(jìn)一步損害支氣管壁。炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡，引起支氣管肺炎，瘢痕形成，以及正常肺組織減少。病理標(biāo)本病因下呼吸道感染氣道阻塞及損害先天因素免疫功能缺陷1.既往下呼吸道感染（4169）細(xì)菌：銅綠假單胞菌、卡他莫拉菌、肺炎克雷伯菌、 金黃色葡萄球菌真菌：莢膜組織胞漿菌分枝桿菌：結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌病毒：腺病毒、流感病毒、單純皰疹病毒、麻疹病

4、 毒、百日咳2.氣道阻塞及損害l氣道阻塞：氣道阻塞：氣道異物、外源性壓迫、惡性腫瘤、黏 液阻塞、肺葉切除后其余肺葉糾集彎曲l毒性物質(zhì)：毒性物質(zhì)：氨氣、氯氣和二氧化氮使氣道直接受損 改變結(jié)構(gòu)和功能l結(jié)締組織?。航Y(jié)締組織?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性 紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、馬方綜合 征、復(fù)發(fā)性多軟骨炎l炎癥性腸病炎癥性腸病l其他：其他：ABPA、支氣管哮喘、彌漫性泛細(xì)支氣管炎3.先天因素先天性疾病先天性疾病 -抗胰蛋白酶缺乏：僅見(jiàn)于嚴(yán)重缺乏的患者抗胰蛋白酶缺乏：僅見(jiàn)于嚴(yán)重缺乏的患者 纖毛缺陷：原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和纖毛缺陷：原發(fā)纖毛不動(dòng)綜合征和Kartagener綜綜 合征合征(卡塔格內(nèi)綜合

5、征）卡塔格內(nèi)綜合征）囊性纖維化：白種人常見(jiàn)囊性纖維化：白種人常見(jiàn) 先天性結(jié)構(gòu)缺損先天性結(jié)構(gòu)缺損 淋巴管性：黃甲綜合征淋巴管性：黃甲綜合征 氣管支氣管性：氣管支氣管擴(kuò)張，軟骨缺陷氣管支氣管性：氣管支氣管擴(kuò)張，軟骨缺陷4.免疫功能缺陷原發(fā)：低免疫球蛋白血癥，慢性肉芽腫性 疾病，補(bǔ)體缺陷 繼發(fā)：長(zhǎng)期服用免疫抑制藥物，人免疫缺 陷病毒感染（易感染、復(fù)雜性、反 復(fù)性、難治性、嚴(yán)重性，患者預(yù)后 不良）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 支氣管擴(kuò)張可發(fā)生在任何年齡段，常見(jiàn)于支氣管擴(kuò)張可發(fā)生在任何年齡段，常見(jiàn)于青少年，臨床分為青少年，臨床分為4種類型種類型1.快速進(jìn)展型快速進(jìn)展型2.緩慢進(jìn)展型緩慢進(jìn)展型3.惰性無(wú)癥狀型惰性無(wú)癥

6、狀型4.咯血為主型咯血為主型（一）癥狀（一）癥狀咳嗽：最常見(jiàn)的癥狀(90)咳痰：(75100)，痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性。重癥患者痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。分層現(xiàn)象：上層泡沫，中層黏液，下層壞死沉淀組織。呼吸困難：7283患者伴有呼吸困難，這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān)，且與FEV1下降及高分辨率CT顯示的支氣管擴(kuò)張程度及痰量相關(guān)?？┭喊霐?shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血，多與感染相關(guān)。咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍并不完全一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”。胸痛：約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛。其他：支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活

7、質(zhì)量下降。 如果出現(xiàn)至少一種癥狀加重（痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重）或出現(xiàn)新癥狀（發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療），往往提示出現(xiàn)急性加重。（二）體征（二）體征1.病變輕、無(wú)感染者，肺部可無(wú)明顯體征。2.隨病情發(fā)展可在肺的下部、背部可聞及固定的持久的局限性啰音，即咳嗽、咳痰后啰音可暫時(shí)減少或消失，以后又在該部位出現(xiàn)，合并感染時(shí)濕啰音增多。3.部分慢性病人可出現(xiàn)杵狀指（趾），貧血，肺功能嚴(yán)重下降的病人活動(dòng)后可有紫紺等。杵狀指（趾）末端軟組織增厚膨大并拱形隆起，指（趾）甲縱脊和橫脊高度彎曲表面呈玻璃狀與慢性缺氧有關(guān)（三）輔助檢查影像學(xué)（三）輔助檢查影像學(xué)1

8、.胸部x線檢查早期：一側(cè)或雙側(cè)下肺野紋理增多、增粗。典型X線表現(xiàn)：一側(cè)或雙側(cè)下肺野可出現(xiàn)不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影。2.胸部高分辨率CT掃描 表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動(dòng)脈直徑比例的變化，正常值為0.620.13，此外還可見(jiàn)到支氣管呈柱狀及囊狀改變，氣道壁增厚（支氣管內(nèi)徑80）氣道激發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性（3376）彌散功能進(jìn)行性下降，與年齡及FEV1下降相關(guān)診斷診斷（一）病史采集和評(píng)估既往感染、誤吸、有害物質(zhì)接觸史痰的性狀、評(píng)估24h痰量每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)及抗菌藥物使用情況評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度（二）診斷病史-兒童時(shí)期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等）癥狀-慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血、經(jīng)常感染體征-固

9、定性局限性濕啰音輔助檢查-X線、高分辨率CT成人出現(xiàn)下述表現(xiàn)時(shí)需除外支氣管擴(kuò)張年齡輕，無(wú)吸煙史持續(xù)排痰性咳嗽痰中有銅綠假單胞菌定植無(wú)法解釋的咯血或無(wú)痰性咳嗽COPD患者治療反應(yīng)不佳鑒別診斷鑒別診斷1.出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與COPD、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒別。典型的支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時(shí)，不能診斷為COPD。2.反復(fù)咯血需要與支氣管肺癌、結(jié)核病以及循環(huán)系統(tǒng)疾病進(jìn)行鑒別。慢性咳嗽、咳痰為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷 大量膿痰，濕性羅音，可合并杵狀指(趾)，X線胸片或高分辨率CT提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚支氣管擴(kuò)張中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長(zhǎng)期吸煙史，活動(dòng)后氣促，

10、肺功能可有不完全可逆的氣流受限（吸入支氣管舒張劑后FEV1/FVC70）COPD 所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤(rùn)性病灶或結(jié)節(jié)狀空洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診肺結(jié)核 起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)則發(fā)熱、咳膿性痰、咯血、消瘦貧血等全身慢性中毒癥狀馴顯。影像學(xué)檢查提示厚壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液平面，周圍有慢性炎癥浸潤(rùn)及條索狀陰影慢性肺膿腫咯血為主要癥狀的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷 多有長(zhǎng)期咳嗽、咳膿痰病史，部分患者可無(wú)咳嗽、咳痰，而表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多，咯血間隔由長(zhǎng)變短，咯血間期全身情況較好支氣管擴(kuò)張癥 多見(jiàn)于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛?？┭×康街辛?，多為痰中

11、帶血持續(xù)性或間斷性，大咯血者較少見(jiàn)，影像學(xué)檢查、痰涂片細(xì)胞學(xué)檢查、氣管鏡等有助于診斷支氣管肺癌 可有低熱、乏力、盜汗和消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系統(tǒng)癥狀，約半數(shù)有不同程度咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)和痰液檢查有助于診斷肺結(jié)核 多有心臟病病史，常見(jiàn)疾病包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄、急性左心表竭、肺動(dòng)脈高壓等，體檢可能有心臟雜音，咯血量可多可少，肺水腫時(shí)咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn)心血管疾病治療治療目的：目的：確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或改善肺功能減少急性加重減少日間癥狀，改善生活質(zhì)量。（一）病因治療 由于引起支氣管

12、擴(kuò)張癥的原因較多，發(fā)現(xiàn)并治療基礎(chǔ)疾病是很重要的環(huán)節(jié)。在一些繼發(fā)性的支氣管擴(kuò)張癥，如ABPA，通過(guò)有效的治療后支氣管擴(kuò)張可以明顯改善。（二）支持治療戒煙營(yíng)養(yǎng)支持康復(fù)治療氧療（三）物理治療排痰排痰，是控制感染，減輕或消除全身中毒癥狀的關(guān)鍵關(guān)鍵。1.體位引流體位引流：采用適當(dāng)?shù)捏w位，依靠重力的作用促進(jìn)某一肺葉或肺段中分泌物的引流。2.震動(dòng)拍擊震動(dòng)拍擊：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，可與體位引流配合應(yīng)用。3.主動(dòng)呼吸訓(xùn)練主動(dòng)呼吸訓(xùn)練：深呼吸用力呼氣放松及呼吸控制4.輔助排痰技術(shù)輔助排痰技術(shù)：包括氣道濕化、霧化吸入藥物、短時(shí)霧化吸入高張鹽水、無(wú)創(chuàng)通氣。5.其他其他：如高頻震蕩排痰等。體位引流具體方法（四

13、）抗菌藥物治療l支氣管擴(kuò)張癥患者出現(xiàn)咳嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和（或）喘息、氣急、咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。l僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽(yáng)性不是應(yīng)用抗菌藥物的指征。銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素1.近期住院2.頻繁應(yīng)用抗生素（每年4次以上或近期3個(gè)月以內(nèi)）3.重度氣流阻塞（FEV12周）至少符合4條中的2條，并結(jié)合既往細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果（五）非抗菌藥物治療黏液溶解劑支氣管舒張劑吸入糖皮質(zhì)激素（六）咯血的治療1大咯血的緊急處理：大咯血是支氣管擴(kuò)張癥致命的并發(fā)癥，一次咯血量超過(guò)200ml或24h咯血量超過(guò)500ml為大咯血，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致窒息。保證氣道通暢，改善氧合狀態(tài)患側(cè)臥位

14、休息出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45的俯臥位，用手取出患者口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出若采取上述措施無(wú)效時(shí)，應(yīng)迅速進(jìn)行氣管插管，必要時(shí)行氣管切開2.藥物治療：垂體后葉素促凝血藥其他藥物3.介入治療或外科手術(shù)治療支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)經(jīng)氣管鏡止血手術(shù)（七）手術(shù)及并發(fā)癥的處理1適應(yīng)癥： 積極藥物治療仍難以控制癥狀者大咯血危及生命或經(jīng)藥物、介入治療無(wú)效者局限性支氣管擴(kuò)張2.相對(duì)禁忌證非局灶性病變痰培養(yǎng)銅綠假單胞菌陽(yáng)性切除術(shù)后殘余病變預(yù)后 取決于支氣管擴(kuò)張的范圍和有無(wú)并發(fā)癥。支氣管擴(kuò)張范圍局限者，積極治療可很少影響生命質(zhì)量和壽命。支氣管擴(kuò)張范圍廣泛者易損害肺功能，甚至發(fā)展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可嚴(yán)重影響預(yù)后。教育及管理教育及管理使其了解支氣管擴(kuò)張的特征并及早發(fā)現(xiàn)急性加重提供書面材料向患者解釋支氣管擴(kuò)張癥這一疾病以及感染在急性加重中的作用病因明確者應(yīng)向其解釋基礎(chǔ)疾病及其治療方法，還應(yīng)向其介紹支氣管擴(kuò)張癥治療的主要手段，包括排