免疫功能和免疫病

1、PUMC免疫、免疫功能和免疫病免疫、免疫功能和免疫病北京協(xié)和醫(yī)院陳嘉林 教授LOGOPUMCH何為免疫？何為免疫？v免疫免疫 ( (Immunity):Immunity):意為意為“免于疾患免于疾患”。目前。目前的含義的含義機體機體免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)“識別識別”和和“排除排除”非己抗原的一種生物學(xué)應(yīng)答過程，以維持非己抗原的一種生物學(xué)應(yīng)答過程，以維持體內(nèi)的生理平衡。體內(nèi)的生理平衡。v免疫功能：免疫功能： 免疫防御（免疫防御（Immunological defenseImmunological defense）：防防止外源病原微生物入侵及將其清除。止外源病原微生物入侵及將其清除。 免疫監(jiān)視（免疫監(jiān)視

2、（Immunological surveillanceImmunological surveillance）: :監(jiān)視機體內(nèi)突變細胞和腫瘤，將其清除，監(jiān)視機體內(nèi)突變細胞和腫瘤，將其清除，防止腫瘤發(fā)生和抑制腫瘤發(fā)展防止腫瘤發(fā)生和抑制腫瘤發(fā)展LOGOPUMCH何為免疫？何為免疫？v廣義的講廣義的講 人類大部分疾病均與免疫有關(guān)，如：感染人類大部分疾病均與免疫有關(guān)，如：感染性疾病、腫瘤、自身免疫?。ㄌ悄虿　⒓仔约膊?、腫瘤、自身免疫病（糖尿病、甲抗等等）抗等等）LOGOPUMCH免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)：v由免疫組織由免疫組織/ /器官、細胞和分子組成器官、細胞和分子組成 中樞性免疫器官中樞性免疫器官 外周性免

3、疫器官外周性免疫器官 細胞組成：細胞組成： 淋巴細胞淋巴細胞 單核吞噬細胞單核吞噬細胞 基質(zhì)細胞基質(zhì)細胞 分子組成：分子組成： 細胞因子細胞因子 抗體抗體LOGOPUMCH免疫器官免疫器官中樞免疫器官中樞免疫器官骨髓骨髓胸腺胸腺LOGOPUMCH免疫器官免疫器官外周免疫器官外周免疫器官淋巴結(jié)淋巴結(jié)脾臟脾臟粘膜相關(guān)淋巴組織粘膜相關(guān)淋巴組織MALT (Mucosal Associated Lymphoid Tissues) LOGOPUMCH免疫系統(tǒng)免疫系統(tǒng)：v特點：特點： 分布廣泛，全身各部位分布廣泛，全身各部位 流動性流動性 復(fù)雜性復(fù)雜性,目前尚不完全了解目前尚不完全了解v最為重要的一點有共識

4、：平衡狀態(tài)最為重要的一點有共識：平衡狀態(tài)LOGOPUMCH免疫應(yīng)答免疫應(yīng)答(immune response)(immune response)免疫反應(yīng)：免疫反應(yīng)：特異性免疫反應(yīng)：特異性免疫反應(yīng)： 免疫細胞因?qū)乖奶禺愖R別而活化免疫細胞因?qū)乖奶禺愖R別而活化, ,增殖增殖, ,分化分化, , 最終形成效應(yīng)細胞最終形成效應(yīng)細胞, ,并通過其所分泌的并通過其所分泌的抗體或者細胞因子表現(xiàn)出一定生物學(xué)效應(yīng)抗體或者細胞因子表現(xiàn)出一定生物學(xué)效應(yīng)的過程的過程. .例例1 1：血型抗原抗體：血型抗原抗體例例2 2：疫苗：疫苗：利用特異性免疫反應(yīng)造福人類利用特異性免疫反應(yīng)造福人類LOGOPUMCH免疫應(yīng)答免疫

5、應(yīng)答(immune response)(immune response)非特異性免疫反應(yīng)：非特異性免疫反應(yīng)：機體對體內(nèi)外所有異物的反應(yīng)。機體對體內(nèi)外所有異物的反應(yīng)。如：各種屏障、白細胞殺傷作用、吞噬如：各種屏障、白細胞殺傷作用、吞噬 作用作用例：細菌感染，白細胞升高殺滅細菌，例：細菌感染，白細胞升高殺滅細菌， 當(dāng)白細胞減少時易發(fā)生感染，當(dāng)粒細當(dāng)白細胞減少時易發(fā)生感染，當(dāng)粒細胞缺乏時高危狀態(tài)。胞缺乏時高危狀態(tài)。LOGOPUMCH 免疫防御免疫防御 天然免疫反應(yīng)天然免疫反應(yīng)（絕大多數(shù)感染物的清除）（絕大多數(shù)感染物的清除） 獲得性免疫反應(yīng)獲得性免疫反應(yīng) （疫苗、病毒抗體）（疫苗、病毒抗體） 天然免疫

6、反應(yīng)和獲得性免疫反應(yīng)之間存在聯(lián)系天然免疫反應(yīng)和獲得性免疫反應(yīng)之間存在聯(lián)系 LOGOPUMCH 免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：免疫應(yīng)答反應(yīng)形式：q體液免疫體液免疫v免疫細胞 B淋巴細胞 CD4T淋巴細胞（Th）v效應(yīng)物質(zhì)：抗體（Antibody, Ab）v反應(yīng)方式：直接特異性識別抗原、抗原抗體特異性結(jié)合反應(yīng)、啟動其他機制清除抗原q細胞免疫細胞免疫vT淋巴細胞：CD4與CD8T淋巴細胞v效應(yīng)細胞： CD8T淋巴細胞（CTL）v反應(yīng)方式：CTL對攜帶抗原靶細胞殺傷q特點v抗原特異性v需要抗原提呈v免疫記憶LOGOPUMCH抗體的生成抗體的生成v1. B1. B細胞的激活細胞的激活v2. 2. 抗原特異性抗原特異

7、性B B細胞的增殖分化細胞的增殖分化v3. 3. 漿細胞生成與抗體的分泌漿細胞生成與抗體的分泌LOGOPUMCHLOGOPUMCH體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)v1. 1. 對細菌毒素和病毒的中和作用對細菌毒素和病毒的中和作用v2. 2. 調(diào)理作用調(diào)理作用中性粒細胞和中性粒細胞和MfMf細胞細胞FcRFcR結(jié)合結(jié)合激活補體激活補體v3. 3. 抗體依賴的細胞毒作用抗體依賴的細胞毒作用(ADCC)(ADCC)v4. 4. 參與免疫病理損傷參與免疫病理損傷(I, II, III(I, II, III型超敏反應(yīng)）型超敏反應(yīng)）LOGOPUMCH細胞免疫細胞免疫LOGOPUMCHT T細胞的活化（

8、細胞對細胞的活化（細胞對AgAg的識別）的識別）vT - APCT - APC的黏附的黏附vTCR TCR MHC/Peptide MHC/Peptide的識別的識別v共刺激因子，第二信號共刺激因子，第二信號v信號傳導(dǎo)（轉(zhuǎn)導(dǎo)）信號傳導(dǎo)（轉(zhuǎn)導(dǎo)）v特異性細胞的活化，增殖和分化特異性細胞的活化，增殖和分化LOGOPUMCHT T細胞細胞細胞毒細胞毒T細胞（細胞（CTL）殺傷靶細胞殺傷靶細胞LOGOPUMCH細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)細胞免疫應(yīng)答的效應(yīng)v黏附分子使效應(yīng)細胞與靶細胞接觸黏附分子使效應(yīng)細胞與靶細胞接觸v識別識別MHC/Peptide( (器官移植很重要器官移植很重要) )v釋放細胞因子或殺傷靶細胞

9、釋放細胞因子或殺傷靶細胞LOGOPUMCH特異性免疫的特征特異性免疫的特征1.特異性特異性（specificity）和多樣性多樣性（diversity）。特異性取決于個體淋巴細胞所識別的、存在于抗原分子中的特殊部分稱為抗原決定基（antigenic determinant）或表位（epitope）。特異性意指一種抗原受體識別一種抗原決定基，并與其結(jié)合。多樣性是淋巴細胞抗原受體的抗原結(jié)合部位（antigen-binding site）結(jié)構(gòu)的多變性（variability）所致。2.記憶性記憶性（memory）。免疫系統(tǒng)與一個外源性抗原接觸，產(chǎn)生對其初次的（primary）特異性應(yīng)答。當(dāng)免疫系統(tǒng)再

10、次與該抗原接觸時，通常產(chǎn)生快速的、更強烈的再次（secondary）應(yīng)答。這一現(xiàn)象稱之為免疫的記憶性，其產(chǎn)生部分緣于每次抗原接觸均可導(dǎo)致抗原特異性淋巴細胞的克隆性擴增。LOGOPUMCH特異性免疫的特征特異性免疫的特征3 3. . 特化作用特化作用（specialization）。適應(yīng)性免疫應(yīng)答以其特異性方式把抗微生物防御效應(yīng)的效率提高到了最大化。所謂特化作用意指適應(yīng)性免疫系統(tǒng)針對不同類型的微生物所產(chǎn)生最優(yōu)化的應(yīng)答類型。4.自我限制自我限制（self-limitation）。在抗原刺激之后，所有正常的免疫應(yīng)答水平隨時間延長而衰減，最終回到靜息的基礎(chǔ)狀態(tài)。這一過程稱為自身穩(wěn)定（homeostas

11、is）。5.自我耐受自我耐受（self tolerance）。個體免疫系統(tǒng)的一個最顯著的特性表現(xiàn)為可識別、應(yīng)答和清除外源性（非我，nonself）抗原，但對自身抗原物資則無應(yīng)答。免疫學(xué)將其稱為自我耐受。LOGOPUMCH免疫基礎(chǔ)的問題免疫基礎(chǔ)的問題v免疫反應(yīng)越強越好嗎免疫反應(yīng)越強越好嗎?v人類防御功能主要依靠抗體的產(chǎn)生嗎？人類防御功能主要依靠抗體的產(chǎn)生嗎？v白細胞殺傷細菌的反應(yīng)屬于哪類免疫反應(yīng)？白細胞殺傷細菌的反應(yīng)屬于哪類免疫反應(yīng)？LOGOPUMCH免疫病理與免疫性疾病免疫病理與免疫性疾病v 超敏反應(yīng)疾病超敏反應(yīng)疾病v 自身免疫病自身免疫病v 免疫缺陷病免疫缺陷病LOGOPUMCH變態(tài)反應(yīng)：變

12、態(tài)反應(yīng)： 改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。改變了的免疫反應(yīng)或不正常的免疫反應(yīng)。 分為四類：分為四類：過敏反應(yīng)（過敏反應(yīng)（變態(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)）細胞毒反應(yīng)（細胞毒反應(yīng)（變態(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)）抗原抗體符合物型（抗原抗體符合物型（變態(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)）遲發(fā)型（遲發(fā)型（變態(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)）LOGOPUMCH 超敏反應(yīng)（超敏反應(yīng)（型型變態(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)）LOGOPUMCH變態(tài)反應(yīng)變態(tài)反應(yīng)v過敏性疾?。ㄟ^敏性疾?。ㄗ儜B(tài)反應(yīng)）變態(tài)反應(yīng)） 全身反應(yīng)全身反應(yīng)過敏性休克過敏性休克全身浮腫、肌肉溶解全身浮腫、肌肉溶解 局部反應(yīng)局部反應(yīng)皮疹皮疹哮喘哮喘過敏性鼻炎過敏性鼻炎LOGOPUMCH過敏反應(yīng)（過敏反應(yīng)（變態(tài)反應(yīng)）

13、變態(tài)反應(yīng)）v發(fā)病機理：發(fā)病機理： 至敏至敏:抗原的進入抗原的進入特異性特異性IgE產(chǎn)生產(chǎn)生附著在肥大細胞、附著在肥大細胞、嗜堿細胞表明嗜堿細胞表明機體至敏狀態(tài)機體至敏狀態(tài) 發(fā)敏：發(fā)敏：抗原再次進入抗原再次進入結(jié)合特異性結(jié)合特異性IgE抗體抗體效應(yīng)細胞效應(yīng)細胞產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)（組胺、白三希等）產(chǎn)生大量生物活性物質(zhì)（組胺、白三希等） 效應(yīng)：效應(yīng)：生物活性物質(zhì)作用靶器官和細胞生物活性物質(zhì)作用靶器官和細胞LOGOPUMCH自身免疫和自身免疫性疾病自身免疫和自身免疫性疾病v自身免疫（自身免疫（autoimmune ）機體免疫系統(tǒng)）機體免疫系統(tǒng)對自身抗原成分發(fā)生免疫應(yīng)答，形成特異對自身抗原成分發(fā)生免疫

14、應(yīng)答，形成特異性自身抗體或致敏淋巴細胞。性自身抗體或致敏淋巴細胞。v自身免疫性疾?。ㄗ陨砻庖咝约膊。?autoimmune disease） 自身免疫反應(yīng)達到一定強度，導(dǎo)致組織損自身免疫反應(yīng)達到一定強度，導(dǎo)致組織損傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病傷和器官功能障礙引發(fā)臨床癥狀的疾病狀狀態(tài)。態(tài)。LOGOPUMCH自身免疫性疾病的特征自身免疫性疾病的特征v1. 1.患者血清中可查出針對自身抗原成分的高患者血清中可查出針對自身抗原成分的高效價效價 特異性自身抗體和（或）自身反應(yīng)性特異性自身抗體和（或）自身反應(yīng)性T細胞。細胞。v2 . 自身抗體或自身反應(yīng)性自身抗體或自身反應(yīng)性T細胞作用于靶抗細胞作用于

15、靶抗原時原時, 造成表達相應(yīng)抗原的組織、細胞損傷和造成表達相應(yīng)抗原的組織、細胞損傷和（或）器官功能障礙。（或）器官功能障礙。v3 . 應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病應(yīng)用免疫學(xué)方法可復(fù)制出與該自身免疫病的臨床癥狀和病理改變相似的動物模型，包的臨床癥狀和病理改變相似的動物模型，包括主動免疫、被動轉(zhuǎn)移。括主動免疫、被動轉(zhuǎn)移。LOGOPUMCH自身免疫性疾病的特征自身免疫性疾病的特征v4. 4. 病情的嚴(yán)重程度與自身免疫應(yīng)答的強度病情的嚴(yán)重程度與自身免疫應(yīng)答的強度度密切相關(guān)，免疫抑制劑治療有一定療效。度密切相關(guān)，免疫抑制劑治療有一定療效。v5. 5. 多數(shù)自身免疫病呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延多數(shù)自身免

16、疫病呈反復(fù)發(fā)作和慢性遷延的疾病過程。的疾病過程。v6. 6. 疾病的發(fā)生有遺傳傾向。疾病的發(fā)生有遺傳傾向。v7. 7. 部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。部分自身免疫性疾病易發(fā)于女性。LOGOPUMCH自身免疫性疾病的分類自身免疫性疾病的分類（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分：（一）按免疫系統(tǒng)攻擊的靶器官分： 1. 器官特異性自身免疫病器官特異性自身免疫病(organ specific autoimmune disease)，如胰島素依賴型糖，如胰島素依賴型糖 尿?。虿。↖DDM）、）、MS、ITP等，也可轉(zhuǎn)化為等，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性。系統(tǒng)性。 2. 器官非特異性自身免疫病器官非特異性自身免疫病(no

17、n-organ specific autoimmune disease) 又稱全身又稱全身性或系統(tǒng)性自身免疫病，如性或系統(tǒng)性自身免疫病，如SLE、RA等。等。LOGOPUMCHLOGOPUMCH器官特異性器官特異性AID及主要靶抗原：及主要靶抗原：v 慢性甲狀腺炎甲狀腺球蛋白、微粒體、細胞膜表面抗原 Graves病 （甲亢）-甲狀腺細胞表面TSH受體 Addison病- - -腎上腺細胞惡性貧血- - -胃壁細胞、內(nèi)因子 慢性潰瘍性結(jié)腸炎-結(jié)腸粘膜上皮細胞 男性自發(fā)性不育癥、外傷后睪丸炎所致男性不育癥-精子 胰島素依賴性糖尿病-胰島細胞 胰島素抵抗型糖尿病- - -胰島素受體 重癥肌無力 -

18、- -乙酰膽堿受體 多發(fā)性硬化 - - - MBP 自身免疫性溶血性貧血- - RBC 特發(fā)性血小板減少性紫殿-血小板 交感性眼炎眼球內(nèi)容物 LOGOPUMCH非器官特異性非器官特異性AID及主要靶抗原及主要靶抗原v類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎- 變性變性IgG、II型膠原型膠原v系統(tǒng)紅斑狼瘡系統(tǒng)紅斑狼瘡- 核成分（核成分（DNA、DNA-核蛋白、核蛋白、RNA、Sm抗原）、紅細胞、抗原）、紅細胞、 血血小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體）小板、細胞漿成分（線粒體、微粒體）v慢性活動性肝炎慢性活動性肝炎- 核成分、肝細胞膜核成分、肝細胞膜成分、平滑肌成分成分、平滑肌成分LOGOPUMCH自身免疫性疾

19、病的分類自身免疫性疾病的分類v（二）根據(jù)發(fā)病原因分（二）根據(jù)發(fā)病原因分原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性和繼發(fā)性1、原發(fā)性、原發(fā)性AID：免疫系統(tǒng)在發(fā)育成熟過程中出現(xiàn)免疫系統(tǒng)在發(fā)育成熟過程中出現(xiàn)異常。異常。 病因：病因：多與遺傳因素相關(guān)。多與遺傳因素相關(guān)。 誘發(fā)因素：誘發(fā)因素：多數(shù)可無明顯誘因，少數(shù)可由感多數(shù)可無明顯誘因，少數(shù)可由感染染 、藥物等因素誘發(fā)。、藥物等因素誘發(fā)。 特點：特點：常呈慢性遷延性，不可逆性，多預(yù)后常呈慢性遷延性，不可逆性，多預(yù)后不良。不良。 疾?。杭膊。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合結(jié)締組織病、 多發(fā)性硬化、多發(fā)性硬化、 重癥肌無力、慢性甲狀腺炎、重癥肌無力、慢性

20、甲狀腺炎、胰島素依賴性糖尿病等。胰島素依賴性糖尿病等。LOGOPUMCH自身免疫性疾病的分類自身免疫性疾病的分類2、繼發(fā)性、繼發(fā)性AID 特點：特點：往往有明確的誘因，如藥物和感染，往往有明確的誘因，如藥物和感染，遺傳傾向不明顯，去除病因后病情多可逆遺傳傾向不明顯，去除病因后病情多可逆轉(zhuǎn)、甚至完全恢復(fù)，預(yù)后一般較好。轉(zhuǎn)、甚至完全恢復(fù)，預(yù)后一般較好。 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、Reiter綜合征綜合征 疾?。杭膊。核幬锼碌陌准毎麥p少癥、眼外傷藥物所致的白細胞減少癥、眼外傷所致的交感性眼炎、外傷后睪丸炎所致的所致的交感性眼炎、外傷后睪丸炎所致的男性不育癥、男性不育癥、B組柯薩奇病毒感染后的自組

21、柯薩奇病毒感染后的自身免疫性心肌病等。身免疫性心肌病等。LOGOPUMCH系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) SLE SLE 患者血清中存在多種自身抗體，自身抗體和抗原患者血清中存在多種自身抗體，自身抗體和抗原形成免疫復(fù)合物，沉積于組織器官血管壁上，激活補形成免疫復(fù)合物，沉積于組織器官血管壁上，激活補體系統(tǒng)，由此產(chǎn)生血管炎體系統(tǒng)，由此產(chǎn)生血管炎。引起多器官多系統(tǒng)病變。引起多器官多系統(tǒng)病變 主要免疫學(xué)特征主要免疫學(xué)特征 1 1抗核抗體抗核抗體(ANA)陽性，較為特異的抗核抗陽性，較為特異的抗核抗體為抗體為抗dsDNA 2出現(xiàn)多種其它自身抗體，如抗磷脂抗體、出現(xiàn)多種其它自身抗體，如抗磷脂抗體、

22、抗抗Sm抗體等抗體等 3IC和補體沿腎小球基底膜、表皮和真皮交和補體沿腎小球基底膜、表皮和真皮交界處沉積界處沉積 4 4病情活動期，血清補體水平下降病情活動期，血清補體水平下降 LOGOPUMCHLOGOPUMCH類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA） RA RA是滑膜關(guān)節(jié)的慢性炎癥是滑膜關(guān)節(jié)的慢性炎癥 主要免疫學(xué)特征主要免疫學(xué)特征 1血清和滑液中存在類風(fēng)濕因子（血清和滑液中存在類風(fēng)濕因子（RFRF）、）、抗核周因子、抗角質(zhì)蛋白抗體等陽性抗核周因子、抗角質(zhì)蛋白抗體等陽性 2 2、增生的滑膜組織中，大量、增生的滑膜組織中，大量T T淋巴細胞浸潤、淋巴細胞浸潤、如如CD4CD4細胞、細胞、CD8CD8

23、細胞、漿細胞細胞、漿細胞 3 3單核巨噬細胞的不斷浸潤，炎癥急性期，單核巨噬細胞的不斷浸潤，炎癥急性期，中性粒細胞多見。中性粒細胞多見。 4 4增生的滑膜細胞和新生增多的微血管長增生的滑膜細胞和新生增多的微血管長入軟骨、骨組織形成血管翳，導(dǎo)致軟骨、入軟骨、骨組織形成血管翳，導(dǎo)致軟骨、骨組織破壞骨組織破壞LOGOPUMCHLOGOPUMCH目前常用的自身免疫病特異性目前常用的自身免疫病特異性抗體檢測抗體檢測a. a. 各種自身抗體的測定各種自身抗體的測定b. b. 血清或病灶細胞因子測定及分析血清或病灶細胞因子測定及分析e. e. 病變組織免疫病理檢查等病變組織免疫病理檢查等f. f. 特異性細

24、胞免疫特異性細胞免疫LOGOPUMCH常用的非特異性免疫檢查指標(biāo)常用的非特異性免疫檢查指標(biāo)v 抗體：抗體：IgG、A、M、E等等v 補體水平補體水平v 細胞計數(shù)，細胞計數(shù)，T細胞亞群細胞亞群LOGOPUMCH自身免疫疾病治療原則自身免疫疾病治療原則v 1. 1. 預(yù)防和控制病原體的感染預(yù)防和控制病原體的感染v 2. 2. 使用免疫抑制劑使用免疫抑制劑v 3. 3. 抗炎療法抗炎療法v 4. 4. 細胞因子治療調(diào)節(jié)細胞因子治療調(diào)節(jié)v 5. 5. 特異性抗體治療特異性抗體治療v 6. 6. 口服自身抗原口服自身抗原LOGOPUMCH免疫缺陷病免疫缺陷病(immunodeficiency disea

25、se, IDD)v免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失或功能不全所導(dǎo)致的免疫功能障礙，進而能不全所導(dǎo)致的免疫功能障礙，進而引起的臨床綜合征，其涉及免疫細胞引起的臨床綜合征，其涉及免疫細胞發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，免疫發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，免疫分子或信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。分子或信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。LOGOPUMCH免疫缺陷病分類免疫缺陷病分類v發(fā)病原因分為：發(fā)病原因分為： 原發(fā)性原發(fā)性( (先天性先天性) )免疫缺陷病免疫缺陷病 繼發(fā)性繼發(fā)性( (獲得性獲得性) )免疫缺陷病免疫缺陷病v主要累及的免疫成分不同分為：主要累及的免疫成分不同分為： 體液免疫缺陷體液免疫缺陷 細胞免疫缺陷細胞免疫缺陷 聯(lián)合免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷 吞噬細胞缺陷吞噬細胞缺陷 補體缺陷補體缺陷LOGOPUMCH免疫缺陷病分類免疫缺陷病分類v臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 反復(fù)、重癥各種感染、久治不愈反復(fù)、重癥各種