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1、血管母細(xì)胞瘤第1頁(yè),共31頁(yè)。概述中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤(HB,hemangioblastoma),為良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的09% 35%分為散發(fā)性和家族遺傳性兩種,后者表現(xiàn)為VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。雖然隨著神經(jīng)影像技術(shù)以及顯微外科技術(shù)的發(fā)展,散發(fā)性囊性HB手術(shù)死亡率和病殘率明顯下降,但散發(fā)性實(shí)質(zhì)性HB以及家族性HB的手術(shù)死亡率和病殘率仍居高不下,仍是神經(jīng)外科的難題之一第2頁(yè),共31頁(yè)。一流行病學(xué)HB多見于成年人,兒童期和老年人少見,男性較女性多見;囊性血管母細(xì)胞瘤多見于小腦半球,實(shí)質(zhì)性血管母細(xì)胞瘤多位于腦干、脊髓及小腦蚓部等中線位置。第3頁(yè),共31頁(yè)

2、。二臨床表現(xiàn)主要癥狀取決于腫瘤所在部位,小腦腫瘤首發(fā)癥狀大多為頭痛頭昏或行走不穩(wěn),腦干腫瘤常表現(xiàn)為飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力,脊髓腫瘤因腫瘤位置不同表現(xiàn)為相應(yīng)節(jié)段的感覺運(yùn)動(dòng)障礙或自發(fā)疼痛。第4頁(yè),共31頁(yè)。三診斷1.囊性HB:大囊腔、小結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)在CT及MRI增強(qiáng)掃描時(shí)均有明顯強(qiáng)化而囊壁不強(qiáng)化,是囊性HB的主要特征。第5頁(yè),共31頁(yè)。術(shù)前CT第6頁(yè),共31頁(yè)。術(shù)前增強(qiáng)MRI第7頁(yè),共31頁(yè)。鑒別診斷囊性HB須與囊性膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫及表皮樣囊腫鑒別: 囊性膠質(zhì)瘤,腫瘤一般邊界不清,囊壁厚薄不均,增強(qiáng)后囊壁亦可有強(qiáng)化,瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬、常伴鈣化、強(qiáng)化程度不如HB明顯; 蛛網(wǎng)膜囊腫,為腦

3、外占位,密度低,增強(qiáng)后無強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié); 表皮樣囊腫,多位于橋小腦角區(qū),密度低于腦脊液,增強(qiáng)后無強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié),囊壁通常不強(qiáng)化。第8頁(yè),共31頁(yè)。 2實(shí)性HB多數(shù)為圓形、類圓形,邊界銳利,輪廓光滑;MRIT1加權(quán)呈等信號(hào),中央有壞死者可呈等低混合信號(hào),增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化明顯;T2加權(quán)呈高信號(hào),腫瘤周圍可見蚓狀流空的腫瘤供血?jiǎng)用},瘤周無水腫帶。第9頁(yè),共31頁(yè)。實(shí)性HB須與腦膜瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、室管膜瘤鑒別: 轉(zhuǎn)移瘤,位置表淺,多呈類圓形,瘤周水腫多見; 腦膜瘤,為腦外腫瘤,極少發(fā)生囊變,多數(shù)可見“腦膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周無蚓狀流空的腫瘤供血?jiǎng)用},增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度不及HB明顯。第10頁(yè),共31頁(yè)。目前由于VH

4、L基因的克隆,人們對(duì)于HB的認(rèn)識(shí)大大推進(jìn)了一步該病的基因診斷在西方國(guó)家逐漸成為高危人群的篩查方法,有望成為本病在癥狀出現(xiàn)前或疾病早期的診斷手段。第11頁(yè),共31頁(yè)。四治療 1、脫水,降顱壓 2、手術(shù)治療 3、放療、化療第12頁(yè),共31頁(yè)。1. 目前常規(guī)放療對(duì)HB不敏感,化療的療效尚不肯定,顯微外科手術(shù)仍是本病治療的主要方法第13頁(yè),共31頁(yè)。外科手術(shù)治療A.對(duì)于囊性HB,應(yīng)完整摘除瘤結(jié)節(jié),囊壁不是腫瘤成分,無需切除。一般瘤結(jié)節(jié)呈粉紅色,突出囊壁內(nèi)表面,容易識(shí)別。少數(shù)瘤結(jié)節(jié)嵌在囊壁內(nèi),表面因纖維蛋白沉積,使其顏色與附近囊壁相似,或瘤結(jié)節(jié)直徑小于1cm,增加瘤結(jié)節(jié)識(shí)別和摘除的困難。此時(shí)應(yīng)結(jié)合3DM

5、RI所見仔細(xì)在囊壁內(nèi)層尋找或借助術(shù)中B超探查多能發(fā)現(xiàn)瘤結(jié)節(jié)。第14頁(yè),共31頁(yè)。術(shù)后CT第15頁(yè),共31頁(yè)。護(hù)理一、護(hù)理評(píng)估 一)術(shù)前評(píng)估: 1、健康史 2、身體狀況 3、心理社會(huì)因素 二)術(shù)后評(píng)估 手術(shù)方式,麻醉方式,術(shù)中情況,引流管。第16頁(yè),共31頁(yè)。二、護(hù)理診斷1、焦慮/恐懼:與腫瘤的確診,擔(dān)心手術(shù)的效果有關(guān)。2、有受傷的危險(xiǎn):與功能障礙有關(guān)。3、有感染的可能:與引流管的護(hù)理有關(guān)4、知識(shí)缺乏:缺乏所患疾病相關(guān)的康復(fù)知識(shí)5、潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)高壓,腦疝,出血,癲癇,胃出血。第17頁(yè),共31頁(yè)。三、預(yù)期目標(biāo)四、術(shù)前護(hù)理措施1、心理護(hù)理:用通俗易懂的語(yǔ)言指導(dǎo),解除病人的緊張、恐懼,盡早提供術(shù)后

6、康復(fù)鍛煉方法。第18頁(yè),共31頁(yè)。2.飲食: (1)進(jìn)食高蛋白、高熱量、易消化的清淡飲食. (2)術(shù)前兩周戒煙酒. (3)術(shù)前禁食10-12小時(shí),禁飲6-8小時(shí). 第19頁(yè),共31頁(yè)。3.體位: (1)術(shù)前充分睡眠. (2)顱內(nèi)壓增高者,絕對(duì)臥床休息,抬高床頭15-30. (3)訓(xùn)練床上大小便。第20頁(yè),共31頁(yè)。4.癥狀護(hù)理 (1)顱內(nèi)壓增高的護(hù)理 (2)癲癇的護(hù)理 (3)精神異常的護(hù)理 (4)肢體運(yùn)動(dòng)障礙的護(hù)理第21頁(yè),共31頁(yè)。五、術(shù)后護(hù)理措施 1.心理護(hù)理 2.飲食 3.體位 4.病情觀察 5.癥狀護(hù)理 6.管道護(hù)理 7.潛在并發(fā)癥第22頁(yè),共31頁(yè)。1.心理護(hù)理主動(dòng)與病人交流,并針對(duì)

7、原因進(jìn)行護(hù)理干預(yù),頭痛時(shí)耐心傾聽病人主述,遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥,保持環(huán)境安靜,減少不良外界刺激,解釋各種管道的作用,必要時(shí)進(jìn)行約束第23頁(yè),共31頁(yè)。2.飲食 2.1:麻醉清醒后可進(jìn)食少量流質(zhì)飲食 2.2:術(shù)后早期胃腸功能未完全恢復(fù),盡量少進(jìn)食牛奶、糖類食物,以后逐漸過渡到高熱量、高蛋白、富營(yíng)養(yǎng)、易消化飲食第24頁(yè),共31頁(yè)。3.體位 3.1:麻醉未清醒前去枕平臥,頭偏向健側(cè) 3.2:麻醉清醒后,血壓平穩(wěn)者,抬高床頭15-30 3.3:較大腫瘤摘除后應(yīng)禁止患側(cè)臥位第25頁(yè),共31頁(yè)。4.病情觀察 意識(shí)瞳孔、生命體征,肢體活動(dòng)狀況,引流量。第26頁(yè),共31頁(yè)。5.癥狀護(hù)理 5.1腦水腫的護(hù)理 5.2

8、癲癇的護(hù)理 5.3精神癥狀的護(hù)理第27頁(yè),共31頁(yè)。6.管道護(hù)理 術(shù)后病人常有氧氣管、創(chuàng)腔引流管、氣管插管、導(dǎo)尿管,應(yīng)保持各種管道的通暢,防止外源性感染的發(fā)生第28頁(yè),共31頁(yè)。7.潛在并發(fā)癥 7.1:出血(顱內(nèi)壓增高)是腦手術(shù)后最危險(xiǎn)的并發(fā)癥。多發(fā)生在術(shù)后2448小時(shí)內(nèi)。 7.2:腦脊液漏:注意傷口、鼻等有無腦脊液漏。 7.3:尿崩癥:觀察24小時(shí)尿量,腎功能監(jiān)測(cè) 7.4:便秘 7.5:肺部感染:抗生素的使用,保持呼吸道通暢,鼓勵(lì)咳嗽咳痰,必要時(shí)霧化吸入,氣管切開 7.6:失語(yǔ):使用促進(jìn)腦功能恢復(fù)的藥物,進(jìn)行語(yǔ)言、智力訓(xùn)練,語(yǔ)言從單音節(jié)發(fā)音開始,智力從數(shù)數(shù)開始第29頁(yè),共31頁(yè)。六預(yù)后隨著神經(jīng)影像以及顯微外科技術(shù)的發(fā)展,血管母細(xì)胞瘤診斷、治療水平不斷提高;總體來說手術(shù)

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