中國蕁麻疹診療指引

1、關于中國蕁麻疹診療指南第一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月蕁麻疹第二張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月一、定義蕁麻疹是由于皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應。臨床上特征性表現(xiàn)為大小不等的風團伴瘙癢，可伴有血管性水腫。慢性蕁麻疹是指風團每周至少發(fā)作2次，持續(xù)6周者。少數(shù)慢性蕁麻疹患者也可表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。第三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、病因 急性蕁麻疹?？烧业讲∫颍允n麻疹的病因多難以明確。 通常將病因分為外源性和內源性。第四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、病因外源性因素 多為暫時性，包括物理刺激(摩擦、壓力、冷、熱、日光照射等

2、)、食物(動物蛋白如魚、蝦、蟹、貝殼類、蛋類等，植物或水果類如檸檬、芒果、李子、杏子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西紅柿等，腐敗食物和食品添加劑)、藥物(免疫介導的如青霉素、磺胺類藥、血清制劑、各種疫苗等，或非免疫介導的肥大細胞釋放劑如嗎啡、可待因、阿司匹林等)、植入物(人工關節(jié)、吻合器、心臟瓣膜、骨科的鋼板、鋼釘及婦科的節(jié)育器等)以及運動等。第五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月二、病因內源性因素 多為持續(xù)性，包括肥大細胞對IgE高敏感性、慢性隱匿性感染(細菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染，如幽門螺桿菌感染在少數(shù)患者可能是重要的因素)、勞累或精神緊張、針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫以

3、及慢性疾病如風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎癥性腸病等。特別指出，慢性蕁麻疹很少由變應原介導所致 第六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月三、發(fā)病機制 蕁麻疹的發(fā)病機制至今尚不十分清楚，可能涉及感染、變態(tài)反應、假變態(tài)反應和自身反應性等。肥大細胞在發(fā)病中起中心作用，其活化并脫顆粒，導致組胺、白三烯、前列腺素等釋放，是影響蕁麻疹發(fā)生、發(fā)展、預后和治療反應的關鍵。誘導肥大細胞活化并脫顆粒的機制包括免疫性、非免疫性和特發(fā)性。免疫性機制包括針對IgE或高親和力IgE受體的自身免疫、IgE依賴的以及抗原抗體復合物和補體系統(tǒng)介導等途徑；非免疫性機制包括肥大細胞釋放劑直接誘導，食物中

4、小分子化合物誘導的假變應原反應，或非甾體抗炎藥改變花生烯酸代謝等；還有少數(shù)蕁麻疹患者目前尚無法闡明其發(fā)病機制，甚至可能不依賴于肥大細胞活化。第七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月四、臨床表現(xiàn)及分類 蕁麻疹臨床表現(xiàn)為風團，其發(fā)作形式多樣，多伴有瘙癢，少數(shù)患者可合并血管性水腫。按照發(fā)病模式，結合臨床表現(xiàn)，可將蕁麻疹進行臨床分類。不同類型蕁麻疹其臨床表現(xiàn)有一定的差異 。第八張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月四、臨床表現(xiàn)及分類第九張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月五、診斷與鑒別診斷 1病史及體檢：應詳盡采集病史和全面體檢，包括可能的誘發(fā)因素及緩解因素，病程，發(fā)作頻率，皮損持續(xù)時間，晝

5、夜發(fā)作規(guī)律，風團大小、數(shù)目，風團形狀及分布，是否合并血管性水腫，伴隨瘙癢或疼痛程度，消退后是否有色素沉著，既往個人或家族中的過敏史、感染病史、內臟疾病史、外傷史、手術史、用藥史，心理及精神狀況，月經(jīng)史，生活習慣，工作及生活環(huán)境以及既往治療反應等。第十張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月五、診斷與鑒別診斷 2實驗室檢查：通常蕁麻疹不需要做更多的檢查。急性患者可檢查血常規(guī)，了解發(fā)病是否與感染或過敏相關。慢性患者如病情嚴重、病程較長或對常規(guī)劑量的抗組胺藥治療反應差時，可考慮行相關的檢查，如血常規(guī)、便蟲卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細胞沉降率、C反應蛋白、補體和各種自身抗體等。必要時可以開展變應原篩

6、查、食物日記、自體血清皮膚試驗(ASsT)和幽門螺桿菌感染鑒定，以排除和確定相關因素在發(fā)病中的作用。IgE介導的食物變應原在蕁麻疹發(fā)病中的作用是有限的，對變應原檢測結果應該正確分析。有條件的單位可酌情開展雙盲、安慰劑對照的食物激發(fā)試驗。第十一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月五、診斷與鑒別診斷 3分類診斷：結合病史和體檢，將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導性。前者根據(jù)病程是否6周分為急性與慢性，后者根據(jù)發(fā)病是否與物理因素有關，分為物理性和非物理性蕁麻疹，并按表1定義進一步分類?？梢杂袃煞N或兩種以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性白發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。第十二張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022

7、年6月五、診斷與鑒別診斷 4鑒別診斷：主要與蕁麻疹性血管炎鑒別，后者通常風團持續(xù)24 h以上，皮損恢復后留有色素沉著，病理提示有血管炎性改變。另外還需要與表現(xiàn)為風團或血管性水腫形成的其他疾病。如蕁麻疹型藥疹、血清病樣反應、丘疹性蕁麻疹、金黃色葡萄球菌感染、成人Still病、遺傳性血管性水腫等鑒別。第十三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月 蕁麻疹性血管炎第十四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月 丘疹性蕁麻疹第十五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月金黃色葡萄球菌感染第十六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征SSSS綜合征第十七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作

8、于2022年6月六、治療 1患者教育：應教育蕁麻疹患者，尤其是慢性蕁麻疹患者，本病病因不明，病情反復發(fā)作，病程遷延，除極少數(shù)并發(fā)呼吸道或其他系統(tǒng)癥狀，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過 。第十八張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 2病因治療：消除誘因或可疑病因有利于蕁麻疹自然消退。治療上主要從以下幾方面考慮：詳細詢問病史是發(fā)現(xiàn)可能病因或誘因的最重要方法；對誘導性蕁麻疹，包括物理性與非物理性蕁麻疹患者，避免相應刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；當懷疑藥物誘導的蕁麻疹，特別是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉換酶抑制劑時，可考慮避免(包括化學結構相似的藥物)或用其他藥物替代；臨床上懷疑與各種感染和(或

9、)慢性炎癥相關的慢性蕁麻疹，在其他治療抵抗或無效時可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會受益。如抗幽門螺桿菌的治療對與幽門螺桿菌相關性胃炎有關聯(lián)的蕁麻疹有一定的療效；對疑為與食物相關的蕁麻疹患者，鼓勵患者記食物日記，尋找可能的食物并加以避免，特別是一些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應性蕁麻疹；對ASST陽性或證實體內存在針對FceRIa鏈或IgE自身抗體的患者，常規(guī)治療無效且病情嚴重時可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。第十九張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 3控制癥狀：藥物選擇應遵循安全、有效和規(guī)則使用的原則，以提高患者的生活質量為目

10、的。推薦根據(jù)患者的病情和對治療的反應制定并調整治療方案。 第二十張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療第二十一張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 (1)一線治療：首選第二代非鎮(zhèn)靜或低鎮(zhèn)靜抗組胺藥，治療有效后逐漸減少劑量，以達到有效控制風團發(fā)作為標準。為提高患者的生活質量，慢性蕁麻疹療程一般不少于1個月，必要時可延長至36個月，或更長時間。第一代抗組胺藥治療蕁麻疹的療效確切，但因中樞鎮(zhèn)靜、抗膽堿能作用等不良反應限制其臨床應用。在注意禁忌證、不良反應及藥物間相互作用等前提下，可酌情選擇。常用的一代抗組胺藥包括氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、異丙嗪、酮替芬等，二代抗組胺藥包括西替

11、利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、奧洛他定等。 第二十二張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 (2)二線治療：常規(guī)劑量使用12周后不能有效控制癥狀，考慮到不同個體或蕁麻疹類型對治療反應的差異，可選擇：更換品種或獲得患者知情同意情況下增加24倍劑量；聯(lián)合第一代抗組胺藥，可以睡前服用，以降低不良反應；聯(lián)合第二代抗組胺藥，提倡同類結構的藥物聯(lián)合使用如氯雷他定與地氯雷他定聯(lián)合，以提高抗炎作用；聯(lián)合抗白三烯藥物，特別是對非甾體抗炎藥誘導的蕁麻疹。第二十三張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 (3)三線治療：對上述治療無效的

12、患者，可以考慮選擇以下治療：環(huán)孢素，每日35 mg/kg，分23次口服。因其不良反應發(fā)生率高，只用于嚴重的、對任何劑量抗組胺藥均無效的患者。糖皮質激素，適用于急性、重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹，潑尼松3040 mg(或相當劑量)，口服45 d后停藥，不主張在慢性蕁麻疹中常規(guī)使用。免疫球蛋白如靜脈注射免疫球蛋白，每日2 g，連用5 d，適合嚴重的自身免疫性蕁麻疹。生物制劑，如國外研究顯示，奧馬珠單抗(omalizumab，抗IgE單抗)對難治性慢性蕁麻疹有肯定療效。光療，對于慢性自發(fā)性蕁麻疹和人工蕁麻疹患者在抗組胺藥治療的同時可試用UVA和UVB治療13個月。第二十四張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于20

13、22年6月六、治療 (4)急性蕁麻疹的治療：在積極明確并祛除病因以及口服抗阻胺藥不能有效控制癥狀時，可選擇糖皮質激素：潑尼松3040 mg，口服45 d后停藥，或相當劑量的地塞米松靜脈或肌內注射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹；1：1 000腎上腺素溶液0204 ml皮下或肌內注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴重的蕁麻疹伴血管性水腫。第二十五張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 (5)誘導性蕁麻疹的治療：誘導性蕁麻疹對常規(guī)的抗組胺藥治療相對較差，治療無效的情況下，要選擇一些特殊的治療方法。第二十六張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療第二十七張，PPT共三十頁，創(chuàng)作于2022年6月六、治療 (6)妊娠和哺乳期婦女及兒童的治療： 原則上，妊娠期間盡量避免使用抗組胺藥物。但如癥狀反復發(fā)作，嚴重影響患者的生活和工作，必須采用抗組胺藥治療時，應告知患者目前無絕對安全可靠的藥物，在權衡利弊情況下選擇相對安全可靠的藥物如氯雷他定等。大多數(shù)抗組胺藥可以分泌到乳汁中。比較而言，西替利嗪、氯雷他定在乳汁中分泌水平較低，哺乳期婦女可酌情推薦上述藥物，并盡可能使用較低的劑量。氯苯那敏可經(jīng)乳汁分泌，降低嬰兒食欲和引起嗜睡等，應避免使用。非鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥同樣是兒童蕁麻疹治療的一線選擇。不