馬凡氏綜合征護(hù)理查房ppt課件(PPT 25頁)

1、護(hù)理查房馬凡氏綜合征1第1頁，共25頁。一般資料床號：62床 姓名：衛(wèi)紅武性別：男年齡：37歲入院診斷：主動脈竇部擴(kuò)張術(shù)術(shù)后診斷：馬凡氏綜合征主治醫(yī)生：張俊偉入院時間：2013年8月20日2第2頁，共25頁。主要病情及治療經(jīng)過2013年8月20日入院心臟彩超是主動脈竇瘤、升主動脈明顯增寬、主動脈關(guān)閉不全并開放受限2013年8月21日15時30分轉(zhuǎn)入心外ICU給予特級護(hù)理、心電監(jiān)護(hù)、告病危2013年9月1日11點(diǎn)40分行Bentall手術(shù)2013年9月8日15時轉(zhuǎn)入心外病區(qū)給予一級監(jiān)護(hù)、心電監(jiān)護(hù)3第3頁，共25頁?；颊吣壳坝盟帲憾喟桶?、付腎正性肌力藥物、收縮血管硝甘、硝普鈉擴(kuò)張血管降低心臟后負(fù)荷

2、頭孢哌酮舒巴坦抗生素氨溴索化痰藥物4第4頁，共25頁。輔助檢查的陽性結(jié)果8月20日心電圖：竇性心率64次/分、左心室肥大、一度房室傳導(dǎo)阻滯8月26日心臟彩超室：主動脈竇部及升主動脈增寬、主動脈瓣二葉畸形并大量返流、左室舒張功能減低、少量心包積液5第5頁，共25頁。問題一、什么是馬凡氏綜合征及臨床表現(xiàn)？二、什么是Bentall手術(shù)及手術(shù)的方法？三、該病術(shù)后有什么樣的護(hù)理診斷及護(hù)理措施？6第6頁，共25頁。 馬凡氏綜合征（marfans syndrome）又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。7第7頁，共25頁。發(fā)病機(jī)制 本病原發(fā)機(jī)制不明。有人認(rèn)為

3、是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯(lián)合受損，即賴氨酰氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質(zhì)酸堆積、硫酸軟骨素形成不良或過度破壞有關(guān)。8第8頁，共25頁。 臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng)骨骼肌系統(tǒng)眼9第9頁，共25頁。心血管系統(tǒng)約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動脈瓣關(guān)閉不全。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)。可合并先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法絡(luò)四聯(lián)征、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈縮窄等10第10頁，共25頁。骨骼肌系統(tǒng) 主要有四肢細(xì)長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長。11第11頁，共25頁。皮下脂肪少，肌肉不

4、發(fā)達(dá)，胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低，呈無力型體質(zhì)。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸等。12第12頁，共25頁。眼 主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。13第13頁，共25頁。關(guān)于Betall術(shù) 1968年，Betall用一根帶瓣的人工血管將主動脈瓣連同整個升主動脈一起替換，同時將兩條冠狀動脈移植于人工血管，此手術(shù)為主動脈根部瘤樣病變的完全性一次矯正提供了新方法，收到了良好效果 。14第14頁，共25頁。 Bentall手術(shù)方法：縱切升主動脈瘤，切除主動脈瓣，取帶瓣人造血管替換升主動脈和主動脈脈，并將左右冠狀動脈連同開口周圍1大小的主動脈壁全層吻合移植在

5、人造血管的相應(yīng)位置上。15第15頁，共25頁。16第16頁，共25頁。術(shù)后主要的護(hù)理診斷低效型呼吸形態(tài) 與手術(shù)、麻醉、應(yīng)用呼吸機(jī)、術(shù)后傷口疼痛等有關(guān) 心輸出量減少 與心臟疾病、心功能減退、血容量不足等有關(guān)有皮膚完整性受損的危險 與皮下脂肪少、長期臥床有關(guān)術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后出血、感染、腦功能障礙等17第17頁，共25頁。護(hù)理措施低效性呼吸形態(tài)加強(qiáng)呼吸道護(hù)理1.保持室內(nèi)環(huán)境整潔，空氣新鮮，定時開窗通風(fēng)，減少探視，保證充足睡眠。2.膨肺吸痰，確保病人呼吸道通暢18第18頁，共25頁。護(hù)理措施心輸出量減少維持有效血容量和改善心功能（一）1.病情未穩(wěn)定時予持續(xù)心電、血氧監(jiān)測。密切觀察脈搏速度、節(jié)律、力度等

6、，注意心律、血壓、呼吸、面色等病情變化。2.遵醫(yī)囑使用強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管藥物時，要注意觀察用藥后效果及有無不良反應(yīng)。3.保持引流通暢：對放置的心包、胸腔引流管，每2小時擠壓一次，以防管道堵塞。19第19頁，共25頁。護(hù)理措施心輸出量減少維持有效血容量和改善心功能（二）4.確保胸腔引流管各連接管的連接緊密，引流負(fù)壓在24Kpa,注意觀察引流液的顏色、量和性狀，如有異常，應(yīng)及時報告醫(yī)生并處理。5.養(yǎng)成定時排便的習(xí)慣，保持大便通暢，必要時根據(jù)醫(yī)囑使用緩瀉劑通便。20第20頁，共25頁。護(hù)理措施有皮膚完整性受損危險加強(qiáng)皮膚護(hù)理1.因病人形體消瘦，可使用氣墊床以減輕壓力。2.保持床單位平整、柔軟、干潔。

7、3.協(xié)助和指導(dǎo)病人定時翻身，避免出現(xiàn)壓瘡。4.使用便盆時防止擦傷皮膚 。5.注意出汗情況，汗液甚多時，及時擦干、更衣，保持皮膚清潔干燥，并注意保暖。21第21頁，共25頁。護(hù)理措施潛在并發(fā)癥并發(fā)癥的觀察、預(yù)防和處理1.術(shù)后出血：若術(shù)后心包、縱膈引流液呈鮮紅色，量100ml/h，或有較多血細(xì)胞凝集塊，伴血壓下降、脈搏增快、躁動、出冷汗等低血容量表現(xiàn)，提示有活動性出血的可能，應(yīng)立即通知醫(yī)生處理。22第22頁，共25頁。護(hù)理措施潛在并發(fā)癥并發(fā)癥的觀察、預(yù)防和處理2.感染：1)遵醫(yī)囑應(yīng)用抗菌藥物預(yù)防感染。2)進(jìn)行護(hù)理治療時嚴(yán)格遵循無菌操作原則，保持頸穿管創(chuàng)口的干燥清潔。3) 注意監(jiān)測病人的體溫情況，如術(shù)后36天的發(fā)熱或體溫降至正常后再度發(fā)熱，要警惕繼發(fā)感染的可能。23第2