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1、神經(jīng)內(nèi)科學(xué)2021/7/91目 錄第一章 緒 論第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病輔助診斷方法第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則第六章 周?chē)窠?jīng)疾病第七章 脊髓疾病第八章 腦血管疾病第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染2021/7/92第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病第十二章 癲癇第十三章 頭痛第十四章 癡呆第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病第十六章 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭疾病第十八章 肌肉疾病第十九章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病第二十章 神經(jīng)康復(fù)2021/7/93第一章 緒論第二章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀 第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語(yǔ)癥
2、,失用癥及失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺(jué)障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作 詳細(xì)目錄2021/7/94 第六節(jié) 感覺(jué)障礙 第七節(jié) 癱瘓 第八節(jié) 不自主運(yùn)動(dòng) 第九節(jié) 共濟(jì)失調(diào)第三章 神經(jīng)病學(xué)的臨床方法 第一節(jié) 病史采集 第二節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)檢查 第三節(jié) 昏迷患者的檢查 第四節(jié) 失語(yǔ)癥,失用癥及失認(rèn)癥的檢查 2021/7/95 第四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的輔助診斷方法 第一節(jié) 腦脊液檢查 第二節(jié) 神經(jīng)影象學(xué)檢查 1:頭顱平片和脊柱平片 2:脊髓造影與脊髓血管造影 3:數(shù)字減影血管造影 4:電子計(jì)算機(jī)體層掃描 5:磁共振成像 2021/7/96第三節(jié) 神經(jīng)電生理檢查 1:腦電圖 2:腦誘
3、發(fā)電位3:肌電圖 4:神經(jīng)傳導(dǎo)速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激第四節(jié) 經(jīng)顱超聲血流圖檢查第五節(jié) 放射性同位素檢查 1:SPECT 2:PET 3:脊髓腔和腦池顯像 4:局部腦血流量測(cè)定2021/7/97 第六節(jié) 腦,神經(jīng)和肌肉活組織檢查 1:腦活組織檢查 2:神經(jīng)活組織檢查 3:肌肉活組織檢查 第七節(jié) 基因診斷第五章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則 第一節(jié) 定位診斷 第二節(jié) 定性診斷2021/7/98第六章 周?chē)窠?jīng)疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病 1:三叉神經(jīng)痛 2:特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 3:偏側(cè)面肌痙攣 4:多數(shù)腦神經(jīng)損害 第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病 1:?jiǎn)紊窠?jīng)病及神經(jīng)痛 2:多發(fā)性神經(jīng)病 3:AIDP 4:CID
4、P 2021/7/99第七章 脊髓疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 急性脊髓炎 第三節(jié) 脊髓壓迫癥 第四節(jié) 脊髓空洞癥 第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第六節(jié) 脊髓血管疾病 第七節(jié) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 2021/7/9109、 人的價(jià)值,在招收誘惑的一瞬間被決定。2022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202210、低頭要有勇氣,抬頭要有低氣。2022/7/182022/7/182022/7/187/18/2022 10:26:10 PM11、人總是珍惜為得到。2022/7/182022/7/182022/7/18Jul-2218-Jul-2212、人亂于心,不寬余請(qǐng)。2022/
5、7/182022/7/182022/7/18Monday, July 18, 202213、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2022/7/182022/7/182022/7/182022/7/187/18/202214、抱最大的希望,作最大的努力。18 七月 20222022/7/182022/7/182022/7/1815、一個(gè)人炫耀什么,說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。七月 222022/7/182022/7/182022/7/187/18/202216、業(yè)余生活要有意義,不要越軌。2022/7/182022/7/1818 July 202217、一個(gè)人即使已登上頂峰,也仍要自強(qiáng)不息。2022/7/1
6、82022/7/182022/7/182022/7/182021/7/911第八章 腦血管疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) TIA 第三節(jié) 腦梗死 1:腦血栓形成 2:腔隙性梗死 3:腦栓塞 第四節(jié) 腦出血 第五節(jié) 珠網(wǎng)膜下腔出血 第六節(jié) 高血壓腦病 2021/7/912第七節(jié) 其他動(dòng)脈性疾病 1:腦底異常血管網(wǎng)病 2:顳動(dòng)脈炎 3:主動(dòng)脈弓綜合癥 4:腦動(dòng)脈盜血綜合癥第八節(jié) 顱內(nèi)靜脈竇及腦靜脈血栓形成 1:海棉竇血栓形成 2:乙狀竇血栓形成 3:上矢狀竇血栓形成 4:直竇血栓形成 5:大腦靜脈血栓形成 2021/7/913 第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 病毒感染性疾病 1:?jiǎn)渭儼?/p>
7、疹病毒性腦炎 2:病毒性腦膜炎 3:進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 4:亞急性硬化性全腦炎 5:進(jìn)行性風(fēng)疹性全腦炎 2021/7/914 第三節(jié) 朊蛋白病 1:Creutzfeldt-Jakob病 2:Kuru病 3:Gerstmann-Straussler- Scheinker綜合征 第四節(jié) 艾滋病所致神經(jīng)系統(tǒng)障礙 第五節(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病 1:結(jié)核性腦膜炎 2:中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核瘤第六節(jié) 新型隱球菌腦膜炎 2021/7/915第七節(jié) 螺旋體感染性疾病 1:神經(jīng)梅毒 2:神經(jīng)Lyme病 3:神經(jīng)系統(tǒng)鉤端螺旋體病第八節(jié) 腦寄生蟲(chóng)病 1:腦囊蟲(chóng)病 2:腦型血吸蟲(chóng)病 3:腦棘球蚴病 4:腦型肺吸蟲(chóng)病 202
8、1/7/916 第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 多發(fā)性硬化 第三節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎 第四節(jié) 急性播散性腦脊髓炎 第五節(jié) 彌散性硬化 第六節(jié) 同心圓性硬化 第七節(jié) 腦橋中央髓鞘溶解癥 2021/7/917第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 帕金森病 第三節(jié) 小舞蹈病 第四節(jié) 肝豆?fàn)詈俗冃?第五節(jié) 肌張力障礙 第六節(jié) 其他運(yùn)動(dòng)障礙疾病 1: 特發(fā)性震顫 2: Huntington舞蹈病 3: 抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征 4: 遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙2021/7/918 第十二章 癲癇 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 部分性發(fā)作 第三節(jié) 全面性發(fā)作 第四節(jié) 常見(jiàn)的癲癇和癲癇綜合征 第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀
9、態(tài)2021/7/919第十三章 頭痛 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 偏頭痛 第三節(jié) 緊張性頭痛 第四節(jié) 低顱壓性頭痛2021/7/920第十四章 癡呆 第一節(jié) 概述 第二節(jié) Alzheimer病 第三節(jié) 血管性癡呆 第四節(jié) Pick病和額顳癡呆 第五節(jié) 路易體癡呆2021/7/921第十五章 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 顱頚區(qū)畸形 1: 顱底凹陷癥 2: 扁平顱底 3: 小腦扁桃體下疝畸形 第三節(jié) 腦性癱瘓 第四節(jié) 先天性腦積水2021/7/922第十六章 神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 遺傳性共濟(jì)失調(diào) 1:Friedreich型共濟(jì)失調(diào) 2:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào) 第三節(jié) 腓
10、骨肌萎縮癥 第四節(jié) 線(xiàn)粒體肌病和線(xiàn)粒體腦肌病 2021/7/923第五節(jié) 神經(jīng)皮膚綜合征 1: 神經(jīng)纖維瘤病 2: 結(jié)節(jié)性硬化癥 3: 腦面血管瘤病第十七章 神經(jīng)-肌肉接頭疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 重癥肌無(wú)力 第三節(jié) Lambert-Eaton綜合征2021/7/924第十八章 肌肉疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 第三節(jié) 周期性癱瘓 第四節(jié) 多發(fā)性肌炎 第五節(jié) 肌強(qiáng)直性肌病 1: 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥 2: 先天性肌強(qiáng)直2021/7/925第十九章 自主神經(jīng)系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 概述 第二節(jié) 雷諾病 第三節(jié) 紅斑肢痛癥 第四節(jié) 神經(jīng)源性體位性低血壓第二十章 神經(jīng)康復(fù)2021/7/9
11、26一: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容三: 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀,發(fā)病機(jī)制的分類(lèi)四: 根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)五: 現(xiàn)代神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的進(jìn)展第一章 緒 論2021/7/927 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng),周?chē)窠?jīng)系統(tǒng),骨骼肌疾病的病因發(fā)病機(jī)制病理 臨床表現(xiàn)診斷治療和預(yù)防的一門(mén)臨床學(xué)科.一: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的概念2021/7/9281.內(nèi)容:CNS,PNS,骨骼肌疾病;2.種類(lèi):感染/血管病變/腫瘤/外傷/自身免疫/變性/遺傳/中毒/先天發(fā)育異常/營(yíng)養(yǎng)缺陷/代謝障礙.二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容2021/7/9293.定性和定位:確定診斷.4.神經(jīng)系統(tǒng)與其他系統(tǒng)疾病的關(guān)系:如丘腦出血引
12、起消化道潰瘍;重癥腦病導(dǎo)致心律失常等.二: 神經(jīng)內(nèi)科學(xué)的研究?jī)?nèi)容2021/7/930 1:缺損癥狀 2:刺激癥狀 3:釋放癥狀 4:休克癥狀三: 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀發(fā)病機(jī)制分類(lèi)2021/7/9311.缺損癥狀因神經(jīng)組織受損使正常神經(jīng)功能減弱或消失;如腦出血引起的癱瘓2021/7/9322.刺激癥狀:指神經(jīng)結(jié)構(gòu)受激惹后興奮表現(xiàn);如腰間盤(pán)突出的坐骨神經(jīng)痛.2021/7/9333.釋放癥狀:指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí),失去或減弱了對(duì)低級(jí)中樞的控制,使低級(jí)中樞的功能表現(xiàn)出來(lái);如上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)的錐體束征即肌張力升高,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽(yáng)性等腦膿腫2021/7/9344.休克癥狀:指中樞神經(jīng)
13、系統(tǒng)急性嚴(yán)重病變時(shí),與其相關(guān)的功能短暫消失;如腦休克,在大量腦出血急性期時(shí),癱瘓肢體的肌張力減低,腱反射消失,Babinski征陰性等;急性脊髓橫貫性損傷時(shí),脊髓休克的施緩性癱瘓;休克期過(guò)后,逐漸出現(xiàn)神經(jīng)缺損癥狀和釋放癥狀2021/7/935頸椎后脫位:頸椎后脫位是指暴力使頸椎產(chǎn)生過(guò)伸活動(dòng)引起頸椎上節(jié)椎體下緣在下節(jié)椎體上緣向后滑動(dòng)而出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀的疾病2021/7/936四: 根據(jù)治療神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)一.完全或基本治愈的疾病二.完全控制或基本緩解的疾病三.適當(dāng)對(duì)癥/支持療法/精心護(hù)理的疾病2021/7/937 1.需及時(shí)確診和及時(shí)治療 2.如:大多數(shù)腦膜炎,腦炎,良性腫瘤,營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾病,
14、輕癥腦梗塞,輕癥腦出血,輕癥腦囊蟲(chóng), AIDP,早期脊髓亞急性聯(lián)合變性等.一.完全或基本治愈的疾病2021/7/9381.采取有效藥物/其他方法治療2.如:癲癇,帕金森病,帕金森綜合征,MS,MG,偏頭痛,周期性癱瘓等控制病情進(jìn)展,減少致殘程度二.完全控制或基本緩解的疾病2021/7/939三.適當(dāng)對(duì)癥/支持療法/精心護(hù)理的疾病1.適合無(wú)有效治療方法的疾病2.如:惡性腫瘤,神經(jīng)變性病(AD,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,脊髓空洞癥等);神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病(SOD,PSP等);AIDS/HIV所致神經(jīng)系統(tǒng)損害2021/7/940肌萎縮性側(cè)索硬化患者、世界著名科學(xué)家斯蒂芬霍金教授近日在北京人民大會(huì)堂演講,由此引出
15、這樣一個(gè)話(huà)題要多方關(guān)注運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 2021/7/941復(fù)習(xí)題1.神經(jīng)病學(xué)的概念是什么?2.神經(jīng)病學(xué)的研究?jī)?nèi)容是什么?3.根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀其發(fā)病機(jī)制的分類(lèi)是什么?4.根據(jù)治療角度談神經(jīng)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)是什么?2021/7/942 第二章神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀2021/7/943第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語(yǔ)癥,失用癥及失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺(jué)障礙和眼球運(yùn)動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作 第一節(jié) 意識(shí)障礙 第二節(jié) 失語(yǔ)癥,失用癥及 失認(rèn)癥 第三節(jié) 視覺(jué)障礙和眼球運(yùn) 動(dòng)障礙 第四節(jié) 眩暈和聽(tīng)覺(jué)障礙 第五節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作2021/7/944 一.概述 1.意識(shí)的概念 2.意識(shí)
16、的內(nèi)容 3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ) 二.臨床分類(lèi) 1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙 1)嗜睡 2)昏睡狀態(tài) 3)昏迷 第一節(jié) 意識(shí)障礙2021/7/9452.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙 1)意識(shí)模糊 2)譫妄狀態(tài)3.特殊類(lèi)型的意識(shí)障礙 1) 去皮層綜合征 2) 無(wú)動(dòng)性緘默癥三.鑒別診斷 1)意志缺乏癥 2)閉鎖綜合征四.腦死亡2021/7/946 意識(shí)是指大腦的覺(jué)醒程度,是機(jī) 體對(duì)自身和周?chē)h(huán)境的感知和 理解的功能,并通過(guò)語(yǔ)言/軀體 運(yùn)動(dòng)/行為等形式表達(dá)出來(lái),該能力的減弱或消失稱(chēng)為意識(shí)障礙一.概 述1.意識(shí)的概念2021/7/947 意識(shí)內(nèi)容即指高級(jí)神經(jīng)活動(dòng),包括:1. 感知力 2.注意力 3.記憶力 4.思
17、維能力 5.情感活動(dòng) 6.行為等2.意識(shí)的內(nèi)容俄國(guó)生理學(xué)家、心理學(xué)家、級(jí)神經(jīng)活動(dòng)學(xué)說(shuō)的創(chuàng)始人2021/7/9483.意識(shí)的解剖基礎(chǔ)1) 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) 2)中樞整合機(jī)構(gòu)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的核團(tuán)在腦干背面的投影示意2021/7/949 1) 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng): 該系統(tǒng)發(fā)放神經(jīng)沖動(dòng)向上傳自丘腦的非特異性核團(tuán),再?gòu)那鹉X彌散地投射到大腦皮層,對(duì)皮層誘發(fā)電位產(chǎn)生易化作用,維持皮層的醒覺(jué)狀態(tài),該系統(tǒng)機(jī)能受損產(chǎn)生意識(shí)障礙 2)中樞整合機(jī)構(gòu):彌漫性大腦皮層損害可引起意識(shí)水平下降3.意識(shí)的解剖基礎(chǔ)2021/7/950 二.臨床分類(lèi) 1.意識(shí)水平下降的意識(shí)障礙嗜睡昏睡昏迷2021/7/9511) 嗜睡:
18、意識(shí)障礙的早期表現(xiàn) 處于睡眠狀態(tài),喚醒后定向力基本完整,但注意力不集中,記憶稍差,如不繼續(xù)問(wèn)答,又進(jìn)入睡眠; 常見(jiàn)病: 顱內(nèi)壓增高 2021/7/952喝醉后昏睡 男子被酒嗆死2) 昏睡狀態(tài):處于較深睡眠狀態(tài),需用較重的疼痛刺激或言語(yǔ)刺激方可喚醒,簡(jiǎn)單模糊回答后,旋即熟睡2021/7/953昏迷程度淺昏迷 中昏迷 重昏迷疼痛刺激有反應(yīng)重刺激有 無(wú) 無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作可有 很少 無(wú) 腱反射存在減弱或消失 無(wú) 瞳孔對(duì)光反射存在 遲鈍 消失生命體征無(wú)變化輕度變化 明顯變化 3) 昏迷程度的鑒別2021/7/9542021/7/955 2.伴意識(shí)內(nèi)容改變的意識(shí)障礙意識(shí)模糊 (朦朧狀態(tài)) 譫妄狀態(tài)2021/
19、7/956意識(shí)模糊 (朦朧狀態(tài)) 輕度意識(shí)障礙:即意識(shí)范圍縮小,定向力障礙,錯(cuò)覺(jué)為主,幻覺(jué)少見(jiàn) 常見(jiàn)疾?。厚Y發(fā)作2021/7/9572) 譫妄狀態(tài) 較意識(shí)模糊嚴(yán)重,定向力/自知力障礙,與外界不能接觸; 常有錯(cuò)覺(jué),幻覺(jué),以生動(dòng)逼真的錯(cuò)視為主,易產(chǎn)生恐懼及暴力行為。 常見(jiàn)病: 急性:高熱或阿托品中毒,慢性:酒精中毒2021/7/9583.特殊類(lèi)型的意識(shí)障礙去皮層綜合征 無(wú)動(dòng)性緘默癥 2021/7/959去皮層綜合征 無(wú)意識(shí)的睜/閉眼, 光反射及角膜反射存在, 對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng),無(wú)自發(fā)性言語(yǔ)及有目的動(dòng)作,去皮層強(qiáng)直:上肢屈曲,下肢伸直, 病理征陽(yáng)性 有覺(jué)醒-睡眠周期,有無(wú)意識(shí)咀嚼/吞咽動(dòng)作:因中腦
20、及腦橋上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)正常.常見(jiàn)病: 缺氧性腦病,大腦皮層廣泛損害的腦血管病及外傷等2021/7/9602) 無(wú)動(dòng)性緘默癥 無(wú)目的睜/閉眼, 四肢不能活動(dòng), 對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng),可呈不典型去皮層強(qiáng)直:上肢屈曲,下肢伸直, 無(wú)椎體束征 有覺(jué)醒-睡眠周期,如睡眠過(guò)度狀態(tài): 伴有自主神經(jīng)功能失調(diào):如體溫高/心跳或呼吸不齊/尿儲(chǔ)留/尿失禁. 常見(jiàn)病: 腦干上部或丘腦的上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及前額葉-邊緣系統(tǒng)損害所致2021/7/961三.鑒別診斷意志缺乏癥 閉 鎖 綜 合 征2021/7/9621)意志缺乏癥 處于清醒狀態(tài),能意識(shí)到自己的處境; 無(wú)自主活動(dòng),不說(shuō)話(huà); 對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng),無(wú)欲望,呈淡漠狀態(tài);但
21、感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)通路正常,記憶存在 常見(jiàn)病: 多見(jiàn)于雙側(cè)額葉損害所致2021/7/9632)閉鎖綜合征 意識(shí)清醒, 四肢不能活動(dòng),不能言語(yǔ),不能吞咽 能以睜/閉眼或眼球的上下活動(dòng)與外界建立聯(lián)系,常見(jiàn)病: 腦橋基底部損害所致,多見(jiàn)于腦血管疾病2021/7/964 是指包括腦干在內(nèi)的全腦功能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。腦死亡無(wú)自主呼吸,是永久、不可逆的。 “植物人”腦干功能存在, 昏迷只是大腦皮層受到嚴(yán)重?fù)p害或處于突然抑制狀態(tài),病人可以有自主呼吸、心跳和腦干反應(yīng),四.腦死亡2021/7/965醫(yī)生若要宣布病人腦死亡,必須要有引起大腦損傷的結(jié)構(gòu)性或代謝性病因的證據(jù),而且要排除排除一切可逆性昏迷的原因,如急性中毒
22、(一氧化碳中毒、鎮(zhèn)靜安眠藥、麻醉藥、精神藥物、肌肉松弛劑等)、低溫(肛溫32)、嚴(yán)重電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、代謝及內(nèi)分泌障礙(如肝性腦病、尿毒癥腦病、非酮性高血糖腦病)及休克等。2021/7/966腦死亡分為原發(fā)性腦死亡和繼發(fā)性腦死亡,原發(fā)性腦死亡是由原發(fā)性腦疾病或損傷引起;繼發(fā)性腦死亡是由心、肺等腦外器官的原發(fā)性疾病或損傷致腦缺氧或代謝障礙所致。腦死亡的基本原因是:腦組織的嚴(yán)重?fù)p傷、出血、炎癥、腫瘤、腦水腫、腦壓迫、腦疝或繼發(fā)于心肺功能障礙2021/7/967世界衛(wèi)生組織建立的標(biāo)準(zhǔn) 1966年,由世界衛(wèi)生組織建立的國(guó)際醫(yī)學(xué)科學(xué)組織委員會(huì)規(guī)定死亡標(biāo)準(zhǔn)為:腦死亡診斷標(biāo)準(zhǔn)比較 1.對(duì)環(huán)境失去一切反應(yīng)
23、; 2.完全沒(méi)有反射和肌張力; 3.停止自主呼吸; 4.動(dòng)脈壓陡降; 5.腦電圖平直。其基本內(nèi)容是哈佛標(biāo)準(zhǔn)。 2021/7/968中國(guó)腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn) 腦死亡是包括腦干在內(nèi)的全腦技能喪失的不可逆轉(zhuǎn)的狀態(tài)。 先決條件包括:昏迷原因明確,排除各種原因的可逆性昏迷。 2021/7/969中國(guó)腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn) 深昏迷,腦干反射全部消失,無(wú)自主呼吸。以上必須全部具備。確認(rèn)試驗(yàn),腦電圖平直,經(jīng)顱腦多普勒超聲呈腦死亡圖形,體感誘發(fā)電位p十四以上波形消失。此三項(xiàng)中必須有一項(xiàng)陽(yáng)性。腦死亡觀(guān)察時(shí)間:首次確診后,觀(guān)察12小時(shí)無(wú)變化,方可確認(rèn)為腦死亡。2021/7/970兒童腦死亡的診斷標(biāo)準(zhǔn)兒童腦死亡診斷更應(yīng)慎重,可
24、參考以下幾條: (1)昏迷和呼吸停止同時(shí)存在。 (2)腦干反射全部消失,瞳孔散大固定,眼球固定,呼吸活動(dòng)完全停止。(3)以上檢查結(jié)果恒定無(wú)變化。2021/7/971腦干反射障礙 1)光反射消失及瞳孔散大固定 2)角膜反射消失 3)玩偶頭試驗(yàn)眼球無(wú)運(yùn)動(dòng) 4)眼前庭反射消失 5)咽反射消失2021/7/972復(fù)習(xí)題1.意識(shí)和意識(shí)障礙是什么?2.意識(shí)的內(nèi)容及影響意識(shí)的主要結(jié)構(gòu)是什么?3.意識(shí)障礙的臨床分類(lèi)是什么?4.意志缺乏癥是什么?5 .閉鎖綜合征是什么?6. 腦死亡是什么?2021/7/973第二節(jié) 失語(yǔ)癥,失用癥及失認(rèn)癥2021/7/974 一失語(yǔ)癥1. 失語(yǔ)的概念2. 失語(yǔ)和構(gòu)音障礙3.國(guó)內(nèi)
25、失語(yǔ)征的分類(lèi)4. 失語(yǔ)征的臨床分類(lèi)2021/7/9753.國(guó)內(nèi)失語(yǔ)征的分類(lèi): 1)外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征 2)經(jīng)皮層性失語(yǔ)(分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征) 3)完全性失語(yǔ) 4)命名性失語(yǔ) 5)皮層下失語(yǔ)綜合征2021/7/9761. Broca失語(yǔ)2. Wervicke失語(yǔ)3. 傳導(dǎo)性失語(yǔ)4. 經(jīng)皮層性失語(yǔ)5. 命名性失語(yǔ)6. 完全性失語(yǔ)7. 皮層下失語(yǔ) 4. 失語(yǔ)征的臨床分類(lèi)2021/7/977 語(yǔ)言交流的基本形式:聽(tīng)、說(shuō)(口語(yǔ)理解及表達(dá))、讀、寫(xiě)(文字理解及表達(dá)),口語(yǔ)表達(dá)又包括自發(fā)談話(huà)、復(fù)述和命名。 大腦病變導(dǎo)致的失語(yǔ)癥表現(xiàn)為自發(fā)談話(huà)、聽(tīng)理解、復(fù)述、命名、閱讀、書(shū)寫(xiě)六個(gè)方面的障礙。 失語(yǔ)癥2021/
26、7/9781. 失語(yǔ)的概念 病人意識(shí)清晰,無(wú)精神或嚴(yán)重智能障礙.由于腦損傷引起語(yǔ)言交流障礙,即喪失或減弱了后天獲得 的對(duì)各種語(yǔ)言符號(hào)(口語(yǔ)/文字/手語(yǔ)等)的表達(dá)及認(rèn)識(shí)能力。 2021/7/9792. 失語(yǔ)和構(gòu)音障礙失語(yǔ)癥與構(gòu)音障礙 有著本質(zhì)的不同 2021/7/980構(gòu)音障礙(dysarthria) 是發(fā)音器官的神經(jīng)肌肉病變?cè)斐砂l(fā)音器官肌無(wú)力及運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)所致的純言語(yǔ)(speech)障礙,即口語(yǔ)的語(yǔ)音障礙?;颊哂姓Z(yǔ)言形成及接受的能力,僅在言語(yǔ)形成階段不能形成清晰的言語(yǔ),表現(xiàn)為發(fā)聲困難、發(fā)音不清、聲音、音調(diào)及語(yǔ)速異常。2021/7/981 患者對(duì)言語(yǔ)的理解正常,并保留文字理解(閱讀)和表達(dá)(書(shū)寫(xiě))
27、能力,可通過(guò)文字進(jìn)行交流。 臨床:肌肉疾病如肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、重癥肌無(wú)力上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的球麻痹和面、舌癱小腦病變運(yùn)動(dòng)障礙性疾病如Parkinson病。2021/7/9823.國(guó)內(nèi)失語(yǔ)征的分類(lèi):1外側(cè)裂周?chē)дZ(yǔ)綜合征(1)Broca失語(yǔ)(BA)(2)Wernicke失語(yǔ)(WA (3)傳導(dǎo)性失語(yǔ)(CA)病灶:外側(cè)裂周?chē)鷧^(qū)特點(diǎn):均有復(fù)述障礙2021/7/983 2經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ),又稱(chēng)分水嶺區(qū)失語(yǔ)綜合征(1)經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(TCMA)(2)經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)(TCSA)(3)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)(MTA)病灶位于分水嶺區(qū)特點(diǎn)是復(fù)述相對(duì)保留2021/7/9843完全性失語(yǔ)(GA)4命名性失語(yǔ)(AA)5皮層下
28、失語(yǔ)綜合征(1)丘腦性失語(yǔ)(TA)(2)底節(jié)性失語(yǔ)(BaA)2021/7/9852021/7/986(1)Broca失語(yǔ)/運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)1)非流利型口語(yǔ):口語(yǔ)表達(dá)障礙最突出,語(yǔ)量少,每分鐘字?jǐn)?shù)少于50個(gè);2)特征性電報(bào)式語(yǔ)言:發(fā)音、語(yǔ)調(diào)障礙,找詞困難,語(yǔ)量少,實(shí)質(zhì)詞缺乏語(yǔ)法結(jié)構(gòu);3)口語(yǔ)理解相對(duì)好:對(duì)有語(yǔ)法詞及秩序詞的句子理解困難,如分不清“狗比馬大和馬比狗大”有何差異;4)復(fù)述、命名、閱讀及書(shū)寫(xiě)不同程度受損。2021/7/987Broca失語(yǔ)的病變區(qū)域病變除累及優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)(額下回后部),還有相應(yīng)皮層下白質(zhì)及腦室周?chē)踪|(zhì)甚至頂葉及島葉的損害。2021/7/988(2)Wernicke失語(yǔ)
29、/感覺(jué)性失語(yǔ)1)口語(yǔ)理解嚴(yán)重障礙為特點(diǎn),均不理解別人和自己講的話(huà),或理解個(gè)別詞或短語(yǔ);2)流利型口語(yǔ):有適當(dāng)?shù)恼Z(yǔ)法結(jié)構(gòu)但實(shí)質(zhì)詞缺乏,語(yǔ)量多,講話(huà)不費(fèi)力,發(fā)音清晰,語(yǔ)調(diào)正常,較多的錯(cuò)語(yǔ)(如將“帽子”說(shuō)成是“襪子”)或空話(huà)連篇,難以理解,答非所問(wèn);3)復(fù)述及聽(tīng)寫(xiě)障礙;與理解障礙一致,4)不同程度的命名、朗讀及文字理解障礙。2021/7/989(3)傳導(dǎo)性失語(yǔ):1)復(fù)述完成差為特點(diǎn)。口語(yǔ)清晰,能自發(fā)講出語(yǔ)義完整、語(yǔ)法結(jié)構(gòu)正常的句子,聽(tīng)理解正常,但不能復(fù)述出在自發(fā) 談話(huà)時(shí)較易說(shuō)出的詞/句子或以錯(cuò)語(yǔ)復(fù)述,多為語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)(如將“鉛筆”說(shuō)成“先北”),自發(fā)談話(huà)及朗讀中常因找詞 困難/語(yǔ)音錯(cuò)語(yǔ)出現(xiàn)猶豫、中斷。2
30、)伴不同程度的書(shū)寫(xiě)障礙。2021/7/990病變部位于優(yōu)勢(shì)半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)的弓狀纖維。(3)傳導(dǎo)性失語(yǔ)的病變區(qū)域2021/7/991(4)經(jīng)皮質(zhì)性失語(yǔ) 特點(diǎn)是復(fù)述較其它語(yǔ)言功能好。因病變部位不同,臨床表現(xiàn)亦不同。可分為 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)(TCMA) 經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)(TCSA) 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)(MTA)臨床鑒別要點(diǎn)如表所示。2021/7/992 TCMA TCSA MTA口語(yǔ)表達(dá)成為非流利型,語(yǔ)言啟動(dòng)及擴(kuò)展明顯障礙流利型,有錯(cuò)誤及模仿型言語(yǔ)非流利型,可有模仿型言語(yǔ)口語(yǔ)理解相對(duì)好嚴(yán)重障礙嚴(yán)重障礙復(fù)述好好相對(duì)好命名不正常(表達(dá)性命名障礙)嚴(yán)重障礙(有完成現(xiàn)象)嚴(yán)重障礙閱讀不正常嚴(yán)重障礙
31、嚴(yán)重障礙書(shū)寫(xiě)不正常不正常嚴(yán)重障礙病變部位優(yōu)勢(shì)側(cè)Broca區(qū)的前、上部?jī)?yōu)勢(shì)側(cè)顳、頂葉分水嶺區(qū)優(yōu)勢(shì)側(cè)分水嶺區(qū)大病灶2021/7/993(5)命名性失語(yǔ) 以命名不能為特征的失語(yǔ),呈選擇性命名障礙,在所給的供選擇名稱(chēng)中能選出正確的名詞。在口語(yǔ)表達(dá)中表現(xiàn)找詞困難、缺實(shí)質(zhì)詞,多以描述物品功能代替說(shuō)不同的詞,表現(xiàn)出贅語(yǔ)和空話(huà)較多。與Wernicke失語(yǔ)不同的是患者言語(yǔ)理解及復(fù)述正?;蚪谡?,病灶多在優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部后顳枕交界區(qū)。2021/7/994(6)完全性失語(yǔ)/混合性失語(yǔ), 特點(diǎn)為語(yǔ)言功能均有明顯障礙??谔?hào)表達(dá)障礙明顯,起初甚至啞,多為刻板性語(yǔ)言(只能發(fā)出無(wú)意義的嗎、吧、噠等聲音);聽(tīng)理解、復(fù)述、命
32、名、閱讀和書(shū)寫(xiě)均嚴(yán)重障礙,預(yù)后差?;颊呖蓪W(xué)會(huì)通過(guò)非語(yǔ)言形式,如結(jié)合語(yǔ)境、表情、手勢(shì)、姿勢(shì)、語(yǔ)調(diào)變化等進(jìn)行交流。多見(jiàn)于優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球較大范圍的病變,如大腦中動(dòng)脈分布區(qū)的大片病灶。2021/7/995(7)皮質(zhì)下失語(yǔ)傳統(tǒng)觀(guān)念認(rèn)為,失語(yǔ)是由大腦皮質(zhì)語(yǔ)言區(qū)損害引起。CT證實(shí),局限于優(yōu)勢(shì)側(cè)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)(如丘腦及基底節(jié))病變可產(chǎn)生失語(yǔ),目前尚存爭(zhēng)議,有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)參與了語(yǔ)言的實(shí)質(zhì)性過(guò)程,也有人認(rèn)為皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)病變影響了皮質(zhì)語(yǔ)言中樞的血供及代謝從而產(chǎn)生失語(yǔ)。2021/7/996皮質(zhì)下病變產(chǎn)生的失語(yǔ)較皮質(zhì)病變少見(jiàn),癥狀不典型,但特點(diǎn)如 1)丘腦性失語(yǔ):音量小、語(yǔ)調(diào)低、表情淡漠、不主動(dòng)講話(huà),且有找詞困難,可伴錯(cuò)
33、語(yǔ); 2)底節(jié)性失語(yǔ):表現(xiàn)為自發(fā)性言語(yǔ)受限,且音量小,語(yǔ)調(diào)低。2021/7/997二失用癥1.失用的概念 2.失用癥的解剖基礎(chǔ)3. 失用征的臨床類(lèi)型及表現(xiàn)2021/7/9981.失用癥的概念(apraxia)腦部疾患時(shí),無(wú)運(yùn)動(dòng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、肌張力障礙和感覺(jué)障礙,無(wú)意識(shí)及智能障礙等原因,在有目的或細(xì)巧的動(dòng)作時(shí)不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的隨意性動(dòng)作,如不能按要求做伸舌、吞咽、洗臉、劃火柴和開(kāi)鎖等簡(jiǎn)單動(dòng)作,但在不經(jīng)意下病人能自發(fā)地做這些動(dòng)作。2021/7/9992.失用癥的解剖基礎(chǔ)左側(cè)緣上回是運(yùn)用功能的皮質(zhì)代表區(qū),該處發(fā)出的纖維至同側(cè)中央前回,經(jīng)胼胝體到達(dá)右側(cè)中央前回。2021/7/91002.失用癥的
34、解剖基礎(chǔ) 1)左側(cè)頂葉緣上回病變產(chǎn)生雙側(cè)失用癥,2)從左側(cè)緣上回至同側(cè)中央前回間的病變引起右側(cè)肢體失用,3)胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)皮損時(shí)引起左側(cè)肢體失用。2021/7/91013. 失用征的臨床類(lèi)型及表現(xiàn)1、觀(guān)念運(yùn)動(dòng)性失用癥2、觀(guān)念性失用癥3、結(jié)構(gòu)性失用癥4、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥5、面-口失用癥6、穿衣失用癥2021/7/91021、觀(guān)念運(yùn)動(dòng)性失用癥最常見(jiàn),日常生活不受影響,可自動(dòng)地、反射地做有關(guān)運(yùn)動(dòng),知道/說(shuō)出如何做,但不能按照指令完成復(fù)雜的隨意動(dòng)作或模仿動(dòng)作,如不能按指令作伸舌、刷牙動(dòng)作,進(jìn)食時(shí)卻可無(wú)意地將留在唇邊的米粒自動(dòng)伸舌舔攝。 2021/7/9103 病變:左側(cè)緣上回,運(yùn)動(dòng)區(qū)及運(yùn)動(dòng)
35、前區(qū)病變也可引起,可能是動(dòng)作觀(guān)念的形成區(qū)(緣上回)和執(zhí)行動(dòng)作的中樞間的纖維通路中斷所致。2021/7/91042、觀(guān)念性失用癥 對(duì)復(fù)雜精巧動(dòng)作失去正確觀(guān)念,只能做復(fù)雜系統(tǒng)行為中的單一行為或分解動(dòng)作,使整個(gè)運(yùn)動(dòng)分裂和破壞,弄錯(cuò)動(dòng)作的前后程序,把應(yīng)該最后做的動(dòng)作首先執(zhí)行,注意力不集中,日?;顒?dòng)顯得不正常。模仿動(dòng)作一般無(wú)障礙,也可與其他失用癥同時(shí)發(fā)生。本癥的本質(zhì)是綜合感覺(jué)缺失,病變:左側(cè)頂葉后部、左側(cè)緣上回及胼胝體病損,一般雙側(cè)病變所致;病因多為腦部彌漫性病變,如中毒、動(dòng)脈硬化性腦病、帕金森綜合征,也見(jiàn)于神經(jīng)官能癥。2021/7/91053、結(jié)構(gòu)性失用癥涉及空間關(guān)系的結(jié)構(gòu)性運(yùn)用障礙,如建筑和繪面?;?/p>
36、者對(duì)各個(gè)構(gòu)成部分有認(rèn)識(shí),也理解相互位置關(guān)系,但構(gòu)成完整體的空間分析和綜合能力障礙,還可能與視覺(jué)性失認(rèn)癥有關(guān)。 病變:多由于非優(yōu)勢(shì)半球枕葉與角回間連合纖維中斷。2021/7/91064、肢體運(yùn)動(dòng)性失用癥 限于肢體,通常為上肢遠(yuǎn)端,一般簡(jiǎn)單動(dòng)作無(wú)困難,動(dòng)作笨拙,失去精巧、熟練動(dòng)作的能力,患者被動(dòng)執(zhí)行口令、模仿及主動(dòng)自發(fā)動(dòng)作均受影響,如不能書(shū)寫(xiě)、扣衣和彈琴等,不能做擦燃火柴等精細(xì)動(dòng)作。 病變:多為雙側(cè)或?qū)?cè)運(yùn)動(dòng)區(qū)(4區(qū)及6區(qū))及該區(qū)發(fā)出的神經(jīng)纖維或胼胝體前部病變所致。2021/7/91075、面-口失用癥不能按指令或模仿檢查者完成面部動(dòng)作,如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴等;不經(jīng)意時(shí)能自發(fā)地完成上述動(dòng)作
37、,使用實(shí)物的運(yùn)用功能較好。如病變局限于左運(yùn)動(dòng)皮層的面部區(qū)域,則失用僅限于面部肌肉,并可伴言語(yǔ)失用或Broca失語(yǔ);病變位于左緣上回底面或左聯(lián)合運(yùn)動(dòng)皮層區(qū),可伴有肢體失用。2021/7/91086、穿衣失用癥病人不能正確的穿脫衣褲,多由右側(cè)頂葉病變產(chǎn)生,與視覺(jué)性空間定向障礙有關(guān),可合并結(jié)構(gòu)性失用、偏側(cè)忽視或失語(yǔ)等。2021/7/91091.失認(rèn)征的概念 2.失認(rèn)征的臨床類(lèi)型及表現(xiàn) 三失認(rèn)癥2021/7/91101.失認(rèn)征的概念是少見(jiàn)的神經(jīng)心理學(xué)障礙,指腦損害時(shí)患者無(wú)視覺(jué)、聽(tīng)覺(jué)、觸覺(jué)、智能及意識(shí)障礙等而不能通過(guò)某一種感覺(jué)辨認(rèn)以往熟悉的物體,但能通過(guò)其它感覺(jué)通道進(jìn)行認(rèn)識(shí)。如患者看到手表而不知為何物,通過(guò)觸摸表的外形或表走動(dòng)的聲音,便可知其為手表。2021/7/91112.失認(rèn)征的臨床類(lèi)型及表現(xiàn) 1、視覺(jué)失認(rèn) 2、聽(tīng)覺(jué)失認(rèn) 3、觸覺(jué)性失認(rèn) 4、體象障礙 5、Gerstmann綜合征2021/7/91121、視覺(jué)失認(rèn)指對(duì)眼前看到的、原來(lái)熟悉的物品不能正確認(rèn)識(shí)、描述和命名。初級(jí)視覺(jué)無(wú)喪失,卻不認(rèn)識(shí)視覺(jué)對(duì)象,是對(duì)視覺(jué)對(duì)象本身與其概念間的聯(lián)系中斷,包括物品失認(rèn)、顏色失認(rèn)、面孔失認(rèn)、純失讀、同時(shí)性失認(rèn)。多見(jiàn)于后枕葉、紋狀體周?chē)鷧^(qū)和角回病變。2021/7/91132、聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)指患者聽(tīng)力正
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