血管性皮膚病醫(yī)學(xué)PPT課件

1、 血管性皮膚病第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎第三節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑第四節(jié) 白塞病第五節(jié) 色素性紫癜性皮膚病第六節(jié) 急性發(fā)熱性嗜中性皮病血管性皮膚?。╲ascular dermatosis）是指原發(fā)于皮膚血管管壁的一類(lèi)炎癥性疾病，其共同組織病理表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管壁纖維蛋白樣變性及管周炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)或肉芽腫形成。皮膚血管炎的病因可歸納為：特發(fā)性：占4555，大多原因不明；感染性：占1520，可由細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)和真菌感染引起；炎癥性疾?。赫?520，患者多合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、白塞病、炎癥性腸病等；藥物：占1015，常由抗生素、口服避孕藥、抗驚厥藥、吩噻

2、嗪類(lèi)抗精神失常藥、抗甲狀腺藥、維A酸類(lèi)藥物等引起，近來(lái)應(yīng)用增多的流感疫苗、干擾素和細(xì)胞因子拮抗劑等也可誘發(fā)本??；腫瘤：占5，主要為起源于骨髓或淋巴系統(tǒng)的腫瘤。本病發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，可能與變態(tài)反應(yīng)（主要是型與型變態(tài)反應(yīng)）有關(guān)。臨床表現(xiàn)與受累血管的大小、范圍、炎癥反應(yīng)程度有關(guān)，如毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎主要表現(xiàn)為紫癜、水腫性紅斑、壞死性小丘疹、水皰、血皰和小結(jié)節(jié)等；中等或較大血管炎表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍等；血管炎可局限于皮膚，亦可同時(shí)累及其他系統(tǒng)（如關(guān)節(jié)、腎、肺、胃腸和神經(jīng)系統(tǒng)等）；可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。血管炎的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不一。目前一般根據(jù)細(xì)胞浸潤(rùn)類(lèi)型、受累血管大小及有無(wú)肉芽腫形成作如下分類(lèi)：

3、白細(xì)胞破碎性大血管炎：如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；白細(xì)胞破碎性小血管炎：如變應(yīng)性皮膚血管炎、白塞病、過(guò)敏性紫癜、變應(yīng)性皮膚系統(tǒng)性血管炎、血清病、蕁麻疹性血管炎等；淋巴細(xì)胞性小血管炎：如急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹、皮膚結(jié)節(jié)性血管炎；肉芽腫性大血管炎：如Wegener肉芽腫病、變應(yīng)性肉芽腫病等；肉芽腫性小血管炎：如淋巴瘤樣肉芽腫病、面部肉芽腫等。本章僅介紹幾種常見(jiàn)的具有代表性的血管炎性皮膚病。第一節(jié) 過(guò)敏性紫癜過(guò)敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又稱(chēng)亨-許紫癜（Henoch-Schnlein purpura），是一種過(guò)敏性毛細(xì)血管和細(xì)小血管炎，其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎

4、臟的改變。過(guò)敏性紫癜【病因和發(fā)病機(jī)制】 本病病因復(fù)雜。細(xì)菌（如溶血性鏈球菌）、病毒（如流感病毒）、食物（魚(yú)蝦、雞蛋等）和藥物（水楊酸鹽類(lèi)、抗生素類(lèi)、巴比妥類(lèi)）等均可促使發(fā)病，惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導(dǎo)致本病。各種抗原抗體反應(yīng)后形成的循環(huán)免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補(bǔ)體，導(dǎo)致毛細(xì)血管和小血管壁及其周?chē)a(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。過(guò)敏性紫癜【臨床表現(xiàn)】 本病多累及兒童和青少年，男性多于女性。好發(fā)于下肢，以小腿伸側(cè)為主，重者可波及上肢、軀干。發(fā)病前常有上呼吸道感染，低熱、全身不適等前驅(qū)癥狀，繼而皮膚黏膜出現(xiàn)散在瘀點(diǎn)，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑，部分有融合傾向（圖22-1

5、），23周后顏色由暗紅變?yōu)辄S褐色而消退，但新疹成批發(fā)生。本病病程長(zhǎng)短不一，可數(shù)月或12年，常復(fù)發(fā)，除嚴(yán)重并發(fā)癥外，一般預(yù)后良好。過(guò)敏性紫癜僅累及皮膚者紫癜往往較輕，稱(chēng)為單純型；如并發(fā)關(guān)節(jié)酸痛、腫脹、活動(dòng)受限，稱(chēng)為關(guān)節(jié)型（Schnlein型），以膝、踝關(guān)節(jié)多見(jiàn)，也可累及肘、腕、指關(guān)節(jié)；如并發(fā)腹部癥狀時(shí)，稱(chēng)為腹型（Henoch型），多表現(xiàn)為臍周和下腹部絞痛，亦可伴惡心、嘔吐、便血等，嚴(yán)重者反復(fù)發(fā)生，可引起腸套疊或腸穿孔；如并發(fā)腎臟損害，稱(chēng)為腎型，可出現(xiàn)蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復(fù)發(fā)作成慢性腎炎；上述各型有時(shí)可合并存在，稱(chēng)為混合型。非單純型患者除瘀點(diǎn)、瘀斑外還可出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)、丘疹、血皰等多形性皮損。

6、過(guò)敏性紫癜【實(shí)驗(yàn)室檢查】 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性，可有蛋白尿、血尿和管型尿；血小板計(jì)數(shù)、出凝血時(shí)間、凝血因子等均在正常范圍內(nèi)?！窘M織病理】 真皮淺層毛細(xì)血管和細(xì)小血管的內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔閉塞，管壁有纖維蛋白沉積、變性和壞死，血管及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，有核破碎（核塵）、水腫及紅細(xì)胞外滲。過(guò)敏性紫癜【診斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型皮損可診斷過(guò)敏性紫癜并進(jìn)行分型。腹型紫癜應(yīng)與急腹癥進(jìn)行鑒別；腎臟癥狀明顯而皮損不突出時(shí)，應(yīng)與其他腎病進(jìn)行鑒別；有關(guān)節(jié)癥狀并伴低熱者，應(yīng)與系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)行鑒別?！局委煛?應(yīng)尋找并消除致病因素，如防治上呼吸道感染、去除感染性病灶（如扁桃體炎、齲齒等）、避免服用可疑藥物及食物。

7、單純型紫癜可內(nèi)服降低血管通透性的藥物（如維生素C、鈣劑等）；關(guān)節(jié)型紫癜可用非甾體類(lèi)抗炎藥及氨苯砜等；腹型、腎型紫癜除上述治療外可給予環(huán)磷酰胺，并對(duì)癥處理。各型紫癜病情嚴(yán)重時(shí)均可酌情應(yīng)用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑。第二節(jié) 變應(yīng)性皮膚血管炎變應(yīng)性皮膚血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一種主要累及真皮淺層小血管及毛細(xì)血管的過(guò)敏性、炎癥性皮膚病，皮損多形性，病程慢性，常反復(fù)發(fā)作?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 病因不明。感染、藥物、惡性腫瘤和自身免疫性疾病在體內(nèi)都可產(chǎn)生免疫復(fù)合物而引起本病。發(fā)病與型變態(tài)反應(yīng)關(guān)系密切。鏈球菌和流感病毒可作為抗原誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物

8、，由于下肢血流的液體靜脈壓高，易使血循環(huán)中的免疫復(fù)合物沉積于小血管壁和毛細(xì)血管壁而導(dǎo)致血管炎形成。【臨床表現(xiàn)】 本病多累及中青年，女性多于男性，多為急性發(fā)作。好發(fā)于下肢和臀部，亦可見(jiàn)于上肢和軀干。皮損呈多形性，但以紫癜、結(jié)節(jié)、壞死和潰瘍?yōu)橹饕卣?；初發(fā)皮損為粟粒至綠豆大小的紅色丘疹和紫癜，對(duì)稱(chēng)分布，皮損漸增大為暗紅色結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生水皰、血皰、結(jié)節(jié)壞死而形成潰瘍，上覆干性血痂（圖22-2）。自覺(jué)疼痛和燒灼感，潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕?？捎休p度發(fā)熱、頭痛、乏力和關(guān)節(jié)酸痛等全身癥狀，部分患者可伴發(fā)內(nèi)臟損害，導(dǎo)致腹痛、便血、頭痛、感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙或復(fù)視等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命，此型稱(chēng)為變應(yīng)性皮膚系統(tǒng)性血管炎

9、。本病病程慢性，但常反復(fù)發(fā)作?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】 可有血沉加快、血小板減少、貧血、高球蛋白血癥及補(bǔ)體下降、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性等表現(xiàn)?！窘M織病理和免疫病理】 主要為真皮小血管和毛細(xì)血管炎癥。典型變化有毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、管腔變窄、閉塞、血栓形成、管壁有纖維蛋白樣變性或壞死，血管壁及其周?chē)兄行粤＜?xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)白細(xì)胞破碎及核塵和紅細(xì)胞外滲等。直接免疫熒光顯示早期皮損血管壁有免疫球蛋白（IgG為主）和C3沉積?！驹\斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理和免疫病理可以確診。應(yīng)與過(guò)敏性紫癜鑒別，后者皮損形態(tài)較單一，主要為紫癜或有風(fēng)團(tuán)樣皮損，可伴關(guān)節(jié)痛、胃腸癥狀和血尿、蛋白尿。【治療】 應(yīng)去除明顯

10、誘因，防治感染、去除慢性感染灶和停服可疑藥物。藥物治療可選用氨苯砜（100150mgd）或沙利度胺；皮損廣泛、癥狀較重者需給予糖皮質(zhì)激素（相當(dāng)于潑尼松2040mgd）或與氨苯砜、沙利度胺聯(lián)用；有重要臟器損害者糖皮質(zhì)激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)用可提高療效；還可用維生素C、潘生丁、阿司匹林、吲哚美辛、雷公藤多甙等。第三節(jié) 結(jié)節(jié)性紅斑結(jié)節(jié)性紅斑（erythema nodosum）是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病。本病急性起病，基本皮損為紅色結(jié)節(jié)和斑塊，多累及小腿伸側(cè)及大腿、前臂，經(jīng)36周消退。【病因和發(fā)病機(jī)制】 病因未明。一般認(rèn)為系細(xì)菌、病毒、真菌感染、結(jié)核或藥物等所致的血管遲發(fā)性過(guò)敏反應(yīng)，亦可見(jiàn)于某些免疫異常性

11、疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)病、潰瘍性結(jié)腸炎及白塞病等），瘤型麻風(fēng)反應(yīng)的結(jié)節(jié)性紅斑是一種免疫復(fù)合物性血管炎，因此結(jié)節(jié)性紅斑可被視為一種綜合征，或是一種對(duì)各種誘因的特異性反應(yīng)?！九R床表現(xiàn)】 多累及青年或中年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。初始可有發(fā)熱、肌痛和關(guān)節(jié)酸痛，數(shù)天后雙脛前對(duì)稱(chēng)發(fā)生疼痛性結(jié)節(jié)，表面皮膚逐漸發(fā)生紅色隆起，直徑約1cm大小，有壓痛，結(jié)節(jié)可逐漸增多至每側(cè)數(shù)個(gè)至10余個(gè)不等，少數(shù)可發(fā)生于大腿及上臂（圖22-3）。皮損一般數(shù)周可自行消退，不破潰。部分患者結(jié)節(jié)持久不退，炎癥及疼痛較輕，持續(xù)12年亦不破潰，稱(chēng)為慢性結(jié)節(jié)性紅斑或遷延性結(jié)節(jié)性紅斑?！窘M織病理】 真皮深層血管周?chē)事匝装Y浸潤(rùn)，脂肪小葉間隔里的中小血管

12、（動(dòng)脈或靜脈）內(nèi)膜增生，管壁有淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。紅細(xì)胞外滲到間隔組織相當(dāng)常見(jiàn)，但無(wú)管腔完全堵塞或血栓形成?！驹\斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)、發(fā)病前有感染史或服用藥物史（磺胺類(lèi)、避孕藥、溴及碘劑等），結(jié)合組織病理可確診。應(yīng)與硬紅斑及變應(yīng)性皮膚血管炎等進(jìn)行鑒別?！局委煛?尋找并祛除病因是治療與防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，如有鏈球菌等感染者應(yīng)選用敏感抗生素。急性期應(yīng)臥床休息?？蛇x用羥氯喹、沙利度胺等藥物。疼痛明顯者可用非激素類(lèi)抗炎劑，重癥患者可口服潑尼松2030mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至停藥。第四節(jié) 白塞病白塞?。˙ehcets disease）又稱(chēng)白塞綜合征（Behcet syndrome），

13、是一種以血管炎為病理基礎(chǔ)的多系統(tǒng)疾病。口腔、眼、生殖器、皮膚為本病的好發(fā)部位，多數(shù)患者預(yù)后良好?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 本病為免疫異常性疾病，與病毒、鏈球菌及結(jié)核菌等感染因素引起的過(guò)敏有關(guān)，部分患者有遺傳易感性?；颊哐逯杏锌箍谇火つぷ陨砜贵w，血清中該抗體形成的免疫復(fù)合物陽(yáng)性率可達(dá)60，與病情活動(dòng)有關(guān)；皮損血管壁（特別是細(xì)靜脈）有IgM、IgG、免疫復(fù)合物和C3沉積；中性粒細(xì)胞趨化性顯著增高、功能亢進(jìn)。【臨床表現(xiàn)】（一）口腔潰瘍 發(fā)生率98，復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（每年至少發(fā)作3次）是診斷的必要條件。多為首發(fā)表現(xiàn)，好發(fā)于舌、頰黏膜、牙齦及腭等處。皮損呈圓形或橢圓形疼痛性潰瘍，直徑210mm，境界清楚，中心

14、為淡黃色壞死性基底，周?chē)鸀轷r紅色暈（圖22-4）。一般持續(xù)12周后消失，不留瘢痕，但亦有持續(xù)數(shù)周并遺留瘢痕者。（二）眼部損害 發(fā)生率50。主要表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎、前房積膿、結(jié)膜炎和角膜炎，重者可發(fā)生脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變，可導(dǎo)致青光眼、白內(nèi)障和失明。（三）生殖器潰瘍 發(fā)生率80。好發(fā)于龜頭、陰道、陰唇和尿道口，也見(jiàn)于陰囊、肛周和會(huì)陰等處。損害與口腔潰瘍類(lèi)似，但發(fā)生次數(shù)較少，數(shù)目亦少。（四）皮膚損害 發(fā)生率為6080。皮損類(lèi)型較復(fù)雜，常見(jiàn)的有：結(jié)節(jié)性紅斑樣皮損：好發(fā)于下肢（尤以小腿），皮損為多個(gè)蠶豆至胡桃大小的皮下結(jié)節(jié)，呈淡紅、暗紅或紫色，自覺(jué)疼痛和壓痛，一般1個(gè)月左右消

15、失，但新皮損可不斷出現(xiàn)，極少破潰；毛囊炎樣皮損：見(jiàn)于頭面、胸背、下肢、陰部等處，皮損為丘膿皰疹，周?chē)t暈較寬，皮損多少不一，可反復(fù)出現(xiàn)，細(xì)菌培養(yǎng)陰性，抗生素治療無(wú)效；同形反應(yīng)：用生理鹽水皮內(nèi)注射、無(wú)菌針頭皮內(nèi)刺入及靜脈穿刺等均可在受刺部位于24小時(shí)左右出現(xiàn)毛囊炎樣皮損或膿皰，48小時(shí)左右最明顯，以后逐漸消退，此種反應(yīng)陽(yáng)性者達(dá)4070，有診斷價(jià)值。口腔潰瘍、眼部損害、生殖器潰瘍及皮膚損害可先后發(fā)生，少數(shù)患者無(wú)眼部損害稱(chēng)為不全型。（五）其他系統(tǒng)表現(xiàn) 還可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、胃腸道、肺、心、腎、附睪及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等病變 【實(shí)驗(yàn)室檢查】 可有貧血、白細(xì)胞增多、血沉加快、球蛋白增加，部分患者C反應(yīng)蛋白及類(lèi)風(fēng)濕因子

16、陽(yáng)性，血清粘蛋白及血漿銅藍(lán)蛋白增加，有些患者可檢出抗口腔黏膜自身抗體，細(xì)胞免疫功能降低?！窘M織病理】 基本病變?yōu)檠苎?。口腔及皮膚損害早期常表現(xiàn)白細(xì)胞破碎性血管炎，后期為淋巴細(xì)胞性血管炎，可累及毛細(xì)血管、細(xì)小靜脈，及少數(shù)細(xì)動(dòng)脈，其中靜脈病變更顯著。急性滲出性病變表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，管腔充血及血栓形成，管壁纖維蛋白樣變性，管周中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外滲?！驹\斷與鑒別診斷】 本病主要根據(jù)復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，同時(shí)存在以下四點(diǎn)中的兩點(diǎn)即可診斷：復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍、眼部損害、皮膚損害、針刺反應(yīng)陽(yáng)性。早期只有口腔潰瘍時(shí)需與阿弗他口腔炎鑒別，此外還應(yīng)與結(jié)節(jié)性紅斑及細(xì)菌性毛囊炎等進(jìn)行鑒別。【治療】 口腔與外陰潰

17、瘍和皮膚損害可選用沙利度胺、羥氯喹或氨苯砜；非甾體類(lèi)抗炎藥對(duì)皮膚、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節(jié)痛有一定療效；糖皮質(zhì)激素可用于病情嚴(yán)重者；免疫抑制劑可用于重要臟器受損者；此外還可用左旋咪唑、秋水仙堿、酞胺哌啶酮、-干擾素及大劑量維生素E等。第五節(jié) 色素性紫癜性皮膚病色素性紫癜性皮膚?。╬igmentary purpuric dermatosis）是一組由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的紅細(xì)胞外滲所致的疾病，包括進(jìn)行性色素性紫癜性皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜及色素性紫癜性苔蘚樣皮炎，其臨床形態(tài)和組織病理類(lèi)似?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 病因不明。發(fā)病可能與毛細(xì)血管壁病變有關(guān)，重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素，某些藥物（如硫胺類(lèi)

18、、非那西丁、阿司匹林等）也可引起發(fā)病。皮損免疫病理顯示浸潤(rùn)細(xì)胞主要是T淋巴細(xì)胞和Langerhans細(xì)胞，提示該病可能由型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)?！九R床表現(xiàn)】 可分為以下三種類(lèi)型（圖22-5）：（一）進(jìn)行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）常對(duì)稱(chēng)發(fā)生于成年男性的脛前區(qū)。皮損初起為群集性針尖大紅色瘀點(diǎn)，后密集成片并逐漸向外擴(kuò)展，中心部轉(zhuǎn)變?yōu)樽睾稚?，但新瘀點(diǎn)不斷發(fā)生，散在于陳舊皮損內(nèi)或其邊緣，呈辣椒粉樣斑點(diǎn)，皮損數(shù)目不等。常無(wú)自覺(jué)癥狀，有時(shí)可伴輕度瘙癢。病程慢性，持續(xù)數(shù)年后可自行緩解。（二）毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜（purpura annu

19、laris telangiectodes） 常對(duì)稱(chēng)發(fā)生于女性脛前區(qū)。皮損初起為紫紅色環(huán)狀斑疹，直徑13cm，邊緣毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯，出現(xiàn)點(diǎn)狀、針尖大紅色瘀點(diǎn)，后皮損中央部逐漸消退，周邊擴(kuò)大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣外觀，顏色可呈棕褐、紫褐或黃褐色。皮損可自然消退，但其邊緣可再發(fā)新疹，反復(fù)遷延數(shù)年。（三）色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatitis） 常對(duì)稱(chēng)發(fā)生于4060歲男性的脛前區(qū)，亦可累及大腿、軀干及上肢。皮損為細(xì)小鐵銹色苔蘚樣丘疹，伴紫癜樣損害，可融合成境界不清的斑片或斑塊。有不同程度瘙癢。病程常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年?！窘M織病理和免疫病理】

20、 本組病理組織變化相似，表現(xiàn)為真皮毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹；管周紅細(xì)胞外滲，含鐵血黃素沉著。直接免疫熒光顯示真皮乳頭血管壁有C3、C1q、纖維蛋白和免疫球蛋白沉積?！驹\斷和鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn)診斷不難。應(yīng)與靜脈曲張性瘀積性皮炎、過(guò)敏性紫癜和高球蛋白血癥性紫癜等進(jìn)行鑒別?！局委煛?治療效果常不滿意。可靜滴或口服維生素C、口服抗組胺藥和復(fù)方蘆丁等，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可在短期內(nèi)見(jiàn)效，但減量時(shí)或停藥后易復(fù)發(fā)；靜滴丹參等活血化瘀類(lèi)中藥可能有效。局部可外用糖皮質(zhì)激素類(lèi)霜?jiǎng)┗蜍浉嗟?。第六?jié) 急性發(fā)熱性嗜中性皮病急性發(fā)熱性嗜中性皮?。╝cute febrile neutrophilic dermatosis）又稱(chēng)Sweet病或Sweet綜合征，以四肢、頸面部突然出現(xiàn)疼痛性紅色結(jié)節(jié)或斑塊伴發(fā)熱為臨床特征，組織病理表現(xiàn)為真皮大量中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。【病因和發(fā)病機(jī)制】 本病與感染有密切關(guān)聯(lián)，多數(shù)患者發(fā)病前有上呼吸道感染史，部分患者與腫瘤（特別是白血病）有關(guān)；近來(lái)還發(fā)現(xiàn)少數(shù)接受粒細(xì)胞集落刺激因子治療的患者發(fā)生本病?；颊哐鼙谟忻庖咔虻鞍缀脱a(bǔ)體沉積，外周血循環(huán)免疫復(fù)合物水平升高，因此本病發(fā)生可能與型變態(tài)反應(yīng)有