最新原醛指南新要點提示

1、原發(fā)性醛固酮增多癥最新臨床實踐指南要點Case etection,Diagnosis and Treatment of Patients with Primary Aldosteronism1 美國內(nèi)分泌學(xué)會發(fā)起,國際內(nèi)分泌學(xué)會、國際高血壓學(xué)會、歐洲內(nèi)分泌學(xué)會、歐洲高血壓學(xué)會、日本內(nèi)分泌學(xué)會、日本高血壓學(xué)會6家學(xué)會參與共同組織制訂于2008年6月在美國發(fā)表。定義： 1965年Conn教授最早報道原醛癥并以他的名字命名為Conn綜合征。一種以高血壓、正常血鉀或低血鉀、低血漿腎素及高血漿醛固酮水平為主要特征的臨床上可控制或可治愈的一種繼發(fā)性高血壓,又稱為內(nèi)分泌性高血壓或腎上腺性高血壓。 新指南分析

2、特點摘要：發(fā)病年齡高峰為3050歲,女性多于男性;占一般高血壓人群5%10%， 最近Conn竟然宣稱高達20%。原醛癥常見原因是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生及腎上腺腺瘤,少見原因為遺傳缺陷所導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素可調(diào)節(jié)的醛固酮增多癥、腎上腺皮質(zhì)癌等。由于腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤而自主分泌過多醛固酮,臨床表現(xiàn)為高血壓、鈉潴留、因排鉀增多而導(dǎo)致低鉀血癥,也有部分患者血鉀正常,但進食高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后可誘發(fā)低鉀血癥;醛固酮增多和(或)所致的血鉀減少可抑制胰島素分泌或致胰島素抵抗而使患者出現(xiàn)糖調(diào)節(jié)受損,如葡萄糖耐量低減甚至發(fā)生糖尿病,并產(chǎn)生心、腦、腎血管損害。 2最近的研究顯示,僅有9% 37

3、%的患者出現(xiàn)低鉀血癥,而其中僅有50%的腺瘤和17%的增生患者血鉀10%及有正常血鉀水平的原醛癥。 首先應(yīng)測定并運用血醛固酮( PAC)與腎素( PRA)比值(p lasma aldosteronerenin ratio,ARR)在可疑患者中篩查原醛癥患者。 3 在高鹽飲食攝入3 d以后,如24 h尿醛固酮排泄量 14 g, 或血漿醛固酮濃度( PAC) 15 ng/dL , PAC ( ng/dL) /PRA ng/ (mLh) 比值20時,診斷原醛癥的敏感性為95% , 特異性為75%; 當PAC ( ng/dL) /PRA ng/ (mL h) 比值 50 時,特異性明顯提高,但需除外因

4、使用利尿劑使血鉀降低而抑制醛固酮的分泌,或因腎臟受損而出現(xiàn)的低PRA,故采用PAC /PRA比值僅作為原醛癥的篩選試驗。近年來運用ARR篩查原醛癥,已使相當一部分血鉀正常的高血壓患者得到確診,從而發(fā)現(xiàn)更多的原醛癥患者。 在ARR增高的患者中,再選擇下述4種試驗之一并根據(jù)結(jié)果作為確診或排除原醛癥的依據(jù),即口服鈉負荷試驗、鹽水輸注試驗、氟氫可的松抑制試驗或卡托普利試驗。 對所有定性診斷為原醛癥的患者均應(yīng)做腎上腺定位檢查以鑒別其亞型分類及定位,并除外較大腫物的腎上腺皮質(zhì)癌。指南推薦腎上腺CT掃描為首選的無創(chuàng)性定位方法,因腎上腺腺瘤較小,故應(yīng)采用高分辨CT連續(xù)薄層及造影劑對比增強掃描并行冠狀位及矢狀位

5、三維重建顯像,則可發(fā)現(xiàn)幾毫米大小的腫瘤并提高腎上腺腺瘤的診斷陽性率。核磁共振顯像(MR I)在原醛癥亞型中對較小腺瘤的分辨率低于CT掃描,故不推薦在原醛癥中首選MR I檢查。 4原醛癥確診后如選擇手術(shù)治療并且患者也希望手術(shù)時,則需鑒別是單側(cè)或雙側(cè)腎上腺病變,即鑒別是腎上腺腺瘤或腎上腺增生,因?qū)Χ叩闹委熢瓌t不同,故指南強調(diào)應(yīng)由有經(jīng)驗的放射科醫(yī)生進行選擇性腎上腺靜脈插管取血留取標本( adrenal venous samp ling, AVS)分別測定兩側(cè)腎上腺靜脈血漿醛固酮和皮質(zhì)醇水平以確診腺瘤或增生,可極大提高原醛癥的診斷符合率。 近年來的研究證實,與原發(fā)性高血壓( EH)患者相比,原醛癥患

6、者有更高的心血管事件的患病率和病死率,醛固酮水平增高可伴有血糖調(diào)節(jié)異常及增加心血管損傷,代謝綜合征患病率也明顯高于EH患者。5 如確診為單側(cè)腎上腺醛固酮分泌瘤(APA)或單側(cè)腎上腺增生( PAH) ,應(yīng)采用微創(chuàng)手術(shù)腹腔鏡行單側(cè)腎上腺手術(shù)切除術(shù),術(shù)前應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素受體(MR)拮抗劑治療以糾正高血壓和低鉀血癥;如患者不能手術(shù)或為雙側(cè)腎上腺增生,則推薦長期用MR拮抗劑治療;而應(yīng)用小劑螺內(nèi)酯為指南推薦的常用的醛固酮受體拮抗劑,如血鉀水平較低,初始劑量可為200300 mg/d,分34次口服,待血鉀恢復(fù)正常, 血壓下降后, 可減至維持量60 120 mg/d,長期服用或擇期進行手術(shù),術(shù)前至少應(yīng)服用46周

7、。依普利酮( Ep lerenone)為高選擇性醛固酮拮抗劑,指南推薦為螺內(nèi)酯不能耐受時的選擇用藥。其他如CCB、ACEI、ARB、鉀制劑等可與螺內(nèi)酯聯(lián)合使用作為降壓或補鉀治療,但目前無循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明它們有拮抗醛固酮的作用,但同時使用時應(yīng)定期檢測血鉀水平及腎臟功能,特別在腎功能不全的患者要警惕高血鉀的發(fā)生。 6 原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床特征 解放軍總醫(yī)院心研所李玉峰 等 摘要目的探討原發(fā)性醛固酮增多增多癥( PA)的臨床特點,提高PA診治水平。方法對1999年1月- 2005年1月期間140例住院明確診斷的PA患者的臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果140例均有高血壓史,其中10% (14 /140)的患者為1級高血壓, 20% (28 /140)為2級, 70% (98 /140)為3級。血鉀水平正常者6例( 4. 3% ) ,降低者134例( 95. 7% ) 。85. 7% (120 /140)患者血漿醛固酮水平高于正常值, 67. 9%患者(95 /140)血漿腎素水平低于正常值。B超診斷PA的特異 性為66. 5% ,敏感性為82. 2%; CT診斷PA的特異性為94. 5% ,敏感性為95. 0%。128例行手術(shù)治療,其中腎上腺皮質(zhì)腺瘤102例,腎上腺增生26例。術(shù)后2周116例患者血鉀正常, 96例血壓