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文檔簡(jiǎn)介

1、彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)1彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) disseminated or diffuse intravascular coagulation第一節(jié) 概念及分型一、概念:某些致病因素作用下激活凝血物質(zhì)血液高凝廣泛形成微血栓凝血物質(zhì)耗竭血液低凝 + 繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)出血休克器官功能障礙貧血(微血管病性溶血性貧血)DIC關(guān)鍵2二、分型:(一) 按DIC發(fā)生的速度分為1.急性型 特點(diǎn)2.亞急性型 表現(xiàn)3.慢性型 原因(二) 按DIC代償情況分為1.代償型:消耗生成2.失代償型:消耗生成3.過渡代償型:消耗生成 原因 表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 (三) 按病變范圍 分為1.全身性2.局部性第二

2、節(jié) 原因及機(jī)理一、正常血凝和纖溶過程:凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶纖維蛋白原纖維蛋白凝血過程三個(gè)階段3血液凝固過程內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 膠原纖維 表面接觸aaCa2+a、Ca2+、3a、F3、Ca2+外源性凝血系統(tǒng)組織損傷釋放 、a2+凝血酶原激活物凝血酶原凝血酶纖維蛋白原可溶性纖維蛋白多聚體a2+a穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體a、a、 Ca2+4抗凝過程包括抗凝因子和纖溶系統(tǒng)兩方面的作用:抗凝因子抗凝血酶:蛋白酶抑制物,在肝素存在時(shí),對(duì)凝血酶、凝血因子a、a、a、a都有滅活作用。肝素:存在于大多數(shù)組織中,在體內(nèi)外都有抗凝作用,由于它能結(jié)合血漿中的抗凝蛋白,AT、肝素輔助因子等,使這些抗凝蛋白活性大大增強(qiáng);

3、還能抑制血小板聚集釋放。蛋白C(PC):在肝臟合成的糖蛋白。PC在內(nèi)皮細(xì)胞表面的凝血酶調(diào)節(jié)蛋白作用下,轉(zhuǎn)變?yōu)橛谢钚缘腜C,具有滅活a、a的作用,起抗凝作用。5纖溶系統(tǒng)纖溶E原激活物(存在血、組織、尿液)纖溶E原纖溶E(肽鍵內(nèi)切E)穩(wěn)定的纖維蛋白多聚體碎片X小分子多肽A、B、C碎片Y碎片D碎片 E 這些碎片就叫做纖維蛋白降解產(chǎn)物FDP,有較強(qiáng)的抗凝作用,加強(qiáng)組胺、激肽的提高Cap通透性的作用。碎片D6二、DIC的原因及機(jī)理:(一)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)感染 Ag-Ab 缺血 缺氧 酸中毒 損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞血管內(nèi)皮下帶大量負(fù)電荷的膠原纖維暴露凝血因子與其表面接觸后負(fù)電荷影響分子結(jié)構(gòu)發(fā)

4、生改變活性中心暴露因子被激活成a激肽S +補(bǔ)體S纖溶S內(nèi)源性凝血S凝血FDP(抗凝物質(zhì))出血擴(kuò)張血管血管壁通透性血漿外滲休克擴(kuò)張血管外周阻力血壓大量血小板黏附在膠原上血小板聚集釋放PF加速凝血提供催化反應(yīng)的磷脂表面,加速凝血酶原激活物的形成。7(二)組織嚴(yán)重破壞,激活外源性凝血系統(tǒng)嚴(yán)重創(chuàng)傷外科手術(shù)燒傷產(chǎn)科意外惡性腫瘤組織細(xì)胞損傷壞死大量組織因子入血(因子)Ca2+a啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)引發(fā)DIC8(三)血細(xì)胞激活受損或破壞,釋放促凝物質(zhì).RBC損傷:異型輸血引起的急性溶血藥物引起的自身免疫性溶血自身免疫性溶血惡性瘧疾大量RBC破壞大量RBC素ADP類似PF3,促凝物質(zhì)促進(jìn)血小板聚集,釋放PF3、

5、PF4促凝進(jìn)入血漿92.WBC損傷: 中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞內(nèi)含有促凝物 質(zhì),作用類似因子。嚴(yán)重感染(細(xì)菌、內(nèi)毒素)急性早幼粒細(xì)胞白血病 (化療后)WBC被激活或被大量破壞釋放促凝物質(zhì)入血3.血小板激活或受損:血小板含有豐富的促凝物質(zhì)和 血管活性物質(zhì)。內(nèi)毒素Ag-Ab血管內(nèi)皮損傷血小板聚集、釋放或破壞促凝物質(zhì)PF3、PF4、PF2、PF6、血管活性物質(zhì)(TXA 2、ADP、5-羥色胺、兒茶酚胺)堵塞微血管血栓素A2、ADP使血小板聚集,形成血小板血栓。5-羥色胺、兒茶酚胺使外周血管收縮、血流減緩。PF3加速凝血酶原激活物形成PF4抗肝素PF2促進(jìn)纖維蛋白原變成纖維蛋白PF6抑制纖溶 -血小板球蛋

6、白促進(jìn)血栓形成104.其他促凝物質(zhì)的作用:(1)表面帶負(fù)電荷的物質(zhì)都可激活因子,啟動(dòng)內(nèi)源性凝血S。相當(dāng)于暴露的膠原纖維(細(xì)菌、病毒、Ag-Ab、羊水等)(2)急性胰腺炎,大量胰蛋白酶進(jìn)入血液直接 激活啟動(dòng)內(nèi)源性凝血S促進(jìn)凝血酶原凝血酶促進(jìn)血液凝固(3)蛇毒、蜂毒含有的蛋白水解酶有因子作用啟動(dòng)外源性凝血S(4)肝功能不全,血漿蛋白C缺乏或活性下降,抗凝作用減弱,促進(jìn)血栓或DIC形成。11第三節(jié) 影響DIC發(fā)生、發(fā)展的因素一、單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)功能受損防止凝血和抗凝血過程失控加速DIC的發(fā)生施瓦茨曼反應(yīng):家兔間隔24h靜脈內(nèi)各注射一次小劑量?jī)?nèi)毒素。第一次注射小劑量?jī)?nèi)毒素家兔無明顯異常第二次注射內(nèi)毒素

7、休克出血急性腎衰家兔死亡第一次給予二氧化釷一次注射小劑量?jī)?nèi)毒素二氧化釷封閉內(nèi)毒素?fù)p傷血管內(nèi)皮;激活血小板及凝血因子;促使血小板聚集;收縮血管等作用。12二、肝功能嚴(yán)重障礙:1.機(jī)體清除凝血物質(zhì)能力2.抗凝血酶,蛋白C,纖溶酶原血漿凝血活性3.肝細(xì)胞壞死可釋放凝血因子樣物質(zhì),啟動(dòng)外源性凝血S。4.肝功能不全處理乳酸能力,酸中毒可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞使肝素的抗凝活性減弱,使凝血因子的活性升高;促進(jìn)血小板聚集和釋放促凝因子等。13三、血液的高凝狀態(tài):1.妊娠:高凝低纖溶狀態(tài)。2.腫瘤:產(chǎn)生因子及其他促凝物質(zhì)。3.酸中毒。四、微循環(huán)功能障礙: 1.缺血組織缺氧、酸中毒組織損傷血管內(nèi)皮損傷2.淤血血流緩慢,

8、血液淤積血細(xì)胞聚集微血栓3.微循環(huán)障礙肝腎灌流不足清除凝血及纖溶產(chǎn)物能力14第四節(jié) DIC的分期一、高凝期: 1.特點(diǎn):大量微血栓形成。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:凝血時(shí)間血小板黏附性二、消耗性低凝期: 1.特點(diǎn):凝血因子、血小板大量消耗,纖溶過程 加強(qiáng) ,出血。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血小板 數(shù)減少(10萬/3 ) 凝血酶原時(shí)間 纖維蛋白原含量(15g/L)出凝血時(shí)間三、繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期: 1.特點(diǎn):纖溶酶大量形成,F(xiàn)DP 大量生成廣泛嚴(yán)重出血2.實(shí)驗(yàn)室檢查:凝血酶時(shí)間FDP3P實(shí)驗(yàn)+15 DIC的臨床表現(xiàn)-出血、休克、器官功能障礙、貧血。一、出血DIC出血(腹主動(dòng)脈瘤)16DIC出血的臨床特點(diǎn):1.廣

9、泛、多個(gè)部位出血,不能用原發(fā)疾病解釋; 2.常伴有DIC的 其它臨床表現(xiàn),如休克等; 3.常規(guī)的止血藥無效。DIC出血的發(fā)生機(jī)制致病因素激活凝血系統(tǒng)微血栓形成消耗血小板、凝血因子出血纖溶系統(tǒng)激活纖溶酶加重血小板、凝血因子消耗 FDP17二、休克 DIC是通過啟動(dòng)休克的3個(gè)始動(dòng)環(huán)節(jié)引起休克的!DICa內(nèi)凝S+回心血量心輸出量休克激肽S+擴(kuò)血管血壓+補(bǔ)體S廣泛出血血容量FDP肽類物質(zhì)大量生成擴(kuò)血管血管壁通透性血漿外滲18三、器官功能障礙 DIC時(shí),器官功能障礙主要由于微血栓大量形成! 肺-呼吸功能障礙 腎-腎功能障礙 心-心泵功能障礙 腎上腺皮質(zhì)-華-佛 綜合癥 垂體-席漢綜合癥 心肌中的微血栓肝

10、內(nèi)微血栓19 腎內(nèi)微血栓(纖維蛋白特殊染色)肺泡肺內(nèi)微血栓20四、貧血-微血管病性溶血性貧血 DIC血象(裂體細(xì)胞) 機(jī)制:1.RBC掛在纖維蛋白絲上,再不斷受血流的沖擊而引起紅細(xì)胞破裂;2.紅細(xì)胞變形能力下降,脆性增加。21機(jī)制:1.微血栓沉積纖維蛋白絲網(wǎng)RBC黏著、滯留掛在網(wǎng)上血流不斷沖擊RBC破裂、損傷變形2.微循環(huán)障礙組織缺血、缺氧酸中毒RBC脆性可塑性、變形性使異型RBC球形RBC張力3.微血管通透性部分RBC被擠壓通過微血管內(nèi)皮細(xì)胞裂隙引起損傷22典型病例 患者,女,29歲。因胎盤早期剝離急診入院。 妊娠8個(gè)多月,昏迷,牙關(guān)緊閉,手足強(qiáng)直;眼球結(jié)膜有出血斑,身體多處有瘀點(diǎn)、瘀斑,消化道出血,血尿;血壓10.64/6.65kPa(80/50mmHg),脈搏95次/分、細(xì)數(shù);尿少。 實(shí)驗(yàn)室檢查(括號(hào)內(nèi)是正常值):Hb70g/L(110150),RBC2.71012/L(3.55.0 12/L),外周血見裂體細(xì)胞;血小板85 109/L

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