細(xì)菌性皮膚病 桿菌性皮膚病 麻風(fēng)

1、細(xì)菌性皮膚病 桿菌性皮膚病 麻風(fēng)第二節(jié) 桿菌性皮膚病麻 風(fēng)(Leprosy)2一、定義Definition麻風(fēng)分枝桿菌（Mycobacterium leprae）感染的慢性傳染病主要侵犯皮膚、周圍神經(jīng)等(mainly involves the skin/peripheral nerves)3二、病因Cause麻風(fēng)桿菌Mycobacterium leprae分枝桿菌短小棒狀或稍彎曲 集簇、團(tuán)球狀或束狀離體培養(yǎng)尚未成功4三、分型ClassificationTTBTBBBLLL不發(fā)病IL亞臨床感染者結(jié)核樣型中間界線瘤型界線類偏結(jié)核界線類偏瘤未定類5 TT結(jié)核樣型BB中間界線LL瘤型細(xì)胞免疫力 高 低

2、麻風(fēng)桿菌量 少 多 麻風(fēng)菌素試驗(yàn) 陽(yáng) 陰性6四、臨床表現(xiàn) Clinical features潛伏期：數(shù)月至十年，平均25年。皮膚損害：形態(tài)多樣化（ 斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊 彌漫性浸潤(rùn)、潰瘍等）。 皮膚附屬器破壞：脫眉、閉汗 、皮膚干燥等。周圍神經(jīng)損害：內(nèi)臟受累：淋巴結(jié) 、睪丸 、眼、內(nèi)臟損害。7斑疹8色素減退斑，干燥脫屑9斑疹10萎縮壞死、潰瘍11環(huán)狀紅斑紅斑12手足潰瘍13結(jié)節(jié)紅斑結(jié)節(jié)14毳毛消失，閉汗皮膚干燥,如魚鱗樣15眉毛脫落，面部紅斑，有光澤面部結(jié)節(jié)16神經(jīng)損害特點(diǎn)nerve damage末梢神經(jīng)麻痹：手套樣運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害：面癱、爪形手、垂腕、垂足 神經(jīng)粗大：耳大、正中、尺、橈、脛后、

3、 腓總 17神經(jīng)粗大18兔眼面癱19神經(jīng)損害特點(diǎn)nerve damage 自主神經(jīng)損害：閉汗感覺神經(jīng)損害：淺感覺障礙檢查順序：觸 痛 溫20 (Indeterminate leprosy,IL) 未定類麻風(fēng)21未定論型麻風(fēng)淺色或淡紅斑邊界清或部分不清楚損害處毳毛可脫落輕度至中度感覺障礙22淺神經(jīng)粗大（輕）很少發(fā)生畸形、運(yùn)動(dòng)障礙麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陽(yáng)或陰性未定論型麻風(fēng)23結(jié)核樣型麻風(fēng)(Tuberculoid leprosy,TT)24麻木、閉汗及感覺障礙皮損少，淺色或淡紅斑邊界清楚 中央萎縮干燥有鱗屑損害處毳毛脫落閉汗及感覺障礙，明顯麻木結(jié)核樣型麻風(fēng)25淺神經(jīng)干損害少,往往只有12條受累。無(wú)黏膜、淋巴結(jié)

4、、睪丸、 眼及內(nèi)臟損害。結(jié)核樣型麻風(fēng)26結(jié)核樣型麻風(fēng)麻風(fēng)菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性查麻風(fēng)桿菌（-）結(jié)核樣結(jié)節(jié)表皮下沒有“無(wú)浸潤(rùn)帶”27瘤型麻風(fēng) (Lepromatous leprosy,LL)28瘤型麻風(fēng)皮損多形態(tài)，廣泛皮損數(shù)目多對(duì)稱器官受累明顯重29瘤型麻風(fēng)（早期）皮損為淺色、淺黃色或淡紅色。廣泛分布于四肢伸測(cè)，面部和軀干。30瘤型麻風(fēng)（中晚期）無(wú)汗毳毛脫落浸潤(rùn)更明顯，分布更廣脫眉獅面31肌肉萎縮、爪形手神經(jīng)損害更廣泛；運(yùn)動(dòng)障礙畸形更明顯粘膜損害出現(xiàn)早而明顯內(nèi)臟受累更重有淋巴結(jié)、睪丸、眼及內(nèi)臟損害瘤型麻風(fēng)（中晚期）32瘤型麻風(fēng)（中晚期）兔眼面癱33瘤型麻風(fēng)抗酸桿菌檢查強(qiáng)陽(yáng)性麻風(fēng)菌素試驗(yàn)陰性泡沫細(xì)胞肉芽腫

5、表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶” 34麻風(fēng)反應(yīng)reactional stats同形反應(yīng)血管炎皮損病程中突然現(xiàn)原有皮損或神經(jīng)炎加重同時(shí)有新皮損和神經(jīng)損害全身癥狀原因：氣候變化、勞累、 藥物等35六、診斷 Diagnosis 診斷線索病史體格檢查： 可疑的麻風(fēng)皮損 有無(wú)脫毛 感覺障礙 閉汗等 神經(jīng)檢查：溫、痛、觸覺檢查。 （其次組胺試驗(yàn)、毛果蕓香堿試驗(yàn)（出汗試驗(yàn)） 立毛肌功能試驗(yàn)、運(yùn)動(dòng)功能障礙檢查）36六、診斷 Diagnosis 麻風(fēng)桿菌檢查： 五點(diǎn)查菌法組織病理檢查：TT：結(jié)核樣肉芽腫，表皮下沒有“無(wú)浸潤(rùn)帶”查菌陰性LL：泡沫細(xì)胞肉芽腫，表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”查菌陽(yáng)性麻風(fēng)菌素試驗(yàn)37六、診斷 Diagnos

6、is診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)+病史+體檢+實(shí)驗(yàn)室檢查1.皮損伴不同程度的感覺障礙；2.神經(jīng)粗大；3.查到麻風(fēng)桿菌；4.皮膚組織病理檢查和（或）抗酸染色陽(yáng)性； 兩條以上或第三條存在即可診斷38七、鑒別診斷 Differential diagnosis與白癜風(fēng)皮損多形性要與下列疾病鑒別：39與魚鱗病與血管炎 七、鑒別診斷 Differential diagnosis40與面神經(jīng)麻痹與多發(fā)性神經(jīng)炎七、鑒別診斷 Differential diagnosis41八、治療 Treatment原則： 早期、及時(shí)、足量、足程、規(guī)范 聯(lián)合應(yīng)用化療藥物 鞏固療效，避免復(fù)發(fā)常用藥物：氨苯砜、氯苯吩嗪（B663)、利福平

7、麻風(fēng)聯(lián)合化療(MDT)方案：泡沫細(xì)胞肉芽腫表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”42多菌型multibacillary利福平600mg/月，一次，看服；氯苯吩嗪300mg/月，一次，看服；同時(shí)加氯苯吩嗪50mg/日及氨苯砜100mg/日 自服療程至少24月，隨訪每月一次，五年或至皮膚涂片查菌轉(zhuǎn)陰為止。（瘤型、界限類偏瘤型、中間界線類）43少菌型paucibacillary利福平600mg/月，一次，看服；加氨苯砜100mg/日，自服，療程6月。（結(jié)核樣型、界線類偏結(jié)核樣型）44少菌型paucibacillary（結(jié)核樣型、界線類偏結(jié)核樣型）少菌型：若皮損5塊，或3條以上神經(jīng)受累，細(xì)菌密度指數(shù)2+，按多菌型聯(lián)合化療，每月隨訪檢查一次至病情不活動(dòng)，以后每年隨訪一次，連續(xù)隨訪5年。45 麻風(fēng)反應(yīng)的治療 treatmemt of reactions首選潑尼松3060mg/d， 癥狀控制后減量至停用雷公藤沙利度胺氯苯砜嗪泡沫細(xì)胞肉芽腫表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”46九、總結(jié)Summary 感染未定型麻風(fēng)瘤型中間界限型結(jié)核樣型皮膚、神經(jīng)皮膚、神經(jīng)、眼內(nèi)臟器官無(wú)或少細(xì)菌數(shù)大量細(xì)菌數(shù)結(jié)核樣肉芽腫泡沫細(xì)胞樣肉芽腫無(wú)免疫力有免疫力47思考題Consid