脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)

1、脊髓空洞癥MRI表現(xiàn) 概念&分類 病因&發(fā)病機制 病理 臨床特點 MRI表現(xiàn) 鑒別診斷 小結概念累及脊髓的慢性進行性變性病脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚病變多位于頸、胸髓累及延髓，稱為延髓空洞癥脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生&并發(fā)分類交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室相連續(xù)空洞壁由室管膜細胞構成非交通型脊髓空洞癥脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù)中央管空洞壁由室管膜細胞構成前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致病因&發(fā)病機制先天性發(fā)育異常流體動力學說脊髓血液循環(huán)異常其他先天性發(fā)育異常本病常合并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂 腦積水 頸肋 弓形足胚胎期神經(jīng)管閉合不全脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導致脊髓中心變性流體動力學說

2、頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔腦室內(nèi)壓力搏動性增高, 沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大, 導致與中央管相通的交通型脊髓空洞脊髓血液循環(huán)異常脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞&脊髓積水 其他脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血壞死性脊髓炎非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞病理脊髓外形：梭形膨大或萎縮變細基本病理改變：脊髓內(nèi)空洞形成脊髓積水空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生臨床特點年齡：通常2030歲發(fā)病表現(xiàn)：節(jié)段性分離性感覺障礙病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮&營養(yǎng)障礙MRI表現(xiàn)脊髓空洞癥基本征象T1WI呈均勻低信號T2WI上呈高信號T2WI上高信號空洞中可見梭形或

3、斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象空洞內(nèi)可有間隔。延髓空洞癥MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）伴有腦積水 腦室擴張 脊髓空洞MRI表現(xiàn)交通型脊髓空洞癥 （中央管擴張癥）伴Chiari畸形 小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞伴Chiari 畸形MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴Chiari（）畸形 小腦扁桃體下垂 脊髓空洞MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤 星形細胞瘤 脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WI呈不均質(zhì)低信號 T2WI呈不均勻高信號多見于兒童和青少年頸髓及上部胸髓最多多為良性，生長緩慢范圍大，常累及多個脊髓節(jié)段星形細胞瘤MRI表現(xiàn)非交通型脊髓

4、空洞癥伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細胞瘤頸胸段脊髓膨大增粗腫瘤大部或完全囊變囊變區(qū)有附壁結節(jié) （常位于囊的背側）T1呈低或混雜信號T2呈高信號附壁結節(jié)顯著強化血管母細胞瘤MRI表現(xiàn)非交通型脊髓空洞癥外傷性脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細胞瘤 血管母細胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠側 繼發(fā)有脊髓空洞空洞范圍廣，但頸髓正常空洞范圍短，且呈結節(jié)狀脊髓膨大區(qū)無空洞空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WI呈不均質(zhì)低信號 T2WI呈不均勻高信號MR增強檢查 腫瘤實質(zhì)呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞星形細胞瘤CE-T1WI小結概念：累及脊髓的慢性進行性變性病分

5、類：交通型-脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通 非交通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致小結基本病理改變：脊髓內(nèi)空洞形成脊髓積水空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生基本MRI征象T1WI呈低信號T2WI上呈高信號空洞內(nèi)可有間隔小結 鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水空洞內(nèi)液體信號與腦脊液不同 T1WI呈不均質(zhì)低信號 T2WI呈不均勻高信號MR增強檢查 腫瘤實質(zhì)呈顯著強化 腫瘤囊壁及附壁結節(jié)顯著強化Chiari malformation 提綱定義發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療分型定義 又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformati

6、on,ACM），是因后顱腦先天發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或/和延髓下部甚至IV腦室，經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。發(fā)病機制 公認的發(fā)病機制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育不良，導致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結構因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。 伴發(fā)脊髓空洞的發(fā)病機制流體動力學說。Gardner等認為后顱窩解剖異常。導致第四腦室正中孔阻塞腦脊液流出受阻，由于腦室脈絡叢搏動形成的沖擊力向下傳遞，使得脊髓中央管擴大，形成脊髓空洞。枕大孔區(qū)的蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，導致枕大池

7、壓力升高使得第四腦室腦脊液沖開中央管上口進入中央管。反復的沖擊中央管并向外膨脹，破壞室管膜進入脊髓實質(zhì)，從而形成與中央管相通的多房空洞。伴發(fā)脊髓空洞的發(fā)病機制顱內(nèi)與椎管壓力分離學說。Williamst認為由于枕大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，造成顱內(nèi)、椎管內(nèi)壓力失衡。引起腦脊液循環(huán)的垂直運動(抽吸樣效應)，促使腦脊液向中央管分流而導致脊髓空洞形成。腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學說。Oldfield等認為腦脊液流出枕大孔區(qū)梗阻時高位頸髓蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的壓力波作用于頸髓表面腦脊液通過脊髓血管間隙滲入脊髓實質(zhì)內(nèi)產(chǎn)生空洞。擠壓髓質(zhì)中央管內(nèi)的腦脊液向下運動引起空洞向下發(fā)展。分型（型）： 最多見小腦扁桃體疝入上頸段椎管內(nèi)，延

8、髓和四腦室位置正常；多見于兒童和成人分型（型）： 小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水 多見于嬰兒分型（型:） 最嚴重的一型，為型伴有枕部或頸部腦或脊髓膨出，常合并腦積水。多見于新生兒或嬰兒。分型（型） 罕見。為嚴重小腦發(fā)育不全或缺如，腦干發(fā)育小，后顱凹擴大，充滿腦脊液，但不向下膨出。嬰兒期發(fā)病。分型臨床亦可按MRI所示的客觀解剖異常對成年人Chiari畸形進行分型A型:小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞癥B型:小腦扁桃體下疝無脊髓空洞癥A型主要表現(xiàn)為脊髓癥狀，手術療效差；B型主要表現(xiàn)為腦干和小腦癥狀，手術效果較好臨床表現(xiàn)無癥狀有癥狀枕頸區(qū)受壓型：脊

9、髓中央受損型：小腦損害型：顱內(nèi)壓增高型：臨床表現(xiàn)1、枕頸區(qū)受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應的后組顱神經(jīng)及上頸神經(jīng)根被牽拉成角，出現(xiàn)頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。2、脊髓中央受損型：因延髓上頸段受壓，以肩胛區(qū)痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)3、小腦受損型步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球震顫、皮質(zhì)脊髓束征4、顱內(nèi)壓增高型（可為發(fā)作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）診斷主要依據(jù)影像學檢查1、顱頸交界處X片：攝顱頸部過屈過伸時的側位X線斷層片，正確評估手術對枕頸部穩(wěn)定性的影響。2

10、、頭頸部MRI：最佳手段。目前建議MRI矢狀位一側或兩側小腦扁桃體疝出枕骨大孔平面5mm以上就可確診。小腦扁桃體下疝5mm,稱為“異位扁桃體”或正常值界限（湯四昌、盛偉斌.chiari畸形診斷與治療的進展J中國臨床神經(jīng)外科雜志.2009.14;121-123）A:枕骨大孔前緣中點 B：枕骨大孔后緣中點測量方法：小腦扁桃體尖部到AB點連線的垂直距離影像學表現(xiàn)I型矢狀位小腦扁桃體下端變尖呈舌形延髓及第四腦室形態(tài)正常常伴腦積水可出現(xiàn)脊髓空洞癥：CT-脊髓中央圓形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均勻低信號，T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片狀低信號，為腦脊液流空現(xiàn)象；空洞內(nèi)可有間隔。T1WI小腦扁桃體下移進入C2椎管平面，扁桃體前池變小，脊髓空洞呈“臘腸狀”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如T1WI矢狀面:小腦扁桃體疝合并脊髓空洞，呈低信號（長T1）T2WI上呈高信號；在T2WI上高信號空洞中可見梭形或斑片