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1、肺源性心臟病(cor pulmonale)馮永海 病例資料患者李 ,男性,74歲。主訴:反復(fù)咳嗽、咯痰30年,呼吸困難5年,加重伴發(fā)熱3天?,F(xiàn)病史:患者30年前受涼后出現(xiàn)咳嗽,伴白色泡沫樣痰,無(wú)發(fā)熱、喘息,服甘草片后好轉(zhuǎn)。此后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn),以冬季為主,每年持續(xù)3-4月,抗感染治療、祛痰止咳對(duì)癥治療后癥狀可減輕。近5年患者出現(xiàn)呼吸困難,活動(dòng)后明顯,當(dāng)?shù)匦l(wèi)生服務(wù)站給予氨茶堿 0.2 每日兩次,后長(zhǎng)期服用該藥,未到醫(yī)院規(guī)范診治。3天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高38.6度,咳嗽、咯痰、呼吸困難加重,痰量增多,為膿性痰,并出現(xiàn)雙下肢可凹陷性水腫,自服阿莫西林 0.5 每日三次, 氨茶堿0.2 每日兩次
2、無(wú)效,到我院就診,為進(jìn)一步診治收入院。既往史:否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史,否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史,否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史。個(gè)人史:生于山東省,久居本地,無(wú)疫區(qū)、疫情、疫水接觸史。吸煙20支/日50年,不飲酒,無(wú)其他不良嗜好?;橛?、家族史:無(wú)特殊。體 格 檢 查 T 38.0, P 105次/分, R 26次/分, BP 130/85mmHg 發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,自主體位,查體合作。全身皮膚粘膜無(wú)黃染、皮疹、出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形、壓痛、包塊。無(wú)眼瞼水腫,雙側(cè)瞳孔等大正圓,對(duì)光反射靈敏??诖阶辖C,伸舌無(wú)偏斜、震顫,咽部粘膜正常,扁桃體無(wú)腫大。頸軟無(wú)抵抗,頸靜脈怒張,氣管居中,甲狀腺
3、未觸及腫大。胸廓呈桶狀,胸骨無(wú)叩痛,乳房正常對(duì)稱。呼吸動(dòng)正常,肋間隙增寬。 雙肺觸覺(jué)語(yǔ)顫對(duì)稱,無(wú)胸膜摩擦感;雙肺叩診過(guò)清音;呼吸規(guī)整,雙肺呼吸音低,呼氣相延長(zhǎng),散在干啰音,雙下肺可聞及濕羅音,未聞及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起;心濁音界不大;心率105次/分,律齊,心音低鈍,P2A2,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,劍突下心音增強(qiáng),未聞及心包摩擦音。腹平坦,無(wú)腹壁靜脈曲張;腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,未觸及包塊。肝臟肋下3cm,無(wú)壓痛,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。脾臟未觸及,Murphy氏征陰性。腎臟無(wú)叩擊痛,移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常,4次/分。四肢活動(dòng)自如,無(wú)杵狀指(趾),關(guān)節(jié)正常,雙下肢中度可凹陷性水腫。四肢肌力
4、、肌張力未見異常,雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常,雙側(cè)膝、跟腱反射正常,雙側(cè)巴氏征陰性。動(dòng)脈血?dú)夥治鰌H 7.27PaO2 49 mmHgPaCO2 76 mmHgSaO2 86%實(shí)際HCO3- 32.2 mmol/L標(biāo)準(zhǔn)HCO3- 26.3 mmol/LBE 1.6 mmol/L Na+ 135 mmol/LK+ 5.0 mmol/LCL- 101 mmol/L胸部X線片心電圖心電圖問(wèn) 題該患者能否診斷慢性肺源性心臟?。吭摶颊叩捏w征中哪些與慢性肺源性心臟病有關(guān)? 該患者為什么會(huì)患慢性肺源性心臟??? 如何治療該患者的肺心病?如何通過(guò)動(dòng)脈血?dú)夥治雠袛嗨釅A失衡? Acute cor pulmonale
5、 Chronic cor pulmonale 是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓,繼而右心室結(jié)構(gòu)或(和)功能改變的疾病。肺源性心臟?。╟or pulmonale)Acute cor pulmonale定義:簡(jiǎn)稱慢性肺心?。╟hronic cor pulmonale),是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和(或)功能異常,產(chǎn)生肺血管阻力增加,肺動(dòng)脈壓力增高,繼而出現(xiàn)右心室結(jié)構(gòu)和功能的改變的疾病。(右心室擴(kuò)張或(和)肥厚,伴或不伴右心功能衰竭的心臟病,并排除先天性心臟病和左心病變引起者)。慢性肺源性心臟病chronic pulmoriary hear
6、t disease流行病學(xué)慢性肺心病是我國(guó)呼吸系統(tǒng)的一種常見病。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異,東北、西北、華北患病率高于南方地區(qū),農(nóng)村患病率高于城市,并隨年齡增高而增加。男女無(wú)明顯差異。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多。冬、春季節(jié)和氣候驟然變化時(shí),易出現(xiàn)急性發(fā)作。病 因按原發(fā)病的不同部位,可分為四類:(一)支氣管、肺疾?。ǘ┬乩\(yùn)動(dòng)障礙性疾?。ㄈ┓窝芗膊。ㄋ模┢渌?因(一)支氣管、肺疾病以慢性阻塞性肺疾?。–OPD)最為多見,約占80%-9O%其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、肺塵埃沉著癥、結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎、過(guò)敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫、藥物相關(guān)性肺疾病等。(二)胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性
7、疾病較少見嚴(yán)重的脊椎后凸、側(cè)凸、脊椎結(jié)核類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊椎畸形、神經(jīng)肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎 可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變 形,導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢,肺部反復(fù)染,并發(fā)肺氣腫或纖維化。病 因(三)肺血管疾病凡可使肺動(dòng)脈狹窄、阻塞,引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷加重的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺小動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈的過(guò)敏性肉芽腫?。╝llergic granulomatosis)以及原因不明的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病 因(四)其他原發(fā)性肺泡通氣不足先天性口咽畸形睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥,引起肺血管收縮,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,發(fā)
8、展成慢性肺心病病 因發(fā)病機(jī)制和病理先決條件是肺功能和結(jié)構(gòu)的不可逆性改變,發(fā)生反復(fù)的氣道感染和低氧血癥一系列體液因子和肺血管肺血管阻力增加肺動(dòng)脈血管的結(jié)構(gòu)重塑肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓標(biāo)準(zhǔn) 靜息時(shí) PAPm 25 mmHg 或 運(yùn)動(dòng)時(shí) PAPm 30 mmHg分級(jí)(根據(jù)PAPm) 輕度 26-35 mmHg 中度 36-45 mmHg 重度 45 mmHg 肺動(dòng)脈高壓的形成肺血管阻力增加的功能性因素肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素血容量增多和血液粘稠度增加肺動(dòng)脈高壓的形成功能性因素功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要缺氧是肺動(dòng)脈高壓形成最重要的因素肺血管阻力增加的功能性因素 1. 體液因素 缺氧 激活 炎癥細(xì)胞
9、 (肥大細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、嗜堿細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞 ) 釋放 炎性介質(zhì) 組胺、5- HT、血管緊張素(AT- ) 花生四烯酸(AA)代謝產(chǎn)物 -白三烯、血栓素 (TXA2)、PGF2/PGI2、 PGE1 內(nèi)皮收縮因子/內(nèi)皮舒張因子 肺血管收縮2. 組織因素 缺氧 肺血管平滑肌細(xì)胞膜對(duì) Ca 2+ 的通透性增高 Ca 2+內(nèi)流增加 肌肉興奮收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng) 肺血管收縮 PCO2 H+ 血管對(duì)缺氧的收縮敏感性增強(qiáng) 缺氧 PCO2 頸動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈體化學(xué)感受器 反射性興奮交感神經(jīng) 兒茶酚胺 肺 血管收縮 3.神經(jīng)因素肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素1. 肺氣腫 肺泡壁破裂 肺泡壁毛細(xì)血管網(wǎng)受損 肺泡內(nèi)殘氣
10、壓迫肺泡毛細(xì)血管 狹窄 呼氣延長(zhǎng) 肺泡內(nèi)壓 壓迫肺間壁血 管和心臟 肺動(dòng)脈血灌流不暢 肺動(dòng) 脈高壓2. 肺小動(dòng)脈炎和血管重建(remodeling) 炎癥導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚、管腔狹窄或纖維化 缺氧使無(wú)肌層肺小動(dòng)脈(60um小動(dòng)脈中層增厚、內(nèi)膜纖維增生,內(nèi) 膜下出現(xiàn)縱行肌束,彈力纖維、膠原纖維 基質(zhì)增多,使血管變硬,管腔狹窄,血流阻 力增加3. 多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成血容量增多和血液粘稠度增加缺氧 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多 粘稠度增加 醛固酮 水鈉潴留 血容量 腎小動(dòng)脈收縮 腎血流減少 病理生理心臟病變和心力衰竭心功能改變1.右心功能的改變 功能代償期:右心室肥厚、舒張末壓正常 功能失代償期:右
11、室收縮終期殘余血量增加 舒張末壓增高 右室擴(kuò)大、右心室功能衰竭2.左心功能的改變 缺氧、高碳酸血癥、相對(duì)血流量增多亦可導(dǎo)致左心室肥厚,甚至左心衰竭病理生理其他重要器官的損害Pathogenesis 慢性胸肺疾患 氣流阻塞 慢性缺氧 肺血管床破壞 缺氧、呼吸性酸中毒 繼發(fā)紅細(xì)胞增多 肺血管床面積減少 肺小動(dòng)脈痙攣 血粘度增加 肺循環(huán)阻力增加 肺動(dòng)脈高壓右心室擴(kuò)張、肥厚臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)肺、胸疾病的各種癥狀和體征。按右心功能的代償期與失代償期進(jìn)行分述。肺、心功能代償期癥狀咳嗽、咳痰、氣促,活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。急性感染可加重少有胸痛或咯血。肺、心功能代償期體征 可有不同程度的發(fā)紺
12、和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音心音遙遠(yuǎn),P2 A2,三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng),提示有右心室肥厚部分患者因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高,阻礙腔靜脈回流,可有頸靜脈充盈此期肝界下移是膈下降所至 呼吸衰竭肺、心功能失代償期癥狀:呼吸困難加重,常有頭痛、失眠、食欲下 降、肺性腦?。ū砬榈⑸裰净秀薄⒆d妄)體征:明顯發(fā)紺、球結(jié)膜充血水腫 顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)(視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視乳頭 水腫) 腱反射減弱或消失,出現(xiàn)病理反射 皮膚潮紅、多汗癥狀:氣促、心悸、食欲不振、腹脹、惡心體征:心率增快、心律失常 體循環(huán)淤血 頸靜脈怒張 肝大并有壓痛 肝頸反流征陽(yáng)性 水腫、胸腹水 右心衰竭該患者的癥狀、體征中哪些
13、與慢性肺源性心臟病有關(guān)? 病例資料患者李 ,男性,74歲。主訴:反復(fù)咳嗽、咯痰30年,呼吸困難5年,加重伴發(fā)熱3天?,F(xiàn)病史:患者30年前受涼后出現(xiàn)咳嗽,伴白色泡沫樣痰,無(wú)發(fā)熱、喘息,服甘草片后好轉(zhuǎn)。此后上述癥狀反復(fù)出現(xiàn),以冬季為主,每年持續(xù)3-4月,抗感染治療、祛痰止咳對(duì)癥治療后癥狀可減輕。近5年患者出現(xiàn)呼吸困難,活動(dòng)后明顯,當(dāng)?shù)匦l(wèi)生服務(wù)站給予氨茶堿 0.2 每日兩次,后長(zhǎng)期服用該藥,未到醫(yī)院規(guī)范診治。3天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高38.6度,咳嗽、咯痰、呼吸困難加重,痰量增多,為膿性痰,并出現(xiàn)雙下肢可凹陷性水腫,自服阿莫西林 0.5 每日三次, 氨茶堿0.2 每日兩次無(wú)效,到我院就診,為進(jìn)一
14、步診治收入院。既往史:否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史,否認(rèn)手術(shù)、外傷、輸血史,否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史。個(gè)人史:生于山東省,久居本地,無(wú)疫區(qū)、疫情、疫水接觸史。吸煙20支/日50年,不飲酒,無(wú)其他不良嗜好。婚育史、家族史:無(wú)特殊。體 格 檢 查 T 38.0, P 105次/分, R 26次/分, BP 130/85mmHg 發(fā)育正常,營(yíng)養(yǎng)中等,自主體位,神志清楚,精神差,查體合作。全身皮膚粘膜無(wú)黃染、皮疹、出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。頭顱無(wú)畸形、壓痛、包塊。無(wú)眼瞼水腫,雙側(cè)瞳孔等大正圓,對(duì)光反射靈敏??诖阶辖C,伸舌無(wú)偏斜、震顫,咽部粘膜正常,扁桃體無(wú)腫大。頸軟無(wú)抵抗,頸靜脈怒張,氣管居中,甲狀腺未觸及
15、腫大。 胸廓呈桶狀,胸骨無(wú)叩痛,乳房正常對(duì)稱。呼吸動(dòng)正常,肋間隙增寬。雙肺觸覺(jué)語(yǔ)顫對(duì)稱,無(wú)胸膜摩擦感;雙肺叩診過(guò)清音;呼吸規(guī)整,雙肺呼吸音低,呼氣相延長(zhǎng),散在干啰音,雙下肺可聞及濕羅音,未聞及胸膜摩擦音。心前區(qū)無(wú)隆起;心濁音界不大;心率105次/分,律齊,心音低鈍,P2A2,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音,劍突下心音增強(qiáng),未聞及心包摩擦音。腹平坦,無(wú)腹壁靜脈曲張;腹軟,無(wú)壓痛、反跳痛,未觸及包塊。肝臟肋下3cm,無(wú)壓痛,肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。脾臟未觸及,Murphy氏征陰性。腎臟無(wú)叩擊痛,移動(dòng)性濁音陰性。腸鳴音正常,4次/分。四肢活動(dòng)自如,無(wú)杵狀指(趾),關(guān)節(jié)正常,雙下肢中度可凹陷性水腫。四肢肌力、肌張
16、力未見異常,雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常,雙側(cè)膝、跟腱反射正常,雙側(cè)巴氏征陰性。輔助檢查(一)X線檢查(二)心電圖檢查(三)超聲心動(dòng)圖檢查(四)血?dú)夥治觯ㄎ澹┭簷z查Chest X ray1.右下肺動(dòng)脈橫徑15mm 右下肺動(dòng)脈/氣管1.07 右下肺動(dòng)脈干動(dòng)態(tài)變化增寬2mm2.中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張、外周肺動(dòng)脈纖細(xì),“殘根”征,對(duì)比明顯3.肺動(dòng)脈段明顯突出3mm4.肺動(dòng)脈圓錐突出或7mm (右前斜位)5.右心室增大: 心尖上翹或圓突 右側(cè)位心臟前突,心前間隙變小,左室與脊柱重疊 Electrocardiogram主要條件:任一電軸右偏(額面電軸90)2. V1 R/S 13. 重度順鐘向轉(zhuǎn)位( V5 R/
17、S 1)4. 右室肥厚RV1SV5 1.05mV5. AVR R/S或R/Q 16. V1-3呈QS、Qr或 qr7. 肺性P波:形態(tài)高尖,肢導(dǎo)0.25mV, V1 0.15mV/算術(shù)和0.20mV主要條件1條 診斷次要條件2條 可疑次要條件 1.肢導(dǎo)低電壓 2.右束支傳導(dǎo)阻滯Echocardiography主要條件右室流出道內(nèi)徑30mm右室舒張末期內(nèi)徑20mm右室前壁厚度5.0mm或前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)左右室內(nèi)徑的比值2右下肺動(dòng)脈增寬18mm 、肺動(dòng)脈干20mm 右室流出道/左房?jī)?nèi)徑1.4肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓征象診斷 病史+癥狀+體征心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有右心增大肥厚的征象,可以作
18、出診斷鑒別診斷(一)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病慢性肺心病與冠心病均多見于老年人,有許多相似之處,而且常有兩病共存。冠心?。旱湫停ㄐ慕g痛、心肌梗死)左心室肥厚為主的征象,可資鑒別慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多困難。鑒別診斷風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾患 與慢性肺心病的相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全相鑒別鑒別診斷原發(fā)性心肌病本病多為全心增大無(wú)慢性呼吸道疾病史無(wú)肺動(dòng)脈高壓的X線表現(xiàn)如何治療該患者的肺心???肺心功能代償期肺心功能失代償期 控制感染痰培養(yǎng)、經(jīng)驗(yàn)治療保持呼吸道通暢促進(jìn)排痰、舒張氣道糾正缺氧和二氧化碳潴留糾正水、電解質(zhì)、酸堿失衡降低肺動(dòng)脈壓控制心力衰竭抗凝治療肺心功能失代償期心力衰竭治療與其他心臟病心衰治療不同之處 慢性肺心病患者一般在積極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善,患者尿量增多,水腫消退,不需加用利尿藥 但對(duì)治療無(wú)效的重癥患者心力衰竭治療利尿劑 氫氯噻嗪 (雙氫克尿噻)25mg,1-3次/日 螺內(nèi)酯(安體舒通)20-40mg,1-2次/日 小量、間歇、聯(lián)合、短療程應(yīng)用指征 感染已控制,呼吸功能已改善,利尿治療右心功能未能改善者。 合并室上性快速心律失常者 以
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