肥厚型心肌病HCM課件

1、心 肌 疾 病 Myocardial disease第1頁，共65頁。 心肌疾病的定義definition of cardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌疾病心肌?。ㄔl(fā)性）心肌炎特異性心肌病第2頁，共65頁。 心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC )擴張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙 肥厚型心肌?。℉CM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小

2、 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進行性纖維脂肪變第3頁，共65頁。原發(fā)性心肌病定義及分類擴 張 型 心 肌 病肥 厚 型 心 肌 病右致 室心 心律 肌失 病常 性限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC)正常心臟未分類心肌病 第4頁，共65頁。擴張型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM第5頁，共65頁。DCM-概念 一側(cè)或雙側(cè)心腔擴大 收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞第6頁，共65頁。 病因不明病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 DCM-病因第7頁，共65頁。DCM與病毒性心肌炎1.腸道病毒感染動物培養(yǎng)心肌炎模型，心肌病模型；2.D

3、CM血科薩奇病毒中和抗體高，心內(nèi)膜活檢存在心肌炎；3.病毒性心肌炎平均6年隨訪有27%發(fā)展DCM。第8頁，共65頁。瓣膜及冠狀動脈正常DCM-病理大體檢查： 纖維瘢痕 附壁血栓 室壁變薄 全心擴大第9頁，共65頁。DCM-病理組織學(xué)檢查： 非特異性 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存第10頁，共65頁。顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化組織學(xué)檢查:非特異性 DCM-病理第11頁，共65頁。常見癥狀 氣促 可發(fā)生栓塞 可猝死 DCM-臨床表現(xiàn) 心悸、乏力 浮腫、腹脹第12頁，共65頁。常見體征 DCM-臨床表現(xiàn) 頸靜脈怒張雙下肢

4、浮腫 可聞及SM吹風(fēng)樣雜音二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)S1低鈍、S3和/或S4肝腫大腹水征 心界擴大第13頁，共65頁。超聲心動圖： 大而薄 室壁運動減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改變DCM-輔助檢查.1第14頁，共65頁。胸部X線檢查： 心影擴大，肺淤血DCM-輔助檢查.2第15頁，共65頁。心電圖：多樣而缺乏特異性 ST-T改變 DCM-輔助檢查.3少數(shù)可見病理性Q波多種心律失常第16頁，共65頁。心 內(nèi) 膜 活 檢：無特異性 放射性核素檢查：灶性散在性放射性減低 心 血 管 造 影：冠造正常 DCM-輔助檢查.4第17頁，共65頁。采取排除法： 彩超：大而薄 各種病因明確的器質(zhì)性心臟病診 斷各種特異性心肌

5、病排 除 DCM-診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動臨床:心臟增大第18頁，共65頁。需要與： 風(fēng)心病、心包積液、高心病、特異性心肌病、 冠心?。ㄈ毖孕募〔⌒停┑认噼b別 DCM-鑒別診斷第19頁，共65頁。擴張型心肌病 缺血性心肌病病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓核素檢查心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素分布大致均勻冠脈造影正常心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性動脈粥樣硬化中老年心絞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大以左心室擴大為主；室壁節(jié)段變薄，有節(jié)段性

6、 運動減弱，部分病人有室壁瘤沿冠狀動脈分布 缺損，節(jié)段性放 射性核素分布稀疏單支或多支病變病理性Q波與冠脈分布有相關(guān)性第20頁，共65頁。擴張型心肌病化 心包積液病因：遺傳，病毒感染，年齡：中青年臨床表現(xiàn)：心泵功能衰竭，心律失常，心臟擴大超聲心動圖常有四個心腔均擴大，室壁變薄，室壁彌散性運動減弱,少數(shù)病人有心室 內(nèi)血栓核素檢查心肌顯像有不規(guī) 則心肌掃描缺損， 心肌放射性核素分布大致均勻心電圖病理性Q波與冠脈分布無相關(guān)性感染，非感染性各年齡組胸痛，呼吸困難，胸悶；心包內(nèi)液性暗區(qū)可正常胸導(dǎo)聯(lián)低電壓，無Q波及QT延長第21頁，共65頁。一般治療: 預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓 避免其他損害心肌的因素

7、 低鹽、休息 戒煙酒、補充B族維生素 DCM-治療.1第22頁，共65頁。DCM-治療.2內(nèi)科治療:ACEI 控制心律失常：血管擴張劑利尿劑 控制心力衰竭：洋地黃受體阻斷劑CRT第23頁，共65頁。外科治療: 心臟移植 全人工心臟 動力心肌成形術(shù) 左心室縮（減）容術(shù) DCM-治療.3第24頁，共65頁。預(yù)后不良： 發(fā)病后5年存活率40%DCM-預(yù)后 年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰 年輕患者主要死因：致命性室性心律失常 10年存活率22%第25頁，共65頁。肥厚型心肌病基本病態(tài)：特 征：hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非對稱性肥厚，心室腔變小左室血流充盈受阻

8、，舒張期順應(yīng)性下降第26頁，共65頁。遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%） 有明顯家族史（約1/3） 肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素HCM-病因第27頁，共65頁。室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對稱性肥厚5%非對稱性肥厚95%DCM-病理.1大體檢查： 第28頁，共65頁。室間隔肥厚（90%）DCM-病理.1分類： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 第29頁，共65頁。組織學(xué)改變： 心肌細(xì)胞肥大 形態(tài)異常 排列紊亂 DCM-病理.2第30頁，共65頁。非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥 狀:HCM-臨床表現(xiàn) 第31頁，共65頁。體征:胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的

9、收縮中晚 期噴射樣雜音，常伴震顫 心尖部可聞及收縮期雜音心臟輕度增大 部分可聞及S3或S4HCM-臨床表現(xiàn) 第32頁，共65頁。超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收 縮期向前方運動 （SAM現(xiàn)象）HCM-輔助檢查.1第33頁，共65頁。心電圖： ST-T改變 左心室肥大 部分出現(xiàn) 病理性Q波HCM-輔助檢查.2第34頁，共65頁。心導(dǎo)管檢查: 心血管造影: 心室造影左室腔變形 冠狀動脈造影多無異常 HCM-輔助檢查.3Brockenbrough 現(xiàn)象陽性左心室與流出道壓力階差 20mmHg左心室舒張末壓升高第35頁，共65頁。胸部X線檢查：

10、心內(nèi)膜心肌活檢: HCM-輔助檢查.4第36頁，共65頁。臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠 心病患者較年輕 診斷冠心病依據(jù)不充分 不能用其它心臟病來解釋超聲心動圖 心電圖 心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽性家族史者HCM-診斷第37頁，共65頁。成人10年存活率80%，小兒10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見 其次為猝死 猝死的原因：室性心律失常 特別是室顫 HCM-預(yù)后第38頁，共65頁。 藥物治療： 阻滯劑：普萘洛爾 美多洛爾 鈣拮抗劑：維拉帕米 硝苯地平 地爾硫卓 HCM-治療第39頁，共65頁。 外科手術(shù)治療：室間隔部分切除術(shù) 化學(xué)消融法治療： 介入治療人為的使部分心肌壞

11、死 起搏器治療：植入DDD型起搏器 HCM-治療第40頁，共65頁。限制型心肌病主要特征:擴張明顯受限、心室的舒張充盈受阻病理改變:心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化 且增厚心內(nèi)膜硬化、心腔縮小 restrictive cardiomyopathy/RCM第41頁，共65頁?？崴瓶s窄性心包炎，稱“縮窄性心內(nèi)膜炎” 左心受累：呼吸困難 右心室或雙心室受累：右心衰竭的表現(xiàn)為主HCM-臨床表現(xiàn)第42頁，共65頁。超聲心動圖： 心腔狹小 心內(nèi)膜增厚 RCM-輔助檢查.1第43頁，共65頁。心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚 心內(nèi)膜下心肌纖維化RCM-輔助檢查.2第44頁，共65頁。 心導(dǎo)管檢查：早期下陷，晚期高原波形

12、左心室造影：心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小 CT 和 MRI：心內(nèi)膜增厚RCM-輔助檢查.3第45頁，共65頁。心室腔縮小、變形 心內(nèi)膜增厚 心包無增厚和鈣化 縮窄性心 包炎表現(xiàn)診 斷RCM-診斷第46頁，共65頁。 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬律心包叩擊音X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化 心包鈣化（40%） 超聲心動圖E峰，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短 相同RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點第47頁，共65頁。RCM-鑒別診斷與縮窄性心包炎鑒別要點 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 呼吸影響 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常， 心內(nèi)膜增厚 心包增厚 心導(dǎo)管檢查 右心室

13、收縮壓50mmHg50mmHg第48頁，共65頁。RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP與LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP與LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活檢 異常 正常 RCM-鑒別診斷 指 標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 與縮窄性心包炎鑒別要點第49頁，共65頁。 只能對癥治療 可預(yù)防性使用抗凝藥 手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜 心臟移植 HCM-治療第50頁，共65頁。致心律失常型右室心肌病特征:右室心肌部分或全部缺如，由纖維組織和肪組織所代替，右室明顯擴大，右室心肌變薄。arrhymogenic right ventricular cardiomyop

14、athyARVC第51頁，共65頁。病 因： 常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳 臨床特征：右心擴大 心律失常 猝 死 ARVC第52頁，共65頁。ARVC-治療 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝藥物 植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器（ICD） 第53頁，共65頁。 主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變 右室重度擴張,右室射血分?jǐn)?shù)減低,左室正?；騼H有輕度受損。 右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突） 右室重度局限性擴張右室輕度普遍性擴張,和/或射血分?jǐn)?shù)減低,左室正常 右室輕度節(jié)斷性 擴張 右室輕度節(jié)斷性活動減弱ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)第54頁，共65頁。 主要條件 次

15、要條件 右室壁組織學(xué)特征心肌組織被脂肪、纖維組織替代 復(fù)極異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置 除極/傳導(dǎo)異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V13 QRS110ms 晚電位陽性 ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn)第55頁，共65頁。 心律 失常 左束支傳導(dǎo)阻滯形室速頻發(fā)室早 （1000次/24h)家族史 尸檢或手術(shù)確診為家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35歲的年輕人)家族史ARVC-診斷標(biāo)準(zhǔn) 主要條件 次要條件 第56頁，共65頁。 特異性心肌病 缺血性心肌病 心動過速性心肌病 高血壓心肌病 瓣膜性心肌病 代謝性心肌病:淀粉樣變性 糖康貯積癥等 第57頁，共65頁。炎癥性心肌病 內(nèi)分泌性心肌病:甲

16、亢或甲減性心肌病 全身疾病所致:結(jié)締組織病、白血病等 過敏及中毒反應(yīng)：酒精性心肌病 藥物性心肌病 圍生期心肌病 特異性心肌病 第58頁，共65頁。 特異性心肌病 糖原貯積癥類似-肥厚型心肌病淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似-限制型心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似-擴張型心肌病第59頁，共65頁。 酒精性心肌病 定 義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴大 和心力竭的一種繼發(fā)性心肌病 臨床表現(xiàn)： 飲酒史，與擴張型心肌病相似的臨床特點 治 療：戒酒，有可能治愈 同擴張型心肌病相似 第60頁，共65頁。藥物性心肌病定 義: 指接受某些藥物治療的患者, 由于藥物對心肌的毒性作用,引起 心肌損害產(chǎn)生心肌肥厚和/ 或心臟 擴大的心肌病變。第61頁，共65頁。藥 物: 抗 癌 藥 物 ：阿霉素 柔紅霉素等 三環(huán)類抗抑郁藥：氯丙咪嗪 多慮平等 抗精神