臨床經(jīng)驗(yàn)談：特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥與強(qiáng)制性脊柱炎X線診斷

1、特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥 臨床上，彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥并不少見，常因?yàn)槿狈Ρ静?的認(rèn)識忽視了進(jìn)一步全面檢查，而將這種疾病的某些局部的影像表現(xiàn)就簡單地列為頸椎和胸 腰椎退變性疾病，并加以診斷和治療。其實(shí)質(zhì)，本病是全身病變，而又以脊柱為集中表現(xiàn)的 一種連續(xù)多個(gè)節(jié)段椎體前側(cè)方異位骨化的特殊類型的疾病臨床上往往易與強(qiáng)直性脊柱炎及退 行性骨關(guān)節(jié)病相混淆。彌漫性特發(fā)性骨質(zhì)增生癥（DISH）是一種全身系統(tǒng)性疾病，其典型特征是椎體和軸線外結(jié)構(gòu)骨 質(zhì)增生即附麗病，表現(xiàn)為沿椎體前外側(cè)面韌帶骨化，在韌帶和肌腱附著處骨質(zhì)增生，骨贅形 成。DISH的臨床表現(xiàn)DISH是一種全身系統(tǒng)性疾病伴有骨細(xì)胞代謝改變導(dǎo)致新骨形成及

2、韌帶、肌 腱鈣化或骨化為特征的疾病。DISH以脊柱病變最為多見在脊椎中又以胸椎最好發(fā)其次為頸 椎、腰椎。脊椎外的好發(fā)部位是骨盆。DISH進(jìn)展緩慢臨床癥狀輕微在極少情況下DISH引起頸椎骨贅形成可壓迫氣管影響呼吸導(dǎo)致呼吸困難或阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征也可推壓食管 后壁引起吞咽困難。DISH相關(guān)體格檢查 （1）胸背部脊柱骨骼壓痛，絕大多數(shù)在胸腰段脊柱，其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛，有時(shí)可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內(nèi)硬性腫塊。（2）脊柱及外周骨關(guān)節(jié)活動受限，可發(fā)現(xiàn)脊柱伸屈活動受限，腰椎生理前凸減小，有吞咽困難患者大多有頸椎活動范圍減小。外周骨的活動受限也較為常見，但活動后可有所改善。DISH病

3、理學(xué)DISH主要病理改變脊椎的前縱韌帶、椎旁結(jié)締組織和纖維環(huán)的局限性或廣泛性 鈣化或骨化纖維環(huán)的退行性變伴血管增生慢性炎癥的細(xì)胞浸潤及椎體前面的骨膜新骨形成。這些病理變化是形成本癥 X線征象的基礎(chǔ)。DISH X線影像表現(xiàn)根據(jù)椎前及椎旁韌帶鈣化或骨化的X線表現(xiàn)將脊椎DISH分為兩型I型是椎前及椎旁韌帶波浪狀連續(xù)的高密度鈣化或骨化影椎間隙相對正常。n型是椎前及椎旁韌帶斷續(xù)狀的高密度鈣化或骨化影常伴有椎間盤退變并向前外側(cè)突出導(dǎo)致椎前及椎旁韌帶鈣化或 骨化影在椎間隙水平形成切割狀低密度區(qū)使前縱韌帶骨化影不連續(xù)。胸椎是DISH的典型受累區(qū)，異常骨化以下胸椎多見，最常見于T711。上胸椎少見，但也偶可見到

4、從T112連續(xù)的骨化者。DISHX線特征性表現(xiàn)：（1）椎體前側(cè)方連續(xù)骨化。骨化呈薄片狀，越過椎間隙，范圍較廣泛，但略為局限僅累及 34節(jié)脊椎。骨化的厚度110 mm,最厚可達(dá)20 mm,骨化廣泛時(shí) 在脊柱前側(cè)方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平，特別在椎間盤水平無骨化或輕 度骨化更明顯。但有些椎體前側(cè)方骨化厚度僅為13 mm,椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現(xiàn)之前可呈平滑狀態(tài)。（2）椎體上下緣骨贅形成，但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪 形或呈鷹嘴樣，并常與椎體前方骨相互融合，往往在椎間盤保持完整，而椎體上下緣骨化最 嚴(yán)重。（3）椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內(nèi)可見形態(tài)不一的低密度影，為

5、椎間盤 膨出或突出所致。（4）韌帶骨化與椎體前緣之間出現(xiàn)線狀或半環(huán)狀透亮帶。雖然透亮帶并 非發(fā)生在每一個(gè)椎體，但卻是 DISH的特征性X線表現(xiàn)。這種透亮帶經(jīng)常突然終止于椎體的 上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進(jìn)展消失。（5）椎體兩側(cè)骨化不對稱。雖然雙側(cè)常受累，但胸椎（包括上腰椎）的右側(cè)骨化嚴(yán)重，左側(cè)骨沉積與骨贅少見，有人認(rèn)為是受 主動脈搏動影響的結(jié)果。頸椎DISH最常見于C47椎體，C1和C2相對。最初沿椎體前表面發(fā)生骨化，前緣特別是 椎體前下緣出現(xiàn)骨贅，向下延伸并越過椎間盤。隨著病變的發(fā)展，可見連續(xù)數(shù)個(gè)椎體受累。骨化表現(xiàn)為平滑、凹凸不平及不規(guī)則狀等，最厚可達(dá)68 mm。椎間隙水平骨化物

6、內(nèi)常有椎間盤膨出形成的低密度缺損，但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。腰椎是以L13為多見，兩側(cè)對稱，椎體前最初表現(xiàn)為骨肥厚，并逐漸在椎體邊緣出現(xiàn)云霧 狀密度增高影和爪狀骨贅，特別在椎體前上方更加明顯。骨化延伸越過椎間隙，在椎間盤前 方骨塊內(nèi)可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個(gè)透亮帶，但連續(xù)數(shù)個(gè)椎體的骨化較少， 而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。禽影領(lǐng)學(xué)苑城二影領(lǐng)宇兆癮領(lǐng)學(xué)苑脊柱外DISH X線表現(xiàn)早期外周骨異常的改變是在肌腱內(nèi)的骨化灶，隨著骨化擴(kuò)大可形成一骨化帶，可與肌腱附著骨相連，也可有一小間隔。通常累及雙側(cè)脛骨干、跟骨、膜骨及尺骨鷹嘴。骨 盆骼崎、坐骨結(jié)節(jié)、股骨轉(zhuǎn)子等韌帶附著部出現(xiàn)胡須樣骨沉積

7、。舐骼關(guān)節(jié)下方關(guān)節(jié)周圍可見 骨贅；懿臼旁，恥骨上緣骨橋形成。另外，骨盆常見韌帶骨化，特別偏好于骼腰和舐結(jié)節(jié)韌 帶。并非DISH的特征性表現(xiàn)。足跟骨下后表面骨刺，跟腱和跖腱膜增生。距骨背側(cè)、跑骨、 舟骨的背內(nèi)側(cè)，骰骨底后側(cè)和第 5跖骨基底發(fā)生特異性的骨增生，后者可表現(xiàn)為跖腱膜鈣化 或相似于籽骨的變異。DISH診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）相鄰4個(gè)以上椎體的前及外側(cè)緣韌帶骨化合并或不合并椎體與椎間盤交界處局部突出的骨贅胸椎段 DISH有右側(cè)較重的傾向。（2）受累脊椎的椎間隙高度正常無明顯的 椎間盤退變。（3）椎小關(guān)節(jié)及舐骼關(guān)節(jié)無關(guān)節(jié)面侵蝕、或關(guān)節(jié)骨性強(qiáng)直。（4）其它部位如骨盆及四肢關(guān)節(jié)的韌帶附著處可見骨質(zhì)增生但不

8、具有特征性。（5）明顯的X線陽性表現(xiàn)和輕微的臨床癥狀不相匹配。強(qiáng)直性脊柱炎 強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis , AS）是一種主要侵犯脊柱，并累及舐骼關(guān) 節(jié)和周圍關(guān)節(jié)的慢性進(jìn)行性炎性疾病。強(qiáng)直性脊柱炎又名 Marie-str mpell病、Von Bechterew病、類風(fēng)濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、 類風(fēng)濕中心型等，現(xiàn)都稱 AS。其特點(diǎn)為男性多發(fā)，青壯年起病，患者腰、頸、胸段脊柱關(guān) 節(jié)和韌帶以及舐骼關(guān)節(jié)的炎癥和骨化，懿關(guān)節(jié)常常受累，其它周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。該病 一般類風(fēng)濕因子呈陰性，故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。目前尚無一種

9、學(xué)說能夠闡明強(qiáng)直性脊柱炎的全部病因，不過通過大量的研究觀察發(fā)現(xiàn)發(fā)病主 要同以下因素有關(guān)： 遺傳。家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)在強(qiáng)直性脊柱炎患者的第一代親屬中，發(fā)生強(qiáng)直 性脊柱炎的危險(xiǎn)性比一般人群高出2040倍感染。強(qiáng)直性脊柱炎病人大便培養(yǎng)肺炎克雷白桿菌陽性率達(dá)79%,而在正常人群中為 30%,說明患者肺炎克雷白桿菌感染的頻率明顯高 于正常人。另外還發(fā)現(xiàn)強(qiáng)直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白桿菌抗體水平明顯升高，陽性率 為43.3%。免疫。強(qiáng)直性脊柱炎病人在免疫學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)，免疫球蛋白、C反應(yīng)蛋白均有不同程度的改變，這說明強(qiáng)直性脊柱炎與自身免疫功能有關(guān)。本病發(fā)病隱襲?；颊咧饾u出現(xiàn)腰背部或舐骼部疼痛和/或發(fā)僵，半夜痛醒

10、，翻身困難，晨起或久坐后起立時(shí)腰部發(fā)僵明顯，但活動后減輕。有的患者感臀部鈍痛或舐骼部劇痛，偶爾向周 邊放射?？人?、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一側(cè)呈間斷性，數(shù)月 后疼痛多在雙側(cè)呈持續(xù)性。隨病情進(jìn)展由腰椎向胸頸部脊椎發(fā)展，則出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活 動受限或脊柱畸形。AS相關(guān)體格檢查 枕壁試驗(yàn)：正常人在立正姿勢雙足跟緊貼墻根時(shí)，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無 間隙。而頸僵直和（或）胸椎段畸形后凸者該間隙增大至幾厘米以上，致使枕部不能貼壁。 胸廓擴(kuò)展：在第4肋間隙水平測量深吸氣和深呼氣時(shí)胸廓擴(kuò)展范圍，兩者之差的正常值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴(kuò)張減少。Schober試

11、驗(yàn)：于雙骼后上棘連線中點(diǎn)上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標(biāo)記，然后囑患者彎腰（保持雙膝直立 位）測量脊柱最大前屈度，正常移動增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離少于4cm骨盆按壓：患者側(cè)臥，從另一側(cè)按壓骨盆可引起舐骼關(guān)節(jié)疼痛。Patrick試驗(yàn)（下肢4字試驗(yàn)）：患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲 的膝（此時(shí)懿關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手壓對側(cè)骨盆，可引出對側(cè)舐骼關(guān) 節(jié)疼痛則視為陽性。有膝或靚關(guān)節(jié)病變者也不能完成4字試驗(yàn)。AS影像病理a.韌帶附著部病變導(dǎo)致韌帶骨化形成，椎體方形變，椎骨終板破壞，跟腱炎和其 他改變。b.韌帶、關(guān)節(jié)囊

12、附著部的炎癥使骨質(zhì)破壞、缺損、被含有淋巴和漿細(xì)胞的結(jié)締組織 取代，填充與修補(bǔ)的網(wǎng)狀骨在侵蝕的骨表面形成韌帶骨化。隨后，網(wǎng)狀骨再塑形。形成板狀 骨。骼骨、b.股骨大粗隆、坐骨結(jié)節(jié)、膜骨表面等韌帶附著處均可發(fā)生同樣病變。c.椎間盤纖維環(huán)前外側(cè)外層纖維中形成的韌帶骨化不斷縱向延伸，最后成為相鄰兩個(gè)椎體的骨橋。d.炎癥性變化易造成椎體尤其是前緣上下角骨質(zhì)侵蝕、破壞。椎間盤纖維環(huán)外層形成的韌帶纖維 贅及椎間盤的鈣化將相鄰椎體連接在以前形成竹節(jié)樣脊椎。e.隨病變進(jìn)展和演變，關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)附件出現(xiàn)骨化傾向，早期韌帶、纖維環(huán)、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵 犯，被肉芽腫組織所取代，導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞和骨質(zhì)硬

13、化，修復(fù)后，最終發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性和骨性 強(qiáng)直，椎骨骨質(zhì)疏松，肌肉萎縮，胸腰椎后凸畸形。椎骨的軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥， 最終引起局部骨化。AS X線影像表現(xiàn)舐骼關(guān)節(jié)是最先發(fā)病的部位，可一側(cè)先出現(xiàn)，亦可雙側(cè)同時(shí)發(fā)病。病變最先 開始于舐骼關(guān)節(jié)下1/3具有滑膜的部位。舐骼關(guān)節(jié)病變初期邊緣模糊，繼而出現(xiàn)關(guān)節(jié)蟲噬樣 破壞。當(dāng)關(guān)節(jié)軟骨和軟骨下骨質(zhì)破壞后，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙增寬，之后破壞區(qū)邊緣出現(xiàn)骨質(zhì)增 生硬化，最后形成骨性強(qiáng)直。X線舐能關(guān)節(jié)炎分級根據(jù)1984年修訂強(qiáng)直性脊柱炎的紐約標(biāo)準(zhǔn)X線舐骼關(guān)節(jié)炎分為5級：即0級為正常;I級為可疑變化;II級可見輕度異常 局限性侵蝕、硬化 關(guān)節(jié)間隙無改變；III級為 明顯異

14、常 中度或進(jìn)行性舐骼關(guān)節(jié)炎并伴以下一項(xiàng)（或多項(xiàng)）變化：侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙增寬、狹窄或部分強(qiáng)直；IV級為嚴(yán)重異常 完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直。脊柱的X線改變，表現(xiàn)為方形椎、骨質(zhì)疏松、椎體小關(guān)節(jié)模糊、椎旁韌帶鈣化、骨贅骨橋形成晚期廣泛而嚴(yán)重骨化性骨橋表現(xiàn)稱為竹節(jié)樣脊柱病例（一）病例（二）。彩領(lǐng)學(xué)苑病例（三）病例（四）ASAS推薦的中軸型 SpA（AS）的分類標(biāo)準(zhǔn)（2009年）：起病年齡45歲和腰背痛3個(gè)月的患者, 加上符合下述中1種標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)提示舐骼關(guān)節(jié)炎加上 1個(gè)下述的spa特征；hla-b27陽 性加上2個(gè)下述的其他spa特征。SpA特征包括：?炎性背痛；?關(guān)節(jié)炎；? 起止點(diǎn)炎（跟腱）;? 眼葡萄膜炎

15、；?指（趾）炎；?銀屑??；?克羅恩病，潰瘍性結(jié)腸炎；? 對非留體抗炎藥（NSAIDs）反應(yīng)良好;? SpA家族史；? HLA-B27 陽性；? CRP升高。說明：1）.SpA分類標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用：原因不明的腰背痛3個(gè)月以上，發(fā)病年齡在 45歲以下，無論是否存在外周表現(xiàn)，均使用中軸型脊柱關(guān)節(jié)炎的分類標(biāo)準(zhǔn)。對于僅有外周表現(xiàn)的，使用外周 型脊柱關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)；2）.炎性背痛是指：以下5條中至少有4條，40歲以前發(fā)??；隱 匿起病；活動后緩解；休息后不減輕；夜間痛（起床后好轉(zhuǎn)）；3）.外周型標(biāo)準(zhǔn)中的炎性 背痛僅限于過去曾出現(xiàn)，如果目前有炎性背痛則應(yīng)使用中軸型SpA的分類標(biāo)準(zhǔn)；4）.前期感染指，在關(guān)節(jié)炎/附著點(diǎn)

16、炎/指（趾）炎，發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的，尿道炎/宮頸炎/腹瀉；5）.脊柱 關(guān)節(jié)炎家族史：一級或二級親屬有 強(qiáng)直性脊柱炎銀屑病急性葡萄膜炎 反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 炎性腸??；6）.舐骼關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)改變指：MRI提示舐骼關(guān)節(jié)活動性（急性）炎癥，高度 提示與SpA相關(guān)的舐骼關(guān)節(jié)炎或 明確的舐骼關(guān)節(jié)炎影像學(xué)改變（根據(jù)1984年修訂的紐約標(biāo) 準(zhǔn)雙側(cè)2-4級，單側(cè)3-4級改變）。7）.中軸型加上外周型 SpA分類標(biāo)準(zhǔn)，構(gòu)成通用的脊柱關(guān)節(jié) 炎分類標(biāo)準(zhǔn)。特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥與強(qiáng)直性脊柱炎的鑒別（1）發(fā)病年齡：強(qiáng)直性脊椎炎一般30歲以前發(fā)病很少有超過45歲發(fā)病者；特發(fā)性彌漫性骨質(zhì)增生癥多于60歲以后發(fā)病。（2）臨床癥狀不同：強(qiáng)直性脊椎炎腰舐部疼痛較重睡