最新2022年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《兒科總結(jié)》高分復(fù)習(xí)資料精選

1、最新2022年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科總結(jié)高分復(fù)習(xí)資料精選24小時(shí)客服 ：免費(fèi)咨詢熱線：4006501888County continuation records has examined and approved the draft, spirit, believe, comprehensive Yearbook of zhuanglang already prepared draft, entered the phase of evaluation. Civil air defense workCounty continuation records has examined and appro

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3、he phase of evaluation. Civil air defense work2022年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的筆試將于9月13、14日舉行，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為您整理了“2022年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師高分復(fù)習(xí)資料精選，希望能幫助到您。兒科總結(jié)第 一 單元緒論胎兒期：受孕到分娩，約40周(280天)。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。(二)新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開(kāi)始到足28天。圍生期：胎齡滿28周(體重1000g)至出生后7足天。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。(三)嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長(zhǎng)發(fā)育最迅速的時(shí)期2.生后56個(gè)月IgG消失，應(yīng)按時(shí)預(yù)防接種。(四)幼兒期：1周歲后

4、到滿3周歲。(五)學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。(六)學(xué)齡期：從入小學(xué)起(67歲)到青春期(1314歲)開(kāi)始之前。(七)青春期：女孩11、12歲到17、18歲;男孩13、14歲到1820歲。胎40，新28，圍287第 二 單元生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律：嬰兒期是第一個(gè)生長(zhǎng)頂峰;青春期出現(xiàn)第二個(gè)生長(zhǎng)頂峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜。(一)體格生長(zhǎng)的指標(biāo)：1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降(39%)。 1 歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長(zhǎng)2kg。體重計(jì)算公式：2 70 +年7312個(gè)月：體重=(月+9)/22.身高：新

5、生兒50cm，前半年每月增長(zhǎng)2.5cm，后半年每月增長(zhǎng)1.5cm。半歲65cm，1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長(zhǎng)57cm。212歲身長(zhǎng)計(jì)算公式：身長(zhǎng)(cm)=年齡7+70。3.頭圍：新生兒頭圍34cm，3個(gè)月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲5458cm，半歲42cm。4.胸圍：出生時(shí)比頭圍小12cm，約32cm;1歲時(shí)與頭圍相等約46cm。(二)骨骼的發(fā)育：1.囟門(mén)：前囟：出生時(shí)1.52cm，1218個(gè)月閉合。后囟：68周閉合;顱骨骨縫34個(gè)月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個(gè)月抬頭頸椎前凸;6個(gè)月會(huì)坐胸椎后凸;1歲會(huì)走腰椎前凸。4.長(zhǎng)骨骨化中心的發(fā)育：攝左手X線片

6、。頭狀骨、鉤骨3個(gè)月左右出現(xiàn);10歲出齊，共10個(gè);29歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+1。(三)牙齒的發(fā)育：乳牙多于生后68個(gè)月萌出，最早4個(gè)月，12個(gè)月未出牙可視為異常。乳牙20個(gè)，22.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減46。恒牙的骨化從新生兒時(shí)開(kāi)始;6歲萌出第一磨牙。(四)運(yùn)動(dòng)功能的發(fā)育：2個(gè)月開(kāi)始抬頭;4個(gè)月手能握持玩具;6個(gè)月會(huì)坐;7個(gè)月翻身;8個(gè)月爬;9個(gè)月站;1歲會(huì)走 ;2歲會(huì)跳;3歲跑，騎三輪車。(五)語(yǔ)言的發(fā)育：2月發(fā)喉音;34個(gè)月咿呀發(fā)音并能笑出聲;56個(gè)月發(fā)單音認(rèn)識(shí)母親及生熟人;78個(gè)月發(fā)雙重音;9個(gè)月懂再見(jiàn);1011個(gè)月模仿成人動(dòng)作;11.5歲能說(shuō)出物品及自己的名字，2歲

7、用簡(jiǎn)單語(yǔ)句表達(dá)需要。第 四 單元營(yíng)養(yǎng)和營(yíng)養(yǎng)障礙疾病營(yíng)養(yǎng)根底：1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/(kg.d)，每三歲減去10kcal簡(jiǎn)單估計(jì)。1215%來(lái)自蛋白質(zhì)，3035%來(lái)自脂肪，5060%來(lái)自碳水化合物。脂溶性(維生素 A、D、E、K)及水溶性(B族和C)嬰兒喂養(yǎng)：母乳成分及量：初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多。過(guò)渡乳是產(chǎn)后510天的乳汁：含脂肪最高。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)(1)營(yíng)養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。牛乳量計(jì)算法(重點(diǎn))：一般按每日能量需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要(110kcal)/kg,需水分150ml/kg。1

8、00ml含8%糖的牛乳約能供給100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100120ml/kg。例如一個(gè)3個(gè)月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血?；旌仙攀臣s100kcal產(chǎn)生水12ml。蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良：體重不增是最先出現(xiàn)的病癥，首先為腹部，最后為面頰。度：體重低于1525。維D缺乏：2歲25肝1，25腎。初期：興奮，枕禿?；钇冢汗趋?6顱骨乒軟化89增生方顱前囟遲乳牙遲。1歲左右肋骨串珠。四肢OX，生化鈣磷下降，堿升高，X線毛刷。恢復(fù)鈣化。

9、后遺畸形。自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400800U。維D手足抽：維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見(jiàn)于4個(gè)月3歲的嬰幼兒。(一)臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無(wú)熱驚厥最常見(jiàn)。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征。鈣降，無(wú)熱驚厥，隱性面T。第 五 單元新生兒與新生兒疾病新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理：1.足月兒：指胎齡37周至42周。2.早產(chǎn)兒：37周。3.過(guò)期產(chǎn)兒：42周。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長(zhǎng)，紋毛多，陰囊全。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。足呼：6080，以后40足心：90160，70/50新生兒生后24小時(shí)內(nèi)排出胎便

10、，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù);分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為主。脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽(yáng)性反響。新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀。足月鈉鉀是12mmol/Kg.1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35;1.5kg 溫度342.0kg的早產(chǎn)兒為33。新生兒黃疸：新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。(二)生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別：1.生理性黃疸：生后25天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒34周消退。血清

11、膽紅素水平足月兒一般205mol/(12mg/dl)，早產(chǎn)兒205mol/(12mg/dl)，早產(chǎn)兒257mol/(15mg/dl);黃疸持續(xù)過(guò)久(足月兒2周，早產(chǎn)兒4周);黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素25mol/(1.5mg/dl)新生兒溶血病：母血中對(duì)胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反響而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見(jiàn)，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病為最常見(jiàn)。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。膽紅素腦病(核黃疸)：生后27天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低。降低血清膽紅素：

12、光照療法：一般用波長(zhǎng)420470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：指征：出生時(shí)有水腫、明顯貧血、(臍帶血Hb120g/L);膽紅素足月兒342mol/L(20mg/dl);體重1500g早產(chǎn)兒256mol/L(15mg/dl);體重1200g205mol/L(12mg/dl)血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者;ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價(jià)不高的O型血。換血量為150180ml/kg(新生兒血量的二倍)。新生兒敗血癥：病原及感染途徑：1.病原菌：我國(guó)葡萄球菌最常見(jiàn)，美國(guó)以B群鏈球菌(GBS)占首位。出生后感染最常見(jiàn)以金葡萄菌為多

13、。休克征象如皮膚呈大理石樣花紋;中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。血培養(yǎng)陽(yáng)性。產(chǎn)前感染陰道細(xì)菌上行，產(chǎn)時(shí)粘膜破損。新生兒缺氧缺血性腦病：1輕度：出生24小時(shí)內(nèi)病癥最明顯。2中度：出生2472小時(shí)病癥最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。 3重度：出生72小時(shí)或以上病癥最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。(二)診斷：1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時(shí)窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識(shí)、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測(cè)。(三)治療：2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。新生兒窒息：1.胎兒缺氧(宮內(nèi)窒息)：早期胎動(dòng)增多心率快;晚期

14、胎動(dòng)減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評(píng)分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對(duì)刺激反響等五項(xiàng)指標(biāo)評(píng)分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。ABCDE復(fù)蘇方案(重點(diǎn))：A：盡量吸盡呼吸道粘液;B：建立呼吸，增加通氣;C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量;D：藥物治療;E：評(píng)價(jià)。新生兒寒冷損傷綜合征：主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見(jiàn)。低體溫;硬腫(由下肢開(kāi)始)。復(fù)溫：肛溫30置于適中溫度暖箱，612小時(shí)恢復(fù)體溫;肛溫30置于高于肛溫

15、12暖箱中，待肛溫35時(shí)維持暖箱為適中溫度。逐步復(fù)溫。第 六 單元遺傳性疾病21-三體綜合征：智能落后,體格發(fā)育緩慢：特殊面容：眼距寬。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。細(xì)胞遺傳學(xué)診斷：(一)標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY(或XX)，+21。(二)易位型：占2.55%。1.D/G易位：核型為46，XY，(或XX)，-14，+t(14q21q)，約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)。(三)嵌合體型：占24%

16、。核型為46，XY(或XX)/47，XY(或XX)+21。與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測(cè)血清TSH、T4。苯丙酮尿癥：PKU是常見(jiàn)的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制：典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥(niǎo)苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤復(fù)原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)：患兒通常在36個(gè)月時(shí)初現(xiàn)病癥，1歲時(shí)病癥明顯。(

17、一)神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。(三)外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。(三)其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。診斷：(一)新生兒期篩查：Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)。(二)尿三氯化鐵試驗(yàn)和2，4-二硝基苯肼試驗(yàn)：用于較大兒童初篩。(三)血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。(四)尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。(五)DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號(hào)染色體長(zhǎng)臂。治療：(一)低苯丙氨酸(每日3050mg/kg)飲食。第 七 單元免疫、變態(tài)反響、結(jié)締組織病小兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)：胸腺T細(xì)胞，體液B骨髓。T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反響稱輔助性T細(xì)胞(TH)。CD8+

18、細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過(guò)胎盤(pán)。2.IgM：不能通過(guò)胎盤(pán)，出生時(shí)IgM高需進(jìn)一步檢測(cè)特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD(5歲達(dá)成人20%)和lgE(7歲達(dá)成人水平)：都難以通過(guò)胎盤(pán)。非特異性免疫：(一)吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。(二)補(bǔ)體系統(tǒng)：612個(gè)月達(dá)成人水平。支氣管哮喘：是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反響性。(一)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)

19、準(zhǔn)：年齡1個(gè)月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動(dòng)后加重。2.臨床無(wú)感染病癥，或經(jīng)長(zhǎng)期抗生素治療無(wú)效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(是診斷本病的根本條件)4.有個(gè)人或家庭過(guò)敏史，氣道反響性測(cè)定、變應(yīng)原檢測(cè)可作為輔助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。急性風(fēng)濕熱：好發(fā)年齡515歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反響。二、臨床表現(xiàn)(重點(diǎn)掌握2，3，4，5項(xiàng))：(一)一般表現(xiàn)：14周有上呼吸道感染史。(二)心臟炎：4050%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心電圖最常見(jiàn)為度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯

20、二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣。3.心包炎：心包積液。(三)關(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。(四)舞蹈病(五)皮膚病癥1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見(jiàn)。四、治療和預(yù)防：(一)休息：無(wú)心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。(二)消除鏈球菌感染：青霉素2周。(三)抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無(wú)心臟炎。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者。(四)充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。慎用洋地黃。(五)舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。(六)預(yù)防：長(zhǎng)效青霉素120萬(wàn)單位每月肌注1次，至少用5年。第 八 單元感染性疾病發(fā)疹性疾?。阂弧⒙檎睿?一)

21、病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。(二)臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期。2.前驅(qū)期：特點(diǎn)：麻疹粘膜斑(又稱Koplik斑)。3.出疹期：發(fā)熱后34天出現(xiàn)皮疹，出疹時(shí)發(fā)熱更高。開(kāi)始見(jiàn)于耳后。4.恢復(fù)期：疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周(重點(diǎn))。麻疹粘膜斑Koplik斑，疹出熱高。風(fēng)疹：床表現(xiàn)：. 潛伏期：2. 前驅(qū)期：3. 出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。(四) 預(yù)防：隔離期至出疹后5天(重點(diǎn))。幼兒急疹：因：

22、病原體為人類皰疹病毒6型。(二) 臨床表現(xiàn)：熱退后全身出疹，并很快消退。熱退疹出。水痘：由水痘-帶狀皰疹病毒引起。頂峰發(fā)病年齡69歲。典型水痘皮疹特點(diǎn)： 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時(shí)存在; 皮疹分布呈向心性; 粘膜皮疹易破潰形成潰瘍。并發(fā)癥：皮膚感染最常見(jiàn)。預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干(重點(diǎn))。猩紅熱：A族乙型溶血性鏈球菌是對(duì)人類的主要致病菌株。 臨床表現(xiàn)：潛伏期17天;外科型12天。1.前驅(qū)期：急熱。咽部膿性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小時(shí)布滿全身。密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見(jiàn)帕氏線。3.恢復(fù)期：疹退1周后開(kāi)始脫皮。2.抗菌療法：青霉素710天，過(guò)敏者用紅霉素。預(yù)防：

23、隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性(重點(diǎn))。中毒型細(xì)菌性痢疾：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡(jiǎn)稱痢疾桿菌。我國(guó)福氏志賀菌多見(jiàn)。1.個(gè)體反響性：多見(jiàn)于27歲兒童。2.細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。臨床表現(xiàn)：(一)潛伏期：多數(shù)為12天，短者數(shù)小時(shí)。(二)臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可40，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道病癥多不明顯，甚至無(wú)腹痛與腹瀉;也有在發(fā)熱、膿血便23天后開(kāi)展為中毒型。(三)類型：休克型;腦型即呼吸衰竭型;混合型。診斷應(yīng)注意： 夏秋小兒急性高熱;接觸菌痢患者;初期有高熱和神經(jīng)病癥。鑒別：熱性驚厥：6個(gè)月4歲，無(wú)感染中毒病癥。(二)流行性乙型腦

24、炎：79月份發(fā)生，腦膜刺激征陽(yáng)性，腦脊液改變，大便檢查正常。治療：防止循環(huán)衰竭：擴(kuò)容糾酸水電;在充分?jǐn)U容的根底上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán);糖皮質(zhì)激素;納洛酮肌注或靜注。第 九 單元結(jié)核病肺結(jié)核最常見(jiàn)，多為人型結(jié)核菌。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)：結(jié)核感染后48周可呈陽(yáng)性。(一)試驗(yàn)方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個(gè)結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物(PPD),4872小時(shí)觀測(cè)結(jié)果，硬結(jié)平均直徑缺乏5mm為陰性，5mm為陽(yáng)性(+);1019mm為中度陽(yáng)性(+)，20mm為強(qiáng)陽(yáng)性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反響等為極強(qiáng)陽(yáng)性反響(+)(二)臨床意義1.陽(yáng)性反響曾種過(guò)卡介苗;3歲以下，

25、尤其是1歲以下小兒，陽(yáng)性反響多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶;小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性者，示體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病;在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽(yáng)性反響，或反響強(qiáng)度從原來(lái)小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反響未感染過(guò)結(jié)核;初次感染48周內(nèi);假陰性反響;技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見(jiàn)者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。病理：根本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖?。二、臨床表現(xiàn)：病癥：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人浴⑤p度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，

26、壓迫病癥。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。四、治療：(一)無(wú)病癥或病癥不多的原發(fā)性肺結(jié)核殺死病灶中結(jié)核菌;防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程912個(gè)月。(二)活動(dòng)性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用23個(gè)月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程1218個(gè)月，利福平或乙胺丁醇療程612個(gè)月。結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見(jiàn)于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。對(duì)顱神經(jīng)障礙(結(jié)面)。二、臨床表現(xiàn)：(一)早期(前驅(qū)期)：性格改變和結(jié)核中毒病癥。(二)中期(腦

27、膜刺激期)：顱內(nèi)壓增高，顱神經(jīng)障礙。(三)晚期(昏迷期)：昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷：(四)病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。(五)臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒病癥，顱壓高表現(xiàn)。(六)腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50500106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。四、鑒別診斷：(一)化膿性腦膜炎：急，重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，硬膜下積液。(二)隱球菌腦膜炎：鴿子糞便傳播，更緩慢，顱高壓病癥顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見(jiàn)，墨汁染色可見(jiàn)隱球菌。(三)病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療：控制炎癥：1.強(qiáng)化治療階段：異煙

28、肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用34個(gè)月。2.穩(wěn)固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶?2個(gè)月或腦脊液正常后6個(gè)月。利福平或乙胺丁醇912個(gè)月。第 十 單元消化系統(tǒng)疾病(一)解剖特點(diǎn)：常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門(mén)括約肌發(fā)育不成熟，幽門(mén)括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。小兒腸管相比照成人長(zhǎng)，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對(duì)愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。(二)生理特點(diǎn)：3個(gè)月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時(shí)間水為1.52小時(shí)，母乳23小時(shí)，牛乳34小時(shí)。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主;人工喂養(yǎng)那么以大腸桿菌為主。小兒腹瀉?。菏且唤M由多病原、多因素引起的以

29、大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見(jiàn)病。6個(gè)月2歲嬰幼兒發(fā)病率高。(一)病因：1.易感因素(1)消化系統(tǒng)特點(diǎn)：消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對(duì)食物的耐受力差;生長(zhǎng)發(fā)育快，所需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。(2)機(jī)體防御功能較差：胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對(duì)胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱;血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低;新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時(shí)或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時(shí)，均易患腸道感染。2.感染因素(1)病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見(jiàn)病原。(2)細(xì)菌感染致腹瀉大腸肝菌。空腸彎曲菌。耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。沙門(mén)菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌

30、、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。(3)致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見(jiàn)。3.非感染因素(1)食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當(dāng)引起。(2)病癥性腹瀉：由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。(3)過(guò)敏性腹瀉：對(duì)牛奶過(guò)敏者。(4)其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低(主要為乳糖酶);腹部受涼腸蠕動(dòng)增加;天氣過(guò)熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。(二)臨床表現(xiàn)：病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個(gè)月以上。1.輕型腹瀉：無(wú)脫水及全身中毒病癥。2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒病癥。常見(jiàn)幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下：(1)病毒性腸炎：“秋季腹瀉。大便呈水樣或

31、蛋花湯樣，無(wú)腥臭，6個(gè)月至2歲的嬰幼兒。(2)四種類型大腸桿菌腸炎：夏季58月。1)致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見(jiàn)白細(xì)胞。2)產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3)侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒病癥甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4)出血性大腸桿菌腸炎：大便開(kāi)始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無(wú)白細(xì)胞。(3)空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主。(4)耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。(5)鼠傷寒沙門(mén)菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，有特殊臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可敗血癥。6)抗生素誘發(fā)的腸炎：1)金黃色葡萄球菌腸炎：大便鏡檢

32、可見(jiàn)多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽(yáng)性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)，凝固酶試驗(yàn)陽(yáng)性。2)假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。3)真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時(shí)可見(jiàn)豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見(jiàn)真菌孢子及假菌絲。(三)診斷和鑒別診斷：1.大便無(wú)或偶見(jiàn)少量白細(xì)胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：(1)“生理性腹瀉：多見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。(2)乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過(guò)敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細(xì)胞者：侵襲性細(xì)菌感染所致，全身中毒病癥。鑒別：(1)細(xì)菌性痢疾：排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長(zhǎng)可確診

33、。(2)壞死性腸炎：中毒病癥較嚴(yán)重，頻繁嘔吐、高熱，出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。)糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：口服補(bǔ)液：ORS=2/3張，輕度5080ml/kg，中度80100mg/kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。靜脈輸液。1)第一天補(bǔ)液：總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量。累積損失量：輕度3050，中度50100，重度100120。累積喪失量：低滲性4:3:2液(2/3張)，等滲性2:3:1液(1/2張)，高滲性1/3張液。鹽水：糖：1.4%碳酸氫鈉。輸液速度：對(duì)重度脫水有明顯

34、周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘1小時(shí)補(bǔ)完;累積損失量(扣除擴(kuò)容液量)一般在812小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)810ml/kg;補(bǔ)充生理和異常的損失量于1216小時(shí)內(nèi)補(bǔ)完，約每小時(shí)5ml/kg;糾正酸中毒：5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂：見(jiàn)尿補(bǔ)鉀，每日36mmol/kg，濃度不得超過(guò)0.3%(40mmol/L)。補(bǔ)鉀一般持續(xù)46天;低鈣用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注;低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2)第2天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量。生理需要量每日6080ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是

35、喪失多少補(bǔ)充多少，用1/21/3張含鈉液補(bǔ)充。(3)藥物治療：控制感染：1)水樣便腹瀉(約占70%)多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。2)粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染。微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。腸粘膜保護(hù)劑：蒙脫石粉。第 十一 單元呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見(jiàn)。解剖特點(diǎn)：以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。1.上呼吸道：嬰幼兒后鼻腔易堵塞。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時(shí)易致中耳炎。咽扁桃體6個(gè)月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，410歲發(fā)育達(dá)頂峰，青春期逐漸

36、退化，故扁桃體炎常見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。喉腔較窄，聲門(mén)裂相對(duì)狹窄，輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道：左支氣管細(xì)長(zhǎng)、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。嬰幼兒患呼吸道感染的主要原因是D.呼吸道粘膜缺少SigA。急性上呼吸道感染：主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。臨床表現(xiàn)：年長(zhǎng)兒輕，嬰幼兒較重。1.一般類型上感：常于受涼后13天。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。2.兩種特殊類型上感：(1)皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，夏秋季。急高熱，咽痛，流涎等。體查可見(jiàn)咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有24mm大小的皰疹，周

37、圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。(2)咽-結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程12周。三、鑒別診斷：1.流行性感冒：全身病癥重。2.急性傳染病早期。3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點(diǎn)等。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。2.病因治療：三氮唑核苷(病毒唑)，療程35日。3.對(duì)癥治療高熱：可口服對(duì)乙酰氨基酚或阿司匹林;咽痛：可含服咽喉片。1.高熱驚厥：特點(diǎn)：1)多見(jiàn)于6個(gè)月5歲;2)患兒體質(zhì)較好;3)驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時(shí)，常見(jiàn)于上感

38、;4)驚厥呈全身性1次發(fā)作、時(shí)間短、恢復(fù)快、無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)病癥、一般預(yù)后好。2.高熱驚厥的處理：1)一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。2)制止驚厥：1)首選地西泮：(最大劑量10mg)靜注。氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2)新生兒驚厥首選苯巴比妥，新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。病因治療：對(duì)病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時(shí)檢查后立即靜注25%葡萄糖，無(wú)效時(shí)緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無(wú)效時(shí)可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無(wú)效時(shí)再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。肺炎：是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕啰音為臨床表現(xiàn)。分類：1.病理分類

39、：支氣管肺炎(小兒最常見(jiàn))。2.病因分類：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。支原體肺炎：肺炎支原體所致。衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎：白色念珠菌。原蟲(chóng)性肺炎：卡氏肺囊蟲(chóng)為主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類：急性(1月以內(nèi))、遷延性(13月)、慢性(3月以上)。4.病情分類：(1)輕癥：呼吸系統(tǒng)病癥為主，無(wú)全身中毒病癥。(2)重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外，全身中毒病癥明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時(shí)內(nèi)發(fā)生的肺炎;院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時(shí)后發(fā)生的肺炎。支氣管肺炎：1.病因：細(xì)

40、菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見(jiàn)。2.臨床表現(xiàn)：(1)呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細(xì)濕啰音。SaO250g/L時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺;PaO250mmHg，SaO285%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒(呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒)。(2)循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎;可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng)(4)消化系統(tǒng)：大便隱血陽(yáng)性或排柏油樣便。3.輔助檢查：1)病原學(xué)檢查病毒別離，細(xì)菌培養(yǎng)。2)外周血檢查：白細(xì)胞檢查;C反響蛋白(CRP);四唑氮藍(lán)試驗(yàn)(NBT)。3)胸部X線檢查：肺紋理增強(qiáng)，點(diǎn)片狀陰影。4)血?dú)夥治觥?.并發(fā)癥：1)膿胸：常為葡萄球菌引起。2)

41、膿氣胸：病情突然加重，咳嗽劇烈，呼吸困難。3)肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。5.治療：(2)病原治療：肺炎鏈球菌：青霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬(wàn)古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪;綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后57日，病癥根本消失后3天，支原體肺炎至少用藥23周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周。7.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證：中毒病癥明顯;嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等;胸膜有滲出的病例。8.遇以下情況那么考慮胸腔

42、閉式引流：年齡小，中毒病癥重;膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者;張力性氣胸。幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)1.金黃色葡萄球菌肺炎：1)新生兒及嬰幼兒，急，重。2)全身中毒病癥重，可出現(xiàn)休克病癥。3)肺部體征出現(xiàn)早(中、細(xì)濕啰音)，極易形成多發(fā)性小膿腫。4)可有一過(guò)性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。5)胸部X線常見(jiàn)肺浸潤(rùn)，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。2.腺病毒肺炎：1)多見(jiàn)于6個(gè)月2歲小兒。2)持續(xù)高熱，抗菌藥物治療無(wú)效。3)早期全身中毒病癥，嚴(yán)重者昏迷或心力衰竭。4)咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。5)肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱35天后始聞及細(xì)小濕啰音。6)X線常較

43、體征出現(xiàn)早，見(jiàn)大片陰影，且消失較慢。7)白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。3.呼吸道合胞病毒肺炎：1)尤其1歲以內(nèi)嬰兒。2)發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。3)肺部聽(tīng)診可聞及中細(xì)濕啰音。4)X線兩肺可見(jiàn)小點(diǎn)片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。5)白細(xì)胞總數(shù)多正常。4.支原體肺炎：1)尤以學(xué)齡兒童常見(jiàn)。散發(fā)，也可流行。2)發(fā)熱3839，熱程12周。3)刺激性干咳，持續(xù)24周，常伴有肺外病癥。多型性皮疹，非特異性肌痛。4)肺部體征不明顯。5)胸部X線多型性改變;胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。6)紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無(wú)效。7)血清冷凝集滴度上升1:32以上。第 十二 單元循環(huán)系統(tǒng)疾病胎兒血循環(huán)及出生

44、后的改變(一)胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)：胎兒的營(yíng)養(yǎng)與氣體交換是通過(guò)胎盤(pán)與臍血管來(lái)完成的。幾乎無(wú)肺循環(huán);胎兒時(shí)期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。(二)生后血液循環(huán)的改變：卵圓孔生后57個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，假設(shè)1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。(一)心臟：胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，(約新生兒時(shí)的2倍)，15歲時(shí)左心室壁的厚度增至出生時(shí)的2.5倍。(二)血管：小兒動(dòng)脈相比照成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。(三)心率：新生兒每分鐘120140次，1歲以內(nèi)每分鐘110130次，

45、23歲每分鐘100120次，47歲每分鐘80100次，814歲每分鐘7090次。(四)血壓：動(dòng)脈血壓：推算公式;收縮壓=(年齡2)+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。先天性心臟病概論：一、分類：一)左向右分流型(潛在青紫型)：常見(jiàn)有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。二)右向左分流型(青紫型)：常見(jiàn)的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。三)無(wú)分流型：常見(jiàn)有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點(diǎn)：1.一般情況下無(wú)青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時(shí)，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于

46、胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見(jiàn)肺門(mén)血管影增粗。4.體循環(huán)供血缺乏，影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育。房間隔缺損：一、血流動(dòng)力學(xué)：根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見(jiàn)。左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量那么減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過(guò)左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無(wú)全身病癥，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)

47、胸骨左緣第23肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第23肋間可聞及級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動(dòng)圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。室間隔缺損：先天性心臟病最常見(jiàn)的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故

48、血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1)小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.51.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過(guò)肺動(dòng)脈高壓，即右心室壓力高于左心室時(shí)，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第34肋間聽(tīng)到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。 大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血缺乏的表

49、現(xiàn)，吃奶費(fèi)力常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第34肋間可聞及級(jí)粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大;可有肺門(mén)“舞蹈。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：缺損小者，不一定需手術(shù)治療。中型缺損臨床上有病癥者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。 大型缺損：缺損大病癥重者可于嬰幼兒期手術(shù)

50、。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：主動(dòng)脈血流分流入壓力較低的肺動(dòng)脈，增加肺循環(huán)血量。肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來(lái)的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長(zhǎng)期接受大量主動(dòng)脈分流來(lái)的血，造成肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏

51、動(dòng)，水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等。三、診斷：2.X線檢查：主動(dòng)脈弓增大。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療;新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大病癥重者可于任何年齡手術(shù)。法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病， 1.肺動(dòng)脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動(dòng)脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大局部進(jìn)入

52、騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧病癥暫時(shí)性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的根底上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵狀指(趾);活動(dòng)耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第24肋間可聞及級(jí)噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：

53、2.X線檢查：肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形心影，肺門(mén)血管影減少，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見(jiàn)主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見(jiàn)右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。6.心血管造影：對(duì)手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原那么：1.內(nèi)科治療：陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.55.0ml/k

54、g糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，那么用心得安口服預(yù)防;預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在23歲以上手術(shù)。左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動(dòng)脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動(dòng)脈接受大量血流先發(fā)生反響性痙攣，時(shí)間長(zhǎng)了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升，最終肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動(dòng)脈高壓和右心衰死亡。第 十三 單元泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)生理特點(diǎn)：(一)生理特點(diǎn)：1.排泄如尿素、有機(jī)酸等;2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡;3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，

55、25(OH)2D3等。直到11.5歲才能到達(dá)成人水平。(1)腎小球?yàn)V過(guò)功能：新生兒腎小球?yàn)V過(guò)率僅為20ml/(min1.73m2)，生后1周為成人的1/4，36月為成人的1/2，612月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過(guò)多的水分和溶質(zhì)。(2)腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力缺乏，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過(guò)多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)防止鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管

56、重吸收HCO3及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。(5)腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。(二)小兒排尿及尿液特點(diǎn)：最遲可延遲至生后36小時(shí)左右。3歲時(shí)小兒已能通過(guò)控制膀胱逼尿肌收縮來(lái)控制排尿，假設(shè)不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日1020次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿67次。新生兒尿量每小時(shí)1.0ml/kg為少尿，每小時(shí)0.5ml/kg為無(wú)尿。兒童一晝夜尿量400ml，學(xué)齡前兒童300ml，嬰幼兒200ml即為少尿，一晝夜尿量3050ml稱為無(wú)尿。嬰幼兒尿pH值為57。新生兒尿比重較低

57、為1.0061.008，兒童尿比重通常為1.0101.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過(guò)150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞3個(gè)/HP，白細(xì)胞5個(gè)/HP，管型不出現(xiàn)。12小時(shí)尿Addis計(jì)數(shù)：紅細(xì)胞50萬(wàn)，白細(xì)胞100萬(wàn)，管型50mg/(kgd)。2)低蛋白血癥：血漿白蛋白5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國(guó)兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型尿檢查紅細(xì)胞超過(guò)10個(gè)/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);反復(fù)出現(xiàn)高血壓; 持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量缺乏所致;血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。

58、凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項(xiàng)之一項(xiàng)或多項(xiàng)者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變?cè)谀I小球，微小病變型最常見(jiàn)。(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型：激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;激素耐藥型腎病：潑尼松正規(guī)治療8周后尿蛋白仍陽(yáng)性者;激素依賴型腎?。簩?duì)激素敏感，但減量或停藥1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者;腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽(yáng)2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)2次，或1年內(nèi)3次。(二)臨床表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃阅I病多發(fā)生于27歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見(jiàn)于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開(kāi)始，呈下行性

59、，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見(jiàn)皮膚白紋或紫紋。(三)并發(fā)癥1.感染：由于免疫球蛋白從尿中喪失，機(jī)體合成缺乏及細(xì)胞免疫功能紊亂，補(bǔ)體功能缺乏、蛋白營(yíng)養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染。2.電解質(zhì)紊亂：最常見(jiàn)為低鉀、低鈉及低鈣血癥。3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見(jiàn)腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見(jiàn)單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對(duì)缺

60、乏，加上長(zhǎng)期忌鹽，如伴有急劇體液?jiǎn)适?如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。5.急性腎功能損傷：局部病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。(四)診斷：凡具備“三高一低四大特征。(五)治療：1.一般治療：(1)休息。(2)飲食：低鹽(12g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補(bǔ)充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。(3)利尿劑應(yīng)用2.激素治療：(1)潑尼松中、長(zhǎng)程療法：療程達(dá)6個(gè)月者為中程療法，達(dá)9個(gè)月者為長(zhǎng)程療法。3.細(xì)胞毒性藥物的使用4.抗凝、溶栓治療。第 十四 單元小兒造血系統(tǒng)疾病一、小兒造血及血液特點(diǎn)：(一)造血特點(diǎn)：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首