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1、男(Nan) 77歲 肢體無力第一頁(yè),共二十六頁(yè)。第二頁(yè),共二十六頁(yè)。第三頁(yè),共二十六頁(yè)。第四頁(yè),共二十六頁(yè)。第五頁(yè),共二十六頁(yè)。第六頁(yè),共二十六頁(yè)。男54歲行(Xing)走不穩(wěn)3年第七頁(yè),共二十六頁(yè)?;颊吣行?,73歲,主因“行走、言語(yǔ)不能1年,發(fā)熱6天”入院?;颊咄诵堇媳?,6年前因行走不穩(wěn)行頭顱MRI示小腦萎縮,此后隨訪至今。一年前患者行走不能,長(zhǎng)期臥床,言語(yǔ)不能,大小便均失禁。入院查體:BP130/80mmHg,T37.3C,神清,查體合作,言語(yǔ)不能。雙肺呼吸音粗,偶及濕羅音。雙側(cè)瞳(Tong)孔(),伸舌不能。頸強(qiáng)直,四肢肌力3+級(jí)。雙側(cè)巴氏征(+)。第八頁(yè),共二十六頁(yè)。2003年(Ni

2、an)第九頁(yè),共二十六頁(yè)。2005年(Nian)第十頁(yè),共二十六頁(yè)。2006年(Nian)第十一頁(yè),共二十六頁(yè)。2007年(Nian)第十二頁(yè),共二十六頁(yè)。2007年(Nian)第十三頁(yè),共二十六頁(yè)。2009年(Nian)第十四頁(yè),共二十六頁(yè)。橄欖橋腦(Nao)小腦(Nao)萎縮橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和(He)小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,是遺傳型共濟(jì)失調(diào)中較為常見的類型。多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,msa)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位, 萎縮性疾病,包括橄攬橋小腦萎縮(

3、(opca),紋狀體黑質(zhì)變性(snd), shy-drager二氏綜合征(sds)。它們不僅在病理上有共性,而且在臨床共同點(diǎn)也很多。 第十五頁(yè),共二十六頁(yè)。病理表(Biao)現(xiàn)病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側(cè)、延髓橄欖核嚴(yán)重萎縮,紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及脊髓前角不受累。病因不詳,可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經(jīng)細(xì)胞脫失,膠(Jiao)質(zhì)細(xì)胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側(cè)橋橫纖維幾乎全部脫失。第十六頁(yè),共二十六頁(yè)。臨床(Chuang)表現(xiàn)多系統(tǒng)萎縮多在中年或老年前期發(fā)病, 隱襲起病,緩慢進(jìn)展。均有錐體外系及小腦受損,此外尚有不同程度的錐體系、 植物神經(jīng)受損的表現(xiàn)。(脊(Ji)神經(jīng)由脊

4、(Ji)髓發(fā)出,主要分布于軀干、四肢,司理運(yùn)動(dòng)與感覺。由腦和脊(Ji)髓發(fā)出的內(nèi)臟神經(jīng),主要分布在內(nèi)臟,控制與調(diào)協(xié)內(nèi)臟、血管、腺體等功能。因不受人意志支配,故稱自主神經(jīng),也稱植物神經(jīng)。)橄欖橋小腦萎縮:遺傳者稱menzel型,散發(fā)者稱dejerine-thomas型。癥狀發(fā)生在中年后至60歲,以緩慢進(jìn)行性小腦損害為主征,可出現(xiàn)帕金森氏綜合征癥狀,某些病例發(fā)生痙攣、反射亢進(jìn)和伸展性跖反射。 紋狀體黑質(zhì)變性:全病程以帕金森氏綜合征為主征,而小腦癥狀出現(xiàn)得較晚且輕,亦可有植物神經(jīng)失調(diào)及錐體束征的表現(xiàn)。 shy-drager氏綜合征:植物神經(jīng)癥狀早期出現(xiàn)并多樣化,如直立性低血壓致失神、陽(yáng)痿、排尿障礙等

5、。常見小腦性共濟(jì)失調(diào)以及錐體外系受損的癥狀及體征。 總之,臨床上有三大主征,即小腦癥狀、錐體外系癥狀、植物神經(jīng)癥狀。此外,相當(dāng)部分患者可有錐體束征、腦干損害等。 第十七頁(yè),共二十六頁(yè)。影像學(xué)(Xue)表現(xiàn)頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細(xì)尤以(Yi)腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小,小腦溝裂增寬加深,半球小葉變細(xì)變長(zhǎng),呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴(kuò)大,其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征上面有十字架圖樣的圓形面包:T2加權(quán)像上腦橋的十字形信號(hào)影即“十字征”(如下圖)。十字征機(jī)制:腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維變性,腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴(yán)重減少,同時(shí)

6、神經(jīng)膠質(zhì)增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號(hào);但是,由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳(結(jié)合臂)的纖維和錐體束(皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束)、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋背蓋部卻未受損,這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。第十八頁(yè),共二十六頁(yè)。第十九頁(yè),共二十六頁(yè)。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA,但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結(jié)合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應(yīng)以臨床為主,神經(jīng)(Jing)影像診斷為輔。一般來說:當(dāng)以帕金森綜合征為主時(shí),MSA即為紋狀體黑質(zhì)變性(SND);當(dāng)以小腦癥狀為主時(shí),MSA即為OPCA;而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時(shí),如性功能

7、障礙、頭暈,MSA即為Shy-Drager綜合征。第二十頁(yè),共二十六頁(yè)。鑒別診(Zhen)斷 進(jìn)行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy, PSP):屬于帕金森疊加綜合征,1964年由Steele等首先描述,病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線(neuropil threads)為特征。55到70歲發(fā)病,常常以姿勢(shì)平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀,隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩,往往是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病,半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認(rèn)知障礙??沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙,表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹,后者更具有診斷價(jià)值。肌強(qiáng)直以

8、中軸軀干性肌強(qiáng)直為主(Zhu),肢體的肌強(qiáng)直不如軀干明顯。病人可有個(gè)性的改變,包括情感淡漠和抑郁,病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對(duì)左旋多巴制劑治療無效或療效差,其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。第二十一頁(yè),共二十六頁(yè)。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”,垂直注視中樞也因此受累。這樣一來,在MR正中矢狀位上形如蜂鳥蜂鳥征(hummingbird sign)。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來就像是蜂鳥的嘴,在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥細(xì)長(zhǎng)、尖銳的鳥嘴的特征性形態(tài)。腦橋不常受累,小腦不受累!但“蜂鳥征”不應(yīng)該只看“鳥嘴”,因此僅稱為“鳥嘴征”嚴(yán)格說來是錯(cuò)誤的,而應(yīng)該把整個(gè)“蜂鳥”當(dāng)作一個(gè)整體來看!即:PSP患(Huan)者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。 第二十二頁(yè),共二十六頁(yè)。第二十三頁(yè),共二十六頁(yè)。第二十四頁(yè),共二十六頁(yè)。鑒(Jian)別診斷OPCA需與扁平顱底、多發(fā)性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金屬中毒(如錳、汞(Gong

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