周圍神經(jīng)疾病

1、關(guān)于周圍神經(jīng)疾病第一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月本章重點(diǎn)1. 周圍神經(jīng)的基本病變類型2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療5. 慢性GBS的概念臨床特點(diǎn)&治療第二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 概 述第三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 脊神經(jīng)(spinal nerves) 顱神經(jīng)(cranial nerves, )(除嗅神經(jīng)和視神經(jīng)）自主神經(jīng)及其神經(jīng)節(jié)組成概念第四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 周圍神經(jīng)感覺(jué)傳入神經(jīng)根:

2、 脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)和 腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構(gòu)成 中樞支進(jìn)入脊髓在后角、后索和 三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元 后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱&內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根: 脊髓前角和側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng) 前根, 腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng) 終止于肌纖維或交感和副交感神經(jīng)節(jié) 1. 解剖解剖&生理第五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜保護(hù), 有豐富的 滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支 神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng) 內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障, 神經(jīng)根和神經(jīng)節(jié) 無(wú)此屏障, 免疫性和中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍(lán)染色1. 解剖解剖&生理第六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 腦神經(jīng)

3、和脊神經(jīng)通過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響 有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann 細(xì)胞及其細(xì)胞膜構(gòu)成 髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié) 神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布 無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根和自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié) 軸索髓鞘解剖&生理2. 生理第七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 如急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (自身免疫性) 慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病妊娠&術(shù)后引起 營(yíng)養(yǎng)缺乏 糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端 肥大癥、B族維生素缺乏、惡病質(zhì)等 病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(1) 特發(fā)性(2)營(yíng)養(yǎng)性和代謝性第八張，PPT共一百一十九頁(yè)

4、，創(chuàng)作于2022年6月氯霉素、順鉑、乙胺丁醇、甲硝唑可誘發(fā)感覺(jué)性神經(jīng)病, 胺碘酮、氯喹、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺 可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病酒精中毒有機(jī)磷農(nóng)藥和有機(jī)氯殺蟲(chóng)劑化學(xué)品: 二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等重金屬(砷、鉛、鉈、汞、金)白喉毒素等 病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(3) 藥物&中毒第九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)炎和硬皮病等 艾滋病、麻風(fēng)病、萊姆病、白喉和敗血癥等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(4) 傳染性&肉芽腫性(5) 血管炎性第十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 淋巴瘤、肺癌、多發(fā)性骨髓瘤等引起

5、 癌性遠(yuǎn)端軸索病、癌性感覺(jué)神經(jīng)元病等 副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性第十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月特發(fā)性: 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病 遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病 Friedreich共濟(jì)失調(diào) 家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(7) 遺傳性第十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月代謝性: 卟啉病 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 Krabbe病 無(wú)-脂蛋白血癥 遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病) 如腕管綜合征病因&發(fā)病機(jī)制1. 病因(7) 遺傳性(8)嵌壓性第十三張，PPT共一百一

6、十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月前角細(xì)胞&運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經(jīng)病小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸 潤(rùn)&神經(jīng)損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內(nèi)源性毒物(尿毒癥) 營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統(tǒng)障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏病因&發(fā)病機(jī)制2. 發(fā)病機(jī)制第十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)圖6-1 周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(

7、軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 病理第十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 周圍神經(jīng)有四種病變(圖6-1) 外傷導(dǎo)致軸索斷裂軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索 合成的必要成分遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬, 并向近端發(fā)展1. 華勒變性(Wallerian degeneration)病理華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)第十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 中毒代謝性&營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見(jiàn)病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索 得不到營(yíng)養(yǎng), 自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘 逆死性(dying back)神經(jīng)病2. 軸索變性(axonal de

8、generation) 病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展) 第十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 神經(jīng)元病(neuronopathy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時(shí)間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺(jué)神經(jīng)元病 有機(jī)汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration) 病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)第十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障

9、礙(髓鞘破壞, 軸索相對(duì)完整)4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)第十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月. 急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴各種感覺(jué)&自主神經(jīng)障礙. 亞急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征. 慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 神經(jīng)病伴線粒體病. 再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類臨床分類第二十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月多發(fā)性神經(jīng)病 肢端對(duì)稱性痛溫覺(jué)觸覺(jué)振動(dòng)覺(jué)關(guān)節(jié)位置覺(jué) 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展1. 感覺(jué)神經(jīng)損害(1) 感覺(jué)缺失癥狀學(xué)第二十

10、一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1. 感覺(jué)神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)病麻風(fēng)性神經(jīng)炎遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維分離性感覺(jué)缺失分離性感覺(jué)缺失(痛溫覺(jué)受損觸覺(jué)保留)通常提示脊髓損害(1) 感覺(jué)缺失癥狀學(xué)第二十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 尺正中脛后腓神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛 (2) 感覺(jué)異常1. 感覺(jué)神經(jīng)損害 多發(fā)性神經(jīng)病-針刺麻木觸電束帶感 糖尿病 酒精中毒性神經(jīng)病 感覺(jué)性神經(jīng)病痛覺(jué)過(guò)度癥狀學(xué)第二十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 神經(jīng)痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛 1. 感覺(jué)神經(jīng)損害(3) 疼痛單神經(jīng)病可見(jiàn)癥狀學(xué)第二十

11、四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電 肌肉顫動(dòng)第二十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀 放射性損傷 周圍神經(jīng)局限受壓 代謝性疾病癥狀學(xué)第二十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)用力收縮可誘發(fā)(1) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損

12、害痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見(jiàn)癥狀學(xué)第二十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀肌力減低&喪失 多發(fā)性神經(jīng)病: 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病、鉛中毒、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢癥狀學(xué)第二十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肌萎縮 肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害 與肌無(wú)力程度一致2. 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)第二十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月要點(diǎn)提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué) 在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變

13、引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能 障礙的病人 肢體近端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為肌病 肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變 第三十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3. 腱反射減低&消失 酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累) 即使痛溫覺(jué)嚴(yán)重喪失, 腱反射仍存在 癥狀學(xué)第三十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓 無(wú)淚、無(wú)涎、陽(yáng)痿、膀胱直腸功能障礙4. 自主神經(jīng)損害 多見(jiàn)于遺傳性神經(jīng)病、糖尿病性神經(jīng)病 (細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)第三十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 其他 麻風(fēng) 淀粉樣變性 神經(jīng)纖維瘤病 Schwan

14、n細(xì)胞瘤 遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS可觸及粗大周圍神經(jīng)癥狀學(xué)第三十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 其他可出現(xiàn)馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)第三十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 其他常見(jiàn)于隱性遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病 肢體遠(yuǎn)端痛覺(jué)喪失灼傷&感染指&趾無(wú)痛性缺失&潰瘍癥狀學(xué)第三十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義 感覺(jué)纖維喪失30%40%, 可無(wú)感覺(jué)缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查第三十六張，PPT共一百一十九頁(yè)

15、，創(chuàng)作于2022年6月 臂叢損傷: 上肢感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅 后根神經(jīng)節(jié)近端損傷: 此電位波幅正常1. 神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查 神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮 鑒別鑒別 脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經(jīng)支配() 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢查第三十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 胸部X線片 遺傳咨詢&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發(fā)&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙酸 2. 血液等常規(guī)檢查 全血細(xì)胞計(jì)數(shù) 紅細(xì)胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&

16、甲狀腺功能 梅毒血清學(xué)(如FTA) 類風(fēng)濕因子 抗核抗體 HIV血清學(xué)檢查輔助檢查第三十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(3) 預(yù)防褥瘡關(guān)節(jié)攣縮加強(qiáng)護(hù)理, 嚴(yán)重感覺(jué)遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸1. 控制基礎(chǔ)病因(1) 停用毒性藥物, 脫離中毒環(huán)境&治療感染(2) GBS &白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測(cè)呼吸功能&輔助 通氣治療第三十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1. 控制基礎(chǔ)病因(4) 刀割樣疼痛 苯妥英300mg/d 卡馬西平1200mg/d 燒灼樣疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴噴丁300mg, 3次/d 可選用拉莫三嗪&妥吡酯治療第四十張，PPT共一百

17、一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 氟氫可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o(5) 自主神經(jīng)功能障礙, 如體位性低血壓常見(jiàn)于 糖尿病 酒精性多發(fā)性神經(jīng)病 穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲 補(bǔ)鹽飲食治療第四十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第一節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases第四十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia第四十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛第四十四張，PP

18、T共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動(dòng)&相鄰軸索纖維偽突觸形成或產(chǎn)生短路病因第四十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細(xì)&消失 部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè) 三叉神經(jīng)感覺(jué)根切斷術(shù)活檢可見(jiàn):病理第四十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1. 中老年多見(jiàn), 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1 扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進(jìn)食講話, 面色憔悴 疼痛局限于1 & 2個(gè)分支, 2, 3支常見(jiàn), 多為單側(cè), 面頰上下頜舌部明顯 電擊刀割撕裂

19、樣劇痛, 數(shù)秒至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常臨床表現(xiàn)第四十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 嚴(yán)重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結(jié)膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠臨床表現(xiàn)第四十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年 病程愈長(zhǎng), 發(fā)作愈重, 愈頻繁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)體征 臨床表現(xiàn)第四十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機(jī)點(diǎn) 神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷第五十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月見(jiàn)于 多發(fā)性硬化

20、(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤 出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛 感覺(jué)減退 角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS (1) 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月牙痛為 持續(xù)性鈍痛 局限于牙齦部 進(jìn)食冷熱食加劇 X線檢查可鑒別 (2) 易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時(shí)阻止發(fā)作 (3) 舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngeal neuralgia) 吞咽講話哈欠咳嗽常誘發(fā) 觸發(fā)點(diǎn) (咽喉舌根扁桃體窩)

21、 舌咽神經(jīng)分布區(qū) (扁桃體舌根咽耳道深部) 發(fā)作性劇痛, 頗似三叉神經(jīng)痛, 數(shù)秒1min診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(4) 蝶腭神經(jīng)痛 每日發(fā)作數(shù)次數(shù)十次 每次持續(xù)數(shù)min數(shù)h 少見(jiàn), 刀割燒灼鉆樣劇痛 鼻根后方顴部上頜上腭牙齦, 可累及同側(cè)眼眶, 向額顳枕耳部放散 無(wú)扳機(jī)點(diǎn), 發(fā)作時(shí)病側(cè)鼻粘膜充血鼻塞流淚診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 鼻竇部持續(xù)鈍痛 可有局部壓痛發(fā)熱流膿涕血象白細(xì)胞 鼻腔檢查&X線攝片可確診 (5) 鼻竇炎診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)

22、作于2022年6月 疼痛部位模糊深在彌散 多為一側(cè)下面部, 也可雙側(cè) 無(wú)觸痛點(diǎn) 情緒可使疼痛加重 見(jiàn)于抑郁癥疑病人格障礙(6) 非典型面痛(atypical facial pain)治療 抗抑郁藥 苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 多在咀嚼時(shí)出現(xiàn)疼痛 顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7) 顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷第五十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1. 藥物治療第五十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 有效率約70%, 孕

23、婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細(xì)胞, 須停藥 偶有共濟(jì)失調(diào)復(fù)視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癎藥物第五十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗癎藥物 卡馬西平&苯妥英鈉單藥無(wú)效, 合用可能有效治療1. 藥物治療第六十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作

24、于2022年6月氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癎藥物 副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見(jiàn)短暫的精神錯(cuò)亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無(wú)效時(shí)治療1. 藥物治療第六十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月副作用:嗜睡等(2) 加巴噴丁起始量0.3, QD,p.o最大量1.8g/d治療1. 藥物治療第六十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周(3) 維生素B12 副作用: 偶有一過(guò)性頭暈全身瘙癢復(fù)視等治療1. 藥物治療第六十

25、三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 藥物無(wú)效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié) 用無(wú)水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺(jué)缺失治療2. 封閉治療第六十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥: 面部感覺(jué)異常角膜炎咀嚼無(wú)力復(fù)視帶狀皰疹CT導(dǎo)向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無(wú)髓鞘痛溫覺(jué)Ad & C細(xì)纖維 保留有髓鞘觸覺(jué)Aa & b粗纖維 療效90%以上 復(fù)發(fā)率-21%28%, 重復(fù)應(yīng)用仍有效 治療3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 第六十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓, 近期療

26、效80% 并發(fā)癥- 聽(tīng)力減退&喪失 面部感覺(jué)減退 滑車外展面神經(jīng)麻痹 傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù) g-刀& X-刀 治療可能有效 治療4. 手術(shù)治療第六十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy第六十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 Bell麻痹(Bell palsy)-周圍性面癱 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念第六十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病因未明 風(fēng)寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn) Gui

27、llain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因第六十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 嚴(yán)重者軸索變性 早期 神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理第七十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達(dá)高峰 病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 臨床表現(xiàn)第七十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 患側(cè)表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時(shí)露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側(cè) 鼓

28、腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側(cè)見(jiàn)于Guillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn)第七十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺(jué)喪失&聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺(jué)障礙 聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏 患側(cè)乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺(jué)減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 第七十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 根據(jù)急性起病的周圍性面癱1. 診斷診斷&鑒別診斷第七十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 多為雙側(cè)性周圍性面癱

29、四肢對(duì)稱性癱 CSF蛋白-細(xì)胞分離2. 鑒別診斷(1) Guillain-Barr 綜合征診斷&鑒別診斷第七十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 腮腺炎腫瘤化膿性下頜淋巴結(jié)炎 原發(fā)病史&特殊癥狀(2) 耳源性面神經(jīng)麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎)2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷第七十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt綜合征(帶狀皰疹感染)1. 潑尼松30mg/d頓服, 連續(xù)5d, 710d逐漸減量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓治療急性期第

30、七十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 維生素B1 100mg 維生素B12 500g i.m, 1次/d 促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐漸增量至3040mg/d 減低肌張力改善局部血循環(huán) 副作用-惡心嘔吐嗜睡等 第七十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4. 理療 急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法紅外線照 射,改善局部血循環(huán), 消除神經(jīng)水腫 恢復(fù)期: 碘離子透入療法針刺或電針治療 治療第七十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5. 康復(fù)治療 盡早功能訓(xùn)練 做皺眉舉額閉眼露齒鼓腮吹口哨等

31、 輔以面肌按摩, 每d數(shù)次, 每次數(shù)min治療第八十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月6. 手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行) 面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù) 面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù) 療效不確定, 嚴(yán)重病例可試用治療第八十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月7. 預(yù)防眼部合并癥 眼罩防護(hù) 眼藥水眼膏治療第八十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 不完全性面癱12個(gè)月可望痊愈 年輕患者預(yù)后好, 輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上 老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 壓動(dòng)脈硬化心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差 預(yù)后第八十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022

32、年6月三、古蘭巴雷綜合征Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP第八十四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與 Guillain-Barr綜合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP第八十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 我國(guó)青壯年&兒童多見(jiàn) 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢(shì) GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬(wàn), 男性略多 歐美國(guó)家雙

33、峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學(xué)第八十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 脫髓鞘型在美國(guó)較常見(jiàn) 偶可見(jiàn)軸索變異型(急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病) 我國(guó)華北常發(fā)生急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關(guān) 流行病學(xué)第八十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關(guān) CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見(jiàn)血清型: 2, 4, 19型, 我國(guó)常見(jiàn)Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復(fù) 常腹瀉停止后發(fā)生GBS GBS確切病因不清 可

34、能與巨細(xì)胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關(guān) 病因&發(fā)病機(jī)制第八十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤識(shí)別 產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab 對(duì)周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制第八十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經(jīng)炎作用強(qiáng) P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當(dāng)于CNS的 MBP, 可誘發(fā)EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周圍神經(jīng)含量最多 髓鞘結(jié)

35、合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白GBS實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機(jī)制第九十張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬 細(xì)胞炎性反應(yīng) 嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發(fā)EAN模型 P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN病理第九十一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對(duì)稱性弛緩性癱,

36、自雙下肢開(kāi)始, 近端較重 數(shù)日2周達(dá)高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命AIDP-經(jīng)典型GBS1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第九十二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 數(shù)d內(nèi)對(duì)稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹第九十三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 感覺(jué)異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布) 振動(dòng)覺(jué)&關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)第九十四張，PPT共一百一

37、十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 常見(jiàn)雙側(cè)面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第九十五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 竇性心動(dòng)過(guò)速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營(yíng)養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時(shí)性尿潴留 麻痹型腸梗阻5.單相病程4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)5. 單相病程第九十六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月特點(diǎn) (純運(yùn)動(dòng)型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預(yù)后差(1) 急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) 5. GBS變異型臨床表現(xiàn)第九十七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2

38、022年6月 發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴(yán)重, 預(yù)后差 (2) 急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5. GBS變異型臨床表現(xiàn)第九十八張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復(fù)發(fā)型GBS(極少) 眼外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3) Fisher綜合征5. GBS變異型(4) 不能分類的GBS臨床表現(xiàn)第九十九張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月本病特征性表現(xiàn)(病后24w) PrC數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查第一百?gòu)?，PPT共一百

39、一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 嚴(yán)重病例可見(jiàn) 竇性心動(dòng)過(guò)速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查第一百零一張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月脫髓鞘病變 運(yùn)動(dòng)&感覺(jué)NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見(jiàn)F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應(yīng)檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查第一百零二張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 可見(jiàn)脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤(rùn)4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第一百零三張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 病前14周感染史 急性&亞急性起病

40、四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 末梢型感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細(xì)胞分離 早期F波& H反射延遲病程自限性1. 診斷診斷&鑒別診斷第一百零四張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(1) 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷表6-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)1天),恢復(fù)快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲

41、,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低, 補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有診斷&鑒別診斷第一百零五張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 鑒別診斷 病后3周可見(jiàn)CSF細(xì)胞蛋白分離, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓 常累及一側(cè)下肢 無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷第一百零六張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2. 鑒別診斷 神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等(3) 功能性癱瘓?jiān)\斷&鑒別診斷第一百零七張，PPT共一百一十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月禁忌證: 嚴(yán)重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計(jì)算 用5%白蛋白復(fù)原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/