先天性佝僂病的初步研究

1、先天性佝僂病的初步研究【關(guān)鍵詞】先天性佝僂病x線血磷先天性佝僂病又稱胎生性佝僂玻顧名思義，是胎兒維生素缺乏引起鈣磷代謝失調(diào)的一種比擬少見疾玻一般見于我國(guó)北部地區(qū)，在新生兒即可見到臨床、x線及血生化的變化。查閱國(guó)內(nèi)資料，有關(guān)先天性佝僂病的x線診斷研究不多。本病嚴(yán)重影響新生兒的正常生長(zhǎng)發(fā)育，降低小兒體質(zhì)且易并發(fā)其他疾玻目前孕期保健醫(yī)師和孕母仍存在認(rèn)識(shí)缺乏。本文對(duì)先天性佝僂病初步研究，以到達(dá)早期預(yù)防的目的。本文試將對(duì)我們所見到的1例先天性佝僂病和5例先天性佝僂病早期征象的骨改變作一分析，并對(duì)早期診斷問題提出討論意見。1臨床資料選取我院20212021年保健科建保健卡的42天嬰兒32例，男嬰17例，女

2、嬰15例。對(duì)32例先天性佝僂病嬰兒進(jìn)展了全身骨骼的x線檢查，其中1例有典型先天性佝僂病x線改變，5例有先天性佝僂病早期征象，25例骨骼生長(zhǎng)發(fā)育正常。其中1例母體患嚴(yán)重骨軟化癥，孕婦患慢性疾病6例，安康孕婦25例。2x線表現(xiàn)2.1鈣鹽沉著障礙：全身骨骼密度減低，干骺端模糊、膨大，骨小梁密度低而模糊不清，皮質(zhì)薄，骨膜增厚，滋養(yǎng)血管孔模糊難辯。由于骨質(zhì)軟化，胸部肋骨左右兩側(cè)失去正常弧度成反向畸型。鈣鹽沉著障礙系母體血鈣含量低，胎兒鈣質(zhì)沉積少，骨樣組織的鈣化及骨化受阻，致使骨質(zhì)變軟。2.2全身骨化核出現(xiàn)延遲：由于鈣鹽缺乏，化骨核出現(xiàn)遲延，較同令胎兒小而模糊。本例先佝死胎骨令低于實(shí)際胎令，較同令胎兒延遲

3、約46周。以顱頂骨化中心為例，骨化中心向周圍生長(zhǎng)的放射狀骨小梁短麗細(xì)校2.3骨骺核與先期鈣化帶間隔 加大：因?yàn)樯L(zhǎng)軟骨的鈣化與骨化速度減慢，加之骨骺核變小發(fā)育延遲，骨骺盤明顯增厚，x線表現(xiàn)為兩者間隔 加大。2.4長(zhǎng)骨干骺端毛刷征干骺端先期鈣化帶軟骨細(xì)胞鈣化不全，并堆積有大量不能鈣化的類骨組織，x線上顯示邊緣模糊不規(guī)那么呈毛刷樣改變。2.5“手鐲征和“串珠征維生素d缺乏引起母體和胎兒鈣磷代謝紊亂，使骨樣組織鈣化不良導(dǎo)致骨質(zhì)軟化。尤其是生長(zhǎng)迅速的干骺端，軟骨和類骨組織不斷的增生，來(lái)自骨外膜的骨樣組織又不斷均勻地覆蓋于骨外表并向外突出造成骨端膨大，出現(xiàn)所謂的“手鐲征和“串珠征。2.6先天性佝僂病早期

4、x線征象：骨骺核與先期鈣化帶間隔 加大，干骺端模糊密度減低。尺橈骨及脛腓骨骨膜增厚。3討論3.1先天性佝僂病病理生理：正常胎兒全身所需要的鈣和磷是由胎盤通過臍帶傳輸?shù)?，每天從母體中得到的鈣大約在100150毫克公斤左右。臍帶血測(cè)定，血磷約母血含量的24倍。當(dāng)母體因膳食中缺乏鈣、磷，或因長(zhǎng)期慢性消耗性疾病，腸道吸收障礙等所致血鈣、血磷降低時(shí)，均可導(dǎo)致胎兒鈣、磷代謝障礙性佝僂病，即胎生性佝僂病或者叫做先天性佝僂玻3.2有關(guān)發(fā)病地區(qū)學(xué)說：由于我國(guó)北方地區(qū)地球緯度較高，全年日照時(shí)間短，冬季時(shí)間長(zhǎng)，新穎蔬菜和水果少，不僅孕婦所攝取的維生素原、膽固醇不能轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素d，就是生長(zhǎng)發(fā)育旺盛時(shí)期的嬰幼兒甚至成人

5、也同樣存在著維生素d缺乏的問題。所以我國(guó)北方地區(qū)是嬰幼兒佝僂病和先天性佝僂病好發(fā)地區(qū)。為予測(cè)胎兒是否患有先天性佝僂病可在妊娠末期抽取母血測(cè)量血清鈣磷的積數(shù)是否少于20，如發(fā)現(xiàn)低于20就及早治療給予糾正。3.3早期發(fā)現(xiàn)問題：對(duì)于胎兒性佝僂病，因目前x線檢查方法有限，還不能進(jìn)展早期準(zhǔn)確的x線診斷，但從我們統(tǒng)計(jì)的32例死胎觀察：凡患有先天性佝僂病或具有早期征象的胎兒，骨骼發(fā)育均延遲，骨化核較同令胎兒出現(xiàn)晚且小而模糊。假如今后能在胎令上做些細(xì)致的觀察，拍攝一些孕婦常規(guī)腹部平片，對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)胎生性佝僂病是有一定幫助的。3.4以往文獻(xiàn)記載孕婦患骨軟化癥時(shí)，胎兒多為先天性佝僂玻本組32例中，除1例母體患骨軟

6、化癥外，其余5例早期先佝征象者均為母體患有長(zhǎng)期慢性疾病或妊娠期少食和偏食所引起。3.5補(bǔ)充維生素d有效預(yù)防先天性佝僂病的發(fā)病率。近年來(lái)，隨著社會(huì)經(jīng)濟(jì)的高速開展，人們物質(zhì)生活及居住條件顯著改善，生活方式明顯變化，戶外活動(dòng)明顯減少，各種防曬護(hù)膚用品的顯著增加，使接觸紫外線的時(shí)間明顯減少，而紫外線的波長(zhǎng)極短，易被阻隔，不能有效地作用于人體皮膚，使孕母皮膚中7-脫氫膽固醇合成內(nèi)源性維生素d缺乏。調(diào)查顯示日曬充足的夏秋季的先天性佝僂病的發(fā)病率處于較高程度，與日照時(shí)間較少的冬春季已無(wú)明顯差異。而日照時(shí)間長(zhǎng)短與先天性佝僂病的發(fā)病率意義顯著。證實(shí)生活方式、居住條件改變與先天性佝僂病的發(fā)病有明顯的相關(guān)性。調(diào)查中

7、發(fā)現(xiàn)孕期足量補(bǔ)充維生素d的孕母僅占總數(shù)的1.3%，絕大多數(shù)人未認(rèn)識(shí)到日照缺乏的情況下口服補(bǔ)充維生素d的重要性，其中孕期保健醫(yī)師的認(rèn)識(shí)缺乏，推薦維生素d口服劑量?jī)H為100300iu/d，是先天性佝僂病發(fā)病的重要原因之一。4小結(jié)4.1本文對(duì)32例先天性佝僂病嬰兒進(jìn)展了全身骨骼x線檢查，其中1例為母體患軟骨病之胎兒，5例具有典型的佝僂病x線征象，追查病史，此5例孕婦在妊娠期均患有各種慢性疾病，或是長(zhǎng)期少食、偏食和嘔吐。其余26例母體大都安康。由此可見胎兒骨骼鈣鹽沉著與母體安康有著直接關(guān)系。4.2先天性佝僂病x線表現(xiàn)為全身骨骼度減低，前囪相連，肋骨失去正?；《瘸煞聪驈澢停L(zhǎng)骨干骺端模糊、膨大呈手鐲樣改變稱“手鐲征，骨小梁密度低而模糊不清呈杯口狀顯“毛刷征。滋養(yǎng)血管孔模糊難辯。長(zhǎng)管狀骨骨膜增厚成層狀。全身骨化核出現(xiàn)遲延，骨