病例講座課件

1、濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院 孫鋼病例討論1一般資料患者女，49歲胸悶，活動(dòng)后氣喘1年余未絕經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查（）問題1根據(jù)上述CT圖像，您的診斷是A 肺間質(zhì)纖維化B 支氣管擴(kuò)張C 肺組織細(xì)胞增生癥XD 肺淋巴管平滑肌瘤E 小葉中心型肺氣腫 問題3根據(jù)上述CT圖像，您的診斷是A 血管瘤B 囊腫C 血管平滑肌脂肪瘤D 血管內(nèi)皮瘤問題4根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及頭部影像所見，您的診斷是A 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤B室管膜下結(jié)節(jié)C 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤D 室管膜下瘤E 腦膜瘤 問題5綜合上述臨床表現(xiàn)及胸部、腹部及頭部影像所見，您的診斷是A 多發(fā)性硬化癥B 結(jié)締組織病C 系統(tǒng)性硬化癥D 淋巴瘤E 結(jié)節(jié)性硬化癥 病例分析雙肺彌漫分布大小

2、不等類圓形囊腔影，直徑約210 mm，調(diào)整窗寬窗位可見囊腔薄壁，厚薄均勻，分布均勻縱隔內(nèi)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)未見肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)及實(shí)變影、液氣平面、胸腔積液和氣胸等改變胸部CT所見腹部CT表現(xiàn)肝臟右后葉及左外葉各見一類圓形低密度病灶增強(qiáng)掃描靜脈及延遲期病灶呈周邊結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶內(nèi)密度不均，其中可見更低密度區(qū)，CT值約1755Hu。雙腎未見異常改變肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM）PLAM是一種罕見的彌漫性肺部疾病，好發(fā)于育齡期婦女，發(fā)病率約為百萬分之0.0291文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病年齡都處于女性體內(nèi)雌激素水平較高的生理階段，即閉經(jīng)前、懷

3、孕期或服用雌激素期間，所以普遍認(rèn)為PLAM是一種雌激素相關(guān)性疾病。許多研究認(rèn)為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。主要病理改變?yōu)榉伍g質(zhì)周圍未成熟的平滑肌異常增生，阻塞支氣管及淋巴管引起遠(yuǎn)端小氣道及淋巴管的擴(kuò)張肉眼：肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫鏡下：正常肺組織破壞，可見大小不等的囊，囊壁間隔增寬，其中見異常平滑肌細(xì)胞圍繞肺泡壁、淋巴管及血管分布免疫組化：腫瘤細(xì)胞表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物，如HMB-45,Melan-A等，免疫組化染色具有類上皮特征的LAM細(xì)胞與單克隆抗體HMB-45呈陽性反應(yīng)病理特點(diǎn)：PLAM 常見CT表現(xiàn)兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清

4、晰，正常肺小葉結(jié)構(gòu)被囊腔淹沒大多數(shù)囊腔數(shù)毫米至5cm，常為1cm左右，壁厚薄均勻，均勻地分布于肺實(shí)質(zhì)，無好發(fā)于肺外周的趨勢(shì)，囊壁光滑無明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)影，可有縱隔淋巴結(jié)腫大，可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸 診斷標(biāo)準(zhǔn)：確診有賴于病理學(xué)診斷，可通過開胸肺活檢、胸腔鏡肺活檢或經(jīng)支氣管肺活檢取得肺組織標(biāo)本即使沒有肺活檢標(biāo)本，當(dāng)患者具備典型癥狀和胸部HRCT表現(xiàn)，并合并腎血管平滑肌脂肪瘤，即可明確PLAM診斷。 多臟器血管平滑肌脂肪瘤進(jìn)一步支持肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷鑒別診斷末期肺間質(zhì)纖維化：呈廣泛蜂窩狀影，其囊狀陰影呈厚壁，形狀不規(guī)則，多呈灶性分布，且以兩下肺胸膜下分布為主，同時(shí)伴肺內(nèi)小葉間隔增厚及肺結(jié)

5、構(gòu)扭曲支氣管擴(kuò)張癥：可呈囊狀和/或柱狀影，但其壁較厚，沿支氣管走行分布，外圍較少，合并感染時(shí)囊內(nèi)可見氣液平面肺組織細(xì)胞增生癥X：常伴多發(fā)結(jié)節(jié)，且其囊腔形態(tài)不規(guī)則、多變，多分布在中上肺葉，兩下肺及肋膈角幾乎不受累，無乳糜樣胸腔積液小葉中心型肺氣腫：主要分布于中上肺，邊緣模糊，囊壁顯示不清。上述兩種病變可能與結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)進(jìn)一步追問病史、查體和神經(jīng)系統(tǒng)檢查提供了新的證據(jù)查體：自幼發(fā)現(xiàn)頸背部及大腿部皮膚紅色斑追問病史：其父親皮膚類似改變CT：右側(cè)側(cè)腦室室管膜下結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯MR：右側(cè)腦室室管膜下結(jié)節(jié)呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，側(cè)腦室旁白質(zhì)可見片狀密度減低區(qū)結(jié)節(jié)性硬化癥tuberous scle

6、rosis complex，TSC結(jié)節(jié)性硬化癥又稱Bournerille 病， 是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合征， 1880 年Bournerille 首先發(fā)現(xiàn)患者大腦回存在白色質(zhì)硬的結(jié)節(jié)樣病灶，命名為TSC發(fā)病率大約在1 /60001 /15400之間本病為常染色體顯性遺傳，但是1908 年Vogt 描述該病本病約68 %的病例是由于新的基因突變引起，因此臨床上有家族史者不到1/ 3 ，2/ 3 為散發(fā)病例臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)三聯(lián)征:癲癇：多在2歲內(nèi)發(fā)病，隨年齡增長(zhǎng)加重智力低下：程度不同，部分可保持正常面部皮脂腺瘤(現(xiàn)證實(shí)為血管纖維瘤)， ：80可以看到，呈肉紅色或白色的丘疹結(jié)節(jié)，鼻旁

7、、面頰和頜部最多其他：在軀干四肢可以出現(xiàn)色素脫失斑腦部影像學(xué)表現(xiàn)皮質(zhì)結(jié)節(jié)：腦回?cái)U(kuò)大，增寬，鈣化不常見腦白質(zhì)異位細(xì)胞叢：CT平掃可以無異常。MRI可以顯示白質(zhì)內(nèi)長(zhǎng)T2高信號(hào)室管膜下結(jié)節(jié)：室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤:TSC 診斷主要根據(jù)臨床及影像學(xué)表現(xiàn)典型三聯(lián)征表現(xiàn)者不多主要根據(jù)全美TSC 協(xié)會(huì)1998 年修訂的新診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行主要特征: 面部血管纖維瘤或前額的斑塊非外傷性甲或甲周纖維瘤色素減退斑(3 或3 處以上)鯊革樣斑(結(jié)締組織痣)大腦皮層結(jié)節(jié)室管膜結(jié)節(jié)室管膜下星形細(xì)胞瘤多發(fā)性視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)性錯(cuò)構(gòu)瘤心臟橫紋肌瘤，單發(fā)或多發(fā)淋巴管平滑肌瘤病(a)腎血管肌平滑脂肪瘤(a)次要特征: 多發(fā)性腎囊腫(c)

8、非腎性錯(cuò)構(gòu)瘤(c)錯(cuò)構(gòu)瘤性直腸息肉(c) 視網(wǎng)膜色素缺失斑腦白質(zhì)放射狀遷移束( b ，d)骨囊腫(d)齒齦纖維瘤皮膚咖啡斑隨機(jī)分布的牙釉質(zhì)多發(fā)性凹陷a 為如果同時(shí)有腎血管平滑肌脂肪瘤和淋巴管平滑肌瘤病，應(yīng)該在其他特征出現(xiàn)后才能診斷b 為大腦皮層發(fā)育不良和腦白質(zhì)放射狀遷移束同時(shí)發(fā)生，則作為一個(gè)特征c 為需要組織病理的證實(shí)d 為需要放射線檢查的證實(shí)確診TSC 需兩個(gè)主要特征或一個(gè)主要特征、兩個(gè)次要特征可能TSC 需一個(gè)主要特征加一個(gè)次要特征可疑TSC 需一個(gè)主要特征或兩個(gè)或兩個(gè)以上次要特征全美TSC 協(xié)會(huì)結(jié)節(jié)性硬化癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（1998年）根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本病例存在肺淋巴管肌瘤病肝臟血管平滑肌脂肪

9、瘤室管膜下結(jié)節(jié)皮膚病變應(yīng)診斷為結(jié)節(jié)性硬化癥濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院 孫鋼病例討論2一般資料患者男，57歲胸痛9天高血壓病史12年，血壓：150/95mmHg實(shí)驗(yàn)室檢查（）問題根據(jù)上述CT圖像，您的診斷是A 主動(dòng)脈瘤并附壁血栓B主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤C主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫病例分析主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫平掃為同心圓型或新月型高密度主動(dòng)脈壁增厚增厚的主動(dòng)脈壁與強(qiáng)化的主動(dòng)脈腔形成光滑界面增強(qiáng)掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)無明確的內(nèi)膜片顯示不增強(qiáng)的主動(dòng)脈壁增厚大于5mm主動(dòng)脈壁內(nèi)對(duì)比劑見有偏心性聚集CT所見主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫是血液自發(fā)性進(jìn)入主動(dòng)脈中膜的病理術(shù)語。由于供應(yīng)主動(dòng)脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管(Vasa vasorum) 的自發(fā)破裂形成;也可是由于動(dòng)脈粥樣斑

10、塊的內(nèi)膜碎裂( Fracture) 和穿透潰瘍( Penetrating ulcer) 鄰近出血,在動(dòng)脈壁中層蔓延形成。由于IMH 部位對(duì)預(yù)后的影響被認(rèn)為與傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層一樣, IMH 的分型也沿用了主動(dòng)脈夾層的Stanford 分型,分A 型和B 型。病理機(jī)理：主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(Aortic intramural hematoma , IMH) CT 診斷標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫平掃為同心圓型或新月型高密度主動(dòng)脈壁增厚增強(qiáng)掃描主動(dòng)脈腔內(nèi)無明確的內(nèi)膜片顯示,不增強(qiáng)的主動(dòng)脈壁增厚大于5mm。IMH 的分型與主動(dòng)脈夾層一樣,累及升主動(dòng)脈為A 型,不累及升主動(dòng)脈為B 型。主動(dòng)脈穿透性潰瘍(Penetrat

11、ing atherosclerotic ulcer) 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為增厚的主動(dòng)脈壁(斑塊) 內(nèi)有造影劑充盈的龕影。臨床表現(xiàn)：臨床癥狀與主動(dòng)脈夾層相似,大多數(shù)病人（95%）可出現(xiàn)急性發(fā)作的胸痛或背痛，少數(shù)病人可出現(xiàn)胸痛意外的其他癥狀文獻(xiàn)報(bào)道約50的患者以自發(fā)性氣胸為首發(fā)癥狀，整個(gè)病程約80的患者出現(xiàn)自發(fā)性氣胸診斷：主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈夾層是常見的急性主動(dòng)脈綜合征(Acute aortic syndrome) ,而主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫(Aortic intramuralhematoma , IMH) 是主動(dòng)脈夾層的一種變異類型,也有很高的危險(xiǎn)性和致死率。早在1920 年病理上就開始認(rèn)識(shí)本病,雖然臨床癥狀

12、與主動(dòng)脈夾層相似,但主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫在病理和影像上不同于主動(dòng)脈夾層。常見危險(xiǎn)因素包括高血壓、動(dòng)脈硬化和高齡,可導(dǎo)致血胸、心包填塞、中風(fēng)、腸道缺血和腎衰等并發(fā)癥。鑒別診斷主動(dòng)脈瘤：是主動(dòng)脈壁永久性擴(kuò)張。升主動(dòng)4cm,降主動(dòng)脈3cm，真性動(dòng)脈瘤可存在血管壁的所有部分（內(nèi)、中、外膜），假性動(dòng)脈瘤（如外傷性動(dòng)脈瘤）的動(dòng)脈壁不完整，形狀可為梭形（累及一周動(dòng)脈壁）或囊狀（累及部分動(dòng)脈壁）主動(dòng)脈夾層：由于內(nèi)膜撕裂，血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁，并沿縱向或環(huán)形方向延伸，將內(nèi)膜分離產(chǎn)生內(nèi)膜瓣內(nèi)膜鈣化向內(nèi)移位可見內(nèi)膜瓣急性血栓時(shí)，假腔內(nèi)為高密度主動(dòng)脈較長(zhǎng)節(jié)段擴(kuò)張?jiān)鰪?qiáng)掃描時(shí)，真假腔密度不同，可見破口夾層可延伸進(jìn)入分支血管主動(dòng)脈夾

13、層CT診斷根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本病例存在主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫平掃為同心圓型或新月型高密度主動(dòng)脈壁增厚增厚主動(dòng)脈壁與強(qiáng)化的主動(dòng)脈腔形成光滑界面主動(dòng)脈壁內(nèi)對(duì)比劑見有偏心性聚集應(yīng)診斷為主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫并穿透性潰瘍形成濟(jì)南軍區(qū)總醫(yī)院 孫鋼病例討論3一般資料1患者女，47歲勞作后右肩劇痛一天實(shí)驗(yàn)室檢查（）軸位T2WI-FS冠狀位T1WI冠狀位T2WI-FS矢狀位T2WICT：雙側(cè)肩關(guān)節(jié)肩胛下肌附著處可見條狀及不規(guī)則狀鈣化，右側(cè)密度略低，邊緣模糊，關(guān)節(jié)諸骨骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整。MR:在所有序列中均可見右肩胛下肌肌腱內(nèi)結(jié)節(jié)狀低信號(hào)影，肌腱增粗并水腫 。CT與MRI所見一般資料2患者男，40歲，辦公室工作人員左肩疼痛，活動(dòng)受限

14、1周實(shí)驗(yàn)室檢查（）矢狀位T2WI-FS圖像示岡上肌肌腱局灶性低信號(hào)同一患者冠狀位T1加權(quán)像同一患者軸位梯度回波序列圖像問題根據(jù)上述圖像，您的診斷是A 肩袖撕裂傷B 肱骨大結(jié)節(jié)骨折C 關(guān)節(jié)游離小體D 骨軟骨瘤病E 鈣化性肌腱炎 病例分析診斷：鈣化性肌腱炎鈣化性肌腱炎是鈣鹽沉積性疾病，是指肩袖組織內(nèi)羥基磷灰石（HA) 沉積，常伴發(fā)肌腱周圍炎、鈣化性粘液囊炎、關(guān)節(jié)周圍組織炎。病因不明，通常認(rèn)為與外傷無關(guān)，很少與系統(tǒng)性疾病有關(guān)。鈣化性肌腱炎好發(fā)部位：岡上肌肌腱最常受累，其次為岡下肌肌腱、小圓肌肌腱，肩胛下肌肌腱、關(guān)節(jié)囊。大小一般數(shù)毫米至數(shù)厘米。形態(tài)可為鉤狀、線狀、成角、圓形。流行病學(xué)：3-20無肩關(guān)節(jié)

15、疼痛表現(xiàn)，7出現(xiàn)單側(cè)肩關(guān)節(jié)疼痛癥狀，13-47 雙側(cè)出現(xiàn)癥狀。好發(fā)于30-50歲的家庭主婦或從事文秘工作人員。鈣化性肌腱炎臨床特點(diǎn)：本病可分為四期。第一期（或早期），無臨床癥狀或較輕，MR表現(xiàn)為正常肌腱內(nèi)鈣質(zhì)沉積；第二期（機(jī)化期），鈣質(zhì)沉積增加，肌腱內(nèi)張力增加并同時(shí)產(chǎn)生的滑囊炎。MR可表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊內(nèi)可見液性信號(hào)。第三期，出現(xiàn)鄰近關(guān)節(jié)周圍炎。本期內(nèi)，鈣質(zhì)沉積的大小發(fā)生變化，可部分溶解。MR表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊周圍組織出現(xiàn)炎癥，表現(xiàn)為液性信號(hào)及鈣化影，本期患者疼痛明顯；第四期，骨內(nèi)出現(xiàn)鈣化。本期較少出現(xiàn)，并與骨內(nèi)腫瘤很難鑒別。Chronic, relatively mild pain with inter

16、mittent flares, similar to shoulder impingement syndrome, is believed to indicate that the condition is in the formative phase.Mechanical symptoms may arise from a large calcific deposit, which may block elevation of the shoulder.More severe acute pain is attributed to the inflammatory response of t

17、he resorptive phase. 鑒別診斷:1.肩袖撕裂傷 肩袖是附著于肱骨大結(jié)節(jié)的岡上肌、岡下肌、小圓肌和附著在肱骨小結(jié)節(jié)上的肩胛下肌構(gòu)成的袖口狀組織，包裹于肱骨上。其上方為肩峰、肩鎖關(guān)節(jié)、喙肩韌帶構(gòu)成的喙肩弓，兩者之間為肩峰下滑囊。肩袖在肩關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)中起支持、穩(wěn)定肩肱關(guān)節(jié)的作用， 維持肱骨頭與關(guān)節(jié)盂的正常支點(diǎn)關(guān)系。 大于5cm的肩袖撕裂為巨大肩袖撕裂。從形態(tài)上大多數(shù)巨大肩袖撕裂可以被分為4類：(1)新月形撕裂； (2) “U” 形撕裂； (3) “L” 形撕裂；(4) 固定、回縮的巨大撕裂即三角形或者燒瓶形的撕裂鑒別診斷:1.肩袖撕裂傷鑒別點(diǎn)：1.其所致鈣化為退行性變；2.鈣化通常較鈣化性肌腱炎要輕；3.二者化學(xué)成分不同；4.年齡組較前者大冠狀位T2WI顯示岡上肌肌腱大的撕裂并退縮同一患者的冠狀位T1WI鑒別診斷:2.肱骨大結(jié)節(jié)骨折鑒別