間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座

1、間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第1頁(yè)間質(zhì)性肺疾病相關(guān)概念間質(zhì)性肺疾病(ILD)和彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD)肺實(shí)質(zhì)： 解剖學(xué)上是指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)： 是指肺泡上皮和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜之間腔隙，包含血管和淋巴組織。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第2頁(yè)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第3頁(yè)間質(zhì)性肺疾病相關(guān)概念間質(zhì)性肺疾?。↖LD）也稱(chēng)：彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)DPLD指主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管一組肺部彌漫性疾病。累及范圍幾乎包含全部肺部組織，但除外細(xì)支氣管以上各級(jí)支氣管。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第4頁(yè)漸進(jìn)

2、性勞力性氣促限制性通氣功效障礙伴彌散功效降低低氧血癥影像學(xué)上雙肺彌漫性病變間質(zhì)性肺疾病臨床特點(diǎn)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第5頁(yè)影像學(xué)特點(diǎn)磨玻璃樣陰影（肺泡炎）雙肺彌漫性斑點(diǎn)結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影蜂窩肺間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第6頁(yè)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第7頁(yè)間質(zhì)性肺疾病分類(lèi)（美國(guó)胸科協(xié)會(huì)及歐洲呼吸學(xué)會(huì)）間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第8頁(yè)間質(zhì)性肺疾病分類(lèi)已知病因DPLD：藥品等特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）：7類(lèi)肉芽腫性DPLD：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等其它少見(jiàn)DPLD，如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎

3、、特發(fā)性肺含鐵血黃素從容癥間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第9頁(yè)原因明確DPLD職業(yè)環(huán)境：無(wú)機(jī)粉塵包含二氧化硅、石棉、滑石、鈹、煤、鐵等引發(fā)塵肺；有機(jī)粉塵吸人造成EAA(霉草、蘑菇肺、蔗塵、伺鴿肺等)。藥品：抗腫瘤藥品(博萊霉素、甲氨蝶呤等)；心血管藥品(胺碘酮等)；抗癲癇藥(苯妥英鈉等)；其它(呋喃妥因、口服避孕藥、口服降糖藥等)。治療誘發(fā)：放射線照射、氧中毒等治療原因。感染：TB、病毒、細(xì)菌、真菌、PCP、寄生蟲(chóng)等。惡性腫瘤：癌性淋巴管炎、肺泡細(xì)胞癌、轉(zhuǎn)移性肺癌等。慢性心臟病所致肺淤血、急性左心衰造成肺水腫等。其它：慢性腎功效不全、移植排斥反應(yīng)等。結(jié)締組織病相關(guān)ILD：包含類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、全

4、身性硬化癥(PPS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎皮肌炎(PMDM)、干燥綜合征(Sjogren綜合征)、混合性結(jié)締組織病(MCTD)、強(qiáng)直性脊柱炎(AS)等。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第10頁(yè)藥品所致肺泡出血間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第11頁(yè)粟粒性肺結(jié)核間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第12頁(yè)呈間質(zhì)改變肺結(jié)核間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第13頁(yè)類(lèi)風(fēng)濕造成肺部改變 間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第14頁(yè)干燥綜合征造成肺部改變間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第15頁(yè)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第16頁(yè)肉芽腫性和其它DPLD結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)。彌漫性泛細(xì)支氣管炎(DPB)。肺血管病相關(guān)ILD：Wegener肉芽腫Chu 一

5、Strauss綜合癥、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病(NSG)、肺組織細(xì)胞增生癥X(PLCH)等。淋巴細(xì)胞增植性疾病相關(guān)ILD：淋巴瘤樣肉芽腫等。肺泡填充性疾?。悍闻莸鞍壮练e癥(PAP)、肺泡微石癥、肺含鐵血黃素沉積癥、肺出血一腎炎綜合癥等。肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)。遺傳性疾病相關(guān)ILD：家族性肺纖維化、結(jié)節(jié)性硬化病、神經(jīng)纖維瘤病等。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第17頁(yè)肺淋巴管肌瘤 病間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第18頁(yè)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第19頁(yè)結(jié)節(jié)病間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第20頁(yè)P(yáng)AP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第21頁(yè)P(yáng)AP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第22頁(yè)P(yáng)AP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)

6、講座第23頁(yè) PAP肺泡蛋白沉積癥間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第24頁(yè)肺泡癌間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第25頁(yè)彌漫性泛細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第26頁(yè)IPFIIP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第27頁(yè)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎是彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病(DPLD) 中病因不明一個(gè)亞群。美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/ 歐洲呼吸學(xué)會(huì)共識(shí)申明中列出7種間質(zhì)性肺炎IPF是最常見(jiàn)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎， 且預(yù)后差于其它大個(gè)別間質(zhì)性肺病。特發(fā)性肺纖維化(IPF)非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)隱源性機(jī)化性肺炎急性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病脫屑性間質(zhì)性肺病淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第28頁(yè)ATS/ERS最新臨床-影

7、像-病理(CRP)分類(lèi)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第29頁(yè)病史、體格檢驗(yàn)、胸部 X 線檢驗(yàn)和肺功效測(cè)定不是 IIP如：可能與膠元血管疾病、環(huán)境、應(yīng)用藥品相關(guān)可能是IIPHRCT 能明確診療 IPF ，而且有經(jīng)典臨床表現(xiàn)臨床上無(wú)經(jīng)典IPF表現(xiàn)或HRCT不經(jīng)典含有診療另一個(gè)DPLD 特征，如 肉芽腫性DPLD懷疑其它TBLB或BALF ？假如無(wú)診療意義TBLB, BALF或其它相關(guān)檢驗(yàn)外科肺活檢不能明確診療IIPHRCTUIP NSIP OP DAD DIP RB LIP 間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第30頁(yè)IIP診療思緒第一步：必須明確是否DPLD第二步：需要排除那些可能找到原因DPLD；假如屬于原因不明D

8、PLD，又必須先排除那些即使原因不明，但屬于特殊獨(dú)立疾病DPLD第三步：然后在IIP范圍內(nèi)，再劃分UIP或nonUIP；nonUIP還需深入分型，才能得到最終診療。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第31頁(yè)IPF定義IPF 被定義為一個(gè)特殊類(lèi)型慢性致纖維化間質(zhì)性肺炎，局限于肺部，病因未明，外科手術(shù)活檢(開(kāi)胸或胸腔鏡肺活檢) 展現(xiàn)有UIP 組織學(xué)改變。UIP組織學(xué)表現(xiàn)：“輕重不一，新老并存”是其特點(diǎn)。低倍鏡下表現(xiàn)為不均勻分布正常肺組織、間質(zhì)炎癥、纖維化和蜂窩樣改變。即成纖維細(xì)胞灶、伴膠原沉積疤痕化和蜂窩變不一樣時(shí)相病變共同組成診療UIP主要特征，也是與其它IPF 相區(qū)分組成關(guān)鍵判別點(diǎn)。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座

9、第32頁(yè)IPF概述IPF 確切發(fā)病率尚不清楚，預(yù)計(jì)約為35P10 萬(wàn)人，占全部ILD 65%左右。IPF病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，當(dāng)前尚無(wú)特效治療，平均5年存活率與肺癌相同。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第33頁(yè)病理機(jī)制間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第34頁(yè)IPF臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中年以上人群，發(fā)病年紀(jì)為5070 歲，男女百分比為2 1 。常發(fā)病隱襲，逐步出現(xiàn)干咳和氣促。氣促常更顯著，多數(shù)進(jìn)行性加重。干咳呈陣發(fā)性，鎮(zhèn)咳藥療效不佳。體檢：80 %以上患者可聞及呼吸性爆裂音，以雙肺底部最為顯著，25 %50 %患者可見(jiàn)杵狀指。另外，發(fā)紺、心肺損傷、右心室肥大和水腫等在疾病晚期也可出現(xiàn)。不發(fā)生肺外受累?？沙霈F(xiàn)體重下降、

10、不適、疲勞。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第35頁(yè)IPF輔助檢驗(yàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)： 常規(guī)試驗(yàn)室檢驗(yàn)對(duì)疑及UIPIPF病人診療無(wú)幫助，但可除外其它原因所致彌漫性肺疾病?？沙霈F(xiàn)血沉增快、高丙球蛋白血癥、乳酸脫氫酶(LDH)升高、血清血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶(sACE)、10 %20 %患者顯示抗核抗體(ANA)和類(lèi)風(fēng)濕因子(RF) 陽(yáng)性。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第36頁(yè)UIPIPF肺功效UIPIPF經(jīng)典肺功效改變?yōu)橄拗菩酝庹系K。彌散功效受損，一氧化氮彌散量(DLco)下降，且多早于肺容積降低。肺容積縮小。靜息時(shí)動(dòng)脈血?dú)饪赡苷；蛴械脱跹Y(繼發(fā)于通氣灌流百分比失調(diào))、呼吸性堿中毒等，可在用力后出現(xiàn)或加重，所以，運(yùn)動(dòng)時(shí)氣

11、體交換是監(jiān)測(cè)臨床過(guò)程敏感參數(shù) 。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第37頁(yè)IPF輔助檢驗(yàn)肺功效主要顯示限制性通氣功效障礙及彌散障礙。BALF：嗜中性細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多。胸部x線影像：全部UIPIPF病人出現(xiàn)癥狀時(shí)都有胸片異常。其特征性表現(xiàn)為兩肺底部、周?chē)?、胸膜下網(wǎng)狀陰影。這種陰影常為雙側(cè)、不對(duì)稱(chēng)、常伴肺容積降低。融合陰影、胸膜和淋巴結(jié)受累較少見(jiàn)。但胸片正常并不能排除肺活檢有微小異常UIP病人。高分辨力CT(HRCT)能夠顯示胸片正常大個(gè)別病例。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第38頁(yè)IPF輔助檢驗(yàn)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第39頁(yè)HRCT診療價(jià)值特征性表現(xiàn)為分布于兩肺周?chē)⒒撞亢托啬は戮W(wǎng)狀陰影，是UIP診療主要依

12、據(jù)之一。在受累嚴(yán)重區(qū)域，常有牽引性支氣管擴(kuò)張和細(xì)支氣管擴(kuò)張，和(或)胸膜下蜂窩樣改變。毛玻璃影有限。有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生經(jīng)過(guò)HRCT診療UIP正確性約為90，還有約13UIP僅靠HRCT則可能被漏診。HRCT主要作用是將經(jīng)典UIP與nonUIP區(qū)分開(kāi)來(lái)。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第40頁(yè)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第41頁(yè)UIP 病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)顯著纖維化 / 結(jié)構(gòu)破壞,伴或不伴有胸膜下/間隔周?chē)涓C樣改變肺實(shí)質(zhì)展現(xiàn)斑片狀纖維化出現(xiàn)成纖維母細(xì)胞灶缺乏不支持UIP診療特征間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第42頁(yè)IIP診療標(biāo)準(zhǔn) 僅IPF有臨床診療標(biāo)準(zhǔn) 其余IIP均需要依靠病理間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第43頁(yè)有肺活檢資料UIPIPF診療

13、依據(jù)：組織病理學(xué)表現(xiàn)為UIP特點(diǎn)；除外其它已知病因所致間質(zhì)性肺疾病(ILDs)，如藥品、環(huán)境原因和膠原血管疾病所致肺纖維化。肺功效異常：包含限制性通氣障礙和(或)換氣功效障礙；普通胸片或高分辯CT(HRCT)示兩肺基底部、周?chē)烤W(wǎng)狀陰影。需要說(shuō)明是：第一，在UIPIPF早期，肺功效和肺部影像上可能正?；騼H有輕微損害；第二，吸煙者可能同時(shí)存在COPD，所以，其肺功效和胸部影像學(xué)改變可能不經(jīng)典。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第44頁(yè)缺乏肺活檢資料UIPIPF診療依據(jù)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第45頁(yè)NSIP非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP在1994年由Katzenstein和Fiorelli提出，指不符合任一特定病

14、理類(lèi)型IIP，預(yù)后很好，對(duì)皮質(zhì)激素等治療反應(yīng)佳。NSIP大多為炎癥型，也可表現(xiàn)為纖維化型或混合型，病變均一。支氣管肺泡灌洗液NSIP有相當(dāng)多表現(xiàn)為CD8+淋巴細(xì)胞增多為主 。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第46頁(yè)NSIP影像學(xué)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第47頁(yè)NSIP影像學(xué)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第48頁(yè)NSIP影像學(xué)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第49頁(yè)NSIP病理組織學(xué)所見(jiàn)不一樣程度間質(zhì)性炎癥或纖維化，不含有UIP、COP、DIP或LIP特征；纖維化改變均一，無(wú)成纖維細(xì)胞灶；肺泡隔以淋巴細(xì)胞、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)為主，但不及LIP密集；無(wú)OP、DAD和透明膜形成；無(wú)或極少嗜酸細(xì)胞診療用排除法，病理定為NISP后，應(yīng)再次

15、評(píng)定病情，除外膠原血管病等已知病因NSIP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第50頁(yè)COP隱源性機(jī)化性肺炎閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎(BOOP)，稱(chēng)為隱源性機(jī)化性肺(COP)。COP可與一些基礎(chǔ)疾病相關(guān)聯(lián)，如感染、結(jié)締組織病、誤吸、移植排異和毒性氣體吸人等，但多數(shù)原因不明。在病理上，COP特征是細(xì)支氣管以下氣道內(nèi)炎癥滲出物機(jī)化后形成肉芽組織。COP對(duì)皮質(zhì)激素反應(yīng)很好。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第51頁(yè)AIP彌漫性肺泡損傷、急性間質(zhì)性肺炎早在50多年前，Hamman和Rich描述了4例死于原因不明彌漫性肺間質(zhì)纖維化病例，他們病程在424周。這種急性起病，病情兇險(xiǎn)特征與常見(jiàn)呈慢性進(jìn)展病程UIP有著顯著差異。Ha

16、mmanRich病在現(xiàn)在分類(lèi)中被稱(chēng)為AIP間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第52頁(yè)AIP臨床表現(xiàn)平均發(fā)病年紀(jì)50歲，與吸煙無(wú)關(guān)，往往先有病毒性上感史畏寒、發(fā)燒、肌痛、關(guān)節(jié)痛、乏力數(shù)日后進(jìn)行性勞力性呼吸困難肺實(shí)變征及廣泛濕羅音快速出現(xiàn)低氧血癥，呼衰，需MV維持多數(shù)病人符合ARDS診療，病死率50%，12月內(nèi)死亡間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第53頁(yè)AIP影像學(xué)表現(xiàn)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第54頁(yè)AIP影像學(xué)表現(xiàn)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第55頁(yè)AIP影像學(xué)表現(xiàn)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第56頁(yè)AIP病理組織學(xué)改變病理為機(jī)化型彌漫性肺泡損傷(DAD)，彌漫性，輕重不一；急性期滲出為主，肺泡壁水腫增厚，透明膜形成(組織學(xué)標(biāo)志，

17、與UIP、NSIP和COP判別)，間質(zhì)炎癥；機(jī)化期肺泡隔纖維組織增生，肺小動(dòng)脈血栓形成；終末期為蜂窩肺間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第57頁(yè)RBILD/DIPLiebow等原認(rèn)為肺泡腔充填脫落肺泡上皮細(xì)胞，定名DIP，現(xiàn)已證實(shí)是肺泡巨噬細(xì)胞。RBILD這個(gè)名稱(chēng)起源于呼吸性細(xì)支氣管炎(RB)，因?yàn)檫@種病理改變常見(jiàn)于吸煙者，所以也稱(chēng)為吸煙者細(xì)支氣管炎。RBILD被認(rèn)為是DIP一個(gè)，以描述那些病變局限于呼吸性細(xì)支氣管及其周?chē)鶧IP。90 DIP和幾乎全部RBILD有吸煙史，提醒吸煙或其它環(huán)境原因在DIPRBILD 發(fā)病機(jī)制中有一定作用。DIP和RBILD診療主要依賴(lài)病理診療。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第58頁(yè)R

18、B-ILD影像學(xué)所見(jiàn)（呼吸性細(xì)支氣管炎） 中央及外周支氣管增粗及磨玻璃影，除以上表現(xiàn)可見(jiàn)小葉中心性小結(jié)節(jié)(呼吸細(xì)支氣管慢性炎癥及巨噬細(xì)胞堵塞)，小葉中心性肺氣腫。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第59頁(yè)RB-ILD 影像學(xué)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第60頁(yè)RB-ILD病理組織學(xué)改變 片狀分布，呼吸細(xì)支、肺泡道和鄰近肺泡含成堆黃褐色巨噬細(xì)胞，胞漿豐富，支管粘膜下和細(xì)支旁淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)，輕度纖維化并向肺泡隔延伸，型上皮及細(xì)支立方上皮增生，小葉中心性肺氣腫。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第61頁(yè)DIP影像學(xué)所見(jiàn)（脫屑性間質(zhì)性肺炎）全部有磨玻璃影，下肺野73%，周?chē)?9%， 均一18%，線網(wǎng)狀影59%，蜂窩狀影5

19、； 40 60EOS5 ； 10 20病人淋巴細(xì)胞升高。 BAL中淋巴細(xì)胞增加，更多提醒NSIP、肉芽腫疾病或藥品所致肺疾病。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第74頁(yè)支氣管肺泡灌洗診療價(jià)值肺孢子菌CMV包含體牛奶樣外觀，顯微鏡下背景臟亂，無(wú)形細(xì)胞殘?bào)w，泡沫樣巨噬細(xì)胞，PAS染色陽(yáng)性。含鐵血黃素從容巨噬細(xì)胞，吞噬紅細(xì)胞片段巨噬細(xì)胞，游離紅細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞石棉小體嗜酸粒細(xì)胞25%CD1a細(xì)胞增加超出總數(shù)5%異形肺泡型上皮細(xì)胞增生肺孢子菌肺炎巨細(xì)胞病毒性肺炎肺泡蛋白從容癥肺泡出血綜合征惡性腫瘤石棉從容病嗜酸粒細(xì)胞肺疾病朗格漢組織細(xì)胞增多癥彌漫性肺泡損傷，藥品毒性損傷間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第75頁(yè)支氣管肺泡灌洗診

20、療價(jià)值淋巴細(xì)胞增多嗜中性細(xì)胞增多嗜酸性細(xì)胞增多嗜酸性粒細(xì)胞增多混合細(xì)胞過(guò)敏性肺泡炎 結(jié)節(jié)病 鈹病 結(jié)核 COP NSIP LIP HIV感染 病毒性肺炎 藥品性肺泡炎淋巴瘤 癌性淋巴管炎 早期石棉肺 硅塵肺 結(jié)締組織病 Crohn病 原發(fā)性膽汁性肝硬化IPF AIP DIP ARDS Wegner肉芽腫 結(jié)締組織病 石棉肺 塵肺 支氣管肺感染 DPB 藥品反應(yīng)嗜酸粒細(xì)胞肺炎 CSS IPF ABPA 藥品性肺泡炎 支氣管哮喘 COP NSIP 結(jié)締組織病 無(wú)機(jī)塵肺 藥品反應(yīng)間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第76頁(yè)支氣管肺泡灌洗診療價(jià)值-CD4/CD8增高降低正常結(jié)節(jié)病 鈹病 石棉從容病 結(jié)締組織病 Cr

21、ohn病 外源性過(guò)敏性肺泡炎 COP HIV硅從容病 藥品性肺泡炎 正常 結(jié)核 癌性淋巴管炎Hodgkin病間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第77頁(yè)支氣管肺泡灌洗診療價(jià)值CD4/CD85+陽(yáng)性活檢結(jié)果：證實(shí)結(jié)節(jié)病診療CD4/CD83.6-5+陰性活檢結(jié)果：結(jié)節(jié)病臨床診療CD4/CD8正常+陰性活檢結(jié)果：縱隔鏡或開(kāi)胸肺活檢。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第78頁(yè)IPF肺活檢年，Hunninghake等就IPF診療是否都需要進(jìn)行外科性肺活檢這一問(wèn)題，將91例疑診為IPF患者臨床和影像學(xué)最終診療與病理結(jié)果對(duì)比，進(jìn)行前瞻性研究。結(jié)果顯示，59 患者病理表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，臨床組和影像學(xué)組準(zhǔn)確率均為75 。

22、假如以診療IPF或非IPF作為臨床診療準(zhǔn)確性判斷標(biāo)準(zhǔn)，則臨床組和影像學(xué)組準(zhǔn)確率分別增至86和90。該項(xiàng)研究表明，若患者在臨床上不能確診是IPF或IPF可能性小時(shí)，應(yīng)主動(dòng)做外科性肺活檢；而臨床上有把握診療IPF時(shí)，可不行肺活檢。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第79頁(yè)IPF肺活檢肺活檢：肺活檢是IIP確診伎倆，但含有經(jīng)典臨床和影像學(xué)特點(diǎn)IPF不一定都需要肺活檢。經(jīng)支氣管鏡肺活檢和經(jīng)皮肺穿刺活檢對(duì)于腫瘤、結(jié)核和肺泡蛋白沉積癥等有較高診療價(jià)值但在區(qū)分IPF病理類(lèi)型方面因?yàn)闃?biāo)本太小而難于判斷。開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢可提供最好標(biāo)本，將UIP與其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎分開(kāi)。還可區(qū)分其它不明原因、與UIPIPF相同ILDs

23、。DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP、COP均為獨(dú)立性疾病，不一樣于UIPIPF。所以，除了臨床和影像學(xué)表現(xiàn)經(jīng)典UIPIPF外，其它IIP均應(yīng)經(jīng)肺活檢確診。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第80頁(yè)強(qiáng)弱備注推薦長(zhǎng)久氧療 肺移植 肺康復(fù)訓(xùn)練（適適用于多數(shù)IPF患者，但少數(shù)患者并不適用）大多數(shù)急性加重IPF患者，應(yīng)使用皮質(zhì)激素，但少數(shù)患者不適用。無(wú)癥狀食道反流，大多數(shù)應(yīng)該治療，少數(shù)可不予治療 不推薦糖皮質(zhì)激素、秋水仙堿、環(huán)孢素A、糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑、-干擾素、波生坦、依那西普 糖皮質(zhì)激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、單用N-乙酰半胱氨酸、抗凝藥品、吡非尼酮大多數(shù)IPF患者合并肺高壓不應(yīng)治療，少數(shù)人可

24、治療IPF治療間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第81頁(yè)Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP)口服強(qiáng)松4060 mg/d 或1mg/kg (或等效劑量，最大不超出 80 mg/d), 1月。然后每15天降低5-10mg ，依據(jù)治療反應(yīng)決定維持時(shí)間。有效， 23個(gè)月后減至維持量10-15mg/d，總療程1年。無(wú)效：逐步降低劑量，直至停藥。 假如患者對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，加用硫唑嘌呤。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第82頁(yè)Cryptogenic Organizing Pneumonia （COP）糖皮質(zhì)激素起始劑量為0.75-1.0 mg/kg/d，24周后能夠逐步減量。普通激素治

25、療48 h后可出現(xiàn)臨床癥狀改進(jìn)，肺部浸潤(rùn)影在治療數(shù)周后吸收消散，但激素減量或停藥后易出現(xiàn)復(fù)發(fā)。總療程普通在612個(gè)月，復(fù)發(fā)病人治療時(shí)間可相對(duì)長(zhǎng)些。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第83頁(yè)Cryptogenic Organizing Pneumonia （COP）對(duì)于發(fā)病急且出現(xiàn)呼吸衰竭患者推薦使用靜脈甲基潑尼松龍，能夠80320 mg/d，在病情緩解之后改用口服潑尼松維持治療。對(duì)于病情較重且對(duì)激素治療反應(yīng)不好COP患者能夠加用細(xì)胞毒藥品（環(huán)磷酰胺）或免疫抑制劑（硫唑嘌呤）。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第84頁(yè)脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）與吸煙相關(guān)，個(gè)別患者戒煙后能夠不經(jīng)治療自發(fā)緩解，所

26、以糖皮質(zhì)激素僅用于緩解不理想患者。常見(jiàn)口服潑尼松，每日40-60 mg/d，68周后遲緩減量，每10日減5 mg。至每日15-20 mg時(shí)最少維持2個(gè)月，以保持癥狀穩(wěn)定。然后遲緩減量至停用?？偗煶虘?yīng)在6-12個(gè)月。假如癥狀嚴(yán)重，也能夠使用甲基潑尼松龍沖擊治療。約70%DIP對(duì)激素治療有反應(yīng)，個(gè)別患者停用激素后能夠復(fù)發(fā)。 間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第85頁(yè)RB-ILD相關(guān)糖皮質(zhì)激素治療RB-ILD資料太少，難以驗(yàn)證其治療效果。有RB-ILD患者使用糖皮質(zhì)激素后，病情無(wú)改進(jìn)甚至加重報(bào)道。所以糖皮質(zhì)激素治療僅適合用于戒煙后病情無(wú)改進(jìn)或病情出現(xiàn)加重患者。常見(jiàn)口服潑尼松，每日3040 mg，療程4周，依據(jù)臨

27、床反應(yīng)決定激素用量和療程。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第86頁(yè)淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)假如有基礎(chǔ)疾病，應(yīng)該按照基礎(chǔ)疾病治療起始劑量范圍多在0.75-1mg/kg/d，病情重者能夠選取靜脈給藥，每個(gè)月隨訪，依據(jù)病情逐步減量，通常每個(gè)月減量1片甲強(qiáng)龍或潑尼松，直至病灶完全吸收。療程普通一年，也有需長(zhǎng)久維持者。LIP對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)個(gè)體差異很大，約25%治療反應(yīng)極好，可完全連續(xù)緩解，15%有個(gè)別改進(jìn)，25%病情穩(wěn)定，總體約有38%患者可進(jìn)行性進(jìn)展為蜂窩肺，最終死于呼吸衰竭、感染或惡性腫瘤。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第87頁(yè)Acute Interstitial Pneumonia1.糖皮質(zhì)激素：主張盡可能在疾病早期應(yīng)用。普通采取激素沖擊療法：給予甲基強(qiáng)松龍800-1000mg/d（對(duì)于病情較輕者，能夠考慮甲基強(qiáng)松龍320-500mg/d ）, 分2 4次靜脈給藥，連用3天，以后能夠依據(jù)臨床反應(yīng)以0.5-1.0 mg/kg/d潑尼松或等量藥品維持。療程須依據(jù)患者情況決定。間質(zhì)性肺病專(zhuān)題知識(shí)講座第88頁(yè)Acute Interstitial Pneumonia2.細(xì)胞毒藥品：常見(jiàn)環(huán)磷酰胺600-1000 mg靜脈注射，依據(jù)病情能夠7-10天后，再給一次，以后能夠依據(jù)病情改為200 mg隔日一次或