2022醫(yī)學課件嬰兒肝炎綜合征聽力篩查

1、嬰兒肝炎綜合征的聽力篩查分析定義：嬰兒肝炎綜合征是一組嬰兒期起病，以黃疸、肝大、肝功能異常的臨床癥候群。腦干聽力誘發(fā)電位BAEP是一種無創(chuàng)傷、客觀的方法來評估聽神經(jīng)系統(tǒng)，以早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)性耳聾，協(xié)助腦干神經(jīng)損害的診斷及治療。關鍵詞：嬰兒肝炎綜合癥，聽力篩查異常與意義，相關因素第一頁，共三十二頁。嬰兒肝炎綜合征聽力篩查分析嬰兒肝炎綜合征患兒行聽力篩查，發(fā)現(xiàn)BAEP參數(shù)較非嬰肝患兒有顯著異常嬰兒肝炎綜合征腦干聽覺誘發(fā)電位的分析。 HIS患兒尤其是CMV感染患兒的聽力傳導通路有一定的損害，BAEP的早期檢測有重要意義。嬰兒肝炎綜合征病因復雜，預后懸殊。感染因素有：巨細胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、皰疹病

2、毒；金黃色葡萄球菌、大腸桿菌；弓形蟲、梅毒螺旋體。非感染因素：先天性代謝性缺陷糖原累積癥、肝豆狀核變性第二頁，共三十二頁。聽覺腦干誘發(fā)電位ABR是臨床聽力檢測中常用的一種客觀聽力檢測方法。它通過眉間、額前、雙耳后四個電極記錄腦電，病描繪出波形曲線，來判別聽閾。圖？解析ABR是反映聽神經(jīng)和腦干單個單元活動、時間鎖相、傳導起始敏感的神經(jīng)元同步放電總和。正常人ABR有7個波，即I、lI、 、V、波，其中V波最后消失，用V波的反響閾作為聽閾。第三頁，共三十二頁。ABR判定聽力損傷聽力障礙程度分級標準：國際標準化組織和世界衛(wèi)生組織制定的聽力損失標準，聽力正常25dB，輕度耳聾26一40dB，中度耳聾41

3、55dB，中重度耳聾5670dB，重度耳聾7190dB，極重度耳聾91dB。0-1歲的非高危兒聽力損傷檢出率為221704例嬰兒聽力篩查結果分析， 而嬰肝患兒中，有半數(shù)以上患兒為CMV感染，CMV感染組65.28%的患兒腦干聽覺誘發(fā)電位存在不同程度異常；非CMV感染組那么為22.58%。嬰兒肝炎綜合征腦干聽覺誘發(fā)電位的分析第四頁，共三十二頁。嬰肝患兒聽力損害相關因素一、CMV感染：CMV活動性感染的指標：(1) 血清CMV-IgM陽性； (2) 血清CMV-IgG由陰轉陽或4倍以上升高； (3) 受檢組織CMVmRNA陽性；(4) 各種體液或組織別離出病毒； (5) 組織細胞中找到巨細胞包涵體

4、 巨細胞病毒感染診斷方案。第五頁，共三十二頁。CMV感染與聽力損傷是嬰兒肝炎綜合征主要病因CMV感染BAEP的改變，以I、V波潛伏期(PL)及一V、IV波峰間期IPL延長為主I波主要代表聽神經(jīng)顱外段的電位變化，波耳蝸神經(jīng)核；波為上橄欖核，：外側丘系；V渡代表中腦下丘的電位變化推測CMV感染患兒耳蝸聽神經(jīng)、腦干上段(中腦)及其傳導通路受累的機率較大。 嬰兒肝炎綜合征腦干聽覺誘發(fā)電位的分析第六頁，共三十二頁。CMV感染與聽力損傷巨細胞病毒感染，傳染源是宮內(nèi)感染、分娩時生殖道分泌物和日后的母乳，故對孕婦巨細胞病毒血清學檢查陽性，應盡量告知不應用母乳喂養(yǎng)，以防止產(chǎn)后感染。對于先天性巨細胞病毒感染患兒，

5、其聽力損害可能在新生兒期之后才出現(xiàn)，新生兒期可未能檢測出，故須密切隨訪。有病癥CMV先天性感染者有30%-65%出現(xiàn)先天性或遲發(fā)型感音神經(jīng)性耳聾。無病癥和不典型感染者發(fā)生幾率為10-20%。有病癥的嬰兒巨細胞病毒感染對聽力的影響基于聽力損害的進展性，應長期隨訪到學齡前期。第七頁，共三十二頁。CMV感染與聽力損傷 巨細胞病毒感染，可引起黃疸、肝腫大、肝功能異常以及膽道閉鎖、溶血，易致肝硬化，且與一般肝硬化引起的肝臟縮小不同。少數(shù)嬰肝患兒可并發(fā)低鈣血癥，且長期隨訪可出現(xiàn)維生素D缺乏性佝僂病表現(xiàn)，考慮為嬰肝患兒存在脂溶性維生素D腸道吸收障礙，個別患兒由于肝細胞受損造成維生素D3羥化障礙，從而造成維生

6、素D缺乏性佝僂病。新生兒肝炎綜合征VitD代謝機理探討 第八頁，共三十二頁。高膽紅素血癥與聽力損傷嬰肝患兒主要表現(xiàn)為黃疸、肝大、肝功異常，膽紅素升高，且以間接膽紅素UB增高為主，當膽紅素濃度超過一定水平256umol/L和或血腦屏障收到破壞時，血清間接膽紅素極易通過血腦屏障，而對中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生毒性。高膽紅素血癥是嬰肝發(fā)生聽力障礙的高危因素。聽覺通路對膽紅素毒性特別敏感，能較早而敏感地反映膽紅素的神經(jīng)毒性作用。第九頁，共三十二頁。高膽紅素血癥與聽力損傷BAEP上表現(xiàn)：隨著UB水平的增高，、V波潛伏期，I一，lV，IV波潛伏期明顯延長。提示血清膽紅素濃度與聽力損傷的程度有一定相關性，高UB患兒經(jīng)

7、治療后血清UB水平顯著降低后，BAEP的其造成的聽力損傷在一定程度上是可逆的。血清未結合膽紅素對足月新生兒腦干聽覺誘發(fā)電位的影響第十頁，共三十二頁。高膽紅素血癥與聽力損傷膽紅素血癥對神經(jīng)細胞的毒性作用分為聚集、結合、沉積三個步驟，前兩個步驟的損害是可逆的，臨床可無表現(xiàn)病癥，二沉積步驟病變已不可逆。嬰肝患兒及時行聽力測試，對發(fā)現(xiàn)聽力損害及及時干預，對患兒的預后意義重大。6個月內(nèi)BAEP復查中高膽組有10%聽力損傷未恢復，也支持了上述觀點。高膽紅素血癥對新生兒聽力損害及聽力篩查方法的評估第十一頁，共三十二頁。嬰肝合并其他高危因素美國兒科學會聯(lián)合委員會關于嬰兒聽力狀況聲明，1982年修訂的聽力障礙高

8、危因素，主要內(nèi)容：陽性耳聾家族史、圍產(chǎn)期感染、頭頸部畸形、高膽紅素癥、細菌性腦膜炎、嚴重窒息、出生體重?2.5kg、小于胎齡兒，輕度窒息，精神運動發(fā)育緩慢、各種遺傳代謝病特別是先天愚型、小頭畸形、原因不明的智力發(fā)育遲滯、耳毒性藥物引起的聽力障礙。第十二頁，共三十二頁。第十三頁，共三十二頁。第十四頁，共三十二頁。第十五頁，共三十二頁。第十六頁，共三十二頁。病因復雜 機制不同一、感染因素：1、病毒感染：巨細胞病毒占49.2% 嬰兒肝炎綜合征126例臨床分析、肝炎病毒尤其以乙肝病毒為主、 EBV、皰疹病毒、柯薩奇病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒。2、細菌感染：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬等。3、

9、其他感染：弓形體、梅毒螺旋體、HIV第十七頁，共三十二頁。病因復雜 機制不同二、非感染因素：1、先天性代謝缺陷?。焊味範詈俗冃?、糖原累積癥、半乳糖血癥等。2、先天性膽管畸形：先天性膽道閉鎖、先天性膽管擴張。三、局部患兒病因不明。第十八頁，共三十二頁。臨床表現(xiàn)一、嬰肝的共同表現(xiàn)：黃疸、消化道病癥嘔吐、腹瀉及腹脹、白陶土樣大便、大便顏色變淺、肝腫大或肝脾腫大二、其他伴隨病癥第十九頁，共三十二頁。第二十頁，共三十二頁。第二十一頁，共三十二頁。第二十二頁，共三十二頁。第二十三頁，共三十二頁。第二十四頁，共三十二頁。第二十五頁，共三十二頁。第二十六頁，共三十二頁。第二十七頁，共三十二頁。第二十八頁，共三十二頁。第二十九頁，共三十二頁。第三十頁，共三十二頁。第三十一頁，共三十二頁。內(nèi)容總