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1、常見(jiàn)的幾種先心病第1頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三室間隔缺損(VSD)是先心病最常見(jiàn)類(lèi)型,占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率:20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖第2頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三 VSD第3頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三RV血量多,肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少,體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第4頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三VSD 血液動(dòng)力學(xué)第5頁(yè),共51頁(yè),2022年,5

2、月20日,6點(diǎn)30分,星期三VSD 臨床癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o(wú)癥狀2. 缺損大: (1)肺循環(huán)充血的表現(xiàn)(易感染、心衰) (2)體循環(huán)缺血的表現(xiàn)(發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短) (3)聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) (4)晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征:肺動(dòng)脈高壓第6頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三VSD 臨床體征 心臟體征 望:心尖搏動(dòng)彌漫 觸:常觸及收縮期震顫 叩:心界擴(kuò)大 聽(tīng):胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音,傳導(dǎo)廣泛,P2亢進(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕,P2第7頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三VS

3、D第8頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線:肺血增多,肺門(mén)舞蹈,肺動(dòng)脈段突出,LV、RV增大,主動(dòng)脈弓小。 EKG:LV、RV肥大 第9頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動(dòng)圖:可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查:RV血氧含量高于RA,導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室。 第10頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損:不一定手術(shù)治療 中型缺損:5-6歲做手術(shù)。 大型缺損并反復(fù)心衰者:可在

4、6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療第11頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三房間隔缺損(ASD)占先心病總數(shù)20% 病理解剖1、第二孔(繼發(fā)孔)未閉:最多見(jiàn),70%。2、第一孔(原發(fā)孔)未閉:約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見(jiàn)先天性心臟病第12頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第1孔未閉第2孔未閉第13頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三ASD 血液動(dòng)力學(xué)第14頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三房間隔缺損( ASD ) 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少病理生理第15頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)

5、30分,星期三 臨床表現(xiàn)癥狀:分流量小者無(wú)癥狀,分流量大者易患肺炎、心衰;發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征:L2、3肋間 - 柔和的SM,很少伴震顫。P2 且固定分裂。 房間隔缺損( ASD ) 第16頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三ASD柔和第17頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么?Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄第18頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三輔助檢查X線: 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG:不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損(

6、ASD ) 第19頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三 輔助檢查超聲心動(dòng)圖 :左房、右室流出道增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 :右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損( ASD ) 第20頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損,適用繼發(fā)孔型房缺第21頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三 治療ASD介入治療ASD閉合器第22頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)占先心病

7、總數(shù)15% 第23頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(PDA) 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí),產(chǎn)生右向左分流,出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理第24頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三PDA血液動(dòng)力學(xué)第25頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(PDA) 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰;發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng))。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周?chē)荏w征:頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng),脈壓加大,水沖脈,毛細(xì)血管搏動(dòng),股動(dòng)脈槍擊音等。第26頁(yè),共51頁(yè),2022年,

8、5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第27頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(PDA) X線: 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張(與VSD、ASD不同)。 心電圖:左房、室肥厚。 輔助檢查第28頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷第29頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(PDA) 輔助檢查超聲心動(dòng)圖:可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢查:肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室,異常通道 。第30頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三

9、PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛,學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過(guò)0.6mg/Kg第31頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三手術(shù)治療第32頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三法洛四聯(lián)癥(TOF) 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見(jiàn)紫紺型先天性心臟病,占?xì)q后紫紺型先心病70。第33頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三病理解剖(1)肺動(dòng)脈狹窄(2)室間隔缺損(3)主動(dòng)脈騎跨(4)右心室肥大(TOF)第34頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期

10、三第35頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 肺動(dòng)脈狹窄,RV部分靜脈血通過(guò)VSD分流到LV,另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈,出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫;肺血流量少,氧交換少,加重青紫。 病理生理第36頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三TOF 血液動(dòng)力學(xué)第37頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個(gè)月出現(xiàn),多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指(趾)甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位,嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見(jiàn),常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí),主要表現(xiàn)為煩躁不

11、安,呼吸困難,發(fā)紺加重,哭聲微弱,暈厥和抽搐,偶有意識(shí)喪失。第38頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第39頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第40頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張,軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間-級(jí)噴射性SM,P2或消失,A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第41頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第42頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第43頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第4

12、4頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 血像:RBC ,血粘度 。線: 肺血 ,肺野清晰,肺動(dòng)脈段凹陷,心尖圓鈍上翹,呈“靴形心” ,主動(dòng)脈影增寬。 EKG:電軸右偏, RV肥大。 輔助檢查第45頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三第46頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 超聲心動(dòng)圖:主動(dòng)脈騎跨于室間隔上,內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查:主動(dòng)脈血氧含量 ,心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室,不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。 輔助檢查第47頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三(TOF) 治療1、內(nèi)科治療缺氧

13、發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣: 嗎啡、普奈洛爾(心得安)0.1-0.2mg/kg/次第48頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三2、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水,預(yù)防感染,及時(shí)補(bǔ)液,防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理,以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療:多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)(TOF)第49頁(yè),共51頁(yè),2022年,5月20日,6點(diǎn)30分,星期三 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表:生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周?chē)苷?腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染,晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位:左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì):-級(jí)收縮 -IV級(jí)全收縮 II-IV級(jí)連續(xù)性 II-級(jí)噴射雜音 吹風(fēng)樣,傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向

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