系統(tǒng)性血管炎zc課件

1、系統(tǒng)性血管炎zc系統(tǒng)性血管炎zc系統(tǒng)性血管炎zc風(fēng)濕免疫科好科室！風(fēng)濕免疫科醫(yī)師嚴(yán)重缺乏，風(fēng)濕病學(xué)研究生就業(yè)比較容易三甲醫(yī)院需要設(shè)風(fēng)濕免疫科國(guó)內(nèi)省內(nèi)風(fēng)濕免疫科大多是近幾年才成立風(fēng)濕病學(xué)碩導(dǎo)少、博導(dǎo)更少我科研究生的分配情況（醫(yī)院定編；績(jī)效工資）2由于本人工作能力和接觸項(xiàng)目有限，希望借此機(jī)會(huì)將自己的體會(huì)與大家分享，更希望大家能提出更多更為深刻的意見(jiàn)! 謝謝系統(tǒng)性血管炎zc系統(tǒng)性血管炎zc系統(tǒng)性血管炎zc風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科好科室！風(fēng)濕免疫科醫(yī)師嚴(yán)重缺乏，風(fēng)濕病學(xué)研究生就業(yè)比較容易三甲醫(yī)院需要設(shè)風(fēng)濕免疫科國(guó)內(nèi)省內(nèi)風(fēng)濕免疫科大多是近幾年才成立風(fēng)濕病學(xué)碩導(dǎo)少、博導(dǎo)更少我科研究生的分配情況（醫(yī)院定編；績(jī)效

2、工資）2風(fēng)濕免疫科好科室！風(fēng)濕免疫科醫(yī)師嚴(yán)重缺乏，風(fēng)濕病學(xué)研究生就風(fēng)濕免疫科的優(yōu)勢(shì)： 醫(yī)療風(fēng)險(xiǎn)較少；很少有傳染??；病種多、疑難病多，有挑戰(zhàn)性；風(fēng)濕病病人多；學(xué)術(shù)進(jìn)展快，需研究的內(nèi)容多；學(xué)習(xí)交流機(jī)會(huì)多；小科室，醫(yī)師少我院風(fēng)濕免疫科的規(guī)模：現(xiàn)在：病床18張，門診2間；醫(yī)師10位新院：病床49張，門診8-10間；醫(yī)師需15-17位本選修課對(duì)考研有幫助風(fēng)濕免疫科好科室！3風(fēng)濕免疫科的優(yōu)勢(shì)：風(fēng)濕免疫科好科室！3系統(tǒng)性血管炎zc課件選修課的內(nèi)容脊柱關(guān)節(jié)炎干燥綜合征炎癥性肌病成人斯蒂爾病系統(tǒng)性硬化病、MCTD、OCTD系統(tǒng)性血管炎-1：TA、PAN、BD系統(tǒng)性血管炎-2：WG、MPA、CSS）抗磷脂綜合征，

3、自免疫性肝病骨關(guān)節(jié)炎纖維肌痛綜合征、風(fēng)濕性多肌痛、脂膜炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎除外：風(fēng)濕病總論、SLE、RA；晶體關(guān)節(jié)病（痛風(fēng)）5選修課的內(nèi)容脊柱關(guān)節(jié)炎抗磷脂綜合征，自免疫性肝病5病例：韓xx，M/41Y發(fā)熱、咳嗽、痰中帶血，伴乏力、體重下降 1個(gè)月胸片與CT發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)和空洞疑診“肺結(jié)核”，予抗結(jié)核治療無(wú)效；懷疑“肺癌”或“肺多發(fā)轉(zhuǎn)移癌”準(zhǔn)備手術(shù)治療發(fā)現(xiàn)血尿，少量蛋白尿，血肌酐正常血清C-ANCA陽(yáng)性，抗PR3抗體陽(yáng)性韋格納肉芽腫Wegeners GranulomatosisWG病例：韓xx，M/41Y發(fā)熱、咳嗽、痰中帶血，伴乏力、體重下系統(tǒng)性血管炎（1）溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科朱小

4、春系統(tǒng)性血管炎（Systemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病系統(tǒng)性血管炎（1）溫州醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院系統(tǒng)性血管炎（Sy血管炎的分類多發(fā)性大動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；川崎病Wegeners肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎大血管血管炎中等大小血管血管炎小血管血管炎過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎血管炎的分類多發(fā)性大動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎；川崎FIGURE 2- VESSEL SIZES AND TYPICAL AV INVOLVMEN白塞病：可累與大中小血管，但以小血管為主FIGURE

5、 2- VESSEL SIZES AND TYPFIGURE 3 - VASCULITIDES VERSUS VESSEL SIZESFIGURE 3 - VASCULITIDES VERSUS小血管炎分類小血管炎分類ANCA相關(guān)血管炎顯微鏡下多血管炎（Microscopic Polyangitis, MPA）韋格納肉芽腫（Wegeners Granulomatosis, WG）變性性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss Syndrome, CSS） 這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性，因此三者被歸為一類ANCA相關(guān)血管炎顯微鏡下多血管炎（Microscopic ANCA

6、（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）Antineutrophil Cytoplasmic Antibody，ANCA：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體：是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體ANCA抗體：臨床測(cè)定IgG型（IgG1、IgG2、IgG3、IgG4）；沒(méi)有測(cè)IgM和IgA型ANCA分型：核周型(p-ANCA)：主要靶抗原為髓過(guò)氧化酶MPO（MPO-pANCA）細(xì)胞漿型 (c-ANCA)：主要靶抗原為蛋白酶PR-3 （PR3-cANCA）ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）Antineutrophil中性粒細(xì)胞中的ANCA抗原ANCA抗原：嗜天青顆粒（-顆粒）特異性顆粒胞漿成分中性絲氨酸蛋白酶家

7、族彈力蛋白酶組織蛋白酶G蛋白酶3（PR3）天青殺素具有抗菌活性的蛋白質(zhì)髓過(guò)氧化物酶（MPO）乳鐵蛋白殺菌/通透性增高蛋白（BPI）防御素溶菌酶溶菌酶其他-葡萄糖醛酸酶-烯醇酶；催化酶中性粒細(xì)胞中的ANCA抗原ANCA抗原：嗜天青顆粒（-顆粒中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞蛋白酶3（PR3）蛋白酶3：PR3存在于中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的嗜天青顆粒中，炎癥反應(yīng)時(shí)出現(xiàn)脫顆粒反應(yīng)。PR3的作用：消化降解彈力蛋白消化降解細(xì)胞外基質(zhì)：如纖粘連蛋白、膠原、層粘連蛋白促進(jìn)中性粒細(xì)胞遷移通過(guò)基底膜消化吞噬到中性粒細(xì)胞內(nèi)的微生物蛋白酶3（PR3）蛋白酶3：髓過(guò)氧化物酶（MPO）MPO在中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒中含量最豐富MPO的作

8、用：MPO催化過(guò)氧化氫（H2O2）和鹵素（Cl-）反應(yīng)產(chǎn)生次氯酸（在中性粒細(xì)胞中）氧爆炸或產(chǎn)生超氧陰離子殺死吞噬微生物MPO在高溫、酸性、還原劑等條件下喪失抗原決定簇（不易產(chǎn)生抗體）髓過(guò)氧化物酶（MPO）MPO在中性粒細(xì)胞嗜天青顆粒中含量最豐ANCA檢測(cè)方法免疫熒光法（IIF）cANCApANCA抗原特異性ELISA法抗PR3抗體抗MPO抗體ANCA檢測(cè)方法免疫熒光法（IIF）ANCA測(cè)定：免疫熒光法ANCA測(cè)定：免疫熒光法ANCA分類與相關(guān)疾病p-ANCAc-ANCA非典型ANCAIIF形態(tài)沿核周分布胞漿內(nèi)，小團(tuán)塊或顆粒樣，核葉之間重染細(xì)小顆粒狀，彌漫分布于胞漿，有時(shí)合并核周重染靶抗原主要為

9、MPO，其他還有彈力酶、組織蛋白酶G、乳鐵蛋白PR3BPI（殺菌/通透性增高蛋白）常見(jiàn)疾病主要為炎癥性腸??；NCGN；MPA；自身免疫性肝病；SLE主要為WG；部分MPA和NCGN囊性纖維化；其他感染性疾?。活愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎？ANCA分類與相關(guān)疾病p-ANCAc-ANCA非典型ANCA系統(tǒng)性血管炎zc課件顯微鏡下多血管炎Microscopic Polyangitis, MPA顯微鏡下多血管炎Microscopic Polyangiti定義和流行病學(xué)顯微鏡下血管炎（MPA）：是一種系統(tǒng)性、壞死性、非肉芽腫性、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)的寡免疫復(fù)合物小血管炎流行病學(xué)：發(fā)病率1-3/10萬(wàn)；發(fā)病年齡40-

10、50歲最常見(jiàn)；男：女1.8：1定義和流行病學(xué)顯微鏡下血管炎（MPA）：是一種系統(tǒng)性、壞死性病 理受累部位：小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈受累為主，也可有中動(dòng)脈受累主要表現(xiàn)：局灶性壞死性全層血管炎，病變部位可見(jiàn)纖維素樣壞死和中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞多種細(xì)胞浸潤(rùn)腎臟病理：壞死性新月體腎小球腎炎，無(wú)免疫復(fù)合物沉積肺病理：肺毛細(xì)血管炎，纖維化，無(wú)或極少免疫復(fù)合物病 理受累部位：小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈受累為主系統(tǒng)性血管炎zc課件MPA臨床表現(xiàn) MPA臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)起病形式：急性起病（RPGN、肺大出血）；非常隱匿起病數(shù)年最常受累臟器：皮膚肺腎全身癥狀：發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)腫痛、

11、食欲減退和體重下降皮膚：各種皮疹（紫癜、可觸與充血性斑丘疹；網(wǎng)狀青斑、潰瘍、壞死、蕁麻疹等）腎臟受累：急性腎小球腎炎的表現(xiàn)鏡下血尿、紅細(xì)胞管型、蛋白尿、高血壓、急性腎功能不全臨床表現(xiàn)起病形式：急性起病（RPGN、肺大出血）；非常隱匿起臨床表現(xiàn)肺臟受累：肺泡壁毛細(xì)血管炎、彌漫性肺泡出血。表現(xiàn)為呼吸窘迫、咳嗽、咯血、哮喘；肺部啰音。影像學(xué)可見(jiàn)肺浸潤(rùn)影，結(jié)節(jié)影，肺間質(zhì)纖維化。神經(jīng)系統(tǒng)：多發(fā)性（外周）神經(jīng)炎；中樞神經(jīng)受累消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎；胃腸道出血；胰腺炎心血管系統(tǒng)：高血壓、心梗、心包炎其他：中耳炎；聽(tīng)力下降；眼葡萄膜炎、鼻竇炎、睪丸炎等臨床表現(xiàn)肺臟受累：肺泡壁毛細(xì)血管炎、彌漫性肺泡出血。表現(xiàn)為

12、呼實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：貧血；白細(xì)胞增高；血小板增高尿常規(guī)：鏡下血尿、各種管型尿、蛋白尿腎功能：血肌酐升高、內(nèi)生肌酐清除率下降急性時(shí)相反應(yīng)蛋白：血沉；C反應(yīng)蛋白ANCA陽(yáng)性：80% ANCA陽(yáng)性，其中60%抗原是MPO（MPO-ANCA，pANCA）。pANCA是MPA診斷、監(jiān)測(cè)疾病活動(dòng)、預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的指標(biāo)、其滴度與血管炎活度有關(guān)）；少部分c-ANCA陽(yáng)性其他：ACL陽(yáng)性；ANA陽(yáng)性；RF陽(yáng)性實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：貧血；白細(xì)胞增高；血小板增高M(jìn)PA診斷依據(jù)中老年男性多見(jiàn)非特異癥狀：發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、體重下降等腎臟：血尿、蛋白尿、急進(jìn)性腎功能不全肺臟：咳嗽、咳血痰/出血；肺出血-腎炎綜合征其他臟器：

13、胃腸道、心臟、眼耳、外周神經(jīng)等病理：肺毛細(xì)血管炎；壞死性寡免疫型新月體腎炎；皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎ANCA 陽(yáng)性：MPOANCA（p-ANCA）MPA診斷依據(jù)中老年男性多見(jiàn)鑒別診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：變應(yīng)性內(nèi)芽腫性血管炎：韋格納肉芽腫：肺出血腎炎綜合征：表現(xiàn)肺出血和急進(jìn)性腎炎；抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性；腎病理可見(jiàn)基底膜有明顯免疫復(fù)合物沉積狼瘡性腎炎：SLE表現(xiàn)；腎病理可見(jiàn)各種免疫復(fù)合物沉積鑒別診斷結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎：MPA的治療MPA分3個(gè)階段治療：第一階段為誘導(dǎo)緩解；第二階段為維持緩解（中等量GC；CTX一年）；第三階段為治療復(fù)發(fā)（SMZco）糖皮質(zhì)激素(GC)：潑尼松1 mg/kg/d沖擊，病情緩解

14、（4-8周）后逐漸減量，療程2年免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（沖擊）1次/月6月1次/3月，療程1-2年其他免疫抑制劑：MMF、MTX、AZAMPA的治療MPA分3個(gè)階段治療：第一階段為誘導(dǎo)緩解；第二階MPA的治療大劑量靜脈免疫球蛋白：CTX療效不佳者血漿置換/特異性免疫吸附：危重、肺大出血患者生物制劑：抗TNF，抗CD20暴發(fā)性MPA治療：GC和CTX聯(lián)合沖擊，血漿置換MPA復(fù)發(fā)的治療：適當(dāng)增加GC劑量；血漿置換透析和移植：終未期腎病其他：高血 壓者用ACEI或ARBMPA的治療大劑量靜脈免疫球蛋白：CTX療效不佳者M(jìn)PA的預(yù)后90%改善；75%完全緩解；30%在1-2年后復(fù)發(fā)2年生生率75%；5年

15、生存率為74%死亡原因：感染；腎衰竭；肺出血疾病過(guò)程中應(yīng)密切監(jiān)測(cè)ESR、ANCAMPA的預(yù)后90%改善；75%完全緩解；30%在1-2年后復(fù)韋格納肉芽腫Wegeners Granulomatosis, WG韋格納肉芽腫Wegeners GranulomatosiWG的定義和流行病學(xué)名稱：由于Friederich Wegener醫(yī)師首先描述了此病的特征，故該病命為Wegener肉芽腫韋格納肉芽腫：是一種以上下呼吸道與腎臟受累為特點(diǎn)的壞死性肉芽腫性血管炎（病變累與小動(dòng)脈、小靜脈與毛細(xì)血 管）局限性韋格納肉芽腫：無(wú)腎臟受累者流行病學(xué)：發(fā)病率為3-6/10萬(wàn)人/年；40-50歲多見(jiàn)（5-91歲）；男:

16、女1.6：1WG的定義和流行病學(xué)名稱：由于Friederich WegeWG的病理活檢組織：上呼吸道；支氣管內(nèi)膜；腎臟基本病理：小血管的類纖維蛋白變性、血管壁中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)、局灶性壞死性血管炎上下呼吸道：壞死性肉芽腫形成腎臟：光鏡：局灶節(jié)段性新月體性壞死性腎小球腎炎免疫熒光：無(wú)或很少免疫球蛋白與補(bǔ)體沉WG的病理活檢組織：上呼吸道；支氣管內(nèi)膜；腎臟WG臨床表現(xiàn)WG三聯(lián)征：上呼吸道肺腎病變WG臨床表現(xiàn)WG三聯(lián)征：WG臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)：全身性非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、體重減輕等特異性表現(xiàn)：上呼吸道（80%）：CT檢查慢性鼻炎鼻竇炎持續(xù)性流涕（膿性或血性）、鼻塞、疼痛鼻咽部潰瘍、骨與軟骨破壞鼻中

17、隔或軟腭穿孔、鞍鼻畸形聲門下狹窄聲音嘶啞咽鼓管阻塞中耳炎WG臨床表現(xiàn)早期表現(xiàn)：全身性非特異性癥狀，如發(fā)熱、全身不適、下呼吸道（肺）：遷移性？或多發(fā)性肺病變（肉芽腫）咳嗽、咯血、胸痛、氣促；影像學(xué)（CT）見(jiàn)中下肺野結(jié)節(jié)、局灶浸潤(rùn)、空洞、間質(zhì)病變；胸腔積液腎臟：腎小球腎炎血尿、蛋白尿、（紅）細(xì)胞管型，高血壓，進(jìn)行性腎衰竭眼：眼球突出、視神經(jīng)與眼肌損傷、結(jié)膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎WG臨床表現(xiàn)下呼吸道（肺）：遷移性？或多發(fā)性肺病變（肉芽腫）咳嗽、咯血WG臨床表現(xiàn)皮膚：可觸與紫癜、斑疹、潰瘍、皮下結(jié)節(jié)關(guān)節(jié)肌肉病變：70%關(guān)節(jié)炎/痛，肌痛心臟：心包炎、心肌炎神經(jīng)：外周神經(jīng)病變、顱神經(jīng)

18、病變、腦血管炎胃腸道：腹痛、腹瀉、出血其他：膀胱炎、睪丸炎、附睪炎WG臨床表現(xiàn)皮膚：可觸與紫癜、斑疹、潰瘍、皮下結(jié)節(jié)WG的實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA：c-ANCA（PR3ANCA）陽(yáng)性（90%），病情緩解時(shí)滴度下降或轉(zhuǎn)陰（重要指標(biāo)）急性時(shí)相反應(yīng)蛋白：ESR、CRP血常規(guī)：WBC、Hb、Plt免疫學(xué)檢查：Ig、RFWG的實(shí)驗(yàn)室檢查ANCA：c-ANCA（PR3ANCA）陽(yáng)ACRWG分類標(biāo)準(zhǔn)（1990）標(biāo)準(zhǔn)定義1鼻或口腔炎癥（上呼吸道）痛或無(wú)痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻腔分泌物2胸部影象學(xué)異常（下呼吸道）胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)灶或空洞3尿沉渣異常（腎臟）鏡下血尿（紅細(xì)胞5/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型4病理：肉

19、芽腫性炎癥動(dòng)脈壁或動(dòng)脈與小動(dòng)脈周圍或外部區(qū)域示肉芽腫性炎癥符合2條或2條以上，可診斷WG敏感性88%，特異性92%ACRWG分類標(biāo)準(zhǔn)（1990）標(biāo)準(zhǔn)定義1鼻或口腔炎癥痛或WG的診斷臨床：經(jīng)典三聯(lián)征（上呼吸道病變；下呼吸道病變；腎炎）局限性韋格納肉芽腫：無(wú)腎臟受累者實(shí)驗(yàn)室：c-ANCA陽(yáng)性病理：壞死性肉芽腫WG的診斷臨床：經(jīng)典三聯(lián)征（上呼吸道病變；下呼吸道病變；腎炎鑒別診斷顯微鏡下多血管炎：變應(yīng)性肉芽腫性血管炎：淋巴瘤樣肉芽腫?。憾嘈渭?xì)胞浸潤(rùn)（小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、非典型淋巴細(xì)胞）性血管炎和血管中心性壞死性肉芽腫病。不侵犯上呼吸道肺出血-腎炎綜合征：復(fù)發(fā)性多軟骨炎：鑒別診斷顯微鏡下多血管

20、炎：WG的治療治療分3期：誘導(dǎo)緩解、維持緩解、控制復(fù)發(fā)糖皮質(zhì)激素（GC）：潑尼松1-1.5mg/kg/d，4-6W，病情緩解后減量并以小劑量維持；危重者需大劑量GC沖擊治療環(huán)磷酰胺（CTX）：2mg/kg/d，或沖擊治療。療程需1年以上其他免疫抑制劑：硫唑嘌呤；甲胺蝶呤；霉酸酸酯；環(huán)孢素A（常用治療方案：GCCTX）WG的治療治療分3期：誘導(dǎo)緩解、維持緩解、控制復(fù)發(fā)WG的治療其他治療靜脈用丙種球蛋白（IVIg）復(fù)方新諾明片：抗感染治療生物制劑：利妥昔單抗，抗TNF（英夫利昔單抗；依那西普；阿達(dá)木），與GC和CTX聯(lián)合使用血漿置換：活動(dòng)期或危重患者血液透析：急腎衰者手術(shù)治療：聲門下狹窄、支氣管狹

21、窄者WG的治療其他治療WG的預(yù)后無(wú)治療：死亡率可達(dá)90%，平均生存期5個(gè)月，82%一年內(nèi)死亡，90%二年內(nèi)死亡早期診斷和與時(shí)治療：預(yù)后可明顯改善，可長(zhǎng)期緩解死亡原因：感染、不可逆腎損害WG的預(yù)后無(wú)治療：死亡率可達(dá)90%，平均生存期5個(gè)月，82%變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Churg-Strauss Syndrome, CSS變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Churg-Strauss SyndroCSS的定義和流行病學(xué)定義：變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是以過(guò)敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病。流行病學(xué)：發(fā)病率：？可發(fā)生于任何年齡，平均44歲男：女1.3：1CSS的定義和流行病學(xué)定義：變應(yīng)性肉芽腫性血

22、管炎是以過(guò)敏性哮病 理活檢組織：肺、皮膚等受累組織基本病理改變： 壞死性血管炎；血管外肉芽腫形成；血管周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)受累血管：小血管(動(dòng)脈或靜脈)；大、中血管肉芽腫：上皮樣細(xì)胞柵欄狀排列，圍繞著壞死的中心組織，伴有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)病 理活檢組織：肺、皮膚等受累組織系統(tǒng)性血管炎zc課件CSS的分期-1典型的CSS分3個(gè)時(shí)期前驅(qū)期：過(guò)敏性疾病的臨床表現(xiàn)，如變應(yīng)性鼻炎、哮喘等，可長(zhǎng)達(dá)8-10年血管炎期：全身癥狀如發(fā)熱等；受累臟器表現(xiàn)?？杉毙园l(fā)作血管炎后期：重癥哮喘；血管炎引起繼發(fā)性病變?nèi)绺哐獕骸⒙乃?、外周神?jīng)損傷等CSS的分期-1典型的CSS分3個(gè)時(shí)期CSS的分期-2CSS分3個(gè)階段：第一階段：

23、哮喘和變性性鼻炎第二階段：嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病第三階段：系統(tǒng)性血管炎，伴有肉芽腫性血管炎CSS的分期-2CSS分3個(gè)階段：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)變應(yīng)性鼻炎：70%，伴鼻竇炎、副鼻竇炎和鼻息肉病鼻塞、膿性或血性分泌物哮喘：CSS主要表現(xiàn)，80-100%，無(wú)誘因發(fā)作肺內(nèi)浸潤(rùn)病變：病變游走性、復(fù)發(fā)性。影像學(xué)：斑片狀、游走性肺炎樣浸潤(rùn)（類似Lffler綜合征）；結(jié)節(jié)樣浸潤(rùn)；肺間質(zhì)改變其他表現(xiàn)：胸腔積液；肺出血；肺門淋巴結(jié)腫大呼吸系統(tǒng)變應(yīng)性鼻炎：70%，伴鼻竇炎、副鼻竇炎和鼻息肉病鼻necrotizing vasculitis but without granulomasnecrotizing vas

24、culitis but wit皮 膚各種皮膚損害均可出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)率約70%Strauss將皮膚病變分3種類型紅色斑丘疹性皮疹：多型紅斑出 血性皮疹：瘀點(diǎn)、紫癜、壞死皮下結(jié)節(jié)：有典型的組織病理學(xué)特點(diǎn)皮損部位：四肢伸肌和屈肌表面，指/趾處特點(diǎn)：皮疹消失較快，不留瘢疤；結(jié)節(jié)持續(xù)2-3月，可殘留瘢疤皮 膚各種皮膚損害均可出現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)率約70%系統(tǒng)性血管炎zc課件神經(jīng)系統(tǒng) 心血管系統(tǒng)發(fā)生率：70-90%外周神經(jīng)受累：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病(感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng))腦神經(jīng)病變：缺血性視神經(jīng)炎腦出血、腦梗死：腦內(nèi)血管炎嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌與冠狀動(dòng)脈心肌病變和血管炎表現(xiàn)：心包炎、心力衰竭、心肌梗死、二尖瓣脫垂神經(jīng)系統(tǒng) 心血管系

25、統(tǒng)發(fā)生率：消化系統(tǒng) 泌尿系統(tǒng)嗜酸粒細(xì)胞性胃腸炎：腹痛、腹瀉、出血嗜酸粒細(xì)胞性腹膜炎：腹水內(nèi)可見(jiàn)大量嗜酸粒細(xì)胞其他受累部位：結(jié)腸、肝臟、大網(wǎng)膜、膽道膽囊發(fā)生率：84%各種腎臟病變：血尿、蛋白尿、腎功能不全其他受累部位：前列腺、下尿路消化系統(tǒng) 泌尿系統(tǒng)嗜酸粒細(xì)胞性關(guān)節(jié)和肌肉 眼部關(guān)節(jié)炎：游走性關(guān)節(jié)腫痛。非破壞性改變肌痛：血管炎期，腓腸肌痙攣性疼痛嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)角膜、鞏膜、色素膜缺血性視神經(jīng)炎視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓關(guān)節(jié)和肌肉 眼部關(guān)節(jié)炎：游走性關(guān)節(jié)腫痛。非實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：外周血白細(xì)胞與嗜酸粒細(xì)胞明顯增多（1.5109/L，占10-50%），在病程任何階段均可出現(xiàn)，病情緩解后可下降；貧血血清IgE：血管炎期IgE可明顯升高，病情緩解后下降ESR和CRP：血管炎急性發(fā)作期ESR和CRP升高。免疫學(xué)檢查：血清球蛋白和球蛋白；補(bǔ)體；RF陽(yáng)性；急性期ANCA（p-ANCA多見(jiàn)）陽(yáng)性 實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：外周血白細(xì)胞與嗜酸粒細(xì)胞明顯增多（1.5ACR199