骨巨細(xì)胞瘤123課件

1、骨巨細(xì)胞瘤的診斷與治療郭闐廷概述 骨巨細(xì)胞瘤(Giant cell tumor of bone, GCT)是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，約占所有骨良性腫瘤的15%，我國骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較西方國家高。Cooper于1818年首次描述此腫瘤，但直到1940年通過Jaffe的研究，骨巨細(xì)胞瘤才真正作為一個(gè)在臨床、X線、病理方面特異存在的疾病，并與其它良性病損區(qū)分開來。概述骨巨細(xì)胞瘤是以基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)的侵襲性骨腫瘤，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它有潛在惡性，不能與一般的良性腫瘤同等看待。據(jù)統(tǒng)計(jì)有20%的骨巨細(xì)胞瘤為惡性，其中有8%為原發(fā)惡性骨巨細(xì)胞 (Primary malignant giant cel

2、l tumor of bone，PMGCT)。癥狀與體征 骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于骺板生長已融合的青壯年，發(fā)病年齡多在2040歲，20歲以下及50歲以上發(fā)病率低。女性較男性發(fā)病率稍高。骨巨細(xì)胞瘤的早期癥狀不典型，患者多感到疼痛，疼痛性質(zhì)為酸痛或鈍痛但不劇烈。局部可有輕度腫脹，多為骨性膨脹的結(jié)果。病變破壞突破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時(shí)局部包塊更為明顯。壓痛及皮溫升高普遍存在。癥狀與體征生長慢的手指按壓時(shí)可呈現(xiàn)乒乓球樣感的骨殼，出血壞死者可迅速增大并有囊性感或波動(dòng)。若腫瘤破壞關(guān)節(jié)，可產(chǎn)生相應(yīng)的關(guān)節(jié)功能障礙，如關(guān)節(jié)屈伸受限；軀干骨發(fā)生腫瘤也可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，如骶前腫塊可壓迫骶叢引起劇痛，壓迫直腸造成排便困難等。較

3、良性骨巨細(xì)胞瘤，惡性骨巨細(xì)胞瘤生長迅速，腫物增大迅速，局部疼痛進(jìn)行性加重，疼痛性質(zhì)由間歇性發(fā)展為持續(xù)性，可見靜脈擴(kuò)張等體征，伴有不同程度的全身癥狀。 影像學(xué)檢查 X線改變對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的診斷提供重要線索，典型X線表現(xiàn)為侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨脹性、且無硬化邊緣；無反應(yīng)性新骨生成，病變部骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變（圖1）；常有病理骨折，系溶骨破壞引起，一般無移位。分級(jí)根據(jù)影像學(xué)的campanacci分級(jí)系統(tǒng)可分為三級(jí)，:I級(jí)：顯示骨內(nèi)病損，病灶內(nèi)清晰的皂泡樣征或囊狀，無軟組織塊影。級(jí) ：仍為骨內(nèi)病損，但骨殼薄，病灶內(nèi)皂泡樣間隔部分模糊，出現(xiàn)溶解、斷裂等現(xiàn)象。級(jí)：為惡性骨巨細(xì)胞瘤，典型表現(xiàn)

4、為腫瘤擴(kuò)散至骨外軟組織，病灶內(nèi)大片溶骨性破壞，有時(shí)殘留皂泡樣間隔，常見破殼征及邊緣模糊的軟組織塊影。CT檢查對(duì)確定腫瘤邊界方面超過X線，且對(duì)于明確腫瘤與關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)腔的關(guān)系和腫瘤侵犯周圍軟組織的程度很有幫助。對(duì)于本病MRI 圖像的優(yōu)勢在于能清晰顯示病灶的存在，對(duì)骨髓、關(guān)節(jié)腔的受累情況。周圍軟組織腫塊的顯示，與周圍神經(jīng)、血管的關(guān)系方面，MRI也明顯優(yōu)于其他影像學(xué)檢查方法。骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)1、與肌肉信號(hào)相比，T1WI上多表現(xiàn)為不均勻的低或等信號(hào)，出血可呈明顯高信號(hào)；T2WI常為低、等、高混雜信號(hào)，在這些混雜信號(hào)中常伴有一處或多處的更高信號(hào)區(qū)，Jamshid 等學(xué)者稱之為“亮斑”（brigh

5、t patches），從病理結(jié)果看，“亮斑”代表腫瘤內(nèi)部的出血或部分囊變壞死。 骨巨細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)3、液液平面：該征象為腫瘤壞死囊變合并內(nèi)部出血所致，T1WI平面上方為略低信號(hào)，平面下方為稍高信號(hào)，T2WI 則平面上方則顯示為明顯高信號(hào)，下方顯示為低到等信號(hào)。曾有學(xué)者認(rèn)為，液液平面的出現(xiàn)是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的特征性表現(xiàn)，即使出現(xiàn)在骨巨細(xì)胞瘤中，也可能是兩者并存所致 。平掃T1WI矢狀位（其中一幅為抑脂像） 增強(qiáng)矢/冠狀位（GRE） 增強(qiáng)軸位像 左肱骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞，T2WI 顯示多個(gè)混雜高信號(hào)區(qū)，內(nèi)可見液液平面（平面上為高信號(hào)，平面下為低信號(hào)）病理分級(jí)1、肉眼所見與其他實(shí)質(zhì)性腫瘤相比，骨巨

6、細(xì)胞瘤的瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大。瘤組織呈紅褐色，似肉芽組織，易出血，有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)，邊緣部分纖維組織增生可表現(xiàn)為較韌。骨皮質(zhì)變薄時(shí)腫瘤穿過皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織，切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。2、鏡下所見由多核巨細(xì)胞、基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，多核巨細(xì)胞分布于基質(zhì)細(xì)胞之中。多核巨細(xì)胞可由單核基質(zhì)細(xì)胞融合而成，核數(shù)從幾個(gè)到數(shù)百個(gè)不等，具有巨噬細(xì)胞和破骨細(xì)胞特點(diǎn)?；|(zhì)細(xì)胞可分為兩種：一種與成纖維細(xì)胞相似，一種與組織細(xì)胞相似。一般認(rèn)為多核巨細(xì)胞不具備腫瘤細(xì)胞特點(diǎn)，而纖維母細(xì)胞型基質(zhì)細(xì)胞是主要的腫瘤成分。骨巨細(xì)胞瘤診斷的要點(diǎn)多見于2040歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后鄰關(guān)節(jié)面生長，易向骨突部位發(fā)展長徑與骨干垂直

7、邊緣多無高密度硬化或更模糊骨性間隔較細(xì)幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化，無成骨現(xiàn)象 診斷依據(jù)發(fā)病部位支持；偏心性圓形病變支持；冠狀位上似乎可見病變膨脹生長，突出脛骨輪廓外；內(nèi)部信號(hào)支持年齡其實(shí)也算是支持的 CT、MRI對(duì)于特殊部位骨巨細(xì)胞瘤的診斷、腫瘤內(nèi)部細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示、腫瘤侵犯的范圍以及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面均有其獨(dú)特優(yōu)勢。將大大提高骨巨細(xì)胞瘤診斷的準(zhǔn)確性，并為臨床提供更全面的影像學(xué)信息。CT、MRI在診斷骨巨細(xì)胞瘤中價(jià)值左股骨下端內(nèi)側(cè)髁骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)部為不均勻軟組織密度影，向外生長突破骨殼形成軟組織腫塊。鑒別診斷 骨巨細(xì)胞瘤需要根據(jù)臨床、影像、病理三方面結(jié)合做出診斷。其中X線對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的診斷提

8、供重要線索，最終確診需要病理證實(shí)。骨巨細(xì)胞瘤表現(xiàn)有時(shí)差異性較大，臨床上應(yīng)與一下病變區(qū)別： 1、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：病人多屬青少年，以1020歲時(shí)為最多，約四分之三的病人于20歲以前發(fā)病，而骨巨細(xì)胞瘤很少在20歲以前發(fā)病。好發(fā)于椎體或長骨的干骺端或骨干的一端。X線片在干骺端松質(zhì)骨處一般呈偏心性骨溶解，骨溶解擴(kuò)展可使骨皮質(zhì)變薄，呈氣球樣膨出或多囊性骨破壞。囊腔內(nèi)充滿血液，在靜止的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫囊腔很大，內(nèi)含血凝塊和血清液。冰凍切片不能明確診斷時(shí)，只能靠蠟片確診。2、棕色瘤：是指甲狀旁腺功能亢進(jìn)所致的局部性骨破壞，多見3050歲成人。除局部腫痛外，還有全身虛弱癥狀，如精神抑制、倦怠、肌張力下降及無力、厭

9、食、消化性潰瘍、腹痛、嘔吐、煩渴、多尿、腎結(jié)石、腎功能不全等，主要是血清鈣升高所致，易被誤診。化驗(yàn)高血鈣、低磷酸鹽血癥及高尿鈣癥。X線片顯示骨質(zhì)廣泛疏松或局限性溶骨破壞，可為中心性或偏心性，骨皮質(zhì)變薄甚至消失，受累骨呈中等程度膨脹，不侵犯軟組織，無骨膜反應(yīng)。3、孤立性骨囊腫：多發(fā)生于兒童或青少年，癥狀輕；病變部位在干骺端偏干，以肱骨近端最為多見。X線顯示骨干或骨端呈透明病變，皮質(zhì)輕度膨脹，邊界清晰；囊內(nèi)充滿液體，大體標(biāo)本很易與骨巨細(xì)胞瘤鑒別。4、纖維肉瘤：發(fā)病年齡比骨巨細(xì)胞瘤大，只有溶骨而無擴(kuò)張現(xiàn)象。腫瘤質(zhì)地堅(jiān)韌，活檢有助于鑒別診斷。5、有時(shí)還應(yīng)與纖維異樣增殖癥、成軟骨細(xì)胞瘤以及骨肉瘤等鑒別。治療與預(yù)后 手術(shù)是目前治療骨巨細(xì)胞瘤最有效的方法，但骨巨細(xì)胞瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)。按骨關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)及功能破壞程度將