視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療培訓(xùn)課件

1、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療前言視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）為嬰幼兒時(shí)期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病率約1/15000嚴(yán)重危害患兒的視力、眼球及生命發(fā)病年齡小，檢查困難，早期不易發(fā)現(xiàn)早期發(fā)現(xiàn)可治，晚期療效差2視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療前言視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）為嬰幼兒時(shí)期最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，前言傳統(tǒng)治療目標(biāo) 挽救生命治療方法 眼球摘除、眼眶內(nèi)容物剜除術(shù)及外放射不足視力喪失影響外觀第二腫瘤的發(fā)生生活質(zhì)量低3視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療前言傳統(tǒng)治療目標(biāo)3視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療前言現(xiàn)代治療目標(biāo)挽救生命保留眼球保存有用視力需要早期發(fā)現(xiàn) 及時(shí)、規(guī)范的篩查新的治療方

2、法 化學(xué)治療、局部治療、內(nèi)放射等嚴(yán)格、規(guī)范的隨訪4視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療前言現(xiàn)代治療目標(biāo)4視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的對(duì)象篩查的方法5視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查5視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的對(duì)象各種白瞳癥不明原因前房積膿、玻璃體渾濁、視力低下、斜視等懷疑為RB者一眼為RB者有家族史者（約6%為家族遺傳性 ）6視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的對(duì)象6視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的方法眼部B超及彩超眼眶CT頭顱及眼眶MRI全麻下間接檢眼鏡或RetCam眼底篩查7視網(wǎng)

3、膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查篩查的方法7視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼部B超及彩超玻璃體腔內(nèi)與眼球壁相連的單個(gè)或多個(gè)實(shí)體占位性病變，回聲不均，為中或低回聲，邊界清或不清，病變內(nèi)可見高回聲伴聲影或聲衰減等鈣化斑的影像初篩手段，小的瘤體不易發(fā)現(xiàn)8視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼部B超及彩超8視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查 玻璃體腔內(nèi)與眼球壁相連的實(shí)體占位性病變，回聲不均，病變內(nèi)可見鈣化斑影像9視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查 玻璃體腔內(nèi)與眼球壁相連的實(shí)體占視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼眶CT球內(nèi)占位性病變，90%伴有

4、鈣化斑兒童球內(nèi)占位性病變出現(xiàn)鈣化斑為RB特征性改變，具有診斷意義主要用于各種白瞳癥及高度懷疑球內(nèi)占位性病變者小的瘤體不易發(fā)現(xiàn)10視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼眶CT10視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查RB患者：CT球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑11視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查RB患者：CT球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查頭顱及眼眶MRI對(duì)小的鈣化沒有CT敏感無鈣化型或廣泛浸潤型視神經(jīng)侵犯或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移三側(cè)性RB（雙眼RB+松果體或蝶鞍區(qū)神經(jīng)母瘤）隨訪時(shí)首選12視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查頭顱及眼眶MRI12

5、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下間接檢眼鏡或RetCam眼底篩查RB篩查中最重要的檢查，能發(fā)現(xiàn)極早期的病變眼底灰白色半透明大小不一的腫塊，表面可見血管，可伴有出血、視網(wǎng)膜脫離及視網(wǎng)膜下以及玻璃體腔播散任何懷疑RB或有患RB高危因素者均應(yīng)作眼底篩查最好用RetCam篩查13視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下間接檢眼鏡或RetCam眼底篩查1視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下RetCam眼底篩查優(yōu)點(diǎn)：可發(fā)現(xiàn)其他檢查不能發(fā)現(xiàn)的極早期的病變聯(lián)合鞏膜頂壓器可發(fā)現(xiàn)極周邊的病變可對(duì)腫瘤進(jìn)行分期，是確定治療方案的基礎(chǔ)可拍照保存，便于觀察病情變化，評(píng)估治療效果，并可用于教學(xué)檢查后可直

6、接進(jìn)行激光、冷凍等局部治療或行眼球摘除學(xué)習(xí)曲線短，易于掌握，不易漏診14視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查全麻下RetCam眼底篩查14視網(wǎng)膜母細(xì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼底篩查需注意的事項(xiàng)檢查前需充分散瞳要注意周邊部視網(wǎng)膜的檢查不要遺漏任何一個(gè)地方每次篩查時(shí)均應(yīng)作雙眼篩查，除非一眼已摘要注意有家族史者篩查后局部應(yīng)用抗生素滴眼液預(yù)防感染15視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查眼底篩查需注意的事項(xiàng)15視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例1：患者，男，2月 發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔發(fā)白一月，哭鬧3天，CT顯示左眼占位性病變，可見鈣化斑，右眼未見異常，提示為左眼RB，RetCam眼底

7、篩查左眼角膜水腫、混濁，瞳孔發(fā)白，眼底窺不入（E期），右眼底可見2個(gè)病癥（B期）16視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例1：患者，男，2月 發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔發(fā)白一視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例2 男，3月，發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，不追物，CT發(fā)現(xiàn)右眼球內(nèi)占位性病變，可見鈣化斑，提示RB，眼底篩查發(fā)現(xiàn)右眼后極部一較大瘤體，鼻側(cè)極周邊部可見一較小瘤體（C期），左眼可見2個(gè)小的瘤體（A期）17視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例2 男，3月，發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，不追物視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例3 男 2月 因上一個(gè)孩子死于RB前來篩查，發(fā)現(xiàn)右眼視盤顳上方一個(gè)瘤體，左眼黃斑區(qū)及下方各一個(gè)瘤體18視

8、網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例3 男 2月 因上一個(gè)孩子死于RB前來視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例4：一眼因RB眼摘后，對(duì)側(cè)眼隨診時(shí)周邊發(fā)現(xiàn)極小的瘤體（A期），RetCam直視下冷凍19視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例4：一眼因RB眼摘后，對(duì)側(cè)眼隨診時(shí)周邊視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例5 男 2歲 發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔區(qū)發(fā)白，前房“積膿”，CT提示RB， RetCam下左眼混濁，可見一巨大瘤體，前房及玻璃體可見白色播散的瘤細(xì)胞20視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查例5 男 2歲 發(fā)現(xiàn)左眼瞳孔區(qū)發(fā)白，前視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的分期IRC分期：A期：遠(yuǎn)離黃斑（距離3mm)、

9、視乳頭(距離1.5mm）的小腫瘤(直徑3mm)B期：腫瘤直徑3mm、局限性（3mm)的視網(wǎng)膜下液或無大小限制，但距黃斑、視乳頭較近C期：局限性（1象限視網(wǎng)膜脫離E期：腫瘤廣泛破環(huán)眼內(nèi)結(jié)構(gòu)、瘤體1/2眼球、出血、虹膜新生血管、繼發(fā)性青光眼等21視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的分期IRC分期：21視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期A期：遠(yuǎn)離黃斑（距離3mm)、視乳頭(距離1.5mm）的小腫瘤(直徑3mm)22視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期A期：遠(yuǎn)離黃斑（距離3mm)、視視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑3mm23視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜

10、合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑3mm23視網(wǎng)膜母視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑3mm，但距黃斑、視乳頭較近24視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期B期：腫瘤直徑1象限視網(wǎng)膜脫離26視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期D期：巨大腫瘤、彌漫性種植、 1視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：瘤體1/2眼球、出血、繼發(fā)性青光眼27視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：瘤體1/2眼球、出血、繼發(fā)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：瘤體巨大，前房可見播散的瘤細(xì)胞28視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的IRC分期E期：

11、瘤體巨大，前房可見播散的瘤細(xì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療化學(xué)治療局部治療放射治療聯(lián)合治療29視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療化學(xué)治療29視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治化學(xué)治療全身化學(xué)減容療法：通過全身應(yīng)用化療藥物使瘤體減小的治療方法，可有效治療RB，治療后瘤體明顯縮小，IRC分級(jí)A、B、C期絕大部分可保留眼球并保存一定有用視力，D及E期者部分保留眼球，并可預(yù)防轉(zhuǎn)移，但停藥后易復(fù)發(fā)，常需聯(lián)合其他療法經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療：經(jīng)股動(dòng)脈插管將導(dǎo)管選擇性插入眼動(dòng)脈，行眼動(dòng)脈灌注化療，可降低全身化療的毒副反應(yīng)，適用于不能耐受全身化療者球內(nèi)化療：將化療藥物直接注入玻璃體腔，特別適用于瘤細(xì)胞大量種植于玻

12、璃體腔者，尚處于試驗(yàn)階段眶內(nèi)化療：將化療藥物注入眶內(nèi)組織。適用于腫瘤有眼眶轉(zhuǎn)移者30視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療化學(xué)治療全身化學(xué)減容療法：通過全身應(yīng)用化療藥物使瘤體減小的治視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療培訓(xùn)課件外放射治療優(yōu)點(diǎn)：RB對(duì)放療敏感，尤其適用于玻璃體廣泛種植者缺點(diǎn)：對(duì)眼球功能傷害大、視力恢復(fù)差、外放射后RB復(fù)發(fā)率較高、容易誘發(fā)照射區(qū)第二惡性腫瘤，目前基本未使用了32視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療外放射治療優(yōu)點(diǎn)：RB對(duì)放療敏感，尤其適用于玻璃體廣泛種植者3聯(lián)合治療除IRC分級(jí)A期可單獨(dú)使用局部治療外，其它各期RB多采用幾種治療方法（化療、局部治療及手術(shù)等）聯(lián)合治療33視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩

13、查和綜合治療聯(lián)合治療除IRC分級(jí)A期可單獨(dú)使用局部治療外，其它各期RB多視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療我科 2009開始采用化療為主的綜合療法治療RB A期：局部（激光或冷凍）治療 B期：局部治療+標(biāo)準(zhǔn)劑量CEV化療 C期：局部治療+高劑量CEV化療 D期：直接眼摘或局部治療+高劑量CEV化療 E期：建議直接行眼摘, 術(shù)后視情況行眼摘術(shù)后化療（病理檢查有高危因素） 強(qiáng)烈要求保眼者行局部治療+高劑量CEV化療34視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療我科 2009開始采用化療為主的綜合療法視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療 我們的結(jié)果：生存率及保眼率與腫瘤分期密切相關(guān)： A-D期生存率均為100% ，E期：

14、91.3% 保眼率逐漸降低（ A期100% ，B期：87.5%， C期：66.7%， D期：46.7%， E期：12.5%）副反應(yīng)以骨髓抑制及消化道反應(yīng)為主，經(jīng)相關(guān)對(duì)癥處理后均恢復(fù)正常 35視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療 我們的結(jié)果：35視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療圖A圖B例1 男，1歲，右眼因RB行眼球摘除，隨訪時(shí)左眼發(fā)現(xiàn)2個(gè)小的瘤體（A期）(圖A），經(jīng)激光治療后瘤體萎縮（圖B)36視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療圖A圖B例1 男，1歲，右眼因RB行眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療 圖A 圖B 例2 男，3月，發(fā)現(xiàn)雙眼視力差，不追物，CT發(fā)現(xiàn)右眼球內(nèi)占位

15、性病變，可見鈣化斑，提示RB，眼底篩查發(fā)現(xiàn)右眼后極部一較大瘤體（圖A)，經(jīng)化療及激光治療后瘤體萎縮（圖B）37視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療 圖結(jié)果 圖A 圖B例3 女 2月 因腦積水作CT時(shí)發(fā)現(xiàn)左眼占位性病變，考慮RB，眼底篩查見后極部一較大瘤體（C期）（圖A），化療聯(lián)合激光治療后，瘤體明顯縮小，鈣化（圖B）38視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療結(jié)果 圖A 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪化療等新的治療方法治療時(shí)間長，需多個(gè)療程治療過程中需觀察病情變化，調(diào)整治療方案單一治療方法療效欠佳，常需多種方法聯(lián)合治療一眼摘除后另一眼也可能發(fā)生RB39視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨

16、訪化療等新的治療方法治療時(shí)間長，需多個(gè)療程帶瘤患者的隨診眼摘患者的隨診視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪40視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療帶瘤患者的隨診視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪40視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪帶瘤患者的隨訪眼底檢查：1月6次，3月4次，6月3次， 1年4次MRI：三側(cè)性RB、球外轉(zhuǎn)移者3個(gè)月復(fù)查一次；其他的視病情而定血、臟器功能檢查：化療患者需定期復(fù)查血象、肝腎功能及聽力、心肌功能41視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪帶瘤患者的隨訪41視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪單眼患者眼摘術(shù)后的隨訪：確診年齡在018個(gè)月為高風(fēng)險(xiǎn)組：3個(gè)月 4次，6個(gè)月 4次，12個(gè)月 2次確診年齡1936個(gè)月為中度風(fēng)險(xiǎn)組：4個(gè)月 3次，6個(gè)月 2次，8個(gè)月 3次，12個(gè)月 1次確診年齡在37個(gè)月以上為低度風(fēng)險(xiǎn)：4個(gè)月 2次，6個(gè)月 2次，8個(gè)月 2次，12個(gè)月 2次根據(jù)具體情況作眼部B超、CT及MRI等42視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的篩查和綜合治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪單眼患者眼摘術(shù)后的隨訪：42視網(wǎng)膜母細(xì)胞視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的隨訪隨診注意事項(xiàng)眼底檢查最好在全麻下檢查眼底檢查前需充分散瞳，注意周邊部視網(wǎng)膜，最好用頂壓器配合Ret