暴發(fā)性1型糖尿病

1、暴發(fā)性1型糖尿病 糖尿病的新亞型 講者：鐘樹妹 醫(yī)院：贛州市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 主要內(nèi)容： 一、臨床特征 二、流行病學調(diào)查結(jié)果 三、病因及發(fā)病機制 四、診斷要點 五、鑒別診斷 六、治療、預后暴發(fā)性1型糖尿病是日本學者Imagawa等于2000年首先提出的1型糖尿病的新亞型.由于尚未發(fā)現(xiàn)其明確的病因及自身免疫的證據(jù),根據(jù)1997年ADA及1999年WHO對糖尿病的分型診斷方案,暫被歸入特發(fā)性DM(1B型)的范疇。定義一、臨床特征1、前驅(qū)感染病史: 大多數(shù)患者在起病前2周內(nèi)有過前驅(qū)感染病史,其中有上呼吸道感染樣癥狀者占71.7 % ,表現(xiàn)為發(fā)熱、咽喉痛、頭痛、關(guān)節(jié)痛等,以發(fā)熱最為常見。而經(jīng)典1型糖尿

2、病患者(1A型)起病前有上感樣癥狀者僅占26.9%。2、發(fā)病急驟: 一般糖尿病癥狀(“三多一少”)出現(xiàn)不超過1周就迅速發(fā)展至酮癥酸中毒狀態(tài)。平均病程4.4天。3、代謝紊亂嚴重: 起病時隨機血糖30 mmol/ L,平均血糖水平44mmol/L ,和1A型DM相比,酸中毒和電解質(zhì)紊亂更嚴重 。4、糖化血紅蛋白(HbA1c)接近正常: 一般8.5%,起病時的平均HbA1c水平為6.4%。5、胰島細胞功能極差: 患者就診時胰島功能幾乎完全喪失,血和尿中的C 肽值極低,平均尿C肽值4.3g/d ,血空腹C肽水平0.1mol/L。6、通常無自身免疫的證據(jù): 胰島自身抗體(包括GAD2Ab,IA22Ab,

3、IAA,ICA)陰性,但少數(shù)患者亦可陽性。7、 胰腺外分泌腺受損: 多數(shù)患者血中胰淀粉酶,胰脂肪酶及彈性蛋白酶1水平不同程度的增高,而胰腺超聲無異常。二、流行病學調(diào)查結(jié)果 患者起病年齡180歲均可見,以成年人為主,未發(fā)現(xiàn)明顯的發(fā)病年齡高峰,男女的發(fā)病率相當。三、病因及發(fā)病機制 目前對暴發(fā)性1型糖尿病的發(fā)病機制并不清楚,可能與下述因素有關(guān): 1、病毒感染: 由于大多數(shù)患者起病前周內(nèi)有過前驅(qū)感染病史, 推測可能與病毒感染有關(guān)。有報道在該型糖尿病患者體內(nèi)分離出柯薩奇病毒B、?？刹《?、人類皰疹病毒。2、自身免疫: 關(guān)于免疫機制是否參與發(fā)病,目前仍有很大的爭議,絕大多數(shù)患者起病時胰島自身抗體陰性。 Im

4、agawa對3例暴發(fā)性1型患者進行胰腺活檢,發(fā)現(xiàn)其細胞幾乎完全喪失,患者既無胰島炎的表現(xiàn)也未發(fā)現(xiàn)急慢性胰腺炎的證據(jù)。3、遺傳易感性: HLA易感基因HLA2DQ,DR可能與暴發(fā)性1型患者的遺傳易感性有關(guān),但是與經(jīng)典的1A型有著不同的易感位點。4、與妊娠的關(guān)系: 大多數(shù)女性患者的發(fā)病時間為妊娠中晚期或分娩后2周內(nèi)。既往無史,起病前尿糖陰性。大多有發(fā)熱等前驅(qū)感染史。即使終止妊娠,患者仍持續(xù)糖尿病狀態(tài),胰島功能沒有恢復,必須長期使用胰島素治療。四、診斷要點(1)患者多為成年人,男女患病率相當。(2)起病前兩周內(nèi)多有前驅(qū)感染癥狀。(3)病程極短,代謝紊亂極嚴重。糖尿病癥狀(“三多一少”)出現(xiàn)時間一般不

5、超過一周即發(fā)展為酮癥酸中毒。(4)起病時血糖30mmol/L以上,而HbA1 c則8.5 %。(5)胰島功能極差,空腹C肽100pmol/L,餐后2小時C肽170pmol/L。(6)胰島自身抗體檢測多為陰性。伴有一定程度的胰酶增高,而胰腺超聲無異常。五、鑒別診斷 1、1A型DM: 患者多為青少年。一般在起病半年內(nèi)自發(fā)酮癥或酮癥酸中毒,胰島自身抗體陽性,胰島功能差,依賴胰島素治療。與暴發(fā)性1型糖尿病患者相比,病程長,BMI值更低,合并其他自身免疫性疾病的情況更多見。2、非典型性糖尿病: 屬1B型DM。患者多為成年人,男性發(fā)病率高于女性,多以自發(fā)酮癥或DKA急性起病,而呈現(xiàn)出典型的1型糖尿病的臨床特征,但患者大多肥胖,且隨病程延長,可不需胰島素治療,而表現(xiàn)出2型DM的某些特征。胰島自身抗體陰性。3、急性胰腺炎: 患者可以DKA起病伴胰酶增高。但患者起病前多有膽囊疾病或暴飲暴食、飲酒等誘因,重癥胰腺炎有相應的體征。胰腺有影像學改變。通過治療胰島功能多可恢復正常。六、治療、預后 由于患者起病急驟,代謝紊亂嚴重,必須依賴胰島素治療。且使用劑量明顯高于1A型DM患者 。其發(fā)生DM相關(guān)并發(fā)癥的風險更高,這提示我們正確的診斷和合適的治療對患者的長期預后十