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文檔簡介
1、臨床概述 胼胝體發(fā)育不良(dysgenesis of corpus callosum , DCC)j 是指完全性和部分性胼胝體缺如。病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。胼胝體發(fā)育早期的嚴重損傷,多導致完全缺如,若損傷較輕或在胼胝體發(fā)育晚期,僅致部分缺如。約50并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。 臨床概述 胼胝體發(fā)育不良(dysgenesis of cor胼胝體由嘴、膝、體、壓四部分組成。胼胝體由嘴、膝、體、壓四部分組成。臨床概述 完全性缺如時,倆側半球失去了支架作用而分離,半球間腦溝圍繞增寬上升的三腦室呈放射狀,兩側側腦室前角狹小而遠離、體部和后角擴大。 部分性缺如好發(fā)于壓部、其次為嘴部或體部
2、。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;而壓部和嘴部最后形成,受累幾率高。 DCC可并有海馬旁回及前、后連合完全或部分性缺如或海馬聯(lián)合增大。 臨床概述 完全性缺如時,倆側半球失去了支架作用而分離,半球間臨床概述完全性缺如者可有視覺障礙、交叉觸覺障礙等大腦半球分離征象;而部分性缺如常無臨床癥狀。臨床癥狀與并發(fā)的腦畸形有關,重者可表現(xiàn)為智力低下、癲癇、腦癱。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。常與視神經(jīng)、視束、視交叉發(fā)育不良并存。 伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。臨床概述完全性缺如者可有視覺障礙、
3、交叉觸覺障礙等大腦半球分離影像學表現(xiàn)(CT、MRI)CT胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)CTCT完全性缺如時,軸位CT顯示兩側側腦室體部明顯分離,體部正?;⌒蜗?、外凸,與后角呈微抱球狀;后角相對擴大;三腦室位置上升,居兩側側腦室之間。冠狀位掃描示縱裂池延伸到三腦室頂,三腦室增寬并抬高;兩側側腦室前膈角呈八字狀分離。增強CT見兩側大腦內(nèi)靜脈居擴張的三腦室頂,大腦大靜脈在壓部的弧形走行消失且位置較高。透明隔缺如,軸位掃描示兩側側腦室
4、前角失去正常V形表現(xiàn),冠狀CT示雙側側腦室前角呈“方盒狀”。下丘腦-垂體發(fā)育不良時,常伴鞍上池擴大。CT完全性缺如時,軸位CT顯示兩側側腦室體部明顯分離,體部正7、51、26為胼胝體膝、壓部7、51、26為胼胝體膝、壓部病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。臨床癥狀與并發(fā)的腦畸形有關,重者可表現(xiàn)為智力低下、癲癇、腦癱。在T1WI、T2WI上,胼胝體信號強度同腦白質。3 b、 MRIT1WI 兩側腦室體部間縱裂中部脂肪高信號腫塊()或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。若部分缺如,腦室形態(tài)正常,易漏診。冠狀位掃描示縱裂池延伸到三腦室
5、頂,三腦室增寬并抬高;透明隔缺如,軸位掃描示兩側側腦室前角失去正常V形表現(xiàn),冠狀CT示雙側側腦室前角呈“方盒狀”。病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;而部分性缺如常無臨床癥狀。常與視神經(jīng)、視束、視交叉發(fā)育不良并存。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝
6、體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。20、胼胝體干、26、胼胝體壓部病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。20、胼胝體干、顱腦先天畸形胼胝體透明隔版課件顱腦先天畸形胼胝體透明隔版課件病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。增強CT見兩側大腦內(nèi)靜脈居擴張的三腦室頂,大腦大靜脈在壓部的弧形走行消失且位置較高。完全性缺如,在正中矢狀位無正常胼胝體,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀;發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸
7、位和冠狀位觀察最佳;三腦室位置上升,居兩側側腦室之間。或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。根據(jù)MRI表現(xiàn)可準確的診斷DCC。a、MRIT1WI 無胼胝體結構,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀()b、 MRIT2WI 側腦室雙前角狹小且遠離、內(nèi)側凹陷、外側變尖,下角擴大,三腦室擴大上升,介于側腦室之間,縱裂池緊鄰三腦室頂()而部分性缺如常無臨床癥狀。臨床癥狀與并發(fā)的腦畸形有關,重者可表現(xiàn)為智力低下、癲癇、腦癱。而部分性缺如常無臨床癥狀。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT
8、表現(xiàn)。臨床癥狀與并發(fā)的腦畸形有關,重者可表現(xiàn)為智力低下、癲癇、腦癱。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突。是觀察胼胝體的最佳方法。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。.MRI是觀察胼胝體的最佳方法。矢狀位顯示正常胼胝體呈曲線狀,嘴、膝、體及壓部均清晰可辨,壓部呈球莖狀。正常胼胝體與腦組織的前后徑之比(CB)0.45.在T1WI、T2WI上,胼胝體信號強度同腦白質。 .MRI顱腦先天畸形胼胝體透明隔版課件MRI完全性缺如,在
9、正中矢狀位無正常胼胝體,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀;側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。 部分性缺如好發(fā)于壓部,表現(xiàn)為大聲疾呼球莖狀結構消失,胼胝體前后徑變短,C/B比值0.3;或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。 透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。若部分缺如,腦室形態(tài)正常,易漏診。 蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突。 MRI完全性缺如,在正中矢狀位無正常胼胝體,半球間腦溝圍繞三顱腦先天畸形胼胝體透明隔版課件胼胝體完全性缺如a、MRIT1WI 無胼胝體結構,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀()b、
10、MRIT2WI 側腦室雙前角狹小且遠離、內(nèi)側凹陷、外側變尖,下角擴大,三腦室擴大上升,介于側腦室之間,縱裂池緊鄰三腦室頂()胼胝體完全性缺如胼胝體部分性缺如并胼胝體脂肪瘤a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.3 b、 MRIT1WI 兩側腦室體部間縱裂中部脂肪高信號腫塊()胼胝體部分性缺如并胼胝體脂肪瘤診斷與鑒別診斷診斷DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢狀位觀察胼胝體的形態(tài)、缺如的部位和程度。根據(jù)MRI表現(xiàn)可準確的診斷DCC。如僅做CT掃描,根據(jù)側腦室分離和三腦室上升等間接征象可以診斷程度嚴重的DCC,但不能診斷輕度的
11、部分性DCC。CT僅能顯示DCC的間接征象,可以診斷程度嚴重的DCC。MRI是診斷DCC最佳、首選檢查方法。CT和MRI顯示透明隔缺如,即可確診透明隔發(fā)育不良。 診斷與鑒別診斷診斷DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢狀位觀臨床概述完全性缺如者可有視覺障礙、交叉觸覺障礙等大腦半球分離征象;而部分性缺如常無臨床癥狀。臨床癥狀與并發(fā)的腦畸形有關,重者可表現(xiàn)為智力低下、癲癇、腦癱。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。常與視神經(jīng)、視束、視交叉發(fā)育不良并存。 伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。臨床概述完全性缺如者可有視覺
12、障礙、交叉觸覺障礙等大腦半球分離影像學表現(xiàn)(CT、MRI)CT胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)CT伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。診斷DCC最佳方法和直接征象是在MRI矢狀位觀察胼胝體的形態(tài)、缺如的部位和程度。3 b、 MRIT1WI 兩側腦室體部間縱裂中部脂肪高信號腫塊()胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài)
13、,而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)胼胝體部分性缺如并胼胝體脂肪瘤透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。完全性缺如者可有視覺障礙、交叉觸覺障礙等大腦半球分離征象;若部分缺如,腦室形態(tài)正常,易漏診。典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。影像學表現(xiàn)
14、(CT、MRI)a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)而部分性缺如常無臨床癥狀。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。側腦室
15、和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。部分性缺如好發(fā)于壓部,表現(xiàn)為大聲疾呼球莖狀結構消失,胼胝體前后徑變短,C/B比值0.因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突。胼胝體發(fā)育早期的嚴重損傷,多導致完全缺如,若損傷較輕或在胼胝體發(fā)育晚期,僅致部
16、分缺如。胼胝體發(fā)育不良(dysgenesis of corpus callosum , DCC)j 是指完全性和部分性胼胝體缺如。兩側側腦室前膈角呈八字狀分離。因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如?;虮憩F(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。MRI是診斷DCC最佳、首選檢查方法。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;透明隔缺如,軸位掃描示兩側側腦室前角失去正常V形表現(xiàn),冠狀CT示雙側側腦室前角呈“方盒狀”。完全性缺如者可有視覺障礙、交叉觸覺障礙等大腦半球分離征象;部分性缺如好發(fā)于壓部,表現(xiàn)為大聲疾呼球莖狀結構消失,胼胝體前后徑變短,C/B比值0.a、MRIT1WI 無胼胝體
17、結構,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀()b、 MRIT2WI 側腦室雙前角狹小且遠離、內(nèi)側凹陷、外側變尖,下角擴大,三腦室擴大上升,介于側腦室之間,縱裂池緊鄰三腦室頂()典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;MRI是診斷DCC最佳、首選檢查方法。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;20、胼胝體干、26、胼胝體壓部或表現(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。典型者雙側側腦室前角呈“方盒狀”。冠狀位掃描示縱裂池延伸到三腦室頂,三腦室增寬并抬高;透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸
18、形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。增強CT見兩側大腦內(nèi)靜脈居擴張的三腦室頂,大腦大靜脈在壓部的弧形走行消失且位置較高。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;是觀察胼胝體的最佳方法。蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)完全性缺如,在正中矢狀位無正常胼胝體,半球間腦溝圍繞三腦室呈放射狀;因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪
19、高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;MRI是診斷DCC最佳、首選檢查方法。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;影像學表現(xiàn)(CT、MRI)根據(jù)MRI表現(xiàn)可準確的診斷DCC。胼胝體發(fā)育早期的嚴重損傷,多導致完全缺如,若損傷較輕或在胼胝體發(fā)育晚期,僅致部分缺如。部分性缺如好發(fā)于壓部,表現(xiàn)為大聲疾呼球莖狀結構消失,胼胝體前后徑變短,C/B比值0.因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。CT僅能顯示D
20、CC的間接征象,可以診斷程度嚴重的DCC。蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突?;虮憩F(xiàn)為體部明顯變薄或中斷。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察最佳;影像學表現(xiàn)(CT、MRI)胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。透明隔缺如,軸位掃描示兩側側腦室前角失去正常V形表現(xiàn),冠狀CT示雙側側腦室前角呈“方盒狀”。如僅做CT掃描,根據(jù)側腦室分離和三腦室上升等間接征象可以診斷程度
21、嚴重的DCC,但不能診斷輕度的部分性DCC。伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。若部分缺如,腦室形態(tài)正常,易漏診。如僅做CT掃描,根據(jù)側腦室分離和三腦室上升等間接征象可以診斷程度嚴重的DCC,但不能診斷輕度的部分性DCC。因此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。若部分缺如,腦室形態(tài)正常,易漏診。約50并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.DCC可并有海馬旁回及前、后連合完全或部分性缺如或海馬聯(lián)合增大。CT僅能顯示DCC的間接
22、征象,可以診斷程度嚴重的DCC。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。下丘腦-垂體發(fā)育不良時,常伴鞍上池擴大。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。約50并發(fā)其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形。a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。透明隔發(fā)育不良或缺如是罕見的中線結構前部畸形,與宮內(nèi)操作或遺傳有關。a、 MRIT1WI 胼胝體壓部球莖狀結構消失,伴胼胝體走行一致的脂肪高信號腫塊(),胼胝體前后徑變短,CB0.透明隔可部分缺如或完全缺如,軸位和冠狀位觀察
23、最佳;DCC可并有海馬旁回及前、后連合完全或部分性缺如或海馬聯(lián)合增大。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。部分性缺如好發(fā)于壓部,表現(xiàn)為大聲疾呼球莖狀結構消失,胼胝體前后徑變短,C/B比值0.胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。伴有下丘腦-垂體功能低下的患者,常表現(xiàn)生長遲緩,與生長素激素及促甲狀腺激素分泌缺乏有關。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。胼胝體由嘴、膝、體、壓四部分組成。因
24、此,CT不能診斷表現(xiàn)輕微、不伴腦室形態(tài)學變化的部分性缺如。而部分性缺如常無臨床癥狀。是觀察胼胝體的最佳方法。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。胼胝體發(fā)育早期的嚴重損傷,多導致完全缺如,若損傷較輕或在胼胝體發(fā)育晚期,僅致部分缺如。胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。影像學表現(xiàn)(CT、MRI)冠狀位掃描示縱裂池延伸到三腦室頂,三腦室增寬并抬高;病理改變程度與致病因素的作用時間和強度有關。蝶鞍大小多正常,常伴空蝶鞍,多不見垂體后葉高信號或異位于垂體柄的近端或中間隆突。發(fā)生在膝部的少見,因膝部的胚胎發(fā)生較早,受累幾率低;3 b、 MRIT1WI 兩側腦室體部間縱裂中部脂肪高信號腫塊()胼胝體與腦質密度基本一致,故CT不能直接評價胼胝體的形態(tài),而是通過發(fā)育不良導致的腦室形態(tài)學改變,間接地進行診斷。側腦室和三腦室在軸位和冠狀位的表現(xiàn)同CT表現(xiàn)。MRI是診斷DCC最佳、首選檢查方法。透明隔
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