視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講培訓課件

1、視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講 第一節(jié) 視神經疾病 一、視神經炎 二、前部缺血性視神經病變 第二節(jié) 其他視神經異常 一、視乳頭水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講2 第一節(jié) 視神經疾病視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣前言視路：是視覺信息從視網膜光感受器開始到大腦枕葉視中樞的傳導通路。臨床上通常指從視神經開始，經視交叉、視束、外側漆狀體、視放射到枕葉視中樞的神經傳導路徑。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講3前言視路：是視覺信息從視網膜光感受器開始到大腦枕葉視中樞的傳視神經是中樞神經系統(tǒng)的一部分。從視盤起、至視交叉前腳。全長約40mm。按其部位劃分為：眼內段、眶內段、

2、管內段和顱內段四部分。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講4視神經是中樞神經系統(tǒng)的一部分。從視盤起、至視交叉前腳。全長約視神經結構特點由視網膜神經節(jié)細胞的軸素組 成，每眼視神經約含110萬根軸突視神經軸突在離開鞏膜篩板后即有鞘膜包裹。視神經外圍的三層腦膜與顱內的三層腦膜相連續(xù)。視神經是中樞神經系統(tǒng)的一部分。受損后不易再生。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講5視神經由視網膜神經節(jié)細胞的軸素組 成，每眼視神經約含110萬由視網膜神經節(jié)細胞的軸素組 成，每眼視神經約含110萬根軸突視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講6由視網膜神經節(jié)細胞的軸素組 成，每眼視神經約含110萬根軸突視神經疾病常見病因常見病因三要素

3、炎癥血管性疾病腫瘤年齡特點中老年患者應首先考慮血管性疾病青年則應考慮炎癥、脫髓鞘疾病視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講7視神經疾病常見病因常見病因炎癥血管性疾病腫瘤年齡特點中老一、視神經炎Optic neuritis 泛指視神經的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等。分為：視乳頭炎、球后視神經炎。大多為單側性。視乳頭炎多見于兒童、球后視神經炎多見于青壯年。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講8一、視神經炎Optic neuritis 泛指視神經的炎視神經炎病因炎性脫髓鞘 是較常見的原因。確切的病因不明，很可能是由于某種前驅因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打擊、預防接種等引起機體的自身免疫反應，產生自

4、身抗體攻擊視神經的髓鞘，導致髓鞘脫失而致病。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講9視神經炎病因炎性脫髓鞘 是較常見的原因。視神經和視路疾病醫(yī)視神經炎病因由于完整的髓鞘是保證視神經電信號快速跳躍式傳導的基礎，髓鞘脫失使得視神經的視覺電信號傳導明顯減慢，從而導致明顯的視覺障礙。隨著病程的推移，髓鞘逐漸恢復，視功能也逐漸恢復正常。該過程與神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病多發(fā)性硬化（MS）的病理生理過程相似；視神經炎常為MS的首發(fā)癥狀，經常伴有腦白質的臨床或亞臨床病灶，并有部分患者最終轉化為MS。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講10視神經炎病因由于完整的髓鞘是保證視神經電信號快速跳躍式傳導的視神經炎病因2、感染 局部和

5、全身的感染均可累及視神經。局部感染：眼內、眶內炎癥、口腔炎癥、中耳和乳突炎以及顱內感染等，均可通過局部蔓延直接導致視神經炎。全身感染：某些感染性疾病也可以導致視神經炎，如：全身細菌性感染、病毒感染以及寄生蟲感染等都有引起視神經炎的報道。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講11視神經炎病因2、感染 局部和全身的感染均可累及視神經。視神視神經炎病因3、自身免疫性疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener肉芽腫、Behcet病、干燥綜合癥、結節(jié)病等均可引起視神經的非特異性炎癥。除以上原因外，臨床上約1至半數的病例查不出病因；研究發(fā)現其中部分患者可能為Leber遺傳性視神經病。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講

6、12視神經炎病因3、自身免疫性疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wege視神經炎臨床表現炎性脫髓鞘性視神經炎：表現視力急劇下降，可在一兩天內視力嚴重障礙，甚至無光感；通常在發(fā)病12周時視力損害最嚴重，其后視力逐漸恢復，多數患者13個月視力恢復正常。除視力下降外，還可表現為色覺異常或僅有視野損害；可伴有閃光感、眼眶痛，特別是眼球轉動時疼痛。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講13視神經炎臨床表現炎性脫髓鞘性視神經炎：視神經和視路疾病醫(yī)學知視神經炎臨床表現部分患者可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約肌功能障礙以及平衡障礙等，提示存在多發(fā)性硬化的可能。有的患者感覺在運動或熱水浴后視力下降。此稱為Uhthoff征，

7、可能是體溫升高會影響軸漿流運輸。常為單眼發(fā)病，但可能為雙側。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講14視神經炎臨床表現部分患者可有一過性麻木、無力、膀胱和直腸括約視神經炎臨床表現兒童與成人的視神經炎有所不同：兒童視神經炎約半數為雙眼發(fā)病，而成人常為單眼發(fā)病。兒童視神經炎發(fā)病急，但預后好，約70的患者視力可恢復至1.0，5070的VEP檢測恢復正常。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講15視神經炎臨床表現兒童與成人的視神經炎有所不同：視神經和視路疾視神經炎臨床表現感染性視神經炎和自身免疫性視神經炎的臨床表現與脫髓鞘性視神經炎類似。但無明顯的自然緩解和復發(fā)的病程。通常可隨著原發(fā)病的治療而好轉。視神經和視路疾

8、病醫(yī)學知識專題宣講16視神經炎臨床表現感染性視神經炎和自身免疫性視神經炎的臨床表現視神經炎診斷1眼部檢查 患眼瞳孔常散大，直接光反應遲鈍或消失，間接光反應存在。單眼受累的患者通常出現相對性傳入瞳孔障礙（RAPD）。表現為，患眼相對于健眼對光反應緩慢，尤其在檢查者將光線在兩眼之間交替照射時，患眼的瞳孔直徑比健眼大。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講17視神經炎診斷1眼部檢查 患眼瞳孔常散大，直接光反應遲鈍視神經炎診斷眼底檢查：視乳頭炎：視盤充血、輕度水腫，視盤表面或其周圍有小的出血點，但滲出物很少。視網膜靜脈增粗，動脈一般無改變。球后視神經炎：眼底無異常改變。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講18視

9、神經炎診斷眼底檢查：視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講18視神經炎診斷2視野檢查 可出現各類型的視野損害。較為典型的是視野中心暗點或視野向心性縮小。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講19視神經炎診斷2視野檢查 視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣視盤充血輕度水腫靜脈增粗動脈正常視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講20視盤充血視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講20FFA動脈期視乳頭表面擴張的Cap強熒光，隨后熒光素從擴張的Cap滲漏視乳頭及其周圍強熒光視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講21FFA動脈期視乳頭表面視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講21視神經炎診斷3視覺誘發(fā)電位（VEP）：可表現為P100波潛伏期延長、

10、振幅降低；球后視神經炎時，眼底無改變，為了鑒別偽盲，采用客觀的VEP檢查可輔助診斷。據研究，視神經炎發(fā)病時90%的患者VEP改變，而視力恢復后僅10%的VEP轉為正常。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講22視神經炎診斷3視覺誘發(fā)電位（VEP）：可表現為P100波潛視神經炎診斷4磁共振成像（MRI） 眼眶的脂肪抑制序列MRI可顯示受累視神經信號增粗、增強；頭部MRI除可以幫助鑒別鞍區(qū)腫瘤等顱內疾病導致的壓迫性視神經病外，還可以了解蝶竇和篩竇情況，幫助進行病因的鑒別診斷；更為重要的是，通過MRI了解腦白質有無脫髓鞘斑，對選擇治療方案及患者的預后判斷有參考意義。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講23視神

11、經炎診斷4磁共振成像（MRI） 視神經和視路疾病醫(yī)視神經炎診斷 對典型的炎性脫髓鞘性視神經炎，臨床診斷不需做系統(tǒng)的檢查，但應注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；以下指征需系統(tǒng)檢查與其他視神經病鑒別：發(fā)病年齡在2050歲的范圍之外；雙眼同時發(fā)?。话l(fā)病超過14d視力仍下降。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講24視神經炎診斷 對典型的炎性脫髓鞘性視神經炎，臨床診斷不需做系鑒別診斷1、前部缺血性視神經病變（AION）：視力驟然喪失。眼球運動時無疼痛。視盤腫賬趨于灰白色。視野缺損最常見于下方。巨細胞動脈炎性AION，年齡50歲，多見于70歲，血沉 ，C反應蛋白（CRP） 。非動脈炎性A

12、ION，多見于4060歲，大多有動脈粥樣硬化的危險因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、長期吸煙等。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講25鑒別診斷1、前部缺血性視神經病變（AION）：視神經和視路疾2、Leber遺傳性視神經病變： 屬線粒體遺傳性疾病，常發(fā)生于十幾歲或二十幾歲的男性，女性為遺傳基因攜帶和傳遞者而本身發(fā)病少。一眼視力迅速喪失，對側眼在數天至數月內視力也喪失。視盤淺層毛細血管明顯擴張，但無熒光素滲漏，視盤水腫，隨后為視神經萎縮。線粒體DNA點突變檢查可幫助鑒別診斷。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講262、Leber遺傳性視神經病變：視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題鑒別診斷3、中毒性或代謝性視神

13、經病變：進行性、無痛性雙側視力喪失，可能繼發(fā)于酒精，營養(yǎng)不良，各種毒素如乙胺丁醇、氯喹、異煙肼、氯磺丙脲，重金屬，貧血等。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講27鑒別診斷3、中毒性或代謝性視神經病變：視神經和視路疾病醫(yī)學知鑒別診斷4、顱內占位性病變的視盤水腫1）多雙眼同時發(fā)生，視力正?；蜉p度下降；2）視盤水腫重、充血明顯，靜脈充盈迂曲，出血較多；3）伴頭痛、嘔吐和其他神經系統(tǒng)損害體征；4）視野生理盲點擴大或偏盲；5）CT及MRI可證實顱內占位性病變視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講28鑒別診斷4、顱內占位性病變的視盤水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識視神經炎治療 部分炎性脫髓鞘性視神經炎患者，不經治療可自

14、行恢復。使用糖皮質激素的目的是減少復發(fā)，縮短病程。據研究，單純口服潑尼松的復發(fā)率是聯合靜脈注射組的2倍。其使用原則如下：視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講29視神經炎治療 部分炎性脫髓鞘性視神經炎患者，不經治療可自行恢視神經炎治療患者為首次發(fā)病，以前并無多發(fā)性硬化或視神經炎病史：糖皮質激素沖擊療法。（1）若MRI發(fā)現至少一處有脫髓鞘，可使用糖皮質激素沖擊療法，加速視力恢復、降低復發(fā)幾率；（2）MRI正常者，發(fā)生多發(fā)性硬化（MS）的可能很低，但仍可用靜脈給糖皮質激素沖擊治療，加速視力的恢復。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講30視神經炎治療患者為首次發(fā)病，以前并無多發(fā)性硬化或視神經炎病史視神經炎治療

15、對既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經炎的患者，復發(fā)期可應用糖皮質激素沖擊療法。酌情選擇免疫抑制劑、丙種球蛋白等?；謴推诳墒褂镁S生素B族藥。彌可保靜滴或口服；血管擴張劑。益脈康口服、復方樟柳緘穴位注射等。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講31視神經炎治療對既往已診斷多發(fā)性硬化或視神經炎的患者，復發(fā)期可視神經炎治療對感染性視神經炎，應與相關科室合作針對病因治療，同時保護視神經；自身免疫性視神經病也應針對全身性自身免疫性疾病進行正規(guī)、全程的糖皮質激素治療。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講32視神經炎治療對感染性視神經炎，應與相關科室合作針對病因治療，前部缺血性視神經病變（AION）為供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)

16、的睫狀后血管的小分支發(fā)生缺血，致使視盤發(fā)生局部的梗死。是以視力突然減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點相連的扇形缺損）為特征的一組綜合癥。二、前部缺血性視神經病變視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講33前部缺血性視神經病變（AION）為供應視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的 病因（1）視盤局部血管病變：眼部動脈炎癥動脈硬化栓子栓塞影響血流，致使血流不暢。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講34 病因（1）視盤局部血管病變：眼部動脈炎癥動脈硬化栓子栓塞影病因高血壓首要因素 35%-50% 長期高血壓致使動脈管壁的緊張性增加，睫狀后動脈因括約肌不能夠及時松弛而獲得正常血壓下的灌注梯度。 慢性高血壓患者血管管壁變

17、性使自身調節(jié)功能下降，血壓下降時易致缺血。供血不足，影響血流，致使血流不暢視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講35病因高血壓首要因素 35%-50%供血不足，視神經和病因糖尿病占10%25% 長期的糖代謝紊亂，導致組織吸水腫脹，組織壓力增加，造成毛細血管的循環(huán)障礙，血流緩慢，毛細血管內皮細胞增生，毛細血管床缺血，組織缺血、缺氧，從而發(fā)生視神經的缺血性改變。（2）血粘度增加: 如紅細胞增多征、白血病視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講36病因糖尿病占10%25%視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血壓，頸動脈或眼動脈狹窄，急性失血；眼內壓增高。 血壓過低、尤其是夜間低血壓，視

18、盤供血不足。急性失血，一是繼發(fā)于自發(fā)性出血；另一是發(fā)生于術后并發(fā)癥的出血、貧血、低血壓。各種原因所致的休克、頸動脈和眼動脈狹窄。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講37病因（3）眼部血流低灌注：如全身低血壓，頸動脈或眼動脈狹窄，病因頸動脈疾病 同側頸動脈疾病是一些ION的致病因素，由于頸動脈狹窄或阻塞，側支循環(huán)差，以及視神經軟腦膜循環(huán)的局部改變，導致視神經的血供減少，而發(fā)生視神經的缺血性梗塞。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講38病因頸動脈疾病視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講38病因夜間低血壓 是ION和其他視神經病變的一個誘發(fā)因素。夜間低血壓特別是還伴有其他血管危險因素的患者，可能因血壓降到一個臨

19、界水平時引起視乳頭的血流量減少，使易感視乳頭發(fā)生ION。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講39病因夜間低血壓視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講39病因（4）其他：眼壓過高，使視盤小血管內血壓與眼內壓失去正常平衡，致血流不暢。如青光眼、眼球挫傷后。嚴重的貧血，使血液帶氧量減低。風濕病、偏頭痛、炎癥（顳動脈炎），吸煙、小視盤、一只眼有ION病史，纖維蛋白原、膽固醇、甘油三脂水平的升高。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講40病因（4）其他：視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講40發(fā)病機制 視盤篩板前區(qū)和篩板區(qū)的血供依靠睫狀后動脈，其有15個分支不等，以內外2支最常見，并呈扇形分布供應相應部位的脈絡膜和視神經。

20、一旦睫狀后動脈灌注壓下降，其中某一支或數支發(fā)生缺血性改變，則該支所供應的視神經纖維因供血不足而產生梗塞等一系列病理改變，而發(fā)生ION。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講41發(fā)病機制視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講41臨床表現突然發(fā)病，開始為單眼發(fā)病，數周至數年可累及另側眼。多為單眼，可累及雙眼，家族性者4年后56%，隨機23%。發(fā)病年齡1190歲，多在中年以后，5570歲是高峰期（發(fā)病年齡多在50歲以上）。常伴有高血壓、糖尿病、動脈硬化、心腦血管疾病、貧血、低血壓等全身病。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講42臨床表現突然發(fā)病，開始為單眼發(fā)病，數周至數年可累及另側眼。多臨床表現視力：突然發(fā)生無痛、

21、非進行性的視力減退。眼底改變：視盤水腫，色稍淡，表面毛細血管擴張，盤周視網膜水腫，可有小出血點。單眼或雙眼視盤水腫；單眼或雙眼視神經萎縮；一眼視盤水腫，另一眼視神經萎縮。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講43臨床表現視力：突然發(fā)生無痛、非進行性的視力減退。視神經和視路臨床表現視盤多為局限性灰白色水腫，相應處可有視盤周圍線狀出血，后期出現視網膜神經纖維層缺損。早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤表面毛細血管擴展所致。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講44臨床表現視盤多為局限性灰白色水腫，相應處可有視盤周圍線狀出血視野缺損：與生理盲點相連的弓形或扇形暗點。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講45視野缺損：與生

22、理盲點相連的弓形或扇形暗點。視神經和視路疾病醫(yī)熒光素眼底血管造影早期視盤的某一部分呈弱熒光，而其它部分呈正常熒光；晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏，而呈強熒光。晚期AION病例，視盤出現萎縮區(qū)，此區(qū)在造影過程中一直呈弱熒光。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講46熒光素眼底血管造影早期視盤的某一部分呈弱熒光，而其它部分呈正視覺誘發(fā)電位P100波潛伏期延長P100波振幅值降低視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講47視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講47臨床類型（1）非動脈炎型：或稱動脈硬化型。多見于4060歲患者，可有糖尿病、高血壓病、高血脂等危險因素。相對的夜間性低血壓可能在本病中起作用，特別是服用高血

23、壓藥物的患者中。25%40%的另眼也會發(fā)病。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講48臨床類型（1）非動脈炎型：或稱動脈硬化型。視神經和視路疾病醫(yī)臨床類型（2）動脈炎型：較前者少見，主要為顳側動脈炎或稱巨細胞動脈炎（GCA）所致的缺血性視神經病變，以7080歲的老人多見。其視力減退、視盤水腫較前者更明顯，且可雙眼同時發(fā)生。若疑為巨細胞動脈炎時，可作顳動脈活檢。 （血沉增快，50120mm/h ） 視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講49臨床類型（2）動脈炎型：較前者少見，主要為顳側動脈炎或稱巨細臨床類型（動脈炎型）常有風濕性多肌痛癥，可累及頸、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。因頸A受累，可有局限性或彌漫性頭痛

24、、頭皮觸痛、下頜痛等?？捎畜w重下降、厭食、低熱、全身不適、關節(jié)痛。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講50臨床類型（動脈炎型）常有風濕性多肌痛癥，可累及頸、肩、上肢、視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講培訓課件鑒別診斷視神經炎（視盤炎）：1.發(fā)病年齡輕，發(fā)作不突然，有眼球轉動痛。2.視力障礙重，甚至僅見手動或光感；3.視盤水腫更明顯，視網膜出血。往往有后玻璃體細胞。 4.視野表現為中心暗點視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講52鑒別診斷視神經炎（視盤炎）：視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講鑒別診斷顱內占位性病變的視盤水腫1.多雙眼同時發(fā)生，視力正?；蜉p度下降；2.視盤水腫重、充血明顯，靜脈充盈迂曲，出血較多

25、；3.伴頭痛、嘔吐和其他神經系統(tǒng)損害體征；4.視野生理盲點擴大或偏盲；5.CT及MRI可證實顱內占位性病變視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講53鑒別診斷顱內占位性病變的視盤水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題治療針對全身病治療，改善眼部動脈灌注。全身應用糖皮質激素，以緩解循環(huán)障礙所致的水腫、滲出，對動脈炎癥尤為重要。動脈炎型缺血性視神經病，應早期大劑量使用糖皮質激素沖擊療法，以挽救患者視力，并預防另側眼發(fā)作。靜脈滴注血管擴張藥，改善微循環(huán)。復方樟柳堿口服乙酰唑胺 降低眼內壓，相對提高眼灌注壓。但對其作用尚有爭議。視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講54治療針對全身病治療，改善眼部動脈灌注。視神經和視路疾病醫(yī)學知第二節(jié) 其他視神經異常 一、視乳頭水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講55第二節(jié) 其他視神經異常視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講視乳頭水腫視盤水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講56視乳頭水腫視盤水腫視神經和視路疾病醫(yī)學知識專題宣講56視乳頭水