皮質(zhì)醇增多癥版課件

1、病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征ACTHF垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 雙側(cè)腎上腺增生 分泌大量皮質(zhì)醇病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體ACTH微腺瘤 雙側(cè)腎上腺增生 分泌大量皮質(zhì)醇下丘腦功能紊亂病因和病理垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌) ACTHF病因和病理

2、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)ACTHFACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征ACTHF腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮質(zhì)激素 不受垂體ACTH控制 瘤外和對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮病因和病理原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)多次UFC正常，不太可能是Cushing高血壓 88.庫(kù)欣：抑制率 50%各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH2400 0800 1600正常：2090ug/dl最常用的排除性篩查方法小劑量DX(2mg)抑制試驗(yàn)?zāi)I上腺性和異位病變：抑制率 50%,各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH

3、病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF異位ACTH尿游離皮質(zhì)醇(UFC)病因和病理異位ACTH綜合征ACTHF病因和病理異位ACTH綜合征 垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH 刺激腎上腺皮質(zhì)增生 分泌大量皮質(zhì)激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多見(jiàn)病因和病理異位ACTH綜合征病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH病因和病理異位CRH綜合征ACTHF異位CRH各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH腎上腺性和異位病變：抑制率 150ug/dl垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素正常：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生

4、或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良尿游離皮質(zhì)醇(UFC)刺激垂體分泌大量ACTH正常：抑制率 50%皮質(zhì)激素不被大劑量DX抑制其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH庫(kù)欣：抑制率 10 ug/dl2400 0800 1600小劑量DX(2mg)抑制試驗(yàn)OP-DDD，雙氯苯三氯乙烷最常用的排除性篩查方法各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH最常用的排除性篩查方法腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良最常用的排除性篩查方法紫紋 73.腎上腺性和異位病變：抑制率 150ug/dl2400 0800 生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC) 多次UFC正常，不太

5、可能是Cushing并非所有臨床情況下都是最好的方法UFC升高還可見(jiàn)于憂郁 (40%) 和PCOS (50)生化檢查尿游離皮質(zhì)醇(UFC) 生化檢查晝夜節(jié)律消失是Cushing綜合征的特征午夜(sleeping)血F更有意義血F 1.8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100生化檢查晝夜節(jié)律消失正常人2400 0800 1600庫(kù)欣病患者2400 0800 1600正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律正常人2400 0800 生化檢查午夜1mg DX抑制試驗(yàn)(DST)最常用的排除性篩查方法血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl血F 50%庫(kù)欣：抑制

6、率 50%腎上腺性和異位病變：抑制率 10 ug/dl腎上腺性和異位病變：抑制率 150ug/dl原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)無(wú)Cushing綜合征臨床表現(xiàn)垂體MRI正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律垂體MRI垂體MRI垂體MRI腎上腺CT腎上腺CT胸部X片胸部X片胸部MRI胸部MRI鑒別診斷單純性肥胖類似點(diǎn)：體胖、輕度向心性肥胖、月經(jīng)紊亂、腹部條紋、痤瘡等UFC可升高鑒別點(diǎn)：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律存在小劑量DX可以抑制鑒別診斷單純性肥胖鑒別點(diǎn)：鑒別診斷2型糖尿病類似點(diǎn)：高血壓、肥胖、糖耐量減退、尿皮質(zhì)醇偏高鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征表現(xiàn)皮質(zhì)激素晝夜節(jié)律正常鑒別診斷2型糖尿病鑒別點(diǎn)：垂體分泌AC

7、TH過(guò)多(Cushing病)多次UFC正常，不太可能是Cushing皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)OP-DDD，雙氯苯三氯乙烷8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多多次UFC正常，不太可能是Cushing每天測(cè) 24h UFC和血F如何鑒別正常人和Cushing綜合征？刺激垂體分泌大量ACTH各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH垂體性：抑制率 50%8ug/dl(50nmol/L)時(shí)，診斷敏感性100其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH垂體性(Cushing病)最常用的排除性篩查方法滿月臉(moon face, facial f

8、ullness)多次UFC正常，不太可能是CushingDX 2mg q6h X 2天垂體性Cushing病垂體性Cushing病鑒別診斷酗酒類似點(diǎn)：癥狀相似血、尿皮質(zhì)醇升高小劑量DX不能抑制鑒別點(diǎn)：戒酒一周，生化異常消失垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)鑒別診斷酗酒鑒別點(diǎn)：鑒別診斷憂郁類似點(diǎn)：尿F升高不被小劑量DX抑制鑒別點(diǎn)：無(wú)Cushing綜合征臨床表現(xiàn)鑒別診斷憂郁鑒別點(diǎn)：擬診庫(kù)欣24h尿 F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異常 確診庫(kù)欣 假庫(kù)欣憂郁、酗酒排除庫(kù)欣進(jìn)一步檢查庫(kù)欣綜合征的診斷步驟擬診庫(kù)欣24h尿 F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn)正常異確診庫(kù)欣 垂體性 腎上腺性

9、 異位性8mgDX抑制試驗(yàn)垂體CT/MRI腎上腺CTACTH胸部CT/MRI / /增生腺瘤/增生腺瘤正常正常庫(kù)欣綜合征的診斷步驟XX正常正常異常確診庫(kù)欣 垂體性 腎上腺性 治 療垂體性Cushing病垂體手術(shù)垂體放療藥物治 療垂體性Cushing病治 療腎上腺腺瘤、腺癌手術(shù)異位ACTH綜合征手術(shù)化療和放療藥物治 療腎上腺腺瘤、腺癌藥 物皮質(zhì)激素合成抑制劑OP-DDD，雙氯苯三氯乙烷美替拉酮氨基導(dǎo)眠能酮康唑藥 物皮質(zhì)激素合成抑制劑藥 物神經(jīng)調(diào)節(jié)劑溴隱亭賽庚啶丙戊酸鈉奧曲肽糖皮質(zhì)激素受體調(diào)節(jié)劑RU486藥 物神經(jīng)調(diào)節(jié)劑復(fù)習(xí)思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？如何鑒別正常人和C

10、ushing綜合征？如何鑒別垂體腺瘤和腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征？復(fù)習(xí)思考題Cushing綜合征和Cushing病有什么區(qū)別？病因和病理異位CRH綜合征 其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH 刺激垂體分泌大量ACTH 腎上腺皮質(zhì)分泌大量皮質(zhì)激素不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良病因和病理異位CRH綜合征皮質(zhì)醇增多癥版課件病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)皮膚菲薄，易起淤斑、紫紋(striae)病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝障礙垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律垂體CT、MRI提示病變血ACTH(pg/ml)滿月臉(moon face,

11、 facial fullness)尿游離皮質(zhì)醇(UFC)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)分泌大量皮質(zhì)醇最常用的排除性篩查方法Cushing 10 ug/dl腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無(wú)色素沉著垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多先留24小時(shí)尿和血F作為對(duì)照各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTHCushing 10 ug/dlOP-DDD，雙氯苯三氯乙烷腎上腺性和異位病變：抑制率 50%垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH每天測(cè) 24h UFC和血F各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH瘤外和對(duì)側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮最常用的排

12、除性篩查方法腎上腺腫瘤引起的Cushing綜合征2400 0800 1600OP-DDD，雙氯苯三氯乙烷原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤(腺瘤和腺癌)刺激腎上腺皮質(zhì)增生戒酒一周，生化異常消失垂體ACTH瘤引起的Cushing綜合征多次UFC正常，不太可能是Cushing不受垂體ACTH控制雙側(cè)腎上腺增生庫(kù)欣：抑制率 10 ug/dl垂體性(Cushing病)垂體以外的腫瘤產(chǎn)生ACTH正常人和庫(kù)欣患者的血F晝夜節(jié)律分泌大量皮質(zhì)激素代價(jià)：假陽(yáng)性率升高不受垂體ACTH控制腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無(wú)色素沉著垂體性(Cushing病)垂體分泌ACTH過(guò)多(Cushing病)垂體性：抑制率 50%Cushing 10 ug/dl75 mg q8h X 2天OP-DDD，雙氯苯三氯乙烷最常用的排除性篩查方法病情發(fā)展迅速，典型Cushing癥狀少，腫瘤本身癥狀多各種原因的庫(kù)欣綜合征的的血漿ACTH腺瘤：癥狀逐漸出現(xiàn)，無(wú)色素沉著(plethora)其他部位的腫瘤產(chǎn)生CRH紫