小兒貧血診斷和治療課件

1、小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療小兒貧血診斷和治療課件定義：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)RBC數(shù)或Hb量低于正常低限。WHO：6個月 6歲6 14 歲110g/L120g/L 6個月以下貧血標準：我國小兒血液學會議暫定：新生兒14個月 46個月Hb 145g/L 90g/L 94 3232 38正細胞性80 9428 3232 38單純小細胞性 80 2832 38小細胞低色素性 80 28 32紅細胞的物理指標MCV(f l)MCH(pg)MCHC(%)紅細胞貧血分類(續(xù))根據(jù)紅細胞的體積分類：一、小細胞性貧血(MCV

2、 94Fl) A. 維生素B12缺乏，葉酸缺乏癥 B. 慢性再障或低增生性貧血 C. 某些血紅蛋白病如HBSS)貧血分類(續(xù))根據(jù)紅細胞的體積分類： 貧血的分類（續(xù)）根據(jù)增生程度(網(wǎng)織紅細胞數(shù))分： 增加：營養(yǎng)性貧血，溶血性貧血，失血； 減低：再障，慢性感染，放射線，中毒，病毒感染； 正常：生理性貧血、輕度貧血等； 貧血的分類（續(xù)）根據(jù)增生程度(網(wǎng)織紅細胞數(shù))分：一、根據(jù)血常規(guī)檢查及血涂片紅細胞 形態(tài)指標進行鑒別診斷 一、根據(jù)血常規(guī)檢查及血涂片紅細胞(一)小細胞性貧血 (MCV、MCH、MCHC均正常低限， MCHC正常)1、正常新生兒2、巨幼細胞貧血 (維生素B12或葉酸缺乏)3、再生障礙性

3、貧血4、肝病5、切脾后6、多種原因所致紅系造血代償性增加7、阻塞性黃疸8、Downs綜合癥9、甲狀腺功能減退(二)巨幼細胞性貧血 (MCV、MCH正常低限，(三)正細胞性貧血 (MCV、MCH、MCHC均正常)1、急性失血2、急性再生障礙性貧血3、急性感染4、慢性腎炎、腎功能衰竭5、缺鐵早期6、結締組織病7、骨髓腫瘤細胞浸潤8、惡性腫瘤全身播散9、肝臟病10、其它紅系造血障礙(三)正細胞性貧血 (MCV、MCH、MCHC均正常)(四) 特殊形態(tài)紅細胞1、遺傳性球形紅細胞先天性球形紅細胞增多癥自身免疫性溶血不穩(wěn)定性血紅蛋白病 2、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥3、遺傳性口形紅細胞增多癥4、靶形紅細胞海

4、洋性貧血血紅蛋白病5、鐮狀紅細胞性貧血6、盔形、三角形紅細胞DIC微血管內(nèi)溶血溶血尿毒綜合癥人工瓣膜、體外循環(huán)等)7、棘形紅細胞遺傳性棘形紅細胞增多癥遺傳性無球蛋白血癥嚴重肝病燒傷(四) 特殊形態(tài)紅細胞二、低色素性貧血的鑒別診斷二、低色素性貧血的鑒別診斷 低色素性貧血血清鐵 降低正?；蛟黾釉黾庸撬梃F降低升高 增加增加,鐵粒幼細胞增加血清鐵蛋白降低正?；蛏咴黾釉黾親b電泳正常正常異常正常FEP升高正?；蛏哒Ｔ黾咏档驮\斷IDA感染性 異常Hb 鐵粒幼細胞貧血 維生素B6缺乏癥 (先天性,后天性， ALA*合成酶缺乏）*ALA： -氨基-酮戊酸 三、根據(jù)網(wǎng)織紅細胞的高低進行鑒別三、根據(jù)網(wǎng)織紅細

5、胞的高低進行鑒別增多(RPI3)紅細胞外的異常 Coombs試驗 陽性：免疫性溶血 陰性：非免疫性溶血紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞膜異常(紅細胞形態(tài)觀察)酶缺陷(紅細胞酶譜檢查)血紅蛋白異常(血紅蛋白電泳)純紅細胞生成障礙減少(RPI2) 再生障礙性貧血(先天性，獲得性)RPI (Reticulocyte Production Index) = 網(wǎng)球數(shù)/1000 x 測得Hb/正常Hb x 0.5網(wǎng)織紅細胞失血溶血性貧血RPI (Reticulocyte Production I四、溶血性貧血的鑒別診斷四、溶血性貧血的鑒別診斷首先判斷有無溶血性貧血存在？依據(jù)？1、臨床表現(xiàn)：可有脾腫大，黃疸，尿色改變等

6、2、血象：RBC計數(shù)、Hb下降，Ret升高；3、骨髓象：紅系增生活躍； 4、血生化改變：血清間接膽紅素升高，LHD升高；5、其他：游離Hb增加，紅細胞壽命縮短。 隨后，可根據(jù)Coombs試驗結果進一步深入檢查查找引起溶血性貧血的病因： 首先判斷有無溶血性貧血存在？依據(jù)？Coombs test ( + ) ：免疫性溶血性貧血 紅細胞滲透脆性試驗 自溶血試驗，葡萄糖不能糾正1、AIHA冷凝集素試驗(+)：冷凝集素病冷溶血試驗(+)：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿 注： Coombs (-): 可用FCM測紅細胞表面Igs 2、同族免疫性溶血性貧血 (1)ABO血型不合：母為“O”，子(女)為A(B)型，胎

7、兒血清中含抗A(B)抗體(2)Rh血型不合：母為Rh(-)，子(女)為Rh(+)， 抗D(+)(3)血型不合輸血：血型鑒定3、藥物性免疫性溶血性貧血：藥物接觸史及溶血表現(xiàn)Coombs test ( + )Coombs test ( + ) ：免疫性溶血性貧血C (1) 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：Hams試驗，糖水試驗，熱溶 血試驗， FCM: CD55, CD59(2) 紅細胞破碎性疾病 (DIC，HUS，TTP)： RBC 碎片, 血小板減少、感染、藥物、化學品中毒，毒蛇、 蜘蛛咬傷； (3) Wilsons 病: 24hr尿銅，銅氧化酶活性測定；(4) 脾功能亢進：脾腫大；Coombs te

8、st ( - )：非免疫性溶血性貧血 Coombs test ( - )：非免Coombs test ( - )：非免疫性溶血性貧血（續(xù)）(5) MDS：骨髓形態(tài)學，病態(tài)造血，F(xiàn)CM CD34 正?；蛟龈撸?Coombs test ( - )：非免疫性溶血性貧血（續(xù)CD34測定(ISHAGE法)CD34測定(ISHAGE法)CD34 測定(ZCH方法)CD34 測定(ZCH方法)Coombs test ( - )：非免疫性溶血性貧血（續(xù)）(6) 白血?。篎CM 免疫學診斷 2F9(CD14): 1.10% MPO: 0%Coombs test ( - )：非免疫性溶血性貧血（續(xù)(7) 噬血細胞

9、綜合癥：FCM CD34正常，細胞因子風暴。Coombs test ( - )：非免疫性溶血性貧血（續(xù)）(7) 噬血細胞綜合癥：FCM CD34正常，細胞因子風暴例：HLH患兒血清細胞因子改變。 例：HLH患兒血清細胞因子改變。 五、新生兒貧血的鑒別診斷五、新生兒貧血的鑒別診斷貧血新生兒 病史：家族史、圍產(chǎn)期病史 檢查：血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、血涂片 網(wǎng)織紅細胞 正常 1、新生兒生理性貧血 2、Diamond-Blackfan綜合癥 3、先天性再生障礙性貧血 4、鐵粒幼細胞性貧血 5、轉鈷胺蛋白II缺乏癥貧血新生兒 病史：家族史、圍產(chǎn)期病史網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常/增加，需做Coombs試驗 Coomb

10、s試驗(+)需做Rh、ABO血型免疫抗體測定陽性：Rh，ABO 陰性：其它血型抗體所致溶血病(Kell, MN系統(tǒng)等) Coombs試驗(-) 需做血涂片、血常規(guī)檢查示 1、正細胞色素：無黃疸，無肝脾腫大：急性失血(產(chǎn)科 意外、胎母出血、 內(nèi)出血等) 網(wǎng)織紅細胞數(shù)正常/增加，需做Coombs試驗黃疸 G6PD活性測定 降低： 紅細胞G6PD缺乏癥 感染 丙酮酸激酶缺乏癥 正常： 己糖激酶缺乏癥 半乳糖血癥，石骨癥 白血病黃疸 G6PD活性測定2、小細胞低色素: 、 珠蛋白合成障礙性貧 血、慢性子宮內(nèi)出血(胎-胎輸血， 胎-母輸血等) 遺傳性球形紅細胞增多癥 遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 3、特殊紅

11、細胞形態(tài):遺傳性口形紅細胞增多癥 DIC 固縮紅細胞增多癥 2、小細胞低色素: 、 珠蛋白合成障礙性貧 血、慢性子貧血的治療貧血的治療營養(yǎng)性缺鐵性貧血去除病因；合理喂養(yǎng)；補充鐵劑：天一旭泰，益氣維血顆粒、開口樂等；鐵劑治療時間待Hb正常后2月。輸血：RBC懸液0.10.2U/kg, 少量多次。營養(yǎng)性缺鐵性貧血去除病因；營養(yǎng)性大細胞性貧血葉酸缺乏：去除病因；合理喂養(yǎng)；補充葉酸：葉酸片 5mg bid / tid，服藥時間至Hb達正常時停藥。輸血：必要時少量多次， RBC懸液0.1 0.2U/kg。營養(yǎng)性大細胞性貧血葉酸缺乏：蠶豆?。℅6PD缺乏）去除誘因：蠶豆、藥物、氧化劑等堿化尿液：5SB 2

12、3ml/kg/d + 4:1 液500ml ivgtt qd, 連續(xù)3天，直至溶血停止。輸血：當Hb低于60g/L，輸RBC懸液：0.2U/kg； 注意：在明確貧血原因之前，盡量不要輸血，情況緊急時必須輸血時，可考慮抽血后再輸，以免影響診斷。蠶豆?。℅6PD缺乏）去除誘因：蠶豆、藥物、氧化劑等自身免疫性溶血性貧血去除病因：停止一切可疑藥物等；抑制溶血：大劑量甲基強的松龍 1520mg/kg/d, 必要時可加大至3540mg/kg/d, 連用23天，減量至10mg/kg/d，3d, 根據(jù)情況減量，至5mg/kg/d，3d, 改潑尼松11.5mg/kg/d口服，根據(jù)Hb及Ret計數(shù)逐漸減量至0.25 0.5mg/kg/d維持36個月。（抗RBC抗體B細胞克隆多少調(diào)節(jié)劑量及決定用藥時間）自身免疫性溶血性貧血去除病因：停止一切可疑藥物等；自身免疫性溶血性貧血（續(xù)）堿化尿液：5SB 24ml/kg/d + 4:1 液 10001500ml/ M2/d。輸血：一般不需輸血，嚴重溶血至Hb 90g/L)者：可不治療；中型（1090g/L)者: 可給予羥基脲；重型 (90g/L)者：可不治療；新生兒溶血癥ABO溶血：激素：