心肌疾病知識培訓(xùn)課件

1、心肌疾病知識心肌疾病知識 心 肌 疾 病心肌疾?。阂孕募〔∽?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病 心肌疾病 特異性心肌病 心肌病 心肌炎 原發(fā)性心肌病心肌病 : 伴有心肌功能障礙的心肌疾病心肌疾病知識2 心 肌 疾 病心肌疾?。阂孕募〔∽?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病右致室心心律肌失病常 性限制型心肌病 （1995年WHO/ISFC）正常心臟未分類心肌病 心肌疾病知識3原發(fā)性心肌病定義及分類擴(kuò)肥限（1995年WHO/ISFC）正擴(kuò)張型心肌病（DCM）:基本特征 心腔擴(kuò)大 收縮功能障礙、充血性心力衰竭心律失常 栓 塞心肌疾病知識4擴(kuò)張型心肌病（DCM）:基本特征 心腔擴(kuò)大 收擴(kuò)

2、張型心肌病（DCM）：病因 病因不明病毒感染病毒直接損傷 免疫因素 心肌疾病知識5擴(kuò)張型心肌?。―CM）：病因 病因不明病毒感染病擴(kuò)張型心肌病（DCM）：病理 大體檢查： （1）全心擴(kuò)大（2）室壁變薄 組織學(xué)檢查：非特異性 心肌細(xì)胞肥大、變性、壞死、纖維化共存（3）纖維瘢痕 （4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動脈正常心肌疾病知識6擴(kuò)張型心肌?。―CM）：病理 大體檢查： 組織擴(kuò)張型心肌病（DCM）：臨床表現(xiàn) 常見癥狀氣促 心悸、乏力浮腫、腹脹可發(fā)生栓塞可猝死體 征 心界擴(kuò)大 S1低鈍，S3和/或S4， 二尖瓣區(qū)或三尖瓣區(qū)可 聞及SM吹風(fēng)樣雜音 頸靜脈怒張 肝腫大 腹水征 雙下肢浮腫心肌疾病知識7擴(kuò)

3、張型心肌病（DCM）：臨床表現(xiàn) 常見癥狀體 擴(kuò)張型心肌?。―CM）:輔助檢查（1）超聲心動圖： 大而薄 室壁運(yùn)動減弱 二尖瓣口呈鉆石樣改變心肌疾病知識8擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢查（1）超聲心動圖： 大而薄擴(kuò)張型心肌?。―CM）:輔助檢查（2）胸部X線檢查：心影擴(kuò)大，肺淤血心肌疾病知識9擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢查（2）胸部X線檢查：心肌疾病擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢查（3）心 電 圖：（多樣而缺乏特異性） ST-T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波心肌疾病知識10擴(kuò)張型心肌?。―CM）:輔助檢查（3）心 電 擴(kuò)張型心肌病（DCM）:輔助檢查（4）心 內(nèi) 膜 活 檢： 無特異性放射

4、性核素檢查：灶性散在性放射性減低心 血 管 造 影： 冠造正常心肌疾病知識11擴(kuò)張型心肌?。―CM）:輔助檢查（4）心 內(nèi) 膜 活 檢： 擴(kuò)張型心肌病（DCM）：診斷采取排除法： 臨床： 心臟增大 心律失常 心力衰竭 彩超： 大而薄 彌漫性搏動排除：各種病因明確的器質(zhì)性心臟病和各種特異性心肌病診斷心肌疾病知識12擴(kuò)張型心肌?。―CM）：診斷采取排除法： 臨床： 心臟增 擴(kuò)張型心肌病（DCM）：鑒別診斷 需與：風(fēng)心病、心包積液、冠心?。ㄈ毖?心肌病型） 、高心病、特異性心肌 病相鑒別擴(kuò)張型心肌病缺血性心肌病年齡可發(fā)生于任何年齡，中年多見，常40歲病史常有心肌炎病史，基本上無典型心絞痛史，可有家

5、族史有冠心病危險(xiǎn)因素，經(jīng)常有心絞痛，或有急性心肌梗死史超聲心動圖常有四個心腔均擴(kuò)大，室壁厚度均勻變薄，室壁彌散性運(yùn)動減弱，少數(shù)病人有心室內(nèi)血栓； 以左心室擴(kuò)大為主；室壁節(jié)段性變薄，有節(jié)段性運(yùn)動減弱，部分病人有室壁瘤； 核素檢查心肌顯像有不規(guī)則心肌掃描缺損，心肌放射性核素分布大致均勻沿冠狀動脈分布缺損，節(jié)段性放射性核素分布稀疏冠狀動脈造影正常多支病變心肌疾病知識13 擴(kuò)張型心肌病（DCM）：鑒別診斷 需與：風(fēng)心病、心包擴(kuò)張型心肌?。―CM）：預(yù)后預(yù)后不良：發(fā)病后5年存活率40%10年存活率22%年輕患者主要死因：致命性室性心律失常年齡40歲患者主要死因：頑固性心衰心肌疾病知識14擴(kuò)張型心肌?。―

6、CM）：預(yù)后預(yù)后不良：發(fā)病后5年存活率40%擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療（1）一般治療： 預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓 避免其他損害心肌的因素 低鹽、休息、戒煙酒、補(bǔ)充B族維生素 心肌疾病知識15擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療（1）一般治療：心肌疾病知識15擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療（2）內(nèi)科治療控制心力衰竭：洋地黃，利尿劑，血管擴(kuò)張劑，ACEI控制心律失常： 受體阻斷劑：上調(diào)受體密度，降低交感活性 Ca離子拮抗劑：降低心肌細(xì)胞鈣超載，抗氧化和 消除微循環(huán)痙攣?zhàn)饔茫?？）心肌疾病知識16擴(kuò)張型心肌病（DCM）：治療（2）內(nèi)科治療 受體阻斷劑：擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療（3） 外科治療： 心臟移

7、植全人工心臟動力心肌成形術(shù)左心室縮（減）容術(shù) 心肌疾病知識17擴(kuò)張型心肌?。―CM）：治療（3） 外科治療： 肥厚型心肌病（HCM）:概述 特 征： 心肌非對稱性肥厚 心室腔變小 基本病態(tài)：左室血流充盈受阻 舒張期順應(yīng)性下降 分 類：根據(jù)左室流出道有無梗阻可分為： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病知識18肥厚型心肌?。℉CM）:概述 特 肥厚型心肌?。℉CM）:病因 遺傳方式：常染體顯性遺傳（占76%）有明顯家族史（約1/3）肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要致病因素。心肌疾病知識19肥厚型心肌病（HCM）:病因 遺傳方式：常染體肥厚型心肌?。℉CM）:病理（1）一、大體檢查： 室間

8、隔肥厚（90%）心尖部肥厚（3-5%）對稱性肥厚（5%）非對稱性肥厚（95%）心肌疾病知識20肥厚型心肌?。℉CM）:病理（1）一、大體檢查： 室間隔肥厚肥厚型心肌病（HCM）:病理（2）一：心肌肥厚：室間隔肥厚（90%）心肌疾病知識21肥厚型心肌?。℉CM）:病理（2）心肌疾病知識21肥厚型心肌?。℉CM）:病理（3）二: 組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂 心肌疾病知識22肥厚型心肌?。℉CM）:病理（3）二: 組織學(xué)改變：心肌疾病肥厚型心肌?。℉CM）:臨床表現(xiàn)（一）非典型心絞痛頻發(fā)-過性暈厥發(fā)生猝死勞力性呼吸困難癥 狀:心肌疾病知識23肥厚型心肌?。℉CM）:臨床表現(xiàn)（一）非典型

9、心絞痛頻發(fā)-過性肥厚型心肌?。℉CM）:臨床表現(xiàn)（二）體征:心臟輕度增大部分可聞及S3或S4胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射 樣雜音，常伴震顫 心尖部可聞及收縮期雜音心肌疾病知識24肥厚型心肌?。℉CM）:臨床表現(xiàn)（二）體征:心肌疾病知識24肥厚型心肌病（HCM）:輔助檢查（1）超聲心動圖： 室間隔非對稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收縮期向 前方運(yùn)動（SAM現(xiàn)象） 心肌疾病知識25肥厚型心肌?。℉CM）:輔助檢查（1）超聲心動圖： 二尖瓣肥厚型心肌?。℉CM）:輔助檢查（2）心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)病理性Q波心肌疾病知識26肥厚型心肌病（

10、HCM）:輔助檢查（2）心電圖：心肌疾病知識2肥厚型心肌?。℉CM）:輔助檢查（3）胸部X線檢查： 心導(dǎo)管檢查和心血管造影: Brockenbrough現(xiàn)象陽性梗阻性HCM特異表現(xiàn) 心室造影左室腔變形 冠狀動脈造影多無異常心內(nèi)膜心肌活檢: 心肌疾病知識27肥厚型心肌病（HCM）:輔助檢查（3）胸部X線檢查： 心導(dǎo)管肥厚型心肌?。℉CM）：診斷 臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟來解釋有陽性家族史者心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查診斷HCM結(jié)合心肌疾病知識28肥厚型心肌?。℉CM）：診斷 臨床或心電圖表現(xiàn)類似肥厚型心肌?。℉CM）:預(yù)后 成人10年存活率80%，小兒

11、10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多見 小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死 猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫心肌疾病知識29肥厚型心肌?。℉CM）:預(yù)后 成人10肥厚型心肌?。℉CM）:治療 藥物治療： 阻滯劑：普萘洛爾，美多洛爾 鈣拮抗劑：維拉帕米，硝苯地平，地爾硫卓 外科手術(shù)治療： 室間隔部分切除術(shù)起 搏 器 治 療： 植入DDD型起搏器化學(xué)消融法治療：介入治療人為的使部分心肌壞死心肌疾病知識30肥厚型心肌病（HCM）:治療 藥物治療： 外限制型心肌?。≧CM）：概述發(fā)病率很低 主要病理改變： 心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化且增厚 心內(nèi)膜硬化、心腔縮小 擴(kuò)張明顯受限主要特征：心室的

12、舒張充盈受阻心肌疾病知識31限制型心肌?。≧CM）：概述發(fā)病率很低 主要病理改變：心肌疾病知識培訓(xùn)課件限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（1）超聲心動圖：心腔狹小心內(nèi)膜增厚心肌疾病知識33限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（1）超聲心動圖：心肌疾病知限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化心肌疾病知識34限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（2）心內(nèi)膜活檢：心肌疾病知限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（3）心導(dǎo)管檢查： 早期下陷，晚期高原波形左心室造影： 心內(nèi)膜增厚，心室腔縮小心肌疾病知識35限制型心肌?。≧CM）：輔助檢查（3）心導(dǎo)管檢查：左心室限制型心肌?。≧C

13、M）：診斷心室腔縮小、變形心內(nèi)膜增厚心包無增厚和鈣化 縮窄性心包炎表現(xiàn)診斷心肌疾病知識36限制型心肌病（RCM）：診斷心室腔縮小、變形縮窄性心診心肌疾限制型心肌病（RCM）：鑒別診斷指標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包炎 體檢 S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全雜音心包叩擊音（40%） X線胸片偶見心內(nèi)膜鈣化 心包鈣化（40%） 超聲心動圖及多普勒檢查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短 相同呼吸影響 不存在 常存在CT或磁共振成像 心包正常，心內(nèi)膜增厚 心包增厚 心導(dǎo)管檢查 右心室收縮壓50mmHg50mmHgRVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP與LVEDP差值 5mm

14、Hg 5mmHg RVEDP與LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活檢 異常 正常 與縮窄性心包炎鑒別要點(diǎn)心肌疾病知識37限制型心肌?。≧CM）：鑒別診斷指標(biāo) 限制型心肌病縮窄性心包限制型心肌病（RCM）：治療 只能對癥治療 可預(yù)防性使用抗凝藥 手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜 心臟移植心肌疾病知識38限制型心肌?。≧CM）：治療 心肌疾病知識38致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：特征病因：常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。 病理特征： 右室心肌部分或全部缺如， 由纖維組織 和肪組織所代替， 右室明顯擴(kuò)大，右室心肌變薄。臨床特征：右心擴(kuò)大、心律失常、猝死 心肌疾病知識39致心律失常型右室心肌病

15、（ARVC）：特征病因：常為家族性發(fā)病致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：治療 控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝藥物植入埋藏式自動心臟復(fù)律除顫器（ICD） 心肌疾病知識40致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：治療 心肌致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件 次要條件 右室整體和/或區(qū)域性功能不全及結(jié)構(gòu)改變 右室重度擴(kuò)張，右室射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正?；騼H有輕度受損。右室局限性膨脹瘤（無或低動力狀態(tài)伴舒張期膨突）右室重度局限性擴(kuò)張 右室輕度普遍性擴(kuò)張，和/或射血分?jǐn)?shù)（RVEF）減低，左室正常右室輕度節(jié)斷性擴(kuò)張 右室輕度節(jié)斷性活動減弱右室壁組織學(xué)特征心內(nèi)膜活檢心肌組織被脂

16、肪、纖維組織替代 復(fù)極異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置 除極/傳導(dǎo)異常 右胸前導(dǎo)聯(lián)Epsilon波或V13QRS110ms 晚電位陽性。 心律失常 左束支傳導(dǎo)阻滯形室速頻發(fā)室早（1000次/24h） 家族史 尸檢或手術(shù)確診為家族性者 家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35歲的年輕人）家族史心肌疾病知識41致心律失常型右室心肌?。ˋRVC）：診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件 次要條 特異性心肌病 1、 缺血性心肌病 2、瓣膜性心肌病 3、 高血壓心肌病：左室肥大伴心力衰竭 4、圍生期心肌病 5、代謝性心肌?。ㄈ绲矸蹣幼冃?，糖康貯積癥等） 6、炎癥性心肌病 7、內(nèi)分泌性心肌病（甲亢或甲減性心肌?。?8、全身疾

17、病所致（結(jié)締組織病、白血病等） 9、過敏及中毒反應(yīng)：如酒精性心肌病、藥物性心肌病 10、心動過速性心肌病多數(shù)特異性心肌病表現(xiàn)類似：擴(kuò)張型心肌病。淀粉樣變性心肌病表現(xiàn)類似：限制型心肌病。糖原貯積癥 類似：肥厚型心肌病。 心肌疾病知識42 特異性心肌病 1、 缺血性心肌病 特異性心肌?。壕凭孕募〔?定義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟擴(kuò)大和心力 衰竭的一種繼發(fā)性心肌病 臨床表現(xiàn)：飲酒史，與擴(kuò)張型心肌病相似的臨床特點(diǎn) 治療：戒酒，有可能治愈 同擴(kuò)張型心肌病相似 心肌疾病知識43特異性心肌?。壕凭孕募〔?定義：長期飲酒導(dǎo)致心肌變性，心臟特異性心肌?。喝焉锲谛募〔?定 義： 既往無心臟病的女性，在圍生期內(nèi)首次發(fā) 生的以累及心肌為主的一種心臟病。 臨床表現(xiàn)： 類似擴(kuò)張型心臟病，體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞 的出現(xiàn)頻率較高，再次妊娠可引起復(fù)發(fā)。 治 療： 1.同擴(kuò)張型心肌病相似，預(yù)后良好 2.休息、補(bǔ)充營養(yǎng)、維生素非常重要心肌疾病知識44特異性