我國小兒先天性心臟病外科治療的進(jìn)展課件

1、 我國小兒先天性心臟病 外科治療的進(jìn)展 海南醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院心臟外科 我國小兒先天性心臟病 海南醫(yī)學(xué)院附 先心病發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的7左右。圍生期兒童死亡有20%是由于先天性心血管畸形,新生兒死亡一半以上是致命的心臟畸形引起的。如不經(jīng)手術(shù)治療,先心病兒于出生后1年內(nèi)有20%50%死亡,其中1周內(nèi)占30%,1月內(nèi)占50%。出生后2年內(nèi)死亡可達(dá)75%。先心病目前的主要確診手段是彩超和心血管造影檢查。先心病治療方法主要是外科手術(shù),目前95%先心病病兒可行手術(shù)治。 近十年來我國小兒先天性心臟病()外科治療得到快速發(fā)展。 先心病發(fā)病率占活產(chǎn)嬰兒的7左右。圍生期兒童死（一）先天性心臟病手術(shù)治療進(jìn)展1. 復(fù)雜手

2、術(shù)治療進(jìn)展 經(jīng)過十年的努力,我國復(fù)雜治療取得很大進(jìn)步,其中法洛四聯(lián)癥()的手術(shù)治療已達(dá)到國際水平。沈陽軍區(qū)總醫(yī)院開展手術(shù)較早,20世紀(jì)80年代中期報(bào)道手術(shù)1000例;1979年到1999年共完成3002例,手術(shù)死亡率3 5%。北京阜外醫(yī)院、上海新華醫(yī)院、也有大組報(bào)道,死亡率最高1. 11%。（一）先天性心臟病手術(shù)治療進(jìn)展 (1)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 心房水平調(diào)轉(zhuǎn)血流治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)如（心房內(nèi)板障血流改道術(shù)）或（心房內(nèi)血流改道術(shù)）手術(shù)仍在臨床應(yīng)用。上海新華醫(yī)院首先開展解剖矯治手術(shù)手術(shù)（主-肺動(dòng)脈調(diào)換術(shù)）。但是與國外先進(jìn)水平仍有差距。美國波士頓兒童醫(yī)院動(dòng)脈手術(shù)總死亡率3 .2%。上海新華醫(yī)院

3、、北京阜外醫(yī)院、北京安貞醫(yī)院、都有此類手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。近、中期效果良好。 (1)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 (2) 改良手術(shù) 作為一種生理矯治術(shù),改良手術(shù)的應(yīng)用逐漸增加。術(shù)后早期死亡率降低至4. 76%17. 9%。近年全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)應(yīng)用較多。危重病兒改良手術(shù)可降低手術(shù)早期死亡率。隨訪超過5年的病例很少。開展此項(xiàng)手術(shù)的心血管中心有：沈陽軍區(qū)總醫(yī)院、北京阜外醫(yī)院、上海新華醫(yī)院等。 (2) 改良手術(shù) (3)過去C盡量一期根治 現(xiàn)在認(rèn)為：有些病種一期減狀手術(shù),二期解剖或生理矯治術(shù)可降低死亡率。早年對一些復(fù)雜型不能作到根治手術(shù),只能行減狀手術(shù)。小于6月齡肺血少的復(fù)雜病兒主要行改良Blalock-Hanlon手術(shù)

4、。大于6月齡病兒采用雙向格林手術(shù)，增加肺血。肺血多的復(fù)雜則行肺動(dòng)脈束窄術(shù)(P.A.B手術(shù) )。為增加左、右心系統(tǒng)血液混合,采用手術(shù)（Rashkind手術(shù)，球囊房間隔造口術(shù)）擴(kuò)大卵圓孔。 (3)過去C盡量一期根治 (4)同種帶瓣管道、單瓣片的應(yīng)用 同種帶瓣管道在完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、動(dòng)脈共干等復(fù)雜型的手術(shù)治療中必不可少。重癥的手術(shù)應(yīng)用單瓣補(bǔ)片,取得良好血流動(dòng)力學(xué)效果。1987年北京阜外醫(yī)院在國內(nèi)率先建立同種瓣庫。北京安貞醫(yī)院等單位也有制備、應(yīng)用同種材料的經(jīng)驗(yàn)。 (4)同種帶瓣管道、單瓣片的應(yīng)用 2、手術(shù)單位和數(shù)量增加 20世紀(jì)90年代初,開展小兒診治的單位全國有350所,當(dāng)時(shí)年手術(shù)量約3000余例。

5、1995年11月全國復(fù)雜外科研討會(huì)粗略估計(jì)一年全國完成手術(shù)約1萬例。2001年國內(nèi)約近400家醫(yī)院開展手術(shù),其中年手術(shù)量超過1000、500、100例的醫(yī)院分別有2、10、59家,統(tǒng)計(jì)261家醫(yī)院手術(shù)例數(shù)共25777例。 2、手術(shù)單位和數(shù)量增加 3、手術(shù)效果提高 20世紀(jì)90年代初,的總體死亡率約2 .97%,嬰幼兒病例比例不超過25%,復(fù)雜病種占11. 5%。目前外科手術(shù)病兒中嬰幼兒、復(fù)雜病種所占比例較前明顯增高,但手術(shù)總死亡率已降至2%以下。 3、手術(shù)效果提高 4.嬰幼兒手術(shù)治療的進(jìn)展 十年來我國嬰幼兒手術(shù)數(shù)量占手術(shù)的比例逐年增長。對于大多數(shù)需要手術(shù)治療的先心病來說,手術(shù)年齡越小,對患兒將

6、來生長發(fā)育越是有利。一些先心病如不及早手術(shù)則可能因繼發(fā)性心肺血管病變而使術(shù)后并發(fā)癥增多,病死率增加,或失去手術(shù)機(jī)會(huì)。 4.嬰幼兒手術(shù)治療的進(jìn)展 一些研究表明:病兒早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,這些肺動(dòng)脈高壓2歲之前幾乎均是可逆的,4歲之前多數(shù)是可逆的,而4歲之后則有些患兒術(shù)后肺高壓恢復(fù)不佳,年齡越大,不可逆性肺高壓比例越大,預(yù)后不良。國外發(fā)達(dá)地區(qū)約有半數(shù)先心病在出生后6月之內(nèi)得到手術(shù)治療。有的中心(如美國舊金山大學(xué)附屬醫(yī)院)正在探討胎兒心臟外科的有關(guān)技術(shù),并已有突破性進(jìn)展。美國波士頓兒童醫(yī)院在小年齡復(fù)雜先心病治療方面居世界領(lǐng)先,近年已完成大血管錯(cuò)位的手術(shù)500多例,總病死率僅3.2%。 一些研究表明:病

7、兒早期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓,這些肺動(dòng)脈高壓 對于嬰幼兒, 總體手術(shù)死亡率由5%17%下降至目前的2%5%之間。如北京阜外醫(yī)院、上海新華醫(yī)院手術(shù)死亡率都低于3%。低體重兒、新生兒常常非常復(fù)雜或危重,國內(nèi)治療水平較國外先進(jìn)水平差距很大,開展較好如上海新華醫(yī)院,近4年完成2.34.5體重的外科手術(shù)115例(其中新生兒34例,復(fù)雜71例),總體死亡率16 .5%。 對于嬰幼兒, 總體手術(shù)死亡率由5%17%下5、介入治療和微創(chuàng)先心外科的進(jìn)展（1）介入治療。 動(dòng)脈導(dǎo)管封堵術(shù),3個(gè)月完全封堵率達(dá)95%100%;主要并發(fā)癥2 .3%。肺動(dòng)脈瓣環(huán)球囊擴(kuò)張術(shù)治療肺動(dòng)脈瓣狹窄成功率達(dá)95%。房間隔缺損封堵術(shù)3個(gè)月完全封堵

8、率達(dá)95 .0%97. 5%。此外,還開展了室間隔缺損封堵術(shù)、主動(dòng)脈縮窄成形術(shù)、冠狀動(dòng)脈瘺栓堵術(shù)、二尖瓣球囊成形術(shù)治療以狹窄為主的先天性雙孔型二尖瓣及Rashkind手術(shù)，(球囊房間隔造口術(shù)）手術(shù)等,均取得滿意效果。 5、介入治療和微創(chuàng)先心外科的進(jìn)展 （2）微創(chuàng)、小切口外科的應(yīng)用 目前對于MICS的定義尚未統(tǒng)一。它的概念和范疇包括以下三個(gè)方面。 1.為減少手術(shù)切口的創(chuàng)傷，不用傳統(tǒng)的胸骨正中切口，而采用側(cè)胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈開的小切口等。 2.避免體外循環(huán)或主動(dòng)脈阻斷等非生理狀態(tài)對機(jī)體的損害，在非體外循環(huán)和（或）心臟跳動(dòng)下進(jìn)行各種心臟手術(shù)。 3.具有微創(chuàng)含義但不同于傳統(tǒng)心臟手術(shù)方式，如胸腔鏡

9、三維成像技術(shù)、閉式體外循環(huán)技術(shù)（Heart-port）、機(jī)器人等。 （2）微創(chuàng)、小切口外科的應(yīng)用 主要方法有： A、右外側(cè)小切口、胸前正中小切口 。 B、電視胸腔鏡矯治心臟畸形大分流或體重小 于 于8kg者不適宜選擇性栓堵。 C、非體外循環(huán)下雙向格林手術(shù).、全腔靜脈 肺 肺動(dòng)脈吻合術(shù)。 D、不停跳心內(nèi)直視手術(shù)隨“溫暖心臟外科”概 念 念的提出,國內(nèi)有嘗試進(jìn)行并行體外循環(huán) 淺低溫(32)心內(nèi)直視手術(shù)。 E、閉式體外循環(huán)技術(shù)（Heart-port）。 主要方法有6、 心臟移植的開展 在成人心臟移植成功的基礎(chǔ)上,國內(nèi)至今小于14歲病兒心臟移植完成5例。1999年第三軍醫(yī)大學(xué)完成首例。這項(xiàng)工作尚處于初

10、步開展階段。18歲以下未成年心臟移植,美國目前每年約150例?？偸中g(shù)成功率80%以上。,由于新生兒免疫系統(tǒng)尚未發(fā)育健全,所以較少排異反應(yīng)而成功率高于年長兒及成人。近年又有人研究用轉(zhuǎn)基因技術(shù)探討異體心臟移植(轉(zhuǎn)基因豬),如能成功,將能解決供心不足這一制約心臟移植開展的重大難題。6、 心臟移植的開展7、 麻醉、體外循環(huán)技術(shù)提高 目前體外循環(huán)安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的醫(yī)療中心得到普及,減少預(yù)充量,提高晶膠比例,抑肽酶的廣泛應(yīng)用,術(shù)中應(yīng)用超濾或改良超濾,有效保證了整體外科治療水平的提高。至今北京阜外醫(yī)院、上海新華醫(yī)院、北京安貞醫(yī)院均完成萬例以上體外循環(huán)手術(shù)。7、 麻醉、體外循環(huán)技術(shù)提高 8、

11、圍術(shù)期處理 應(yīng)用前列腺素靜脈注射、吸入進(jìn)行合并重度肺高壓的診斷性治療,術(shù)前準(zhǔn)備以及術(shù)后治療肺高壓危象病兒,明顯增加了臨界性肺高壓病兒的手術(shù)機(jī)會(huì),提高了此類病兒圍術(shù)期治療的效果。前列腺素靜脈注射保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,為一些紫紺型、主動(dòng)脈狹窄及主動(dòng)脈弓中斷病兒爭取到手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。 8、圍術(shù)期處理（二）診治觀念的變化 1、我國現(xiàn)存病兒約150萬, 每年出生的新生兒有近20萬存在重大出生缺陷。的防治分為三級: 一級減少或消除患病危險(xiǎn)因素; 二級篩查高危產(chǎn)婦; 三級提高外科手術(shù)治療療效。 我國由于經(jīng)濟(jì)、社會(huì)等原因,一、二級防治幾乎空白,所以在未來相當(dāng)長的時(shí)期內(nèi)我國的發(fā)病率不會(huì)明顯下降;三級防治中,外科手術(shù)

12、治療仍處于極其重要的位置?？萍疾俊熬盼濉惫リP(guān)將的外科治療列入重大疾病防治攻關(guān)項(xiàng)目。（二）診治觀念的變化2、建立穩(wěn)定的小兒外科隊(duì)伍 過去大部分綜合性心臟中心都是成人心臟外科醫(yī)師兼做小兒手術(shù)。近年來,因?yàn)樾?尤其嬰幼兒生理特點(diǎn),明顯與成人不同,為提高嬰幼兒手術(shù)療效需要建立小兒治療中心,有一套固定的專業(yè)小兒心外科、監(jiān)護(hù)、麻醉、體外循環(huán)人員班子。2、建立穩(wěn)定的小兒外科隊(duì)伍 3、小兒外科急診手術(shù)增多、亞急癥手術(shù)范圍擴(kuò)大。 20世紀(jì)90年代中期國內(nèi)上海新華醫(yī)院率先提出“新生兒、嬰兒期危重急癥外科手術(shù)的概念”。除嚴(yán)重的低氧血癥者外,將反復(fù)呼吸道感染、重度肺動(dòng)脈高壓、呼吸衰竭或心力衰竭病兒列入急癥、亞急癥手

13、術(shù)。建立了危重治療的“綠色通道”。其中上海新華醫(yī)院報(bào)道4年間250例急癥手術(shù),總死亡率12%,通過外科干預(yù),此類病兒內(nèi)科住院期間病死率由47%降至7%。 3、小兒外科急診手術(shù)增多、亞急癥手術(shù)范圍擴(kuò)大。 4、.分期手術(shù)治療復(fù)雜得到重視 早年因?yàn)閷κ中g(shù)指征認(rèn)識不夠,受經(jīng)濟(jì)條件限制,多爭取一期矯治復(fù)雜型。近年來,外科整體治療水平提高,外科醫(yī)師認(rèn)識到一些復(fù)雜型如部分肺動(dòng)脈閉鎖、重癥和肺血減少的功能單心室病兒,一期手術(shù)減狀,二期行解剖或生理矯治術(shù)可提高手術(shù)效果,降低病死率。 4、.分期手術(shù)治療復(fù)雜得到重視（三）診斷方法的進(jìn)展 二維超聲和多普勒超聲心動(dòng)圖()作為的診斷常規(guī)檢查,已部分取代了術(shù)前必需的心導(dǎo)管

14、檢查和心血管造影。以為例,目前需要術(shù)前由心血管造影確診的病例由85%下降至5%以下。術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖在大的心臟中心廣泛應(yīng)用,用于評價(jià)手術(shù)效果,指導(dǎo)介入治療。這種檢查能及時(shí)發(fā)現(xiàn)手術(shù)的殘余或矯治不滿意畸形,避免手術(shù)失敗和二次手術(shù),對于提高手術(shù)療效有重要意義,應(yīng)得到普及。 （三）診斷方法的進(jìn)展 術(shù)前右心系統(tǒng)測壓,對于明確有無肺動(dòng)脈高壓及判定其嚴(yán)重程度很重要,有助于手術(shù)方式的決定和預(yù)后判斷。對于某些重癥復(fù)雜型,目前,術(shù)前心導(dǎo)管檢查和心血管造影仍必不可少。電子束(又稱超高速),對于常規(guī)心血管造影和超聲心動(dòng)圖不能檢出的肺動(dòng)脈發(fā)育不良、部分型肺靜脈異位引流的檢出率很高,是超聲心動(dòng)圖及心血管造影的重要補(bǔ)充。動(dòng)態(tài)三維、四維超聲心動(dòng)圖、核磁共振在診斷和肺血管內(nèi)超聲,評價(jià)肺動(dòng)脈高壓程度尚處于探索階段。 術(shù)前右心系統(tǒng)測壓,對于明確有無肺動(dòng)脈高壓及判（四）相關(guān)基礎(chǔ)研究 我國先天性心臟病臨床基礎(chǔ)研究,在過去十年里作了大量的工作:包括臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)、心肌保護(hù)、肺保護(hù)、腦保護(hù)、血液保護(hù)、肺動(dòng)脈高壓、專用生物修補(bǔ)材料、體外循環(huán)、發(fā)病機(jī)制、病理、小兒心臟移植、胎兒心臟外科、新生兒心臟術(shù)后心肺監(jiān)護(hù)、新生兒及低體重兒外科治療特點(diǎn)等方面,全方位地對小兒外科進(jìn)行深入研究,已由模仿國外同類研究到開始針對臨床發(fā)現(xiàn)問題進(jìn)行獨(dú)創(chuàng)研究。（四）相關(guān)基礎(chǔ)研究（五）問題和展望國際上技術(shù)先進(jìn)的治療中心,幾乎對