橋小腦角區(qū)腫瘤全面版課件

1、2022/10/71橋小腦角區(qū)腫瘤第1頁/共38頁2022/10/31橋小腦角區(qū)腫瘤第1頁/共38頁2022/10/72 橋小腦角三角區(qū) 這一區(qū)域實際上是一錐形立體三角，它在后顱 的前外側。由前內側的橋腦外緣、外后方的巖骨內緣及后下方的小腦半球外側構成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經、面神經、三叉神經及巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產生橋小腦角區(qū)綜合征。 第2頁/共38頁2022/10/32 橋小腦角三角區(qū) 這一區(qū)域實際上是2022/10/73第3頁/共38頁2022/10/33第3頁/共38頁2022/10/7

2、4第4頁/共38頁2022/10/34第4頁/共38頁2022/10/75第5頁/共38頁2022/10/35第5頁/共38頁2022/10/76 聽神經鞘瘤概述臨床表現(xiàn)疾病病因發(fā)病機制病理生理診斷要點病程檢查治療方案預后第6頁/共38頁2022/10/36 聽神經鞘瘤概述第6頁/2022/10/771、概述 聽神經瘤起源于神經鞘，是一典型的神經鞘瘤，由于沒有聽神經本身參與，因此，聽神經瘤的名稱不適宜，應稱為聽神經鞘瘤。聽神經鞘瘤占顱內腫瘤的，占顱內神經鞘瘤的，占橋小腦角腫瘤的，發(fā)病 年齡多在3060歲，20歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在3050歲，最年幼者為8歲，最高年齡

3、可在70歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側，雙側者多為神經纖瘤病。 第7頁/共38頁2022/10/371、概述 聽神經瘤起源于神經鞘，是2022/10/78第8頁/共38頁2022/10/38第8頁/共38頁2022/10/79第9頁/共38頁2022/10/39第9頁/共38頁2022/10/710第10頁/共38頁2022/10/310第10頁/共38頁2022/10/7112.臨床表現(xiàn)聽神經瘤癥狀出現(xiàn)的程序為：1、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟運動失調，動作不協(xié)調；4、病變相鄰顱神經損傷，如

4、病變側面部疼痛、面部感覺 減退、周圍性面癱等；5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。第11頁/共38頁2022/10/3112.臨床表現(xiàn)聽神經瘤癥狀出現(xiàn)的程序為：2022/10/7123、疾病病因 分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)神經鞘瘤(單或雙側)的NF2基因失活有關。NF2基因是一種抑癌基因，定位于22號染色體長臂1區(qū)2帶2亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定位。 第12頁/共38頁2022/10/3123、疾病病因 分子遺傳學研究發(fā)現(xiàn)2022/10/7134、發(fā)病機制 聽神經瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕

5、可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。第13頁/共38頁2022/10/3134、發(fā)病機制 聽神經瘤引起小腦腦2022/10/7145、病理生理 聽神經瘤多源于第腦神經內耳道段，亦可發(fā)自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底，聽神經瘤極少真正發(fā)自聽神經，而多來自前庭上神經，其次為前庭下神經，一般為單側，兩側同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、

6、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內含粗面內質網等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經但無神經從中穿行。 第14頁/共38頁2022/10/3145、病理生理第14頁/共38頁2022/10/715 聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種： 瘤細胞排列呈小柵欄狀； 互相交織的纖維束； 有退變灶及小的色素沉著區(qū)； 有泡沫細胞。細胞

7、核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為AntoniA型組織，而AntoniB型組織呈疏松網狀非極性排列，又稱之為混合型。 第15頁/共38頁2022/10/315 聽神經鞘瘤的病理組織檢查特征可概2022/10/7166、診斷要點 1、典型的神經鞘瘤具有以下特點 早期 耳部癥狀腫瘤體積小時，出現(xiàn)一側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期 面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱

8、、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮 晚期 小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。第16頁/共38頁2022/10/3166、診斷要點 1、典型的神經2022/10/7172、病人早期具有以下癥狀者應考慮有聽神經鞘瘤之可能 (1) 間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。 (2) 聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。 (3) 頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。 (4) 外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸啤?/p>

9、階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務人員應提高警惕性。 第17頁/共38頁2022/10/3172、病人早期具有以下癥狀者應考慮有聽神發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。知識缺乏-與缺乏疾病的相關知識有關。(1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經的障礙。知識缺乏-與缺乏疾病的相關知識有關。1、典型的神經鞘瘤具有以下特點 早期5）患者嘔吐、腹瀉時應暫禁食，給予靜脈補液。6 ) 注意保暖，預防感冒。護理目標：患者的病情得到密切監(jiān)護，出現(xiàn)腦疝時及時發(fā)現(xiàn)并處理。面部癥狀腫瘤

10、繼續(xù)增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。7）患者進食不足時，必要時留置胃管補液2022/10/7187、病程第18頁/共38頁發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)2022/10/719第19頁/共38頁2022/10/319第19頁/共38頁2022/10/7208、檢查 神經耳科檢查 由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。 (1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經的障礙。Bekesy聽力測驗，第型屬正?；蛑卸膊?第型為耳蝸聽力喪失;第、型為聽

11、神經病變。 (2)前庭神經功能檢查：聽神經鞘瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側前庭神經功能損害現(xiàn)象，反應完全消失或部分消失，這是診斷聽神經鞘瘤的常用方法 第20頁/共38頁2022/10/3208、檢查 神經耳科檢查第20頁/共382022/10/721神經放射學診斷 (1)X線平片：主要變化為骨質吸收致內聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側內聽道寬度較對側大2mm以上;內聽道后壁縮距3mm以上，內聽道內側端凹緣骨質輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內聽道高度的中點以下。 (2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦

12、前靜脈向斜坡靠攏;脈絡點向后移;病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移;基底動脈可移向對側;腫瘤著色。 (3)CT及MRI檢查：目前聽神經鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的MRI，特別是當腫瘤很小(95%,肺部無痰鳴音。護理措施：1）密切觀察病人生命體征、面色、意識、瞳孔的變化。2）給予氧氣吸入。3）鼓勵病人有效咳嗽，必要時給予吸痰，保持呼吸通暢。4）給予病人舒適的體位，抬高床頭15-30度或半臥位。5）臥位病人按時給予翻身拍背。6）痰液粘稠時給予霧化吸入以稀釋痰液。7）鼓勵病人多飲白開水。8）遵醫(yī)囑使用抗生素。9）保持病室內空氣清新，濕度溫度

13、適宜。第33頁/共38頁2022/10/3334.清理呼吸道無效-與顱神經損傷咳嗽反2022/10/734 橋小腦角三角區(qū) 這一區(qū)域實際上是一錐形立體三角，它在后顱 的前外側。由前內側的橋腦外緣、外后方的巖骨內緣及后下方的小腦半球外側構成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經、面神經、三叉神經及巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產生橋小腦角區(qū)綜合征。 第34頁/共38頁2022/10/334 橋小腦角三角區(qū) 這一區(qū)域實際上2022/10/7356、診斷要點 1、典型的神經鞘瘤具有以下特點 早期 耳部癥狀腫瘤體積小時，出現(xiàn)一

14、側耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期 面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮 晚期 小腦橋腦角綜合征及后組顱神經癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經萎縮。第35頁/共38頁2022/10/3356、診斷要點 1、典型的神經202

15、2/10/7367、病程第36頁/共38頁2022/10/3367、病程第36頁/共38頁2022/10/7378、檢查 神經耳科檢查 由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經功能檢查。 (1)聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經的障礙。Bekesy聽力測驗，第型屬正?；蛑卸膊?第型為耳蝸聽力喪失;第、型為聽神經病變。 (2)前庭神經功能檢查：聽神經鞘瘤多起源于聽神經的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側前庭神經功能損害現(xiàn)象，反應完全消失或部分消失，這是診斷聽神經鞘瘤的常用方法 第37頁/共38頁2022/10/3378、檢查 神經耳科檢查第37頁/共382022/10/7381.潛在并發(fā)癥-顱內出血，顱內壓增高護理目標：患者的病情得到