血管性癡呆課件

1、血管性癡呆 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科韓恩吉 血管性癡呆1血管性癡呆 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科韓恩吉 血管性癡呆1一、概念 1、癡呆 癡呆目前國內(nèi)外尚無公認(rèn)的確切定義。一般認(rèn)為癡呆是意識清楚下發(fā)生的、后天的、持續(xù)的、全面智能障礙綜合征。血管性癡呆2一、概念 1、癡呆 血管性癡呆2一、概念癡呆須具備四個(gè)基本的特點(diǎn)：1)、意識清楚，有別于神志障礙引起的智能損害，如譫妄。2)、后天的，指認(rèn)知障礙不是先天就有，而是先發(fā)育到正常再衰退到不正常，這一點(diǎn)有別于智能低下。正常（18歲）發(fā)育障礙 衰退（智能低下） (癡呆)不成熟 不正常血管性癡呆3一、概念癡呆須具備四個(gè)基本的特點(diǎn)：血管性癡呆33)、持續(xù)性，持續(xù)的

2、第一個(gè)含義是時(shí)間性，診斷癡呆持續(xù)時(shí)間6個(gè)月以上；持續(xù)性的第二個(gè)含義是指病情逐漸進(jìn)展。 惡化 惡化AD VD4)、智能障礙是全面的，必須具備以下精神活動中的任何三個(gè)項(xiàng)目的障礙：言語、記憶力、視空間功能、情緒或人格和認(rèn)知（抽象思維、計(jì)算、判斷和執(zhí)行能力等）。這與單純的失語、失用、失寫等局限性腦功能障礙不同。 血管性癡呆43)、持續(xù)性，持續(xù)的第一個(gè)含義是時(shí)間性，診斷癡呆持續(xù)時(shí)間6個(gè)一、概念2、血管性癡呆（Vascular Dementia, VD）：各種腦血管?。ㄈ毖?、出血性以及腦缺血缺氧性損害）引起的癡呆總稱。血管性癡呆具有三個(gè)基本要素： 1、腦血管病，2、癡呆（時(shí)間超過6個(gè)月），3、癡呆的發(fā)生

3、與腦血管病有一定關(guān)系。血管性癡呆5一、概念2、血管性癡呆（Vascular Dementia,一、概念3、血管性認(rèn)知障礙(vascular cognitive impairment , VCI): 1) 1993年Hachinski 和Bowler提出的，指與腦血管病有關(guān)的各種程度的智能障礙，包括血管性癡呆和未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)的血管性認(rèn)知障礙。2) 2000年Bowler等又建議VCI專指腦血管病引起的認(rèn)知障礙但未達(dá)到癡呆標(biāo)準(zhǔn)的綜合征。這一定義使VCI與 MCI有相同的含義，只是 VCI與血管性癡呆有關(guān)，而MCI則與AD有關(guān)。血管性癡呆6一、概念3、血管性認(rèn)知障礙(vascular cogniti

4、二、臨床類型及臨床表現(xiàn) 血管性癡呆7二、臨床類型及臨床表現(xiàn) 血管性癡呆7臨床類型（病因分類） (一)梗死性癡呆1、多發(fā)梗死性癡呆2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆3、大面積梗死性癡呆（二）小血管病變引起的癡呆1、腔隙狀態(tài)（Lacuner State）2、皮質(zhì)下動脈硬化性腦?。˙inswangers syndrome）3、伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈?。–ADASIL）血管性癡呆8臨床類型（病因分類） (一)梗死性癡呆血管性癡呆8臨床類型（三）出血性癡呆1 、腦出血引起的癡呆（1）高血壓腦出血（2）淀粉樣血管病2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆（1）前腦基底病變癡呆（2）正常顱壓腦積水 血管性癡

5、呆9臨床類型（三）出血性癡呆血管性癡呆9臨床表現(xiàn)血管性癡呆的臨床表現(xiàn)有兩部分組成： 一、構(gòu)成癡呆的記憶障礙和精神癥狀。 二、腦損害的局部癥狀和體征。血管性癡呆10臨床表現(xiàn)血管性癡呆的臨床表現(xiàn)有兩部分組成：血管性癡呆10（一）梗死性癡呆： 1、多發(fā)梗死性癡呆：多個(gè)梗死灶引起的癡呆綜合征。1）腦血管病高危因素。2）腦梗死引起的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。3）進(jìn)行性癡呆，呈階梯樣發(fā)展。4）影像學(xué)檢查顯示多發(fā)性梗死灶。 血管性癡呆11（一）梗死性癡呆： 1、多發(fā)梗死性癡呆：多個(gè)梗死灶引起的癡呆（一）梗死性癡呆：2、關(guān)鍵部位梗死性癡呆：腦重要部位梗死引起的癡呆 。腦重要部位包括角回、丘腦、基底節(jié)、內(nèi)囊膝部等。血

6、管性癡呆12（一）梗死性癡呆：血管性癡呆122、關(guān)鍵部位梗死性癡呆1）角回梗塞性癡呆： 癡呆特點(diǎn)：記憶力障礙、定向力障 礙、語言欠流利。 主側(cè)半球可有失讀癥、Gerstmanns syndrome（左右失認(rèn)、手指失認(rèn)、計(jì)算障礙)。 病灶較小CT難以發(fā)現(xiàn)，易誤診AD。血管性癡呆132、關(guān)鍵部位梗死性癡呆1）角回梗塞性癡呆：血管性癡呆132、關(guān)鍵部位梗死性癡呆2）丘腦性癡呆： 表現(xiàn)為突然發(fā)病，深度木僵或昏迷，持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，然后逐漸清醒，但表現(xiàn)為淡漠無欲，思維遲鈍，缺乏主動性?？滤_克夫（korsakoff）綜合征是本病最常見、最顯著的特征。垂直凝視麻痹：中腦間腦交界處的紅核前區(qū)受累，特別是下視障

7、礙。神經(jīng)影像學(xué)顯示雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)腔隙性梗死。血管性癡呆142、關(guān)鍵部位梗死性癡呆2）丘腦性癡呆： 血管性癡呆14（一）梗死性癡呆：3、大面積梗死性癡呆：大面積梗死指梗死灶直徑大于5cm或跨兩個(gè)以上腦葉。1）腦血管病高危因素。2）腦梗死引起的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。3）進(jìn)行性癡呆。4）影像學(xué)檢查顯示大面積梗死灶。血管性癡呆15（一）梗死性癡呆：3、大面積梗死性癡呆：血管性癡呆15（二）小血管病變引起的癡呆 1、腔隙狀態(tài)（Lacunar state）：又稱多發(fā)性腔隙性腦梗死。1）高危因素中與高血壓的關(guān)系最密切。2）反復(fù)發(fā)作的腔隙性腦梗死綜合征。3）隨著多發(fā)性腔隙性腦梗死出現(xiàn)癡呆。也有部分病人缺少腔隙性腦

8、梗死綜合征, 而逐漸出現(xiàn)癡呆。4）影像學(xué)檢查顯示多發(fā)性腔隙性梗死灶。 血管性癡呆16（二）小血管病變引起的癡呆 1、腔隙狀態(tài)（Lacunar s（二）小血管病變引起的癡呆 2、Binswanger病：又稱皮質(zhì)下動脈硬化性腦病。1）腦血管病高危因素。2）局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。3）進(jìn)行性智能減退。4）頭顱CT顯示腦室周圍白質(zhì)邊界不清的低密度改變，磁共振T2W1顯示雙側(cè)大腦半球皮質(zhì)下及側(cè)腦室旁多個(gè)大小不等的圓形、類圓形長T2高信號病灶。 血管性癡呆17（二）小血管病變引起的癡呆 2、Binswanger?。河址Q2、Binswanger?。?腦白質(zhì)疏松癥與Bingswanger?。?1）腦白質(zhì)疏松癥：指

9、腦室周圍或皮質(zhì)下區(qū)（半卵圓窩中心）CT上彌漫性低密度帶或磁共振T2加權(quán)像上彌漫性高信號病灶。腦白質(zhì)疏松癥的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，腦白質(zhì)疏松癥與缺血損傷的相關(guān)性最大，其次與腦脊液循環(huán)障礙及血腦屏障的通透性改變有關(guān)。腦白質(zhì)疏松癥的臨床表現(xiàn)除了原發(fā)病的癥狀外，尚有癡呆、下肢功能障礙、尿失禁和錐體束損害。血管性癡呆182、Binswanger?。?腦白質(zhì)疏松癥與Bingswan2、Binswanger?。?）Bingswanger病: 腦白質(zhì)疏松癥是由血管病變引起，而且臨床上具有癡呆表現(xiàn)時(shí)才能診斷Bingswanger病。 3）腦白質(zhì)疏松癥與Bingswanger病之間都有癡呆和相似的影像學(xué)改變，但二

10、者是兩個(gè)不同的概念。血管性癡呆192、Binswanger病：2）Bingswanger病:（二）小血管病變引起的癡呆3、CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcotical Infarcts and Leukoencephalopathy)：又稱伴皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳腦動脈病，本病具有家族遺傳性，病因?yàn)?9號染色體Notchs基因突變。血管性癡呆20（二）小血管病變引起的癡呆3、CADASIL (CerebrCADASILCADASIL臨床特點(diǎn)有：1）偏頭痛：多于30歲以后起病，首次發(fā)病時(shí)間常早于

11、卒中發(fā)作10年左右，此時(shí)MRI上可發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)中有長T1，長T2信號。2）多發(fā)性皮質(zhì)下梗死：多見于40-50歲，80%的患者有此癥狀，多出現(xiàn)腔隙性梗死綜合征，亦可出現(xiàn)T I A。3）進(jìn)行性癡呆和精神障礙：約31%的患者出現(xiàn)進(jìn)行性癡呆，多在50-60歲發(fā)生；約20%出現(xiàn)精神障礙，如嚴(yán)重憂郁，燥狂，甚至自殺。4）個(gè)別家族以癲癇發(fā)作為主要表現(xiàn)。 血管性癡呆21CADASILCADASIL臨床特點(diǎn)有：血管性癡呆21（三）出血性癡呆 1、腦出血引起的癡呆 1）高血壓腦出血: 是腦出血的主要病因，丘腦出血、底節(jié)出血可出現(xiàn)癡呆。 2）淀粉樣血管病(Cerebral Amyloid augiopathy, CA

12、A)： （1） CAA病理特點(diǎn)是皮質(zhì)和軟腦膜血管有淀粉樣沉積。 （2）CAA的主要臨床特點(diǎn)是反復(fù)的腦葉出血，大約50%的患者有不同程度的癡呆。確診需經(jīng)過病理證實(shí)。 血管性癡呆22（三）出血性癡呆 1、腦出血引起的癡呆血管性癡呆22（三）出血性癡呆2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆1）前腦基底病變性癡呆：前交通動脈瘤或大腦前動脈瘤破裂或結(jié)扎術(shù)后引起明顯的智能衰退與行為異常。病因：前交通動脈瘤或大腦前動脈瘤破裂后血管痙攣引起的腦梗死損害了前腦基底部的重要結(jié)構(gòu)。這些結(jié)構(gòu)包括下丘腦前部、隔核、終板、穹窿柱、胼胝體腹內(nèi)側(cè)與扣帶回前部。血管性癡呆23（三）出血性癡呆2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆血管性癡呆23（三

13、）出血性癡呆前腦基底病變性癡呆主要的臨床表現(xiàn)： （1）蛛網(wǎng)膜下腔出血起病。（2）短暫性尿崩癥，持續(xù)1-3周，多數(shù)自行緩解。（3）精神障礙多表現(xiàn)為嗜睡或躁動。隨著病情的發(fā)展，人格改變逐漸明顯，以淡漠、愚鈍、行為怪癖及攻擊行為常見。（4）遺忘癥是本病的主要特征。病人能記住個(gè)別印象如姓名、職業(yè)及面孔等，但不能形成完整的記憶，病人常有虛構(gòu)癥，頗似korsakoff綜合征。（5）神經(jīng)影像學(xué)顯示：A、急性期蛛網(wǎng)膜下腔出血；B、繼發(fā)性腦梗死；C、腦血管造影證實(shí)動脈瘤。血管性癡呆24（三）出血性癡呆前腦基底病變性癡呆主要的臨床表現(xiàn)：血管性癡呆2、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆2）正常顱壓腦積水盡管蛛網(wǎng)膜下腔出血是其

14、常見的原因，但多種病因可引起，是否屬血管性癡呆仍有爭論。正常顱壓腦積水是一個(gè)臨床病理綜合征，雖然多系交通性腦積水，但也包括一些不全梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：癡呆、下肢失用與尿失禁。神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示腦積水。 血管性癡呆252、蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的癡呆2）正常顱壓腦積水血管性癡呆2三、診斷 （一）血管性癡呆診斷要素：1、腦血管病，2、癡呆，3、癡呆的發(fā)生與腦血管病有一定關(guān)系，（若有急性腦血管病史，癡呆應(yīng)發(fā)生在急性腦血管病后三個(gè)月以內(nèi)；影像學(xué)有一定的證據(jù)）4、病史持續(xù)6個(gè)月以上。血管性癡呆26三、診斷 （一）血管性癡呆診斷要素：血管性癡呆26(二）血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)1、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)科分會血

15、管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)定義：血管性癡呆系指缺血性、出血性腦血管疾病引起的腦損害所致的癡呆。血管性癡呆27(二）血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)1、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)科分會血管性癡呆一、臨床很可能(probable)血管性癡呆 1、癡呆符合DSM-R的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要表現(xiàn)為認(rèn)知功能障礙明顯下降，尤其是自身前后對比，記憶力下降，以及2個(gè)以上認(rèn)知功能障礙，如定向、注意、語言、視空間功能、執(zhí)行功能、運(yùn)動控制等，其嚴(yán)重程度已干擾日常生活，并經(jīng)神經(jīng)心理學(xué)測試證實(shí)。 血管性癡呆28一、臨床很可能(probable)血管性癡呆血管性癡呆一、臨床很可能(probable)血管性癡呆2、腦血管疾病的診斷：臨床檢查有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征

16、，如偏癱、中樞性面癱、感覺障礙、偏盲、語言障礙等，符合CT、MRI上相應(yīng)病灶，可有/無卒中史。影像學(xué)表現(xiàn)：多個(gè)腔隙性腦梗死或者大梗死灶或重要功能部位的梗死（如丘腦、基底前腦），或廣泛的腦室周圍白質(zhì)損害。 血管性癡呆29一、臨床很可能(probable)血管性癡呆2、腦血管疾病的一、臨床很可能(probable)血管性癡呆3、癡呆與腦血管病密切相關(guān)，癡呆發(fā)生于卒中后3個(gè)月內(nèi)，并持續(xù)6 個(gè)月以上；或認(rèn)知功能障礙突然加重、或波動、或階梯樣逐漸進(jìn)展。4、支持血管性癡呆診斷：（1）認(rèn)知功能損害不均勻性（斑塊狀損害）；（2）人格相對完整；（3）病程波動，多次腦卒中史；（4）可呈現(xiàn)步態(tài)障礙、假性球麻痹等體征

17、；存在腦血管病的危險(xiǎn)因素。 血管性癡呆30一、臨床很可能(probable)血管性癡呆3、癡呆與腦血二、可能為（possible）血管性癡呆 1、符合上述癡呆的診斷；2、有腦血管病和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征；3、癡呆和腦血管病可能有關(guān)，但在時(shí)間和影像學(xué)方面證據(jù)不足。 血管性癡呆31二、可能為（possible）血管性癡呆 血管性癡呆31三、確診（definite）血管性癡呆 臨床診斷為很可能或可能的血管性癡呆，并有尸檢或活檢證實(shí)不含超過年齡相關(guān)的神經(jīng)原纖維纏結(jié)（NFTs）和老年斑（SP）數(shù)，以及其他變性疾患組織學(xué)特征。血管性癡呆32三、確診（definite）血管性癡呆 血管性癡呆32四、排除性診斷

18、 1、意識障礙；2、其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致的癡呆（如阿爾茨海默病病等）；3、全身性疾病引起的癡呆；4、精神疾?。ㄒ钟舭Y）。注：當(dāng)血管性癡呆合并其他其他原因所致的癡呆，建議用并列診斷，而不用“混合性癡呆”的診斷。 血管性癡呆33四、排除性診斷 1、意識障礙；血管性癡呆33（二）血管性癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)2、NINDS/AIREN 1993年制訂的血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)A、臨床很可能（Probable）標(biāo)準(zhǔn)1、通過臨床及神經(jīng)心理學(xué)檢查有充分證據(jù)證明有癡呆。同時(shí)排除了由意識障礙、譫妄、神經(jīng)癥、嚴(yán)重失語及全身性疾病或腦變性?。ɡ夏晷园V呆）所引起的癡呆。 血管性癡呆34（二）血管性癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)2、NINDS/AI

19、REN 19NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)2、有腦血管病的證據(jù) 臨床證明有腦血管病所引起的局灶性體征：偏癱、中樞性舌癱、病理征、偏身失認(rèn)、構(gòu)音障礙等。CT或核磁共振證實(shí)有腦血管病的表現(xiàn)：多發(fā)性腦梗死和腔隙性腦梗死。 重要部位單一腦梗死。3、上述兩種損害有明顯的因果關(guān)系在明確的卒中后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癡呆。突然出現(xiàn)認(rèn)知功能衰退，或波動樣、階梯樣進(jìn)行性認(rèn)知功能損害。 血管性癡呆35NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)2、有腦血管病的證據(jù) 血管性癡NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)B、臨床支持很可能血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn) 1、早期出現(xiàn)步態(tài)異常（小碎步、慌張步態(tài)、失用及共濟(jì)失調(diào)步態(tài)等）。 2、不能用其他原因解釋的多次摔倒病史。 3

20、、早期出現(xiàn)尿急、尿頻及其他泌尿系統(tǒng)癥狀，且不能用泌尿系統(tǒng)疾病來解釋。 4、假性球麻痹。5、人格及精神狀態(tài)改變：意志缺乏、抑郁、情感改變及其他皮層下功能損害如：精神運(yùn)動遲緩和運(yùn)用障礙。 血管性癡呆36NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)B、臨床支持很可能血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)C、不支持血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)1、早期發(fā)現(xiàn)的記憶力損害，且進(jìn)行性加重，同時(shí)伴有其他認(rèn)知功能障礙，且神經(jīng)影像學(xué)上缺乏相應(yīng)的病灶。2、缺乏局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征。 3、CT或核磁共振上無腦血管病損害的表現(xiàn)。 血管性癡呆37NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)C、不支持血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)血管NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)D、臨床可能（

21、possible）血管性癡呆1、有癡呆表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)局灶性體征，但腦影像學(xué)上無肯定的腦血管病表現(xiàn)。2、癡呆與腦卒中之間缺乏明顯的相互關(guān)系。3、隱匿性起病，認(rèn)知功能損害呈平臺樣過程，且有相應(yīng)的腦血管病證據(jù)。血管性癡呆38NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)D、臨床可能（possible）NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) E、確定 (definite) 血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、符合臨床很可能診斷為血管性癡呆標(biāo)準(zhǔn)。 2、腦活檢或尸檢的病理證實(shí)有腦血管病的病理改變。 3、無病理性神經(jīng)元纖維纏結(jié)及老年斑。 4、無其他可導(dǎo)致癡呆病理改變的病因。 F、為研究方便，依據(jù)臨床、影像學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，血管性癡呆可分為下列幾種亞

22、型：皮層型、皮層下型、Bingswangers病及丘腦癡呆 血管性癡呆39NINDS血管性癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn) E、確定 (definite)五、治療（一）對因治療1、控制腦血管病危險(xiǎn)因素。2、積極治療急性腦血管病。3、預(yù)防卒中復(fù)發(fā)。（二）對癥治療1、改善腦循環(huán)2、促進(jìn)腦代謝3、提高腦內(nèi)乙酰膽堿水平血管性癡呆40五、治療（一）對因治療血管性癡呆40（二）對癥治療1、改善腦循環(huán) （1）鈣通道阻滯劑。（2）銀杏葉提取劑。（3）尼麥角林（腦通、思爾明）。（4）都可喜。血管性癡呆41（二）對癥治療血管性癡呆41（二）對癥治療 2、促進(jìn)腦代謝：1）影響蛋白代謝的各種動物腦蛋白及血清蛋白水解物；2）影響磷脂代謝的有胞二磷膽堿、神經(jīng)節(jié)苷脂；3）與神經(jīng)介質(zhì)有關(guān)的有吡拉西坦（腦復(fù)康）、阿尼西坦（憶立福）；4）影響能量代謝的ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C等。這四類藥藥理作用不十分清楚、療效不完全肯定?？赡苡写龠M(jìn)蛋白合成，改善能量代謝，增強(qiáng)記憶功能?？筛鶕?jù)具體情況適當(dāng)選用。 血管性癡呆42（二）對癥治療 2、促進(jìn)腦代謝：血管性癡呆42（二）對癥治療3、提高腦內(nèi)乙酰膽堿水平：