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1、風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)概述風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退化性、地理環(huán)境性、遺傳性等。它可以是周身性的或系統(tǒng)性的。也可以使局限性的;可以是器質(zhì)性的,也可以是精神性或功能性的。包括各種關(guān)節(jié)炎在內(nèi)的彌漫性結(jié)締組織病,是風(fēng)濕病的重要組成部分,但風(fēng)濕病不只限于彌漫性結(jié)締組織病。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)2概述風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織,如肌腱、滑囊、風(fēng)濕性疾病的范疇和分類1.彌漫性結(jié)締組織病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病、多肌炎、重疊綜合癥、血管炎等2.脊柱關(guān)節(jié)并、銀屑病關(guān)節(jié)炎、未

2、分化脊柱關(guān)節(jié)病等3.退行性變 骨關(guān)節(jié)炎(原發(fā)、繼發(fā))4.與代謝和內(nèi)分泌相關(guān)的風(fēng)濕病 痛風(fēng)、假性痛風(fēng)、免疫缺陷病5.和感染相關(guān)的風(fēng)濕病 風(fēng)濕熱、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎6.腫瘤相關(guān)的風(fēng)濕病 原發(fā)性(滑膜瘤、滑膜肉瘤等)繼發(fā)性(多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤等)7.神經(jīng)血管疾病 神經(jīng)性關(guān)節(jié)病、壓迫性神經(jīng)病變、雷諾病8.骨與軟骨病變 骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)病、彌漫性原發(fā)性骨肥厚9.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕病 關(guān)節(jié)周圍病變 椎間盤突出 特發(fā)性腰痛10.其他有關(guān)節(jié)癥狀的疾病 周期性風(fēng)濕病、間歇性關(guān)節(jié)積液、藥物相關(guān)的風(fēng)濕綜合癥、慢性活動(dòng)性肝炎 風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)3風(fēng)濕性疾病的范疇和分類1.彌漫性結(jié)締組織病 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、紅病理

3、風(fēng)濕病的病理改變有炎癥性和非炎癥性病變。炎癥性反應(yīng)除痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎是因尿酸鹽結(jié)晶所致外,其余大部分因免疫反應(yīng)引起。后者表現(xiàn)為局部組織出現(xiàn)大量淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和聚集。血管病變是風(fēng)濕病的另一常見的共同病理特征,亦以血管壁的炎癥為主,造成血管壁增厚、管腔狹窄使局部組織器官缺血,彌漫性結(jié)締組織病的廣泛損害和臨床表現(xiàn)與此相關(guān)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)4病理風(fēng)濕病的病理改變有炎癥性和非炎癥性病變。炎癥性反應(yīng)除痛風(fēng)風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)病名 炎癥性 非炎癥性O(shè)A 關(guān)節(jié)軟骨變性SSc 皮下纖維組織增生RA 滑膜炎AS 附著點(diǎn)炎SS 唾液腺炎、淚腺炎SLE 小血管炎 血管炎病 不同大小的動(dòng)靜脈炎痛風(fēng) 關(guān)

4、節(jié)腔炎癥風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)5風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)5病史采集與體格檢查風(fēng)濕病可以分為以關(guān)節(jié)損害為主的關(guān)節(jié)病包括RA、OA,另一類是不限于關(guān)節(jié)的多臟器損害的系統(tǒng)性疾?。篠LE、血管炎等。詳細(xì)詢問關(guān)節(jié)病起病的方式、受累部位、數(shù)目、疼痛的性質(zhì)與程度、功能狀況及演變,同時(shí)了解關(guān)節(jié)以外的系統(tǒng)受累情況。體格檢查除一般內(nèi)科查體外,必須作肌肉、關(guān)節(jié)、脊柱的檢查,包括肌力,關(guān)節(jié)腫痛及壓痛部位、程度、關(guān)節(jié)畸形,關(guān)節(jié)脊柱功能等。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)6病史采集與體格檢查風(fēng)濕病可以分為以關(guān)節(jié)損害為主的關(guān)節(jié)病包括R常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn) 關(guān)節(jié) RA AS OA 痛風(fēng) SLE 周圍關(guān)節(jié)炎 有 有 有 有

5、 有 起病 緩 緩 緩 急驟 不定 首發(fā) 腕 膝、髖、踝 膝、腰 第一趾關(guān)節(jié) 手關(guān)節(jié)或其他 痛性質(zhì) 持續(xù),休息后加重 休息后加重 活動(dòng)后加重 劇烈痛,夜間重 不定 腫性質(zhì) 軟組織為主 軟組織為主 骨性肥大 紅腫熱 少見 畸形 常見 部分 小部分 少見 偶見 演變 對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎 不對(duì)稱下肢大 負(fù)重關(guān)節(jié) 反復(fù)發(fā)作 炎,少關(guān)節(jié)炎 癥狀明顯 脊柱炎和 偶有 必有,功能受限 腰椎增生,唇 無 無 骶髂關(guān)節(jié)病變 樣變風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)7常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn) 關(guān)節(jié) 肌力的分級(jí): 0級(jí) 肌肉完全麻痹,觸診肌肉完全無收縮力 級(jí) 肌肉有主動(dòng)收縮力,但不能帶動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng) 【可見肌肉輕微收縮】 級(jí) 可以帶動(dòng)關(guān)節(jié)水平活

6、動(dòng),但不能對(duì)抗地心引力 【肢體能在床上平行移動(dòng)】 級(jí) 能對(duì)抗地心引力做主動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng),但不能對(duì)抗阻力 肢體可以克服地心吸收力,能抬離床面 級(jí) 能對(duì)抗較大的阻力,但比正常者弱 【肢體能做對(duì)抗外界阻力的運(yùn)動(dòng)】 級(jí) 正常肌力 【肌力正常,運(yùn)動(dòng)自如】病史采集與體格檢查 風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)8肌力的分級(jí):風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)8常見彌漫性接地組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名 特異性表現(xiàn)SLE 頰部蝶形紅斑,蛋白尿,溶血性貧血,血小板減少,多漿膜炎PSS 口、眼干、腮腺腫大、猖獗齲齒、腎小管性酸中毒、高球蛋白血癥DM 上眼瞼紅腫,頸部呈V形充血,肌無力SSc 雷諾現(xiàn)象,指端缺血性潰瘍,硬指,皮膚腫硬失去彈性We

7、gener肉芽腫 鞍鼻,肺遷移性浸潤(rùn)影或空洞大動(dòng)脈炎 無脈,頸部、腹部血管雜音風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)9常見彌漫性接地組織病的特異性臨床表現(xiàn)病名 實(shí)驗(yàn)室檢查一般性檢查:常規(guī)血象、尿液、肝腎功檢查示必要的。如溶血性貧血、血小板減少、白細(xì)胞數(shù)量變化、蛋白尿都有可能與CTD有關(guān)。而肝腎功又可為用藥后可能出現(xiàn)的損害和比較打下基礎(chǔ)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)10實(shí)驗(yàn)室檢查一般性檢查:常規(guī)血象、尿液、肝腎功檢查示必要的。如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)11類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)11 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是自身免疫介導(dǎo)的,以侵犯關(guān)節(jié)滑膜為主要特征的,慢性、炎癥性、系統(tǒng)性結(jié)締組織病。可發(fā)生于任何

8、年齡,而以2550歲的青壯年多見,女性發(fā)病率高于男性23倍。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要累及周圍關(guān)節(jié),表現(xiàn)為對(duì)稱性多關(guān)節(jié)損害,后期出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨、骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)畸形和功能障礙,乃至殘廢。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)12 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是自身免疫介導(dǎo)的,以侵犯關(guān)節(jié)滑膜為病因與發(fā)病機(jī)理(病因未明,認(rèn)為與下列因素有關(guān)):1.遺傳易感性:與HLADR4相關(guān)。HLADR4分子鏈的第三高變區(qū)氨基酸的排列有關(guān),不同排列還可能影響RA的嚴(yán)重性和預(yù)后。2.感染因素:其機(jī)制為:1.活化T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞并釋放細(xì)胞因子;2.活化B細(xì)胞產(chǎn)生RA抗體,滑膜中的B細(xì)胞可能分泌致炎因子,B細(xì)胞可以作為抗原呈遞細(xì)胞,提供CD4+細(xì)胞克隆增殖

9、和效應(yīng)所需要的共刺激信號(hào);3.感染因子的某些成分和人體自身抗原通過分子模擬而致自身免疫性的產(chǎn)生。3.內(nèi)分泌因素:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎在女性發(fā)病率高于男性,妊娠期病情減輕,而產(chǎn)后又加重,這提示各種性激素對(duì)其病情有影響。另外,有研究顯示類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的下丘腦垂體腎上腺皮質(zhì)軸的功能低下,應(yīng)激反應(yīng)性遲鈍。4.免疫紊亂:免疫紊亂被認(rèn)為是RA最主要的發(fā)病機(jī)制。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)13病因與發(fā)病機(jī)理(病因未明,認(rèn)為與下列因素有關(guān)):1.遺傳易感病理:滑膜炎是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理特征,急性期表現(xiàn)為滲出性和細(xì)胞浸潤(rùn)性?;は聦有⊙軘U(kuò)張,內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、細(xì)胞間隙增大,間質(zhì)有水腫和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。病變進(jìn)入慢性期,滑膜變得

10、肥厚,形成許多絨毛樣突起,突向關(guān)節(jié)腔內(nèi)或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。這種絨毛在顯微鏡下呈現(xiàn)為滑膜細(xì)胞層由原來的1-3層增生到5-10層或更多,其中大部分為具有巨噬細(xì)胞樣功能的A型細(xì)胞及纖維母細(xì)胞樣的B型細(xì)胞。滑膜下層有大量淋巴細(xì)胞,呈彌漫狀分布或聚集成結(jié)節(jié)狀,如同淋巴濾泡。其中大部分為CD4+T細(xì)胞,其次為B細(xì)胞和漿細(xì)胞。另外尚出現(xiàn)新生血管和大量被激活的纖維母細(xì)胞以及隨后形成的纖維組織。絨毛又名血管翳,有很強(qiáng)的破壞性,是造成關(guān)節(jié)破壞、畸形、功能障礙的病理基礎(chǔ)。血管炎可發(fā)生在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外的任何組織。它累及中小動(dòng)脈和靜脈,管壁有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、纖維素沉著、內(nèi)膜有增生,導(dǎo)致血管腔的狹窄或堵塞。

11、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是血管炎的一種表現(xiàn),常見于關(guān)節(jié)伸側(cè)受壓部位的皮下組織,也可發(fā)生于任何內(nèi)臟器官。結(jié)節(jié)中心為纖維素樣的壞死組織,周圍有上皮樣細(xì)胞浸潤(rùn),排列成環(huán)狀,外被以肉芽組織。肉芽組織間有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)14病理:滑膜炎是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理特征,急性期表現(xiàn)為滲出性臨 床 表 現(xiàn)起病方式:多數(shù)病人(60-70%)為隱匿起??;少數(shù)(8-15%)以急性的方式起病,還有部分(15-20%)介入兩者之間,稱為中間型。 1.關(guān)節(jié)表現(xiàn) 2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)15臨 床 表 現(xiàn)起病方式:多數(shù)病人(60-70%)為隱匿起關(guān)節(jié)表現(xiàn):滑膜炎疼痛壓痛腫脹畸形功能障礙可分為滑膜炎癥

12、和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞的表現(xiàn),前者經(jīng)過治療后有一定的可逆性,但后者一旦出現(xiàn)很難逆轉(zhuǎn),RA病情和病程有個(gè)體差異,從短暫、輕微關(guān)節(jié)炎到急劇進(jìn)行性多關(guān)節(jié)炎均可出現(xiàn),常伴有晨僵。1.晨僵 早晨起床后病變關(guān)節(jié)感覺僵硬,稱為“晨僵”(日間常時(shí)間靜止不動(dòng)也可以出現(xiàn)),如膠黏著樣的感覺,持續(xù)時(shí)間至少1小時(shí)者意義較大。晨僵出現(xiàn)在95%RA患者,持續(xù)時(shí)間和關(guān)節(jié)炎癥程度成正比,常被作為觀察本病活動(dòng)指標(biāo)之一,只是主觀性較強(qiáng)。因其他病因單位關(guān)節(jié)炎也可以出現(xiàn)晨僵,但不如本病明顯和持久。2 痛與壓痛 關(guān)節(jié)痛往往是最早的癥狀,最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、其次是足趾、膝、踝、肘、肩等。多成對(duì)稱性、持續(xù)性、但時(shí)輕時(shí)重,疼

13、痛關(guān)節(jié)常伴有壓痛,受累關(guān)節(jié)的皮膚常出現(xiàn)色素色素沉著。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)16關(guān)節(jié)表現(xiàn):滑膜炎疼痛壓痛腫脹畸形功能障礙可分為滑膜炎3.關(guān)節(jié)腫 多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起,病程較長(zhǎng)者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引起腫脹。多成對(duì)稱性。4.關(guān)節(jié)畸形 見于較晚期患者,關(guān)節(jié)周圍肌肉的萎縮、痙攣則使畸形更加嚴(yán)重。最常見的晚期關(guān)節(jié)畸形是腕和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌指關(guān)節(jié)的半脫位、手指向尺側(cè)偏斜和呈“天鵝頸”和“紐扣花樣”表現(xiàn)。5.特殊關(guān)節(jié) a.頸椎的可活動(dòng)性的小關(guān)節(jié)及周圍腱鞘受累出現(xiàn)頸痛、活動(dòng)受限,有時(shí)候甚至因頸椎半脫位而脊髓受壓。b.肩、髖關(guān)節(jié) 其周圍有較多肌腱等軟組織包圍,由此很難發(fā)現(xiàn)腫脹,最常見的癥

14、狀是局部痛和活動(dòng)受限,髖關(guān)節(jié)往往表現(xiàn)為臀部及下腰部疼痛。c.顳頜關(guān)節(jié) 出現(xiàn)于25%的RA患者,早期表現(xiàn)為講話或咀嚼時(shí)疼痛加重,嚴(yán)重者有張口受限。6.關(guān)節(jié)功能障礙 關(guān)節(jié)腫痛和結(jié)構(gòu)破壞都引起關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。 風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)173.關(guān)節(jié)腫 多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起,病程較風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)18風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)18關(guān)節(jié)外表現(xiàn):關(guān)節(jié)外表現(xiàn)為RA病情嚴(yán)重或病變活動(dòng)的征象,有時(shí)非常突出,或單獨(dú)出現(xiàn)或在關(guān)節(jié)炎之前后出現(xiàn)。(1) 類風(fēng)濕結(jié)節(jié):15%-25% RA病人有類風(fēng)濕結(jié)節(jié),分為淺表結(jié)節(jié)和深部結(jié)節(jié)兩種類型。前者易發(fā)生于關(guān)節(jié)隆突部及經(jīng)常受壓處(肘部、關(guān)節(jié)鷹嘴突、骶部),大小自數(shù)

15、毫米到數(shù)厘米,一個(gè)或數(shù)個(gè)不等,一般不引起疼痛,多發(fā)生在RA晚期和有嚴(yán)重的全身癥狀的患者風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)19關(guān)節(jié)外表現(xiàn):關(guān)節(jié)外表現(xiàn)為RA病情嚴(yán)重或病變活動(dòng)的征象,有(2) 類風(fēng)濕血管炎:病理上為壞死性血管炎,累及皮膚者臨床表現(xiàn)為掌紅斑,皮膚的血栓性紫癜及潰瘍形成,指端壞死或潰瘍,肢端壞疽,雷諾現(xiàn)象等。深部血管炎可累及各個(gè)系統(tǒng)。需注意與紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥(硬皮?。⒒旌闲越Y(jié)締組織病等鑒別。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)20(2) 類風(fēng)濕血管炎:風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)20雷諾現(xiàn)象是指因受寒冷或緊張的刺激后,肢端細(xì)動(dòng)脈痙攣,使手指(足趾)皮膚突然出現(xiàn)蒼白,相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅,伴局部發(fā)冷、感覺異常

16、和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)21雷諾現(xiàn)象是指因受寒冷或緊張的刺激后,肢端細(xì)動(dòng)脈痙攣,使手指(3)胸膜和肺:胸腔積液:5%RA 病人有胸積液,為滲出液,富含蛋白,糖含量極低(通常1.66mmol/L或30mg/dl)。IgM RF(+);肺內(nèi)類風(fēng)濕結(jié)節(jié):結(jié)節(jié)多位于肺外周、結(jié)節(jié)大小不一,可呈多發(fā)性,也可為單一的。少數(shù)結(jié)節(jié)可出現(xiàn)壞死,形成空洞。需注意與肺癌鑒別。間質(zhì)性肺疾?。嚎砂橛虚g質(zhì)性肺炎和慢性肺間質(zhì)纖維化,合并干燥綜合征者更常見。表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促,逐漸加重,在呼吸道感染時(shí)可突然加重,出現(xiàn)呼吸困難,X線照片示早期雙側(cè)肺底斑片肺泡浸潤(rùn),續(xù)后出現(xiàn)網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。肺功能檢查顯示C

17、O彌散功能障礙。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)22(3)胸膜和肺:胸腔積液:5%RA 病人有胸積液,為滲出液(4) 心臟:少數(shù)RA病情活動(dòng)期出現(xiàn)類風(fēng)濕心包炎,心包液為滲出液(也可為血性)。心包積液的常規(guī)、生化和免疫學(xué)檢查與胸積液相似。類風(fēng)濕心包炎對(duì)激素多有較好的療效。心肌傳導(dǎo)系統(tǒng)、心內(nèi)膜(主動(dòng)脈瓣、二尖瓣)也可受損、冠狀動(dòng)脈及栓通可引起心肌梗塞。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)23(4) 心臟:少數(shù)RA病情活動(dòng)期出現(xiàn)類風(fēng)濕心包炎,心包液(5) 腎:(RA發(fā)生腎臟病變可分為3大類)原發(fā)性:包括多種腎小球腎炎和小管間質(zhì)性腎炎(系膜性腎小球腎炎最為常見,占RA腎損害總數(shù)的25%50%)。 腎臟淀粉樣變; 繼發(fā)性:藥物

18、治療后引起的,青霉胺、金制劑可引起膜性腎小球腎炎,非甾體抗炎藥(NSAIDs)引起腎損害有:(a)急性間質(zhì)性腎炎;(b)微小病變型腎??;(c)急性腎小管壞死;(d)腎乳頭壞死;(e)壞死性腎血管炎,繼發(fā)于藥物者,停藥后常使腎損害癥狀緩解。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)24(5) 腎:(RA發(fā)生腎臟病變可分為3大類)原發(fā)性:包括多(6) 其它:貧血:是RA關(guān)節(jié)外最常見的癥狀,其發(fā)病率約為16%-65%。典型的RA貧血屬慢性疾病性貧血。一般為輕度至中度的正細(xì)胞性、正色素性貧血,貧血程度常與RA的活動(dòng)與否有關(guān)。缺鐵性貧血約占RA貧血的25%。消化性潰瘍:比較多見,可能與長(zhǎng)期應(yīng)用NSAIDs有關(guān)。36% RA

19、病人有潰瘍病。以胃潰瘍居多,常發(fā)生于胃竇部,如發(fā)于60歲以上的老年病人。也可發(fā)生胰腺炎、急性膽囊炎、缺血性腸炎、腸梗塞。肝功能也可有輕度或中度異常。合并有肌肉損害比較多見,5% RA患者合并多發(fā)性肌炎。甚至出現(xiàn)肌肉無力和肌萎縮。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)25(6) 其它:貧血:是RA關(guān)節(jié)外最常見的癥狀,其發(fā)病率約為風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)26風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)26風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)27風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)27風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)28風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)28RA風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)29RA風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)29風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)30風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)30風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培

20、訓(xùn)31風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)31風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)32風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)32風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)33風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)33紐扣花風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)34紐扣花風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)34風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)35風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)35風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)36風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)36風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)37風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)37風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)38風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)38RA的關(guān)節(jié)表現(xiàn)有幾個(gè)具有鑒別診斷意義的特點(diǎn):晨僵:RA的關(guān)節(jié)炎常常表現(xiàn)為夜間疼痛加重和晨僵現(xiàn)象,活動(dòng)后癥狀減輕,這是與骨關(guān)節(jié)炎鑒別的要點(diǎn)之一;遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié):RA甚幾乎不直接累及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié),遠(yuǎn)

21、端指間關(guān)節(jié)的變形多是由于腱索牽拉所致,而常累及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)的疾病是骨關(guān)節(jié)炎和銀屑病關(guān)節(jié)炎;中軸關(guān)節(jié):RA甚少以累及胸椎、腰椎和骶髂關(guān)節(jié)為主者。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)39RA的關(guān)節(jié)表現(xiàn)有幾個(gè)具有鑒別診斷意義的特點(diǎn):晨僵:RA的關(guān)實(shí)驗(yàn)室與器械檢查1.類風(fēng)濕因子(RF): (IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF)乳膠凝集試驗(yàn):目前臨床上常用的乳膠凝集試驗(yàn)只顯示IgM-RF,滴度120有臨床意義,滴度與診斷的特異性和疾病的嚴(yán)重性有正相關(guān)關(guān)系。RF(乳膠凝集試驗(yàn))在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的陽性率70%,所以臨床上RF陰性不能排除RA;而RF陽性也不一定是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,因?yàn)榧s5%的正常人可出現(xiàn)低滴度的RF陽性,

22、尤其是老年人,其它的風(fēng)濕病也常出現(xiàn)RF陽性,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病等。在判斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎療效時(shí),RF滴度下降超過兩個(gè)倍數(shù)級(jí),是治療有效的指標(biāo)之一。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)40實(shí)驗(yàn)室與器械檢查1.類風(fēng)濕因子(RF): (IgM-RF、I酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)和放射免疫試驗(yàn):可分別檢測(cè)IgM-RF、IgG-RF、IgA-RF。RA病人若RF陰性,病情往往較輕;高滴度IgM-RF常提示病情較重;IgG-RF常與系統(tǒng)損害和類風(fēng)濕血管炎有關(guān);IgA-RF則與關(guān)節(jié)炎癥的嚴(yán)重程度以及骨質(zhì)破壞有較強(qiáng)的相關(guān)性。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)41酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)和放射免疫試驗(yàn):風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)

23、知識(shí)培訓(xùn)412炎癥指標(biāo):血沉、C反應(yīng)蛋白3滑液檢查:草黃色,粘性降低,白細(xì)胞增高(20007500/mm3左右),以中性粒細(xì)胞為主,纖維蛋白原含量增高,乳酸脫氫酶增高,葡萄糖降低(低于血糖的50%),免疫球蛋白增高,補(bǔ)體低下(低于血中補(bǔ)體的30%)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)422炎癥指標(biāo):血沉、C反應(yīng)蛋白風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)424X線檢查:期:關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松;期:關(guān)節(jié)面軟骨破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄及模糊;期:關(guān)節(jié)面骨質(zhì)侵蝕性破壞(鑿骨樣損害);期:關(guān)節(jié)面融合,纖維性或骨性強(qiáng)直,關(guān)節(jié)畸形或錯(cuò)位,可伴病理性骨折。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)434X線檢查:風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)43風(fēng)濕性疾

24、病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)44風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)44在診斷RA時(shí),需了解下列幾點(diǎn):(1)上述分類標(biāo)準(zhǔn)中的癥狀和體征必須持續(xù)6周以上。(2)對(duì)稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)損害,有其特指的關(guān)節(jié)界定:近端指間、掌指、腕、肘、膝和趾足關(guān)節(jié)。(3)晨僵并非RA特有。(4)不能單憑類風(fēng)濕因子(RF)陽性來診斷和鑒別診斷RA。(5)測(cè)定RF必須定量或半定量,風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)45在診斷RA時(shí),需了解下列幾點(diǎn):(1)上述分類標(biāo)準(zhǔn)中的癥狀和體RA活動(dòng)性指標(biāo):(1)3個(gè)以上關(guān)節(jié)觸痛; (2)3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫脹;(3)晨僵45分鐘; (4)關(guān)節(jié)壓痛指數(shù)20;(5)ESR20mm/h (6)CRP20mg/L上述6項(xiàng)中符合3項(xiàng)以上為活

25、動(dòng)期風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)46RA活動(dòng)性指標(biāo):(1)3個(gè)以上關(guān)節(jié)觸痛; 風(fēng)濕性疾病醫(yī)風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)47風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)47風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)48風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)48治療目標(biāo):由于本病的發(fā)病機(jī)制未明,故尚無根治的方法。當(dāng)今治療的目標(biāo)著重在下列四點(diǎn): 緩解或減輕癥狀,特別是解除關(guān)節(jié)的疼痛; 控制或延緩病情的發(fā)展,防止骨關(guān)節(jié)的破壞; 保持關(guān)節(jié)的正?;顒?dòng)功能; 維持正常生活和勞動(dòng)能力,提高患者的生活質(zhì)量。其中第2點(diǎn)是治療的關(guān)鍵,若能控制病情的發(fā)展,其他三方面都會(huì)有相應(yīng)的改善。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)49治療目標(biāo):由于本病的發(fā)病機(jī)制未明,故尚無根治的方法。當(dāng)今類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的內(nèi)科治療

26、* 70年代以前,用藥混亂,無章可循;* 70年代后期形成了金字塔治療模式;* 80年代金字塔被認(rèn)為是最合理的治療方案;* 1989年金字塔治療模式受到抨擊;* 90年代,應(yīng)該早期聯(lián)合使用慢作用藥和免疫抑制劑,已逐漸成為全球風(fēng)濕病學(xué)家的共識(shí)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)50類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的內(nèi)科治療* 70年代以前,用藥混亂,無章可循;非甾體抗炎藥(NSAID)* 主要是通過消炎鎮(zhèn)痛,解除關(guān)節(jié)疼痛癥狀;* 但不能控制病情的進(jìn)展和關(guān)節(jié)的破壞,不影響患者的免疫學(xué)指標(biāo);* 本類藥僅具有短期減輕癥狀的作用,因此主張加用慢作用藥或免疫抑制劑。 本類藥物的使用原則:應(yīng)根據(jù)治療目的而選擇用量,小量只發(fā)揮止痛作用,大量

27、才發(fā)揮抗炎作用。應(yīng)根據(jù)病情個(gè)體化地選用藥物。不應(yīng)聯(lián)合并用兩種以上NSAID。應(yīng)使用2-4周才能對(duì)藥效作出評(píng)價(jià)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)51非甾體抗炎藥(NSAID)* 主要是通過消炎鎮(zhèn)痛,解除關(guān)節(jié)疼環(huán)氧化酶存在兩個(gè)異構(gòu)體COX1為構(gòu)建型,主要合成生理需要的前列腺素,維護(hù)自身平衡,如保護(hù)胃粘膜,維持腎灌流;COX2屬誘導(dǎo)型,主要存在于炎癥部位,促進(jìn)炎癥介質(zhì)前列腺素的合成。選用對(duì)COX1作用較小的藥物可減輕胃腸道反應(yīng)和腎損害。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)52環(huán)氧化酶存在兩個(gè)異構(gòu)體COX1為構(gòu)建型,主要合成生理需要的花生四烯酸環(huán)氧化酶前列腺素炎癥、疼痛維護(hù)腎及血小板功能保護(hù)胃、十二指腸粘膜抗炎鎮(zhèn)痛胃腸毒性腎

28、毒性作用機(jī)制: 傳統(tǒng)的NSAIDX風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)53花生四烯酸環(huán)氧化酶前列腺素炎癥、疼痛維護(hù)腎及保護(hù)胃、抗炎作風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)培訓(xùn)課件COX-1抑制劑:阿斯匹林、消炎痛、炎痛喜康等以抑制COX-1為主;非選擇性COX抑制劑:雙氯芬酸,布洛芬等對(duì)COX-1和COX-2的作用相近;選擇性COX-2抑制劑:近年上市的萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利等對(duì)COX-2作用比較強(qiáng);特異性COX-2抑制劑:西爾公司的Celecoxib (1998.12)默沙東公司的Vioxx (1999.6)風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)55COX-1抑制劑:阿斯匹林、消炎痛、炎痛喜康等以抑制COX-類固醇激素具有較強(qiáng)的抗

29、炎作用,只要正確使用,不但可避免副反應(yīng),而且是治療RA良藥。進(jìn)展侵蝕型RA治療初期可以用小劑量中效激素。潑尼松,10mg,每日1次,上午8時(shí)頓服。激素必須與免疫抑制劑或慢作用藥聯(lián)合使用,作為過度性用藥。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)56類固醇激素具有較強(qiáng)的抗炎作用,只要正確使用,不但可避免副反應(yīng)不合理使用激素長(zhǎng)期大劑量激素,副作用超過病變本身。全身性使用長(zhǎng)效或超長(zhǎng)效激素,易導(dǎo)致下丘腦垂體腎上腺皮質(zhì)軸的過度抑制,使日后減藥停藥困難。不合理使用激素包括:長(zhǎng)時(shí)期使用中等以上劑量潑尼松,長(zhǎng)時(shí)期使用地塞米松,反復(fù)肌肉注射泰必治(地塞米松+保太松)、康寧克通A、得寶松、利美達(dá)松等。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)57不合理

30、使用激素長(zhǎng)期大劑量激素,副作用超過病變本身。風(fēng)濕性疾病甲氨喋呤推薦治療劑量每周7.5-15mg;已被認(rèn)同為治療RA的一線藥;采用聯(lián)合化療者,常以MTX為基礎(chǔ);治療初期注意胃腸道反應(yīng)、粘膜糜爛;長(zhǎng)期用藥注意檢測(cè)肝功能;少見的副作用:MTX肺炎、神經(jīng)系統(tǒng)抑制、白細(xì)胞下降、巨幼細(xì)胞性貧血、感染等,補(bǔ)充葉酸可減少副作用。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)58甲氨喋呤推薦治療劑量每周7.5-15mg;風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)柳氮磺胺吡啶劑量每日2-4g,肝臟慢乙?;咧恍栊┝?,否則會(huì)出現(xiàn)明顯胃腸道反應(yīng)。其它常見副作用包括頭暈、全身不適等;少見的副作用主要是特異性的超敏反應(yīng),且以后忌用;少數(shù)男性出現(xiàn)暫時(shí)不育癥,停藥可恢復(fù)

31、。近十年,在治療RA的慢作用藥中,SASP逐漸增多,而金制劑和青霉胺逐漸減少。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)59柳氮磺胺吡啶劑量每日2-4g,肝臟慢乙?;咧恍栊┝?,否則抗瘧藥包括氯喹和羥氯喹推薦劑量:每日氯喹250mg 每日羥氯喹200-400mg,起效后逐漸減至維持劑量:氯喹250mg或羥氯喹200mg,每周2-3次。服藥前和服藥期間需每3-6個(gè)月作一次眼科檢查,若發(fā)現(xiàn)視野改變,必須停藥。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)60抗瘧藥包括氯喹和羥氯喹風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)60火把花根片與雷公藤多甙具有抗炎和免疫抑制作用,對(duì)關(guān)節(jié)炎具有顯著的療效。療效僅次于MTX,比其它慢作用藥強(qiáng)。但也具有性腺抑制的副作用,其它

32、副作用包括胃腸道反應(yīng)、肝功能損害、白細(xì)胞下降等?;鸢鸦ǜ?,每次4-5片,每日3次;雷公藤多甙,每日30-60mg,分3次口服。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)61火把花根片與雷公藤多甙具有抗炎和免疫抑制作用,對(duì)關(guān)節(jié)炎具有顯環(huán)孢霉素A劑量每日3-5mg/kg,分2次口服。治療RA的二線免疫抑制劑或與MTX聯(lián)合用藥。注意肝、腎功能及高血壓、高尿酸血癥、高血鉀等。檢測(cè)血藥濃度,雙手震顫提示需要減藥。長(zhǎng)期用藥可出現(xiàn)毛發(fā)增多、色素沉著、容貌改變等。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)62環(huán)孢霉素A劑量每日3-5mg/kg,分2次口服。風(fēng)濕性疾病醫(yī)治療方案RA是異質(zhì)性疾病,治療必須高度個(gè)體化。良性自限型只需用NSAIDS和(或)羥氯喹,活動(dòng)期可加用MTX;進(jìn)展侵蝕型則需要MTX、小劑量激素和其它SAARDs聯(lián)合化療;病情緩解后,根據(jù)病人的耐受性,選用1-2種SAARDs,小劑量長(zhǎng)期維持,使疾病長(zhǎng)期處于緩解或低活動(dòng)狀態(tài)。風(fēng)濕性疾病醫(yī)學(xué)知識(shí)培訓(xùn)63治療方案RA是異質(zhì)性疾病,治療必須高度個(gè)體化。風(fēng)濕性疾

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