原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件

1、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件講授目的和要求1. 掌握Addison 病的主要臨床表現(xiàn)2. 掌握Addison 病的治療3. 熟悉腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施講授目的和要求1. 掌握Addison 病的主要臨床表現(xiàn)講授主要內(nèi)容病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療腎上腺危象講授主要內(nèi)容病因病 因原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（腎上腺危象） 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類 原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison 病 繼發(fā)

2、性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類Addison 病 各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞 ，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致；臨床表現(xiàn)為疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂等Addison 病 各種原因致雙側(cè)腎上腺Addison 病病名的由來1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院 Thomas Addison 在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中以他的名字命名：阿狄森氏病Addisons disease首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑Addison 病病名的由來1855年，美國蓋伊斯醫(yī)

3、院 Th感 染 腎上腺結(jié)核 腎上腺真菌感染 巨細(xì)胞病毒感染感 染 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞 約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體 近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身 免疫性多內(nèi)分泌腺體綜合征（APS）自身免疫性腎上腺炎 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞自身免疫性腎上腺炎APS1:見于兒童，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減退及黏膜白念珠菌病，性腺功能減退，偶見慢性活動性肝炎，惡性貧血 。APS2:見于成人，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退， 自身免疫性甲狀腺病，1型糖尿病，呈顯性遺傳。 APS1:見于兒童，主要表現(xiàn)為腎上腺功能減退，甲狀旁腺功能減其他少見原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移 白血病浸潤 淋巴瘤 淀粉樣變性 血管栓塞

4、 先天性腎上腺發(fā)育不良其他少見原因 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移臨 床 表 現(xiàn)原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件1. 皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)1. 1 皮膚粘膜色素沉著 對垂體負(fù)反饋減弱，垂體ACTH、黑素 細(xì)胞刺激素（ MSH）分泌增多 出現(xiàn)于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕1. 皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)1. 1 皮膚粘膜色素沉著色 素 沉 著Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比色 素 沉 著Addison 病皮膚粘膜色素沉著 色 素 沉 著Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對比色 素 沉 著Addison 病皮膚粘膜色素沉著 與1. 2 多系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng) 食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹 心血管系統(tǒng) 血

5、壓降低、心音低鈍、直立性低血壓 代謝障礙 空腹低血糖1. 2 多系統(tǒng)表現(xiàn) 消化系統(tǒng)神經(jīng)精神系統(tǒng) 乏力、淡漠、嗜睡等腎臟 排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng) 毛發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)神經(jīng)精神系統(tǒng) 2. 其他表現(xiàn) 其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn)2. 其他表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件血生化檢查 低血鈉 高血鉀 氮質(zhì)血癥 空腹低血糖血生化檢查 低血鈉血常規(guī)檢查 正細(xì)胞正色素性貧血 中性粒細(xì)胞減少 淋巴細(xì)胞相對增多 嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多血常規(guī)檢查 正細(xì)胞正色素性貧血激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇 -降低 ACTH興奮實(shí)驗(yàn) 了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能-低

6、下 血漿ACTH測定 原發(fā)性 -增高 激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇影像學(xué)檢查 胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結(jié)核者增大、鈣化 自身免疫性縮小 影像學(xué)檢查 胸部X片 診斷及鑒別診斷原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件診 斷 典型癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查（ACTH興奮試驗(yàn)）鑒別診斷 慢性消耗性疾病診 斷促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)(ACTH)本試驗(yàn)是引入外源性ACTH，然后測定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒細(xì)胞，通過試驗(yàn)前后的對照來判斷腎上腺皮質(zhì)功能狀態(tài)，以鑒別腎上腺皮質(zhì)功能異常是原發(fā)性還是繼發(fā)性 .本試驗(yàn)有多種試驗(yàn)方法，如：一次肌注法，連續(xù)48h靜注法，二

7、日靜滴法，五日靜滴法。目前常用后二種方法，腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)性疾病可用二日靜滴法，功能減退性疾病可用五日靜滴法 促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)(ACTH)本試驗(yàn)是引入外源性ACT治 療原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥課件基礎(chǔ)治療 糖皮質(zhì)激素替代治療 氫化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg 逐漸減量 鹽皮質(zhì)激素、 食鹽 食鹽：8-10g/日 9a-氟氫可的松0.05-0.1mg，Qd基礎(chǔ)治療 糖皮質(zhì)激素替代治療病因治療 抗癆 抗真菌 抗病毒等病因治療 抗癆腎上腺危象誘 因 感染 應(yīng)激（創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩） 嘔吐、腹瀉 突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療誘 因 感染臨床表現(xiàn)（一） 原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水 血壓降低、心率快、脈細(xì)微 精神失常臨床表現(xiàn)（一） 原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重臨床表現(xiàn)（二） 高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀（可低可高） 休克、昏迷、死亡臨床表現(xiàn)（二） 高熱治 療 補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/日 糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日氫化可的松100mg iv st；氫化可的松 100mg iv q6h；次日，減至 300mg/日，以后 漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代 治療感染，去除誘因治 療 補(bǔ)充鹽水 2000