多系統(tǒng)萎縮護(hù)理查房

1、關(guān)于多系統(tǒng)萎縮護(hù)理查房第1頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-概念是一組原因未明的的侵犯錐體系、錐體外系、小腦及自主神經(jīng)等多系統(tǒng)的變性疾病。隱匿起病，緩慢進(jìn)展，人群患病率估計(jì)為20/10萬(wàn)，發(fā)病年齡52.5-55歲。常于病后7.3-9.3年死亡，男女發(fā)病比例1.9:1。主要包括橄欖橋腦小腦萎縮、紋狀體-黑質(zhì)變性、特發(fā)性直立性低血壓三個(gè)亞型.第2頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-病因及病理目前病因不明。主要病理為神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。病理診斷特異性標(biāo)志為少突膠質(zhì)細(xì)胞包涵體。神經(jīng)元數(shù)量減少，體積變小神經(jīng)元空泡變性:數(shù)量是

2、正常老化的2-100倍；神經(jīng)間質(zhì)內(nèi)老年斑形成；神經(jīng)原纖維纏結(jié)；第3頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)有自主神經(jīng)功能衰竭、小腦性共濟(jì)失調(diào)和帕金森綜合征三組癥狀;它們分別代表著某一神經(jīng)元系統(tǒng)為主的神經(jīng)變性改變，它們可先后出現(xiàn)，可以互相重疊和組合.最終發(fā)展為三個(gè)系統(tǒng)全部受損的病理和臨床表現(xiàn) 。第4頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)（一）自主神經(jīng)功能異常 .原發(fā)性直立性低血壓:大多數(shù)病人因此而就診。直立時(shí)血壓顯著下降，以收縮壓下降更明顯，可達(dá)20-4OmmHg以上，但脈搏不變。發(fā)病初期主要表現(xiàn)為頭暈、視

3、物模糊、下肢發(fā)軟、運(yùn)動(dòng)耐受力差；逐漸發(fā)展出現(xiàn)眩暈、軀體不穩(wěn)、暈厥、甚至只能臥床。 第5頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn) 2.括約肌功能障礙及性功能障礙 括約肌功能障礙很明顯，如：尿急、尿頻、尿流中斷、尿潴留或失禁；腹瀉和便秘交替；男性患者常以性功能障礙為首發(fā)，有些患者在其他癥狀出現(xiàn)前10余年就可能出現(xiàn)陽(yáng)痿。第6頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn).其他自主神經(jīng)癥狀:全身無汗或出汗不對(duì)稱；HornerS征（眼裂變小，眼球內(nèi)陷，瞳孔縮小，同側(cè)泌汗障礙），瞳孔不等大，體表溫度異常等。第7頁(yè)，共43頁(yè)，2022

4、年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)橄欖橋腦小腦萎縮癥狀 ： 共濟(jì)失調(diào)(72%)雙下肢易疲勞(12%)帕金森癥狀(2%)精神異常(13%)其他癥狀(7.2%)如不自主運(yùn)動(dòng)、肌震攣括約肌障礙、視力減退、精神運(yùn)動(dòng)減退 等。第8頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)1. 以小腦癥狀為主:動(dòng)作笨拙，持物不穩(wěn)；難以扣紐扣；在人群中易失平衡；沒有支持即不能維持平衡；書寫功能障礙；小腦性言語(yǔ)不清；體征：指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性，意性震顫、寬基底步態(tài)等第9頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)2. 錐體外

5、系癥狀如強(qiáng)直和小腦合并存在；3. 不自主運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)肌陣攣、痙攣性斜頸、 舞蹈投擲性動(dòng)作、舞蹈樣或手足徐動(dòng)癥4. 癡呆；5. 錐體束征（如巴氏征）括約肌功能障礙第10頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)7. 彌散性視網(wǎng)膜色素變性、視神經(jīng)萎縮球 后視神經(jīng)炎以及白內(nèi)障等；8. 特征性臨床標(biāo)志是“慢眼球運(yùn)動(dòng)”，患者經(jīng)常呈凝視狀，晚期眼球固定；9. 精神癥狀，如易激動(dòng)、抑郁和焦慮等均可發(fā)生。第11頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-臨床表現(xiàn)（三）紋狀體黑質(zhì)變性 酷似帕金森?。盒袆?dòng)遲緩，動(dòng)作僵硬；臥位時(shí)難以翻身；行動(dòng)啟動(dòng)困難；小

6、寫癥。第12頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-輔助檢查自主神經(jīng)功能、神經(jīng)內(nèi)分泌試驗(yàn)、臥立位血壓檢測(cè)；SPECT檢測(cè)：局部腦血流發(fā)現(xiàn)患者立位時(shí)腦灌注指數(shù)明顯低與臥位。頭顱可見:殼核,小腦,腦干萎縮，第四腦室和腦池?cái)U(kuò)張。第13頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-治療目前尚無特效療法,僅對(duì)癥處理. 1.直立性低血壓:臥床時(shí)頭位稍高于下肢1520度，在床上坐起或下地前先活動(dòng)雙腿，再緩慢起來穿有彈性的緊身褲和彈力襪能促進(jìn)直立時(shí)靜脈回流；第14頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-治療飲食稍咸、多飲

7、水、增加血容量；臥床多翻身；盡可能避免誘發(fā)因素，如暴飲暴食、過熱、飲酒、過久直立、小便充盈和便秘等。第15頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-藥物治療氟氫可的松:主要有鹽皮質(zhì)激素作用，機(jī)制是通過水鈉儲(chǔ)留增加血容量，改善血管充盈狀態(tài)。0.1-1mg/d;米多君:外周交感神經(jīng)1-受體激動(dòng)劑。（文獻(xiàn)報(bào)道：每10mg可使直立位血壓升高20mmhg）成人劑量.mg bid。第16頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-藥物治療2.錐體外系癥狀（帕金森綜合征），可使用美多巴，金剛烷胺和多巴胺受體激動(dòng)劑有助于癥狀的緩解。3.應(yīng)用改善腦循環(huán)，

8、促進(jìn)腦細(xì)胞代謝的藥物可能有助益，如維生素E、ATP、胞二磷膽堿。第17頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-預(yù)后本病一經(jīng)確診，無論治療與否癥狀仍持續(xù)進(jìn)展。晚期主要的臨床特征均可出現(xiàn)?；颊咭蜓屎砑÷楸裕霈F(xiàn)飲水嗆咳、誤吸、睡眠呼吸暫停等癥狀。因活動(dòng)受限需長(zhǎng)期臥床，如護(hù)理不周易并發(fā)褥瘡、肺部感染、泌尿系感染、深靜脈血栓，均可危及生命。第18頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三疾病相關(guān)知識(shí)-預(yù)后據(jù)統(tǒng)計(jì)在出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀后，80%患者5年內(nèi)出現(xiàn)癱瘓，只有20%患者存活期可以超過12年，平均生存時(shí)間為6年。第19頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，1

9、9點(diǎn)45分，星期三簡(jiǎn)要病史神內(nèi)23床劉普林男58歲工人陜西韓城人住院號(hào):779744主訴:陣發(fā)性意識(shí)喪失2年,伴漸進(jìn)性行走不穩(wěn)8月第20頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三簡(jiǎn)要病史現(xiàn)病史：患者劉普林，男，58歲，“以陣發(fā)性意識(shí)喪失2年，伴漸進(jìn)行行走不穩(wěn)8月”之主訴院兩年前患者無明顯誘因在小便后突然出現(xiàn)意識(shí)喪失，無肢體抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意識(shí)恢復(fù)，后反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，多在小便后出現(xiàn)，以夜間多見。8月前出現(xiàn)行走不穩(wěn)，無明顯肢體無力及拖拽，走路時(shí)無明顯的采棉花感。之后，第21頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三簡(jiǎn)要病史行走不穩(wěn)漸進(jìn)性加重，

10、并感雙肢無力，可以獨(dú)自行走，并出現(xiàn)雙上肢笨拙寫字及筷子等精細(xì)動(dòng)作較為明顯。外院MRI示:頸椎病，并予以相關(guān)治療后，癥狀無明顯改顯為進(jìn)一步治療，門診以“系統(tǒng)性萎縮，小腦萎縮？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食納可，便秘，尿急、尿頻，偶有尿頻。第22頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三簡(jiǎn)要病史既往史:既往體健, 否認(rèn)高血壓、糖尿病心臟病史。個(gè)人史:生于原籍,無疫區(qū)久居史.無煙酒等不良嗜好.適齡婚配,愛人子女均體健.家族史:無遺傳病史及類似病史.心理史:性格內(nèi)向，不善言談，精神不佳，情緒低落。第23頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三體格檢查體溫:36

11、.6 ,脈搏:78次/分,呼吸:18次/分,血壓:110/70mmg心肺腹未見明顯異常.第24頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三?？撇轶w神清語(yǔ)利,表情淡漠, 雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,光反應(yīng)靈敏.雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱.伸舌居中.步基加寬,四肢肌力級(jí),雙上肢肌張力對(duì)稱無增減,雙下肢肌張力稍減低,四肢溫覺稍減退,雙側(cè)指鼻實(shí)驗(yàn)欠準(zhǔn),雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn),閉目難立征:睜眼(-),閉眼(+),雙側(cè)巴氏征(+),無腦膜刺激征.植物神經(jīng):皮膚干燥,皮溫較差.第25頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三輔助檢查立臥位血壓測(cè)定:臥位血壓160/100mmg,坐位血壓

12、110/70mmg.立位血壓90/50mmHg.頭顱核磁共振:大腦輕度萎縮,小腦萎縮植物神經(jīng)功能測(cè)定:四肢皮膚交感神經(jīng)及心臟副交感神經(jīng)均受損.第26頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三診 斷多系統(tǒng)萎縮第27頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三治療方案改善腦供血,促進(jìn)腦細(xì)胞代謝.(生理鹽水250ml+胞磷膽堿0.5g,iv.drip.qd;生理鹽水250ml+克林澳320mg,iv.drip.qd)肢體功能鍛煉.第28頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理問題抑郁-病程長(zhǎng)，未得到有效診治有關(guān)。肢體功能障礙-與小腦性共濟(jì)失調(diào)有關(guān).

13、便秘-與植物神經(jīng)功能能紊亂有關(guān).尿急,尿頻-與植物神經(jīng)功能能紊亂有關(guān).睡眠型態(tài)紊亂-與尿急,尿頻,遺尿，缺乏相關(guān)知識(shí)有關(guān).第29頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三潛在護(hù)理問題意識(shí)障礙-與體位性低血壓有關(guān).有受傷的危險(xiǎn)-與突發(fā)意識(shí)喪失有關(guān).有皮膚完整性受損危險(xiǎn)-與肢體溫覺減退有關(guān).第30頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施抑郁（09-11-02）告知病人疾病的相關(guān)知識(shí)與自護(hù)；經(jīng)常開導(dǎo)、鼓勵(lì)；調(diào)動(dòng)家庭的積極性；保持日常衛(wèi)生習(xí)慣；多與病人溝通了解其心態(tài)。評(píng)價(jià)-心情、精神較前好轉(zhuǎn)。（09-11-06）第31頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19

14、點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施肢體功能障礙(09-11-02).評(píng)估病人患肢的活動(dòng)能力。.指導(dǎo)病人加強(qiáng)精細(xì)動(dòng)作功能鍛煉,如:扣紐扣,系鞋帶,寫字等,促進(jìn)肢體協(xié)調(diào)功能的恢復(fù).活動(dòng)時(shí)須由家屬陪同防護(hù)，防止受傷.評(píng)價(jià)-行走不穩(wěn)及雙上肢笨拙無明顯改善.(09-11-6)第32頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施便秘（09-11-2)建立良好的飲食習(xí)慣，多食含纖維多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、蘋果等。 適當(dāng)增加油脂的攝入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。晨起飲適量的溫開水，潤(rùn)腸通便。進(jìn)行腹部按摩，順時(shí)針方向用力推壓腹部。必要時(shí)遵醫(yī)囑使用緩瀉劑.評(píng)價(jià)-兩日大便一次，不費(fèi)力，黃軟

15、成型;第33頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施尿急,尿頻（ 09-11-2)加強(qiáng)與病人溝通，及時(shí)接尿；鍛煉膀胱功能，使其規(guī)律排尿；及時(shí)更換床單位，保持床單位清潔干燥夜尿增多時(shí)可遵醫(yī)囑用去氨加壓素滴鼻評(píng)價(jià)-尿急、尿頻無明顯改善，床鋪及病員 服清潔、干燥。（2009-11-5） 第34頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施睡眠型態(tài)紊亂(09-11-02).向病人講解疾病相關(guān)知識(shí),減輕患者心理負(fù)擔(dān). 2 盡量減少白天的睡眠時(shí)間和次數(shù)，夜間保持病室安靜。.入睡前排尿并減少飲水,避免夜尿增多.必要時(shí)給予調(diào)節(jié)睡眠的藥物.評(píng)價(jià)-睡眠較前稍改善.(0

16、9-11-06)第35頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施意識(shí)障礙(09-11-2). 平臥時(shí)一般抬高床頭1530,或軀干與床面呈45角的半臥位,可降低胃動(dòng)脈壓,刺激高血壓蛋白原酶和血管緊張素分泌,促進(jìn)鈉潴留 . 避免突然采取直立體位,從床上坐起或下地時(shí)應(yīng)緩慢,然后雙下肢活動(dòng)片刻后再慢慢起立,可減輕發(fā)作。在站立時(shí)動(dòng)作亦應(yīng)緩慢,站立前先做準(zhǔn)備動(dòng)作,緩慢抬高床頭或做些輕微的四肢活動(dòng).第36頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施下身穿彈力襪、緊身褲可促進(jìn)血液回流.每天早、中、晚監(jiān)測(cè)臥位、坐位、立位血壓,做到同一時(shí)間、同側(cè)肢體,相同姿勢(shì),杜絕人

17、為誤差.評(píng)價(jià)-患者住院期間意識(shí)清楚。(09-11-06)第37頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施有受傷的危險(xiǎn):(09-11-2).外出需家人陪同.使用坐便,避免憋尿,飽食等體位性低血壓發(fā)作誘發(fā)因素.注意病區(qū)環(huán)境，避免障礙物、地面濕滑等危險(xiǎn)因素。.將患者常用的生活用品放置身旁。.衣著舒適、合身，鞋底防滑。評(píng)價(jià)-患者無外傷發(fā)生(09-11-6)第38頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三護(hù)理措施有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)(09-11-06)1.根據(jù)天氣變化做好保暖工作,平時(shí)應(yīng)養(yǎng)成多飲水的習(xí)慣。2.保持室溫在20 左右,濕度 70 %。最好室內(nèi)放置溫度計(jì)和空氣加濕器。3.在洗臉,沐浴時(shí), 水溫應(yīng)由家屬調(diào)試好,溫度不宜過熱,防止血管擴(kuò)張。應(yīng)使用油性香皂及較溫和保濕的沐浴露,沐浴后同時(shí)涂擦潤(rùn)膚乳,并勤換內(nèi)衣,防止皮膚脫屑引起瘙癢.評(píng)價(jià)-皮膚完整且濕潤(rùn)。(09-11-06)第39頁(yè)，共43頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)45分，星期三健康教育鼓勵(lì)患者多飲水(每日至少3000ML) ,及高鹽飲食,增加水鈉潴留,提高直立位血壓。高鹽飲食即在普通飲食中另加食鹽24g ,3 次/ d .多食富含各種維生素的新鮮蔬菜、水果,增強(qiáng)患者的抵抗力,促進(jìn)