生理學(xué)-血液課件

1、第一節(jié) 血液的組成和理化特性第二節(jié) 血細(xì)胞生理第三節(jié) 生理性止血第四節(jié) 血型和輸血原則第一節(jié) 血液的組成和理化特性體液 細(xì)胞內(nèi)液（2/3） 細(xì)胞外液（1/3）組織液 3/4血漿 1/4血量：指全身血液的總量，約占正常成人體重的7-8。（內(nèi)環(huán)境）體液 細(xì)胞內(nèi)液（2/3） 細(xì)胞外液（1/3）組織液 第一節(jié) 血液的組成和理化特性第一節(jié) 血液的組成和理化特性一、血液的組成血細(xì)胞比容：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比一、血液的組成血細(xì)胞比容：血細(xì)胞在血液中所占的容積百分比生理學(xué)_血液課件血漿蛋白的功能1.營(yíng)養(yǎng)2.運(yùn)輸3.緩沖4.形成膠體滲透壓5.參與機(jī)體的免疫功能6.參與凝血和抗凝血血漿蛋白的功能1.營(yíng)養(yǎng)

2、二、血液的理化特性（一）血液的比重全血比重為1.050-1.060血漿比重為1.025-1.030紅細(xì)胞比重為1.090-1.092應(yīng)用：血細(xì)胞比容、紅細(xì)胞沉降率的測(cè)定及紅細(xì)胞與血漿的分離（二）血液的粘度來(lái)源：內(nèi)摩擦影響因素：血漿蛋白、血流切率決定因素：血細(xì)胞比容血液的粘度是形成血流阻力的重要因素之一二、血液的理化特性（一）血液的比重全血比重為1.050-1.（三）血漿滲透壓溶液滲透壓的高低取決于溶液中溶質(zhì)顆粒（分子或離子）數(shù)目的多少血漿滲透壓300mOsm/(kgH2O)血漿滲透壓晶體滲透壓：Na+、Cl-等晶體物質(zhì)形成膠體滲透壓：白蛋白等蛋白質(zhì)形成意義：保持細(xì)胞內(nèi)、外水的平衡和細(xì)胞的正常體

3、積意義：調(diào)節(jié)血管內(nèi)、外水的平衡和維持正常的血漿容量（三）血漿滲透壓溶液滲透壓的高低取決于溶液中溶質(zhì)顆粒（分子或區(qū)分：兩個(gè)概念在臨床和生理實(shí)驗(yàn)使用的各種溶液中，其滲透壓與血漿的滲透壓相等，即稱為等滲溶液。如0.85%的NaCl溶液和1.9%的尿素溶液均是等滲溶液。等滲溶液把能夠使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常形態(tài)和大小的溶液稱為等張溶液。0.85%的NaCl既等張也等滲，1.9%的尿素溶液等滲卻不等張。等張溶液是由不能通過(guò)細(xì)胞膜的溶質(zhì)所形成的等滲溶液。等張溶液區(qū)分：兩個(gè)概念在臨床和生理實(shí)驗(yàn)使用的各種溶液中，其滲透壓與血正常人血漿PH值為7.35-7.45取決于： 血液緩沖系統(tǒng) 肺排酸功能 腎排酸保堿

4、功能意義：維持血漿PH值的恒定（四）血漿PH值NaHCO3/H2CO3蛋白質(zhì)鈉鹽/蛋白質(zhì)Na2HPO4/NaH2PO4 正常人血漿PH值為7.35-7.45（四）血漿PH值NaHC第二節(jié) 血細(xì)胞生理第二節(jié) 血細(xì)胞生理一、血細(xì)胞生成的部位和一般過(guò)程（一）個(gè)體發(fā)育過(guò)程中造血中心的變遷卵黃囊肝、脾肝、脾,骨髓骨髓（二）血細(xì)胞生成的一般過(guò)程造血（hemopoiesis)造血干細(xì)胞定向祖細(xì)胞前體細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞TB淋巴系祖細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞粒-單核系祖細(xì)胞（造血微環(huán)境）一、血細(xì)胞生成的部位和一般過(guò)程（一）個(gè)體發(fā)育過(guò)程中造血中心的生理學(xué)_血液課件二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)成年男性紅細(xì)胞數(shù)量為:

5、（4.0-5.5）1012/L女性為:(3.5-5.0)1012/L 成年男性血紅蛋白濃度為120-160g/L,成年女性為110-150g/L貧血（anemia) :血液中紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常正常成熟紅細(xì)胞無(wú)核，呈雙凹圓碟形，內(nèi)無(wú)線粒體，糖酵解是其獲得能量的惟一途徑二、紅細(xì)胞生理（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)成年男性紅細(xì)胞數(shù)量為:1.紅細(xì)胞的生理特征（二）紅細(xì)胞的生理特征與功能（1）可塑變形性（plastic deformation)（2）懸浮穩(wěn)定性(suspension stability)（3）滲透脆性(osmotic fragility) 紅細(xì)胞沉降率：通常以紅細(xì)胞在第一小 時(shí)末

6、下沉的距離來(lái)表示紅細(xì)胞的沉降速度 紅細(xì)胞疊連：在某些疾病時(shí)，紅細(xì)胞彼此能較快地以凹面相貼，與血漿成分變化有關(guān)0.85%NaCl溶液0.42%NaCl溶液0.35%NaCl溶液紅細(xì)胞正常發(fā)生溶血全部溶血1.紅細(xì)胞的生理特征（二）紅細(xì)胞的生理特征與功能（1）可塑變運(yùn)輸O2和 CO2含有多種緩沖對(duì)，有一定的緩沖作用2.紅細(xì)胞的功能（三）紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)造血干細(xì)胞紅系定向祖細(xì)胞原紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞運(yùn)輸O2和 CO22.紅細(xì)胞的功能（三）紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)造血1.紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)（1）鐵（2）葉酸和維生素12是合成血紅蛋白的必需原料95%的鐵在體內(nèi)可再利用機(jī)體缺鐵

7、，使血紅蛋白合成減少，引起低 色素小細(xì)胞性貧血，即缺鐵性貧血是合成DNA所需的重要輔酶缺乏時(shí)，DNA合成，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血VB12的吸收需要胃粘膜的壁細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)因子的參與1.紅細(xì)胞生成所需的物質(zhì)（1）鐵（2）葉酸和維生素12是合2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式紅系集落形成單位(burst forming unit-erythroid, BFU-E) （早期的紅系祖細(xì)胞）紅系集落形成單位(colony forming unit-erythroid, CFU-E) （晚期的紅系祖細(xì)胞）紅系祖細(xì)胞的兩個(gè)亞群：爆式促進(jìn)激活物（BPA)促紅細(xì)胞生成素（EPO)2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)爆式紅系集落形成單位(bu

8、rst for（1）爆式促進(jìn)激活物(burst promoting activator, BPA)早期紅系祖細(xì)胞BFU-E: G0 SBPA（2）促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin, EPO)是一種糖蛋白，分子量約為34000作用：主要是促進(jìn)CFU-E的增殖，并向原紅細(xì)胞分化可作為存活因子，抑制CFU-E的凋亡而促進(jìn)紅 細(xì)胞的生成加速幼紅細(xì)胞的增殖和血紅蛋白的合成，促 進(jìn)網(wǎng)織紅細(xì)胞的成熟與釋放對(duì)早期紅系祖細(xì)胞的增殖與分化也有一定的 促進(jìn)作用是機(jī)體紅細(xì)胞生成的主要調(diào)節(jié)物通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)使血中紅細(xì)胞數(shù)量保持相對(duì)穩(wěn)定血漿EPO水平與血液血紅蛋白的濃度呈負(fù)相關(guān)（1）爆式促進(jìn)激活物(burst

9、promoting act腎臟是產(chǎn)生EPO的主要部位，約5%-10%的EPO是由腎外組織（如肝臟）產(chǎn)生促紅細(xì)胞生成素 EPO的產(chǎn)生：任何引起腎臟氧供應(yīng)不足的因素如貧血、缺氧或腎血流量減少，均可促進(jìn)EPO的合成與分泌雙腎實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞的晚期腎病患者常因缺乏EPO而發(fā)生腎性貧血從平原進(jìn)入高原低氧環(huán)境后，腎臟EPO分泌，使外周血液的紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量增高腎外組織缺氧也可促進(jìn)腎臟產(chǎn)生EPO腎臟是產(chǎn)生EPO的主要部位，約5%-10%的EPO是由腎外組干細(xì)胞BFU-ECFU-E形態(tài)可識(shí)別前體細(xì)胞促紅細(xì)胞生成素EPO產(chǎn)生細(xì)胞氧感受器紅細(xì)胞數(shù)量腎(管周細(xì)胞)肝(肝細(xì)胞） 促紅細(xì)胞生成素調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成反饋環(huán)

10、路 大氣氧 心臟泵血功能 血容量 血紅蛋白濃度氧親和力腎血流腎耗氧干細(xì)胞BFU-ECFU-E形態(tài)可識(shí)別前體細(xì)胞促紅細(xì)胞生（3）性激素雄激素可提高血漿中EPO的濃度從而促進(jìn)紅細(xì)胞的生成，也可直接刺激骨髓，促進(jìn)紅細(xì)胞的生成雌激素可降低紅系祖細(xì)胞對(duì)EPO的反應(yīng)，抑制紅細(xì)胞的生成甲狀腺激素和生長(zhǎng)激素也可促進(jìn)紅細(xì)胞的生成男性紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量為何高于女性？（3）性激素雄激素可提高血漿中EPO的濃度從而促進(jìn)紅細(xì)胞的生（四）紅細(xì)胞的破壞平均壽命為120天，每天約有0.8%的衰老紅細(xì)胞被破壞90%的衰老紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬，10%則在血管中受機(jī)械沖擊而破損氨基酸和鐵可被重新利用，而膽紅素則由肝臟排入膽汁，最

11、后排出體外若血管內(nèi)的紅細(xì)胞大量破壞，則會(huì)出現(xiàn)血紅蛋白尿（四）紅細(xì)胞的破壞平均壽命為120天，每天約有0.8%的衰老三、白細(xì)胞生理（一）白細(xì)胞的分類和數(shù)量白細(xì)胞分類單核細(xì)胞(3%-8%)嗜堿性粒細(xì)胞(0%-1%)嗜酸性粒細(xì)胞(0.5%-5%)中性粒細(xì)胞(50%-70%)淋巴細(xì)胞(20%-40%)(4.0-10.0) 109/L粒細(xì)胞數(shù)量新生兒白細(xì)胞數(shù)較高有晝夜波動(dòng)進(jìn)食、疼痛、情緒激動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)顯著增高妊娠末期較高，分娩時(shí)達(dá)最高三、白細(xì)胞生理（一）白細(xì)胞的分類和數(shù)量白細(xì)胞分類單核細(xì)胞(3生理學(xué)_血液課件參與機(jī)體的防御功能，所具有的變形、游走、趨化和吞噬等特性是執(zhí)行防御功能的基礎(chǔ)白細(xì)胞滲出（dia

12、pedesis) :除淋巴細(xì)胞外，所有的白細(xì)胞都能伸出偽足作變形運(yùn)動(dòng)，憑借這種運(yùn)動(dòng)白細(xì)胞得以穿過(guò)毛細(xì)胞血管壁的過(guò)程趨化性（chemotaxis): 白細(xì)胞朝向某些化學(xué)物質(zhì)運(yùn)動(dòng)的特性趨化因子(chemokine): 能吸引白細(xì)胞發(fā)生定向運(yùn)動(dòng)的化學(xué)物質(zhì)白細(xì)胞的吞噬具有選擇性（二）白細(xì)胞的生理特性與功能參與機(jī)體的防御功能，所具有的變形、游走、趨化和吞噬等特性是執(zhí)血管中的中性粒細(xì)胞：循環(huán)池 邊緣池 骨髓中貯備的中性粒細(xì)胞：2.51012個(gè)中性粒細(xì)胞是血液中主要的吞噬細(xì)胞，其變形游走能力和吞噬活性都很強(qiáng)能吞噬分解細(xì)菌和組織碎片，并可吞噬和清除衰老的紅細(xì)胞及抗原-抗體復(fù)合物等1.中性粒細(xì)胞（多形核白細(xì)胞）

13、機(jī)體需要時(shí)血管中的中性粒細(xì)胞：循環(huán)池 邊緣池1單核細(xì)胞單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞具有更強(qiáng)的吞噬能力，可吞噬更多、更大的細(xì)菌和顆粒含有大量酯酶，可以消化某些細(xì)菌的脂膜趨化遷移速度慢，炎癥局部較晚期才能見(jiàn)到激活的單核-巨噬細(xì)胞能合成、釋放CSF、IL、TNF、INF等，參與其他細(xì)胞生長(zhǎng)的調(diào)控在特異性免疫應(yīng)答的誘導(dǎo)和調(diào)節(jié)中起關(guān)鍵作用2.單核細(xì)胞（骨髓）（血液）（組織）單核細(xì)胞單核細(xì)胞巨噬細(xì)胞2.單核細(xì)胞（骨髓）（血液）（組3.嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目有明顯的晝夜波動(dòng)含有過(guò)氧化物酶和堿性蛋白，吞噬能力較弱，基本上無(wú)殺菌作用主要作用：限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞引起的過(guò)敏反應(yīng) 參與對(duì)蠕蟲(chóng)的免疫反應(yīng)4.嗜堿性粒細(xì)胞胞質(zhì)中存在

14、較大的堿性染色顆粒，顆粒內(nèi)含有肝素、組胺、嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子 A和過(guò)敏性慢反應(yīng)物質(zhì)等多種生物活性物質(zhì)3.嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目有明顯的晝夜波動(dòng)4.嗜堿性粒細(xì)胞胞質(zhì)中存5.淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞：體液免疫T淋巴細(xì)胞：細(xì)胞免疫（免疫應(yīng)答）（三）白細(xì)胞的生成和調(diào)節(jié)巨噬細(xì)胞集落刺激因子M-CSF粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子GM-CSF集落刺激因子（調(diào)節(jié)粒細(xì)胞生成）乳鐵蛋白和轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子等抑制白細(xì)胞的生成，與刺激因子共同維持正常白細(xì)胞的生成（四）白細(xì)胞的破壞5.淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞：體液免疫T淋巴細(xì)胞：細(xì)胞免疫四、血小板生理（一）血小板的數(shù)量和功能體積小，無(wú)核，呈雙面微凸的

15、圓盤狀正常人血液中血小板數(shù)量為(100-300)109/L,可有6%-10%的變動(dòng)范圍作用： 維持血管壁的完整性 參與生理止血四、血小板生理（一）血小板的數(shù)量和功能體積小，無(wú)核，呈雙面微（二）血小板的生理特性1.粘附：指血小板與非血小板表面的粘著血小板不能粘附于正常內(nèi)皮細(xì)胞的表面，當(dāng)血管內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)，血小板即可粘附于內(nèi)皮下組織血管受損后，內(nèi)皮下膠原暴露，vWF與膠原纖維結(jié)合vWF變構(gòu)血小板膜上的糖蛋白GPIb與變構(gòu)的vWF結(jié)合，血小板即粘附于膠原纖維上（二）血小板的生理特性1.粘附：指血小板與非血小板表面的粘著2.釋放（分泌）：指血小板受刺激后將貯存在致密體、-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出的現(xiàn)象

16、致密體釋放：ADP、ATP、5-羥色胺、Ca2+-顆粒釋放：-血小板巨球蛋白、PF4、vWF、纖維蛋白原、PF5、凝血酶敏感蛋白、PDGF等臨時(shí)合成并即時(shí)釋放的物質(zhì)：如血栓烷A2(thromboxaneA2, TXA2）2.釋放（分泌）：指血小板受刺激后將貯存在致密體、-顆粒或3.聚集：指血小板與血小板之間的相互粘著GPIIb/IIIa分子上的纖維蛋白原受體屏蔽GPIIb/IIIa分子上的纖維蛋白原受體暴露致聚劑纖維蛋白原與受體結(jié)合從而連接相鄰血小板Ca2+血小板聚集成團(tuán)3.聚集：指血小板與血小板之間的相互粘著GPIIb/IIIa處于活化狀態(tài)的血小板膜上的GPIIb/IIIa也能與vWF結(jié)合當(dāng)

17、血管損傷部位存在纖維蛋白原或vWF時(shí)，活化狀態(tài)的血小板可通過(guò)GPIIb/IIIa與之結(jié)合而粘附于其上，因此，GPIIb/IIIa也參與血小板的粘附過(guò)程GPIIb/IIIa需要在活化狀態(tài)下才能通過(guò)與纖維蛋白原或vWF結(jié)合而參與粘附反應(yīng)；而GPIb在靜息狀態(tài)下通過(guò)vWF的橋梁作用而粘附于膠原纖維上處于活化狀態(tài)的血小板膜上的GPIIb/IIIa也能與vWF結(jié)目前已知多種生理性因素及病理性因素均可引起血小板聚集血小板聚集反應(yīng)的形式可因致聚劑的種類和濃度不同而有差異致聚劑引起血小板聚集的機(jī)制并未完全闡明，與一系列胞內(nèi)信息傳遞過(guò)程有關(guān)，cAMPCa2+促進(jìn)血小板聚集，反之，則抑制其聚集血小板釋放的TXA2

18、具有強(qiáng)烈的聚集血小板和縮血管的作用，而血管內(nèi)皮細(xì)胞合成的前列環(huán)素PGI2則與TXA2的作用相反目前已知多種生理性因素及病理性因素均可引起血小板聚集前列腺素代謝示意圖膜磷脂磷脂酶A2花生四烯酸環(huán)加氧酶PGG2, PGH2TXA2合成酶（血小板）TXA2PGI2合成酶（內(nèi)皮細(xì)胞）PGI2血小板聚集+-前列腺素代謝示意圖膜磷脂磷脂酶A2花生四烯酸環(huán)加氧酶PGG24.收縮：血小板的收縮與血小板的收縮蛋白有關(guān)，包括肌動(dòng)蛋白、肌凝蛋白、微管及各種相關(guān)蛋白血小板活化后，胞質(zhì)內(nèi)的Ca2+的增高可引起血小板的收縮反應(yīng)當(dāng)血凝塊中的血小板發(fā)生收縮時(shí)，可使血塊回縮，若血小板數(shù)量減少或功能下降，可使血塊回縮不良5.吸附

19、：血小板表面可吸附血漿中多種凝血因子有利于血液凝固和生理止血4.收縮：血小板的收縮與血小板的收縮蛋白有關(guān)，包括肌動(dòng)蛋白、（三）血小板的生成和調(diào)節(jié)1.血小板的生成血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來(lái)的具有生物活性的小塊胞質(zhì)造血干細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞原始巨核細(xì)胞幼巨核細(xì)胞成熟巨核細(xì)胞（多倍體細(xì)胞）2.血小板生成的調(diào)節(jié)血小板的生成受血小板生成素TPO的調(diào)節(jié)TPO能刺激造血干細(xì)胞向巨核系祖細(xì)胞分化，并特異地促進(jìn)巨核祖細(xì)胞增殖、分化，以及巨核細(xì)胞的成熟與釋放血小板（三）血小板的生成和調(diào)節(jié)1.血小板的生成血小板是從骨髓成熟的生理學(xué)_血液課件（四）血小板的破壞血小板進(jìn)入血液后，平均壽命為7-14天，但只

20、在最初兩天具有生理功能衰老的血小板在脾、肝和肺組織中被吞噬破壞此外，在生理止血活動(dòng)中，血小板聚集后，其本身將解體并釋放出全部活性物質(zhì)（四）血小板的破壞血小板進(jìn)入血液后，平均壽命為7-14天，但第三節(jié) 生理性止血第三節(jié) 生理性止血生理性止血(hemostasis): 正常情況下，小血管受損后引起的出血，在幾分鐘內(nèi)就會(huì)自行停止生理性止血是多種因子和機(jī)制相互作用，維持精確平衡的結(jié)果出血時(shí)間（bleeding time）：臨床上常用小針刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后測(cè)定出血延續(xù)的時(shí)間 出血時(shí)間的長(zhǎng)短可以反映生理性止血功能的狀態(tài)生理性止血(hemostasis): 正常情況下，小血管受損一、生理性

21、止血的基本過(guò)程血管收縮血小板止血栓的形成血液凝固原因損傷性刺激反射性使血管收縮損傷引起局部血管肌源性收縮血小板釋放縮血管物質(zhì)血小板粘附、聚集（初步止血）啟動(dòng)凝血系統(tǒng)，血漿中可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)變成不溶性纖維蛋白（二期止血）一、生理性止血的基本過(guò)程血管收縮血小板止血栓的形成血液凝固原二、血液凝固 血液凝固(blood coagulation):指血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不能流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程可溶性纖維蛋白原不溶性的纖維蛋白實(shí)質(zhì)：二、血液凝固 血液凝固(blood coagulatio（一）凝血因子（coagulation factor, clotting factor）血漿與組織中直接參與血液凝

22、固的物質(zhì)統(tǒng)稱凝血因子主要有14種，即凝血因子I-XIII、前激肽釋放酶、高分子激肽原除F是Ca2+外，其余的都是蛋白質(zhì)必須被其他酶水解才能激活多數(shù)在肝臟合成（一）凝血因子（coagulation factor, cl（二）凝血的過(guò)程血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過(guò)程可分為： 凝血酶原的激活 纖維蛋白生成凝血酶原酶復(fù)合物的形成凝血酶原酶復(fù)合物凝血酶原凝血酶 纖維蛋白原 纖維蛋白（二）凝血的過(guò)程血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成：兩條途徑（1）內(nèi)源性凝血途徑（intrinsic pathway）參與凝血的因子全

23、部來(lái)自血液，通常因血液與帶負(fù)電荷的異物表面接觸而啟動(dòng)甲型、乙型和丙型血友病（hemophiliaA,B,C)（2）外源性凝血途徑（extrinsic pathway）由來(lái)自血液之外的組織因子暴露于血液而啟動(dòng)的凝血過(guò)程，又稱組織因子途徑內(nèi)、外源性凝血途徑相互聯(lián)系，相互促進(jìn)，共同完成凝血過(guò)程1.凝血酶原酶復(fù)合物的形成：兩條途徑（1）內(nèi)源性凝血途徑（iTFVIICa2+VIIa-TFVIIa-TFCa2+PLXXaCa2+PLVaIIIIaIIaXIIIXIIIaCa2+CLIaXIIXIIa膠原、異物PKKXIHKXIaCa2+IXIXaCa2+PLVIIIa 凝血過(guò)程示意圖外源性途徑內(nèi)源性途徑（

24、凝血酶原）（凝血酶）（凝血酶原酶復(fù)合物）（纖維蛋白原）（纖維蛋白單體）（因子X(jué)酶復(fù)合物）TFVIICa2+VIIa-TFVIIa-TFCa2+PL2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成凝血過(guò)程的每一步酶促反應(yīng)均有放大效應(yīng)血清與血漿3.體內(nèi)生理性凝血機(jī)制外源性凝血途徑在體內(nèi)生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)中起關(guān)鍵作用，組織因子是生理性凝血反應(yīng)過(guò)程的啟動(dòng)物組織因子通過(guò)“截?cái)嗟摹眱?nèi)源性途徑形成大量因子X(jué)酶復(fù)合物，從而激活足量的FXa和凝血酶，完成纖維蛋白的形成過(guò)程組織因子是生理性凝血反應(yīng)的啟動(dòng)物，而內(nèi)源性途徑對(duì)凝血反應(yīng)的維持和鞏固很重要2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成凝血過(guò)程的每一步酶促反應(yīng)均（三）血液凝固的控制

25、1.血管內(nèi)皮的抗凝作用正常血管內(nèi)皮作為一個(gè)屏障，防止凝血因子、血小板與內(nèi)皮下成分的接觸具有抗血小板和抗凝血功能 合成：PGI2和NO抑制血小板聚集硫酸乙酰肝素蛋白多糖結(jié)合抗凝血酶，滅活Fa、Fa等凝血因子TFPI和抗凝血酶 TM 通過(guò)蛋白質(zhì)C系統(tǒng)滅活FVa、Fat-PA 降解纖維蛋白（三）血液凝固的控制1.血管內(nèi)皮的抗凝作用正常血管內(nèi)皮作為一2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋及單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)（1）絲氨酸蛋白酶抑制物：主要有抗凝血酶等，通過(guò)與凝血酶及Fa-a等分子活性中心的ser結(jié)合而抑制其活性（2）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：凝血酶+凝血酶調(diào)節(jié)蛋白活化的蛋白質(zhì)C(蛋白質(zhì)S)Fa、FVa

26、水解滅活纖維蛋白溶解2.纖維蛋白的吸附、血流的稀釋及單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生（3）組織因子途徑抑制物(TFPI)體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)，抑制FXa催化活性，形成四合體，滅活Fa-組織因子復(fù)合物（4）肝素（heparin）粘多糖，由肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生具有強(qiáng)的抗凝作用，主要通過(guò)增強(qiáng)抗凝血酶的活性而間接抗凝刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TEPI抑制凝血過(guò)程（3）組織因子途徑抑制物(TFPI)（4）肝素（hepari三、止血栓的溶解 纖維蛋白被分解液化的過(guò)程稱為纖維蛋白溶解（fibrinolysis，簡(jiǎn)稱纖溶)纖溶 纖溶酶原 纖溶酶原激活物 纖溶酶系統(tǒng)包括 纖溶抑制物 纖溶過(guò)程纖維蛋白的降解纖溶酶

27、原的激活三、止血栓的溶解 纖維蛋白被分解液化的過(guò)程稱為纖維蛋白溶纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制劑纖溶酶原纖溶酶纖溶酶抑制劑纖維蛋白（原）催化作用纖維蛋白（原）降解物變化的方向抑制作用纖維蛋白溶解系統(tǒng)激活與抑制纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物抑制劑（一）纖溶酶原的激活主要由肝臟產(chǎn)生，少量由嗜酸性粒細(xì)胞合成纖溶酶原激活物包括：組織型纖溶酶原激活物（血管內(nèi)皮細(xì)胞）尿激酶型纖溶酶原激活物 （腎小管和集合管的上皮細(xì)胞）激肽釋放酶血液與異物表面接觸Fa激活纖溶系統(tǒng)啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)激肽釋放酶（一）纖溶酶原的激活主要由肝臟產(chǎn)生，少量由嗜酸性粒細(xì)胞合成（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解纖

28、溶酶是絲氨酸蛋白酶，它最敏感的底物是纖維蛋白和纖維蛋白原纖維蛋白降解產(chǎn)物通常不再發(fā)生凝固，部分小肽具有抗凝血作用纖溶酶是血漿中活性最強(qiáng)的蛋白酶，特異性低，對(duì)一些凝血因子也有一定的降解作用（二）纖維蛋白與纖維蛋白原的降解纖溶酶是絲氨酸蛋白酶，它最敏（三）纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1)主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生通過(guò)與組織型纖溶酶原激活物和尿激酶結(jié)合而使之滅活2.2-抗纖溶酶主要由肝臟產(chǎn)生，少量貯存在血小板的顆粒也通過(guò)與纖溶酶結(jié)合成復(fù)合物抑制其活性（三）纖溶抑制物1.纖溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1)主第四節(jié) 血型和輸血原則第四節(jié) 血型和輸血原則一、血型與紅細(xì)胞凝集 血型(bl

29、ood groop):通常指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型 紅細(xì)胞凝集(agglutination):若將血型不相容的兩個(gè)人的血液滴加在玻片上并使之混合，則紅細(xì)胞可凝集成簇的現(xiàn)象 凝集原(agglutinogen):鑲嵌于紅細(xì)胞膜上的一些特異蛋白質(zhì)或糖脂，在凝血反應(yīng)中起抗原的作用 凝集素(agglutinin):能與紅細(xì)胞膜上的凝集原起反應(yīng)的特異抗體，為-球蛋白，存在于血漿 人類白細(xì)胞抗原(HLA)和血小板抗原一、血型與紅細(xì)胞凝集 血型(blood groop):通二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型ABO血型系統(tǒng)的抗原和抗體血型紅細(xì)胞上的抗原血清中的抗體A型B型AB型O型A1A

30、2A2BA1BA+A1ABA+A1+BA+B無(wú)A，無(wú)B抗B抗B+抗A1抗A無(wú)抗A，無(wú)抗A1，無(wú)抗B抗A1抗A+抗B二、紅細(xì)胞血型（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型ABO2.ABO血型系統(tǒng)的抗原ABO血型系統(tǒng)各種抗原的特異性由紅細(xì)胞膜上的糖蛋白或糖脂上所含糖鏈的組成和連接順序決定的A和B抗原都是在H抗原的基礎(chǔ)上形成的前驅(qū)物質(zhì)（含四糖基）H抗原：巖藻糖-前驅(qū)物質(zhì)A抗原：乙酰半乳糖胺-H物質(zhì)（H基因編碼的巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶）（A基因控制合成的A酶）（B基因控制合成的B酶）B抗原：半乳糖-H物質(zhì)2.ABO血型系統(tǒng)的抗原ABO血型系統(tǒng)各種抗原的特異性由紅細(xì)A、B、H抗原也廣泛存在于淋巴細(xì)胞、血小板以及大多數(shù)上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞的膜上組織細(xì)胞還能分泌可溶性的A、B、H抗原進(jìn)入唾液、淚液、尿液等體液3.ABO血型系統(tǒng)的抗體天然抗體：多是IgM,分子量大，不能通過(guò)胎盤免疫性抗體：是機(jī)體接受了自身所不存在的紅細(xì)胞抗原刺激而產(chǎn)生的，屬于IgG,分子量小，能夠通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)新生兒溶血病A、B、H抗原也廣泛存在于淋巴細(xì)胞、