十二章泌尿系統(tǒng)疾病課件

1、第十二章泌尿系統(tǒng)疾病第十二章泌尿系統(tǒng)疾病優(yōu)選第十二章泌尿系統(tǒng)疾病優(yōu)選第十二章泌尿系統(tǒng)疾病腎單位（nephron）腎小管血管球 腎球囊 腎小球近曲小管髓袢遠(yuǎn)曲小管腎單位（nephron）腎小管血管球 腎小球近曲小管腎小球腎小球腎小球腎小球?yàn)V過(guò)膜1.上皮細(xì)胞 2.基底膜 3.內(nèi)皮細(xì)胞 4.被過(guò)濾物質(zhì)-+-+-+1234_ _ _ _ _ _ _濾過(guò)膜1.上皮細(xì)胞 2.基底膜 3.內(nèi)皮細(xì)胞 濾過(guò)膜濾過(guò)膜第一節(jié) 腎小球疾病原發(fā)性、腎小球損傷為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病 分類炎癥為主腎小球腎炎（glomerulonephritis, GN） 腎小球病第一節(jié) 腎小球疾病原發(fā)性、腎小球損傷為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病 一、

2、病因和發(fā)病機(jī)制體液免疫抗原抗體反應(yīng)（主要原因）循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成細(xì)胞免疫（協(xié)同作用）炎癥介質(zhì)補(bǔ)體 炎細(xì)胞及其產(chǎn)物腎小球固有細(xì)胞及其產(chǎn)物 一、病因和發(fā)病機(jī)制體液免疫抗原抗體反應(yīng)（主要原因）循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制復(fù)合物在血循環(huán)中形成腎小球內(nèi)沉積腎小球損傷 抗原外源性細(xì)菌、病毒、藥物內(nèi)源性DNA、腫瘤抗原 部位正電荷: 上皮下（基底膜足細(xì)胞）負(fù)電荷: 內(nèi)皮下（內(nèi)皮基底膜）中性: 系膜區(qū) 循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀免疫熒光駝峰樣電子致密物沉積循環(huán)免疫復(fù)合物顆粒狀免疫熒光駝峰樣電子致密物沉積原位免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制復(fù)合物在腎小球內(nèi)形成沉積腎小球損傷 GN抗原腎小球自

3、身固有成分植入性抗原非腎小球抗原與腎小球成分結(jié)合 部位系膜、內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、上皮細(xì)胞原位免疫復(fù)合物性腎炎機(jī)制原位免疫復(fù)合物線狀免疫熒光原位免疫復(fù)合物線狀免疫熒光二、基本病變 變質(zhì)細(xì)胞玻璃樣變、纖維素樣壞死滲出白細(xì)胞、紅細(xì)胞、纖維素增生毛細(xì)血管內(nèi)系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞毛細(xì)血管外上皮細(xì)胞系膜基質(zhì)二、基本病變 變質(zhì)基本病變 基本病變 低蛋白血癥30g/L炎癥侵破腎被膜腎周?chē)M織氮質(zhì)血癥 全身中毒癥狀和體征電鏡上皮足突融合、消失腎單位（nephron）局灶性50% 腎小球受累膜性腎病（成人） 、微小病變性腎小球?。▋和┛笹BM抗體腎小球BM濾過(guò) 血肌酐、尿素氮病變分布 整體腎組織彌漫性50% 腎小球受

4、累局灶性50% 腎小球受累單個(gè)腎小球球 性累及整個(gè)或幾乎整個(gè)腎小球節(jié)段性累及腎小球的一部分（150mg/d）管型尿（透明、顆粒） 三、臨床表現(xiàn) 尿的變化 尿量尿質(zhì)少尿（400ml）無(wú)尿（10管型 管型 臨床表現(xiàn)水腫 蛋白尿血漿滲透壓 高血壓 小球缺血腎素 血管收縮貧血EPO 氮質(zhì)血癥濾過(guò) 血肌酐、尿素氮尿毒癥 氮質(zhì)血癥 全身中毒癥狀和體征 濾過(guò) 水鈉潴留 循環(huán)血量臨床表現(xiàn)水腫 臨床類型 急性腎炎綜合征 血尿/蛋白尿/少尿 高血壓和輕度水腫 急性GN 急進(jìn)性腎炎綜合征 起病急，快速進(jìn)展至腎衰 急進(jìn)性GN 慢性腎炎綜合征慢性GN臨床類型 急性腎炎綜合征 臨床類型腎病綜合征三高大量蛋白尿/高度水腫/

5、高脂血癥一低低蛋白血癥微小病變性腎?。▋和?、膜性腎?。ǔ扇耍┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN 臨床類型腎病綜合征臨床類型反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿肉眼、鏡下血尿無(wú)其他癥狀I(lǐng)gA腎病隱匿性腎炎綜合征鏡下血尿無(wú)其他癥狀系膜增生性GN 臨床類型反復(fù)發(fā)作性或持續(xù)性血尿急性（彌漫性增生性）GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN感染史（感染后性GN）鏈球菌咽喉炎、扁桃體炎等好發(fā)于兒童急性腎炎綜合征水腫、高血壓血尿、蛋白尿預(yù)后較好 急性（彌漫性增生性）GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN急性（彌漫性增生性）GN大體 蚤咬腎大紅腎急性（彌漫性增生性）GN大體 蚤咬腎大紅腎急性（彌漫性增生性）GN光鏡腎小球增多，體積增大

6、內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生中性粒、單核細(xì)胞浸潤(rùn)毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞管型急性（彌漫性增生性）GN光鏡內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生管型急性（彌漫性增生性）GN免疫熒光循環(huán)免疫復(fù)合物粗顆粒狀I(lǐng)gG和C3急性（彌漫性增生性）GN免疫熒光急性（彌漫性增生性）GN 電鏡基底膜-足細(xì)胞之間（上皮下）駝峰狀電子致密物急性（彌漫性增生性）GN 電鏡基底膜-足細(xì)胞之間（上皮下）臨床病理聯(lián)系血尿/蛋白尿腎小球毛細(xì)血管壁受損少尿小球?yàn)V過(guò)下降 小管重吸收正常水腫水鈉潴留高血壓水鈉潴留臨床病理聯(lián)系血尿/蛋白尿彌漫性50% 腎小球受累腎病綜合征水腫、選擇性蛋白尿（白蛋白為主）大白腎膜性腎小球?。ば阅I?。┛笹BM抗體腎小球BM毛細(xì)

7、血管內(nèi)血栓形成及基底膜增厚IIIANCA無(wú)釘狀突起II型基底膜高度致密物沉積細(xì)胞-纖維性新月體形成毛細(xì)血管內(nèi)系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞彌漫性50% 腎小球受累腎小球毛細(xì)血管擴(kuò)張充血及血栓形成中性: 系膜區(qū)急性（彌漫性增生性）GN少尿、無(wú)尿、水鈉潴留、氮質(zhì)血癥表面散在黃白色膿腫負(fù)電荷: 內(nèi)皮下（內(nèi)皮基底膜）尿頻、尿急、尿痛起病急，快速進(jìn)展至腎衰腎小球毛細(xì)血管擴(kuò)張充血及血栓形成繼發(fā)性顆粒性固縮腎慢性腎小球腎炎急進(jìn)性GN新月體性GN 壁層上皮新月體形成 成年人多見(jiàn)，起病急急進(jìn)性腎炎綜合征蛋白尿、血尿 少尿 腎衰 彌漫性50% 腎小球受累急進(jìn)性GN新月體性GN 新月體（crescent）機(jī)制 毛細(xì)血管壁斷裂纖

8、維蛋白原大量濾出壁層上皮細(xì)胞增生新月體形成范圍 新月體彌漫性分布（50%）病變壁層上皮C + 單核C 細(xì)胞性新月體 纖維C 纖維 細(xì)胞性新月體纖維組織 纖維性新月體 新月體（crescent）機(jī)制 細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體細(xì)胞-纖維性新月體形成細(xì)胞纖維性新月體細(xì)胞-纖維性新月體形成細(xì)胞纖維性新月體纖維性新月體纖維素沉積于腎小囊纖維性新月體纖維素沉積于腎小囊環(huán)形體環(huán)形體分類 類型病因免疫熒光I 抗GBM抗體IgG+C3II 免疫復(fù)合物沉積多種Ig+C3IIIANCA無(wú)分類 類型病因免疫熒光肺出血腎炎綜合癥 Goodpasture 綜合征 自身免疫性疾病 抗GBM抗體腎小球BM腎小球毛細(xì)血管損傷新

9、月體形成急進(jìn)性GN 抗GBM抗體肺泡壁BM肺泡毛細(xì)血管損傷肺出血 肺出血腎炎綜合癥 Goodpasture 綜合征新月體性GNI型：線狀免疫熒光 新月體性GNI型：線狀免疫熒光 臨床病理聯(lián)系少尿、無(wú)尿、水鈉潴留、氮質(zhì)血癥大量新月體形成腎球囊阻塞 明顯血尿，蛋白尿較輕腎小球毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死基底膜破裂高血壓水鈉潴留腎素血管緊張素系統(tǒng)作用臨床病理聯(lián)系少尿、無(wú)尿、水鈉潴留、氮質(zhì)血癥腎病綜合征三高大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥一低低蛋白血癥分類膜性腎病（成人） 、微小病變性腎小球?。▋和┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN腎病綜合征三高大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥球 性累及整個(gè)或

10、幾乎整個(gè)腎小球壁層上皮C + 單核C 細(xì)胞性新月體腎單位（nephron）腎小球毛細(xì)血管損傷新月體形成急進(jìn)性GN多尿（2500ml）夜尿?yàn)V過(guò) 血肌酐、尿素氮內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生蚤咬腎急性腎小球腎炎細(xì)胞-纖維性新月體形成抗GBM抗體腎小球BM疤痕腎慢性腎盂腎炎局灶性50% 腎小球受累繼發(fā)性顆粒性固縮腎慢性腎小球腎炎II型在腎移植后可復(fù)發(fā)中性: 系膜區(qū)局灶性50%）腎小球硬化 慢性GN大量（50%）慢性GN玻璃樣變腎小球相對(duì)集中 慢性GN玻璃樣變腎小球相對(duì)集中 慢性GN殘存腎小球代償性肥大腎小球萎縮纖維化代償性肥大 腎小管擴(kuò)張 慢性GN殘存腎小球代償性肥大腎小球代償性肥大 腎小管擴(kuò)張 臨床病理聯(lián)

11、系慢性腎炎綜合征尿的改變 多尿、夜尿、等滲或低比重尿代償腎單位濾過(guò)加快高血壓 腎組織缺血，腎素分泌增加細(xì)、小動(dòng)脈硬化臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征貧血 促紅細(xì)胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮質(zhì)血癥、尿毒癥 腎單位大量破壞腎移植或透析臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征第二節(jié) 腎盂腎炎 分類急性慢性病因化膿細(xì)菌感染部位腎盂、腎小管、腎間質(zhì)女性多見(jiàn) 第二節(jié) 腎盂腎炎 分類腎盂腎炎感染途徑血源性（下行性）原發(fā)灶金葡菌血流雙側(cè)腎 上行性尿道、膀胱炎癥大腸桿菌輸尿管單/雙側(cè)腎 誘因尿路阻塞膀胱輸尿管反流泌尿道損傷腎盂腎炎感染途徑急性腎盂腎炎腎腫大充血表面散在黃白色膿腫 急性腎盂腎炎腎腫大

12、充血急性腎盂腎炎腎皮質(zhì)膿腫急性腎盂腎炎腎皮質(zhì)膿腫急性腎盂腎炎腎腫大充血，乳頭處可見(jiàn)小膿腫急性腎盂腎炎腎腫大充血，乳頭處可見(jiàn)小膿腫急性腎盂腎炎皮質(zhì)可見(jiàn)多發(fā)性小膿腫急性腎盂腎炎皮質(zhì)可見(jiàn)多發(fā)性小膿腫急性腎盂腎炎間質(zhì)化膿性炎癥中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 急性腎盂腎炎間質(zhì)化膿性炎癥急性腎盂腎炎膿腫較少累及腎小球急性腎盂腎炎膿腫較少累及腎小球急性腎盂腎炎透明管型 急性腎盂腎炎透明管型 并發(fā)癥 腎乳頭壞死髓質(zhì)血供障礙腎乳頭缺血凝固性壞死腎盂積膿輸尿管高位完全阻塞膿液瘀滯在腎盂內(nèi)腎盂積膿 腎周膿腫炎癥侵破腎被膜腎周?chē)M織并發(fā)癥 腎乳頭壞死腎乳頭壞死 腎乳頭壞死 臨床病理聯(lián)系 全身癥狀發(fā)熱、血WBC升高 腰部體征酸痛、叩痛

13、 膀胱刺激癥狀尿頻、尿急、尿痛 尿液膿尿、管型尿、菌尿腎小球較少受累臨床病理聯(lián)系 全身癥狀慢性腎盂腎炎大體單側(cè)、雙側(cè)（不對(duì)稱）小、硬、凹陷性瘢痕（瘢痕腎） 皮質(zhì)變薄、皮髓質(zhì)分界不清腎盂腎盞因瘢痕而變形腎盂積水，囊性擴(kuò)張慢性腎盂腎炎大體慢性腎盂腎炎腎小球纖維化 淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)慢性腎盂腎炎腎小球纖維化 慢性腎盂腎炎大量腎單位壞死殘存腎小管擴(kuò)張慢性腎盂腎炎大量腎單位壞死Thank You !Thank You !臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的急性表現(xiàn)腎小管功能損害表現(xiàn)濃縮功能多尿、夜尿、低滲尿重吸收分泌功能低鈉低鉀、代謝性酸中毒腎盂造影腎乳頭萎縮、腎盂腎盞變形晚期腎性高血壓、腎衰 臨床表現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的急性表現(xiàn)大紅腎急性腎小球腎炎蚤咬腎急性腎小球腎炎大白腎膜性腎小