房間隔缺損診斷治療指南

房間隔缺損診斷治療指南【概述與分型】房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)簡稱房缺，是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時出現(xiàn)異常，左右心房之間仍殘留未閉的房間孔。根據(jù)房間隔缺損發(fā)生的部位，分為原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型房間隔缺損位于心房間隔下部，其下緣缺乏心房間隔組織，而由心室間隔的上部和.共尖瓣與二尖瓣組成;常伴有二尖瓣前瓣葉的裂缺，導致二尖瓣關(guān)閉不全，少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉的裂缺。繼發(fā)孔型房間隔缺損系胚胎發(fā)育過程中，原始房間隔吸收過多，或繼發(fā)性房間隔發(fā)育障礙導致左右房間隔存在通道所致。繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)其發(fā)生的部位，通常可分為4型：1.中央型：又稱卵圓孔型，最常見，發(fā)病率占總數(shù)的75%以上;絕大多數(shù)病例，缺損為單發(fā)性的，呈橢圓形，長1-3cm，位于冠狀竇的后上方，相當于卵圓窩的部位，周圍有良好的邊緣。缺損距離傳導系統(tǒng)較遠，術(shù)后良好。但個別病例的缺損，可呈篩孔形。2.下腔型：缺損位于房間隔的后下方，位置較低，呈橢圓形，下緣缺如，與下腔靜脈入口相延續(xù)，左心房的后壁構(gòu)成缺損的后緣，有時伴有下腔靜脈瓣，手術(shù)操作時應特別注意。3.上腔型：又稱靜脈竇型，位于房間隔的后上方，緊靠上腔靜脈的入口，缺損下緣為明顯的新月型房間隔，上界缺如，常和上腔靜脈連通，常合并有部分性右肺靜脈異位引流。4.混合型：即同時兼有上述2種以上的房隔缺損?！九R床表現(xiàn)和輔助檢查】（一）臨床表現(xiàn)：根據(jù)缺損的大小及分流量的多少不同，癥狀輕重不一。缺損較小者，可長期沒有癥狀，一直潛伏到老年。缺損較大者，癥狀出現(xiàn)較早，嬰兒期發(fā)生充血性心力衰竭和反復發(fā)作性肺炎。一般。房間隔缺損兒童易疲勞，活動后氣促。心悸，可有勞力性呼吸困難?；純喝菀装l(fā)育不良.易發(fā)生呼吸道感染。在兒童時期，房性心律失常、肺動脈高壓、肺血管栓寒和心力衰竭發(fā)生極少見。隨著右心容量負荷的長期加重。病程的延長，成年后，這些情況則多見。（二）輔助檢查：1.心電圖：心電圖常示電軸右偏，右室增大。右胸導聯(lián)QRS間期正常，但是呈r5R'或rsR型。右室收縮延遲是由于右室容量負荷增加還是由于右束支和浦肯野纖維真正的傳導延遲尚不清楚。房間隔缺損可見PR間期延長。2.胸部x線：缺損較小時，分流量少，x線所見可大致正?；蛐挠拜p度增人。缺損較大者，肺野充血。肺紋理增多。肺動脈段突出，在透視下有時可見到肺門舞蹈。主動脈結(jié)縮小，心臟擴大，以右心房，右心室明顯，一般無左心室擴大。3.超聲心動圖：可以清晰顯示ASD大小、位置、數(shù)目，殘余房間隔組織的長度及厚度，以及與毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，而且還可以全面了解心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血流動力學變化，M型見左室后壁與室間隔同向運動，二維可見房間隔連續(xù)性中斷，彩色多普勒顯像可顯示左向右分流的部位及分流量。4.心導管檢查：年輕的患者如果使用非介入方法已確診缺損存在，勿需心導管檢查。除此之外，可能需介入的方法來準確定量分流，測量肺血管阻力.排除冠狀動脈疾病。右心導管檢查重復取血標本測量血氧飽和度，證實從腔靜脈到右心房血氣飽和度逐步增加。一般來說，肺動脈血氧飽和度越高分流越大。肺循環(huán)和體循環(huán)的比率可通過下列公式計算：Qp/QS=（SaO2－MVO2）/（PVO2－PAO2）。SaO2、MVO2、PVO2、PAO2分別代表大動脈、混合靜脈、肺靜脈、肺動脈的血氧飽和度。肺血管阻力超過體循環(huán)阻力的70%時，提示嚴重的肺血管疾病，最好避免外科手術(shù)?！驹\斷要點及鑒別診斷】（一）診斷要點：根據(jù)臨床癥狀、體征、心電圖檢查結(jié)果、胸部x線片及超聲心動圖檢查結(jié)果可得出明確診斷，尤其是超聲心動圖檢查結(jié)果，可確定缺損類型、肺動脈壓力高低及有無合并其他心內(nèi)畸形等。（二）鑒別診斷：1.較大的室間隔缺損：因為左至右的分流大，心電圖表現(xiàn)與本病極為相似，可能造成誤診，但心室問隔缺損心臟聽診雜音位置較低，左心室常有增大。但在小兒患者，不易鑒別時可做右心導管檢查確立診斷。2.特發(fā)性肺動脈高壓：其體征、心電圖和X線檢查結(jié)果與本病相似。但心導管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流證據(jù)。3.部分肺靜脈崎形：其血流動力改變與房間隔缺損極為相似，但臨床常見的是右側(cè)肺靜脈畸形引流入右心房與房間隔缺損合并存在，肺部X線斷層攝片可見畸形肺靜脈的陰影。右心導管檢查有助于確診。4.單純肺動脈口狹窄：其體征、X線和心電圖表現(xiàn)與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型單純肺動脈口狹窄時雜音較響，超聲心動圖見肺動脈瓣異常，右心導管檢杳可確診?！局委熢瓌t及方案】房間隔缺損的治療包括外科手術(shù)和介入治療2種。一般房間隔缺損一經(jīng)確診，應盡早開始接受治療。接受介入治療的房間隔缺損大小范圍為5-30mm。對于原發(fā)孔型房間隔缺損、靜脈竇型房間隔缺損、下腔型房間隔缺損和合并有需外科手術(shù)的先天性心臟畸形，目前外科手術(shù)是唯一選擇。1999年Amplaz封堵器治療繼發(fā)孔型ASD應用于臨床，日前是全球應用最廣泛的方法