耳腫瘤(本科第8版)課件

耳腫瘤

（TumorsofEar）南方醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科梁勇《耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)》（第八版）

第六篇第十四章第373-378頁內(nèi)容提要耳廓與外耳道腫瘤

1中耳腫瘤

2聽神經(jīng)瘤3側(cè)顱底腫瘤4耳廓與外耳道腫瘤

（TumorsofauricleandExternalCanal）

耳廓與外耳道腫瘤內(nèi)容提要外耳道外生骨疣（瘤）乳頭狀瘤耵聹腺瘤囊腫血管瘤色素痣惡性黑瘤

外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）概述外耳道骨壁骨質(zhì)局限性增生形成結(jié)節(jié)隆起男性青壯年多見單側(cè)或雙側(cè)，可多個外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）病因

不明創(chuàng)傷、物理、化學(xué)及慢性炎癥刺激

臨床表現(xiàn)

小者無癥狀大者聽力下降，耳痛，耵聹栓塞，膽脂瘤形成感染者耳痛，流膿外耳道外生骨疣（瘤）（exostosisofexternalcanal）檢查

外耳道骨部可有局限性半圓形隆起，質(zhì)地硬，上覆正常上皮

影像學(xué)X線、CT，了解病變范圍、位置與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系治療

小者不需處理；大者手術(shù)切除，重建外耳道外耳道外生骨疣（瘤）

（exostosisofexternalcanal）耳廓與外耳道乳頭狀瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）鱗狀細(xì)胞或基底細(xì)胞異常增殖常發(fā)生于外耳道軟骨部皮膚20~25歲多見男性多見耳廓與外耳道乳頭狀瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）

病因不明；與病毒感染、慢性炎癥、損傷有關(guān)。1

臨床表現(xiàn)小者無癥狀；大者耳內(nèi)癢、阻塞感、聽力下降；潰爛者出血、感染、疼痛、流膿。23耳廓與外耳道乳頭狀瘤

（papillomaofauricleandexternalcanal）檢查乳頭狀新生物，淡褐色，質(zhì)較實(shí)，無蒂，基底較廣；可向中耳及耳道外生長；感染時可充血腫脹；有惡變傾向，須常規(guī)病檢。3治療盡早手術(shù)、徹底切除；電凝、激光、微波、硝酸銀燒灼，鴉膽子油、干擾素涂抹；累及中耳乳突者行乳突根治術(shù)；惡變者行擴(kuò)大乳突根治術(shù)或顳骨部分切除術(shù)。4耳廓與外耳道乳頭狀瘤

（papillomaofexternalauricleandcanal）外耳道軟骨部耵聹腺導(dǎo)管上皮和肌上皮的腺樣結(jié)構(gòu)腫瘤；病理分類：耵聹腺瘤（cerumenoma）多形性腺瘤（pleomorphicadenoma）腺樣囊性癌（adnoidcysticcarcinoma）耵聹腺癌（ceruminouscarcinoma）外耳道底壁和前壁多見；惡性多見，占外耳道耵聹腺腫瘤的70%；惡性者生長緩慢，易擴(kuò)散，易復(fù)發(fā)，可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）早期無癥狀增大耳痛、癢、阻塞感、聽力下降、耳鳴感染流膿，出血，耳痛、可向顳部放射外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）癥狀良性（耵聹腺瘤、多行性腺瘤）灰白色息肉樣，或表面覆以正常上皮，質(zhì)較韌。外耳道軟骨部局限性腫塊惡性（耵聹腺癌、腺樣囊性癌）肉芽或結(jié)節(jié)樣新生物，表面不光滑，結(jié)痂，外耳道紅腫、狹窄、血性分泌物；或類似良性腫瘤外觀。檢查外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）多行性腺瘤腺樣囊性癌影像學(xué)檢查：X線、CT?；顧z：確診。以下表現(xiàn)須考慮耵聹腺腫瘤的可能：①外耳道肉芽經(jīng)一般治療后不消退，②外耳道狹窄、突起，伴有血性分泌物，③外耳道腫物伴局部疼痛或其他耳部癥狀者。外耳道耵聹腺癌侵犯乳突與腮腺外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）檢查治療手術(shù)：根治性手術(shù)；因復(fù)發(fā)率和惡變率高，應(yīng)按具有惡性傾向或潛在惡性腫瘤的手術(shù)原則處理；放療不敏感。外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）手術(shù)切除范圍位于外耳道軟骨部與骨部后壁者，切除耳屏軟骨、全部外耳道軟組織、外耳道前、后與下壁部分骨質(zhì)，如距鼓膜<1.5cm，應(yīng)將鼓膜連同腫瘤作桶狀切除；位于外耳道軟骨部前壁者，切除部外耳道組織、腮腺、耳前淋巴結(jié)及鄰近腫瘤的外耳道前壁和后壁骨質(zhì)；位于外耳道前壁骨及軟骨部者，切除全部外耳道、腮腺、髁狀突及鄰近腫瘤的外耳道骨壁，必要時行乳突根治術(shù)；已超過外耳道侵犯鄰近組織或器官者，切除范圍應(yīng)根據(jù)情況擴(kuò)大，同時行乳突根治術(shù)或顳骨部分切除術(shù)。外耳道耵聹腺腫瘤

（ceruminoustumorofexternalcanal）中耳腫瘤內(nèi)容提要頸靜脈球瘤中耳癌頸靜脈球瘤

（GlomusJugulareTumor）

起源

中耳和頸靜脈孔區(qū)的非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，由上皮樣化學(xué)感受器細(xì)胞組成，又稱為化學(xué)感受器瘤。分類

頸靜脈孔型（頸靜脈球瘤）原發(fā)于頸靜脈球部，頸靜脈窩擴(kuò)大，周圍骨質(zhì)破壞，大者相鄰顱底骨質(zhì)破壞;鼓室型（鼓室球瘤）原發(fā)于鼓室，可突入外耳道;混合型（頸靜脈鼓室球瘤）同時累及頸靜脈孔和中耳鼓室。

概述頸靜脈球瘤

（GlomusJugulareTumor）搏動性耳鳴

與脈搏節(jié)律一致，壓迫頸部血管可暫時消失；聽力下降

在鼓室影響或破壞聽骨鏈；耳流血、藍(lán)色鼓膜破壞鼓膜并侵入外耳道，致出血性肉芽組織；后組顱神經(jīng)癥狀

頸靜脈孔周圍及顱底骨質(zhì)破壞，出現(xiàn)面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下神經(jīng)等損害；癥狀頸靜脈球瘤

（GlomusJugulareTumor）鼓膜檢查搏動性紅色腫物；聽力檢查

早期傳導(dǎo)性聾；CT和MRI

鼓室內(nèi)軟組織影，頸靜脈孔擴(kuò)大，顱底骨質(zhì)破壞，強(qiáng)化明顯；血管造影（DSA）

顯示腫瘤范圍、血供和責(zé)任血管；活檢

禁忌檢查頸靜脈球瘤

（GlomusJugulareTumor）手術(shù)

鼓室球瘤經(jīng)鼓室或乳突徑路切除；

頸靜脈球瘤經(jīng)顳下頜或+乳突徑路，結(jié)扎乙狀竇和頸內(nèi)靜脈，切除腫瘤。治療頸靜脈球瘤

（GlomusJugulareTumor）中耳癌

（CancerofMiddleEar）

中耳良性腫瘤少見；中耳癌少見；多原發(fā)于中耳，或由耳廓、外耳道、鼻咽、顱底或腮腺癌腫侵犯至中耳；少數(shù)由遠(yuǎn)處（乳腺、胃腸道等）腫瘤轉(zhuǎn)移而來；鱗狀上皮癌多見；好發(fā)40～60歲；多數(shù)病人有慢性化膿性中耳炎病史。中耳癌

（Cancerofmiddleear）概述中耳炎，80%有中耳炎史病因中耳乳頭狀瘤中耳癌

（Cancerofmiddleear）晚期癥狀

其他癥狀早期癥狀①耳痛耳深部跳或刺痛；②出血、流膿；③耳悶脹，聽力下降，耳鳴。

①張口困難侵犯顳肌、三叉神經(jīng)、顳頜關(guān)節(jié)；②面癱③眩暈和聽力下降④其他顱神經(jīng)癥狀：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ，Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)（面部感覺異常、復(fù)視，面癱、咽下困難、聲嘶、軟腭麻痹、抬肩無力、伸舌偏斜）

①頸淋巴結(jié)腫大；②遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀。中耳癌

（Cancerofmiddleear）癥狀檢查1.外耳道深部或鼓室有肉芽或息肉樣物，易出血，易復(fù)發(fā)3.耳深部持續(xù)性頭痛與慢性化膿性中耳炎癥狀和體征不相稱

2.中耳炎癥狀突然加重，或轉(zhuǎn)為膿血性、血性分泌物，或突然出現(xiàn)面癱4.乳突根治術(shù)后術(shù)腔長期不愈，并有頑固性肉芽生長中耳癌

（Cancerofmiddleear）影像學(xué)檢查：X線片，CT，MRI病理活檢：確診中耳鱗癌中耳癌侵犯顳葉中耳癌

（Cancerofmiddleear）檢查早期手術(shù)＋術(shù)前或術(shù)后放療

1晚期綜合治療2治療原則中耳癌

（Cancerofmiddleear）3有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者，頸淋巴結(jié)廓清術(shù)

1局限于中耳乳突腔內(nèi)者，乳突根治或擴(kuò)大乳突根治術(shù)

2范圍廣或侵犯鄰近組織如內(nèi)耳、巖尖者，顳骨次全或全切術(shù)手術(shù)治療中耳癌

（Cancerofmiddleear）聽神經(jīng)瘤

（AcousticNeuroma）

概述常見的耳神經(jīng)源性良性腫瘤；起于Ⅷ腦神經(jīng)分支的前庭神經(jīng)纖維鞘膜（前庭神經(jīng)鞘膜瘤、Schwannoma瘤）；2/3來自前庭上神經(jīng)；1/3來自前庭下神經(jīng)；蝸神經(jīng)和面神經(jīng)罕見；生長緩慢，每年1～10mm。聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）概述占橋小腦角腫瘤80～90%，顱內(nèi)腫瘤8～10%；發(fā)病率僅次于神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤和垂體瘤；男女比例約2:3～1:2；30～50歲好發(fā)；約96%為單側(cè)。聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）不明Hardell,etal.Pooledanalysisoftwocase-controlstudiesontheuseofcellularandcordlesstelephoneandtheriskofbenignbraintumoursduring1997-2003.InternationalJournalofOncology2006,28:509-518.

病因

聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）目前結(jié)論：Ⅰ.無關(guān)！Ⅱ.長期使用危險(xiǎn)性增加！致密纖維狀、束狀型。細(xì)胞平行排列，梭形細(xì)胞排列成旋渦狀或柵欄狀。稀疏網(wǎng)眼狀、網(wǎng)狀型。稀疏的網(wǎng)狀細(xì)胞排列成柵狀，同一瘤體內(nèi)可見兩種不同的組織結(jié)構(gòu)。AntoniB型AntoniA型病理分型聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）2.耳鳴

進(jìn)行性耳鳴，可為早期唯一癥狀

1.耳痛耳深部刺痛、癢，外耳道麻木感

3.聽力減退一側(cè)進(jìn)行性下降，可全聾或突聾

4.眩暈輕度不穩(wěn)感或瞬間頭暈，少數(shù)旋轉(zhuǎn)性眩暈、惡心、嘔吐

早期腫瘤＜2.5cm

聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）臨床表現(xiàn)中、晚期（多組顱神經(jīng)損害及顱高壓癥狀）

12345三叉神經(jīng)：面部感覺遲頓，角膜反射減退

面神經(jīng)：周圍性面癱

小腦：患側(cè)肢體運(yùn)動障礙，精細(xì)動作不能，步履不穩(wěn)，向患側(cè)偏倒

其他顱神經(jīng)：頸靜脈孔區(qū)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)；顱中窩壓迫動眼及外展神經(jīng)

腦脊液：顱內(nèi)高壓，頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、視力障礙，腦疝

聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）音叉試驗(yàn)

神經(jīng)性聾純音測聽

神經(jīng)性聾，多為下降型曲線聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）聽力學(xué)檢查聽力學(xué)檢查重振試驗(yàn)

陰性（蝸后病變）

言語測聽

言語識別率下降，約30%左右

聲導(dǎo)抗測試

鐙骨肌反射閾升高或消失，潛伏期延長，衰減試驗(yàn)陽性聽神經(jīng)瘤

（acousticneuroma）聽性腦干反應(yīng)（ABR）

1.Ⅴ波變小或消失；2.Ⅰ-Ⅴ波間期延長，兩耳間Ⅴ波潛伏期差值＞0.4ms；3.Ⅰ波存在，Ⅴ波消失。耳聲發(fā)射（OAE）

1.小者，基本正常；2.大者，DPOAE消失。聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma）聽力學(xué)檢查自發(fā)性眼震如眼震向健側(cè)，提示腫瘤壓迫腦干和小腦

前庭檢查變溫試驗(yàn)患側(cè)水平半規(guī)管部分或全