2022年醫(yī)學專題-法洛四聯癥

法洛四聯癥Tetralogy

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Fallot第一頁，共十五頁。

法樂四聯癥

肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）室間隔缺損主動脈騎跨基本病理改變(gǎibiàn):室間隔缺損和肺動脈狹窄四聯癥的兩個主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異畸形(jīxíng)組成第二頁，共十五頁。

法樂四聯癥

畸形(jīxíng)組成第三頁，共十五頁。

法樂四聯癥

畸形(jīxíng)組成第四頁，共十五頁。法樂四聯癥

LV血心室收縮

肺血PSRV血騎跨主AR向L分流

RV壓差異性青紫(qīngzǐ)

RV肥厚的病理(bìnglǐ)生理第五頁，共十五頁。法樂四聯癥主要是紫紺和缺氧出生后數周或數月出現(chūxiàn)，并逐漸加重缺氧發(fā)作蹲踞體位紅細胞顯著增多，腦血管可能形成血栓,腦膿腫的臨床表現癥狀(zhèngzhuàng)第六頁，共十五頁。法樂四聯癥體格生長發(fā)育較慢紫紺。兒童病人(bìngrén)杵狀指（趾）左前胸可隆起心濁音區(qū)不擴大胸骨左緣第2、3肋間噴射性收縮期雜音，可伴有震顫肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常臨床表現體征第七頁，共十五頁。法樂四聯癥X線檢查心影正?；蛏源?，心尖園鈍上翹，有時(yǒushí)右心房也增大，肺血管影稀少，肺動脈干凹隱。，主動脈弓增寬，20％有右位主動脈弓。輔助(fǔzhù)檢查第八頁，共十五頁。法樂四聯癥心電圖檢查右心室肥大和勞損，電軸右偏。右側心前區(qū)導聯Ｒ波顯著增高，T波倒置。部分病人(bìngrén)第Ｉ和第Ⅱ導聯顯示右心房肥大的高尖的P波。輔助(fǔzhù)檢查第九頁，共十五頁。法樂四聯癥超聲心動圖檢查顯示右心室壁明顯增厚；右心室流出道呈現管狀狹窄或形成第3心室；肺動脈口狹窄；肺動脈口徑比主動脈細?。恍氖议g隔回聲中斷(zhōngduàn)和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。輔助(fǔzhù)檢查第十頁，共十五頁。法樂四聯癥右心室壓力增高導管可從右心室直接進入主動脈右心室與肺動脈之間呈現收縮(shōusuō)壓力階差動脈血氧飽和度降低右室造影主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬

輔助(fǔzhù)檢查心導管檢查(jiǎnchá)第十一頁，共十五頁。法樂四聯癥血液檢查紅細胞計數、血紅蛋白和紅細胞壓積均明顯升高。重度紫紺病例(bìnglì)紅細胞計數可達1000萬，血紅蛋白258％，紅細胞壓積一般為50～70％。輔助(fǔzhù)檢查第十二頁，共十五頁。法樂四聯癥預后決定(juédìng)于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度，以及肺部側支循環(huán)的發(fā)育情況。常見的死亡原因有缺氧引致的栓塞，尤以腦栓塞多見，腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。預后(yùhòu)和并發(fā)癥第十三頁，共十五頁。法樂四聯癥內科治療(zhìliáo)及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎，重癥病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發(fā)作。外科治療

治療(zhìliáo)第十四頁，共十五頁。內容(nèiróng)總結法洛四聯癥。Tetralogy

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Fallot。肺動脈狹窄（或右室流出道狹窄）。右側心前區(qū)導聯Ｒ波顯著增高，T波倒置。部分病人第Ｉ和第Ⅱ導聯顯示右心房肥大的高尖的P波。心室間隔回聲中斷和主動脈前壁右移，騎跨在心室間隔的上方。右室造影