2022年醫(yī)學專題-白塞氏病ppt

BehcetDisease第一頁，共三十二頁。概念(gàiniàn)：Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)貝赫切特綜合征為病因尚不明確的多系統(tǒng)(xìtǒng)、炎性、復發(fā)性、慢性血管性疾病。?第二頁，共三十二頁。一、流行病學(liúxínɡbìnɡxué)主要發(fā)生于遠東、中東、地中海沿岸的一些(yīxiē)國家，日本、土耳其發(fā)病率高，我國亦非少見。本病好發(fā)于20－40歲青壯年???男性多于女性。第三頁，共三十二頁。主要的臨床表現(xiàn)為反復的口腔潰瘍、眼睛(yǎnjing)炎癥、生殖器潰瘍以及皮膚損害。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動脈瘤為該病最嚴重的表現(xiàn)。第四頁，共三十二頁。二、病因與發(fā)病(fābìng)機制病因不明，發(fā)病(fābìng)機制復雜

第五頁，共三十二頁。與發(fā)病(fābìng)有關(guān)的因素：

感染(gǎnrǎn)因素：病毒、細菌免疫因素：自身抗原多種免疫功能異常免疫遺傳：HLA-B5、B51嗜中性粒細胞異常凝血功能亢進、纖溶功能低下第六頁，共三十二頁。第七頁，共三十二頁。內(nèi)皮損傷高凝狀態(tài)(zhuàngtài)

基因突變

高半胱氨酸血癥

高免疫激活狀態(tài)

血流速度減慢或體積變化第八頁，共三十二頁。第九頁，共三十二頁。三、臨床表現(xiàn)RAU是BD最常見(chánɡjiàn)的首發(fā)癥狀第十頁，共三十二頁。⑴眼部表現(xiàn)(biǎoxiàn)：△反復(fǎnfù)發(fā)作的葡萄膜炎：前段：非肉芽腫性葡萄膜炎，約25％患者伴有前房積膿后段：視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎視網(wǎng)膜水腫、滲出、出血血管鞘、血管閉塞黃斑病變、缺血性視神經(jīng)病變玻璃體混濁第十一頁，共三十二頁。△其他：鞏膜炎絲狀角膜炎角膜潰瘍眼外肌麻痹等△并發(fā)癥：并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼視神經(jīng)萎縮(wěisuō)眼球萎縮第十二頁，共三十二頁。血管病變：主要表現(xiàn)為血管炎血栓性靜脈炎為多見神經(jīng)系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害肺部損害其他(qítā)：副睪炎、泌尿系統(tǒng)異常第十三頁，共三十二頁。眼底(yǎndǐ)出血第十四頁，共三十二頁。第十五頁，共三十二頁。第十六頁，共三十二頁。第十七頁，共三十二頁。皮下結(jié)節(jié)(jiéjié)第十八頁，共三十二頁。皮膚(pífū)打針后第一天皮膚(pífū)打針后第二天第十九頁，共三十二頁。NBD第二十頁，共三十二頁。第二十一頁，共三十二頁。診斷標準(biāozhǔn)

（根據(jù)2013年國際BD研究組發(fā)布的BD最新國際標準診斷）1復發(fā)性口腔潰瘍22復發(fā)性生殖器潰瘍23眼病病變,包括葡萄膜炎、角膜潰瘍、前房積膿等；24皮膚損害：包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮炎等15針刺反應(yīng)陽性16血管病變17神經(jīng)系統(tǒng)損害1前3條每條評分為2分，后4條每條評分為1分；若7個條件的總評分≥4分可以診斷為BD。第二十二頁，共三十二頁。六、鑒別(jiànbié)診斷強直性脊椎炎Crohn病Reiter綜合征潰瘍性結(jié)腸炎感染性眼內(nèi)炎鉤端螺旋體感染結(jié)節(jié)病視網(wǎng)膜中央靜脈(jìngmài)栓塞多發(fā)性出血性視網(wǎng)膜血管炎Sweet病第二十三頁，共三十二頁。七、治療(zhìliáo):△藥物：糖皮質(zhì)激素：適用于急性期，不宜長期應(yīng)用(yìngyòng)，常與環(huán)孢霉素或其他免疫抑制劑合用苯丁酸氮芥環(huán)磷酰胺秋水仙堿第二十四頁，共三十二頁。硫唑嘌呤環(huán)孢霉素AFK506免疫調(diào)節(jié)劑非甾體類消炎藥中醫(yī)(zhōngyī)辨證施治第二十五頁，共三十二頁?！骷す庵委煛餮獫{置換法△并發(fā)癥的治療治療方案的選擇應(yīng)根據(jù)病情(bìngqíng)及患者對藥物的反應(yīng)而定第二十六頁，共三十二頁。第二十七頁，共三十二頁。八、預后(yùhòu)：年齡(niánlíng)：發(fā)病年齡(niánlíng)越早預后越差；性別：女性預后好于男性；眼部損害：前葡萄膜炎型預后較好；免疫遺傳：HLA-B5陰性者預后好于陽性者第二十八頁，共三十二頁。關(guān)鍵(guānjiàn)：早期確診及時中西醫(yī)結(jié)合治療密切觀察(guānchá)病情變化避免產(chǎn)生并發(fā)癥第二十九頁，共三十二頁。第三十頁，共三十二頁。謝謝(xièxie)！第三十一頁，共三十二頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)BehcetDisease。BehcetDisease。失明、神經(jīng)系統(tǒng)或消化系統(tǒng)受累、靜脈血栓形成和動脈瘤為該病最嚴重的表現(xiàn)。凝血功能亢進、纖溶功能低下(dīxià)。視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎