腎病綜合征及泌尿系感染課件

泌尿系統(tǒng)疾病1泌尿系統(tǒng)疾病1腎病綜合征及泌尿系感染2腎病綜合征及泌尿系感染2Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征3Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征34455病生與臨床概述發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷6病生與臨床概述發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷6概述定義：腎小球濾過膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征：7概述定義：7四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫8四大臨床綜合征大量蛋白尿8根據(jù)病因不同：原發(fā)性：主要繼發(fā)性：病因明確，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等先天性：3月內(nèi)發(fā)病，臨床有四大特征，并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。9根據(jù)病因不同：9病理分型（各型比例不定）微小病變型（MCNS）主要非微小病變型:系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎10病理分型（各型比例不定）10病理11病理11病因及發(fā)病機理

迄今不明

1.細胞免疫致?。?/p>

腎小球靜電屏障作用受損

主要見于微小病變型

2.免疫復合物致病

證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積

原理：抗原-抗體復合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂

12病因及發(fā)病機理

迄今不明

1.細胞免疫致病：

腎小球發(fā)病機制13發(fā)病機制13發(fā)病機制14發(fā)病機制14病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失15病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常16正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)17病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床（重點與難點！）正常尿中有少量蛋白質(zhì)：NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）18病生與臨床（重點與難點?。┱Ｄ蛑杏猩倭康鞍踪|(zhì)：181.大量蛋白尿：形成原因：腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損腎內(nèi)分解代謝增高標準：≥50mg/Kg/d191.大量蛋白尿：19病生與臨床大量蛋白尿20病生與臨床大量蛋白尿20病生與臨床大量蛋白尿原因21病生與臨床大量蛋白尿原因21病生與臨床大量蛋白尿原因22病生與臨床大量蛋白尿原因22病生與臨床大量蛋白尿原因23病生與臨床大量蛋白尿原因23病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變24病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥24病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥25病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥252.低蛋白血癥：形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）；腎對蛋白分解增高標準：血漿白蛋白〈30g/L。262.低蛋白血癥：26病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成蛋白質(zhì)的代償能力受損血管通透性增加致蛋白質(zhì)在間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？27病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出27病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對藥代動力學影響28病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良28病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液29病生與臨床水腫下行性293.水腫：充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。過度充盈理論：某些腎內(nèi)因素使腎小管對鈉水重吸收增加，使血容量增加，增加的液體溢出毛細血管而形成水腫。303.水腫：30病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

31病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove4.高脂血癥：原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙（廓清障礙?。┠蛑衼G失HDL↑；標準：血膽固醇〉5.72mmol/L324.高脂血癥：32病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥33病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解腎病綜合征病理生理34腎病綜合征病理生理341.感染：最常見病原：細菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因：腎臟對電解質(zhì)轉(zhuǎn)運功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑?？稍斐删裎摇⑹秤麥p退、嗜睡、水腫加重，甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。常見低K、Na、Ca、Mg并發(fā)癥351.感染：最常見并發(fā)癥353.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：原因：血管內(nèi)皮負電荷減少；血小板數(shù)量增加和/或功能亢進；血漿中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶Ⅲ的降低；如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。部位：腎靜脈血栓常見363.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：364.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）見于：大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；雙側(cè)腎靜脈血栓形成；合并腎小管間質(zhì)病變。374.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）37臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染38臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽39臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成40臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成40病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷41病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷41

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷42治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷43單純性NS腎

治療44治療44

治療要點原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施休息：早期臥床，3-6月可參加活動，避過勞營養(yǎng)：限鹽1~2g/d；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：1.5-2g/kg·d抗感染對癥處理：利尿：利尿劑、白蛋白、血漿或低右降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴重病例處理）45治療要點原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施45糖皮質(zhì)激素治療（長期、足量、分階段(誘導緩解、維持治療)）：療程長、劑量足（2mg/kg.d），減量不可快

治療要點短療程8～12周中、長療程目前國內(nèi)通行長程治療9月～1年以上針對腎炎性NS

復發(fā)性單純性NS

難治性腎病46糖皮質(zhì)激素治療（長期、足量、分階段(誘導緩解、維持治療)）：

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應（敏感型）激素部分效應（部分敏感型）激素無效應（耐藥型）

47激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg激素療效判定

治療復發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)，恢復用量或再次用藥又緩解并重復2－3次者48激素療效判定治療復發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI49泌尿道感染UnrinaryTractInfection概述兒科常見的感染性疾病之一國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征腎盂腎炎為上尿路感染，膀胱炎和尿道炎為下尿路感染嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成50概述兒科常見的感染性疾病之一50

病因和發(fā)病機制宿主的易感因素致病菌的特征51病因和發(fā)病機制宿主的易感因素51（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常#

膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經(jīng)原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響52（一）宿主的易感因素52（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起53（二）致病菌的特征53

臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個月以下者新生兒以全身癥狀為主：發(fā)熱或體溫不升，吃奶差，吐瀉，黃疸延遲，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。多由血行感染引起,男女發(fā)病相等。嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主54臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個月以下者54復發(fā)與再感染復發(fā)經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰,停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn),癥狀再現(xiàn)。再感染（再染）經(jīng)治療已愈,停藥后較長時間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程遷延達6個月以上病程遷延或反復發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全55復發(fā)與再感染55無癥狀性菌尿

無臨床癥狀，但尿常規(guī)有細菌，健康查體時發(fā)現(xiàn)。

常常有既往癥狀性尿感史或者尿路畸形，病原體多數(shù)為大腸桿菌

臨床表現(xiàn)56無癥狀性菌尿

無臨床癥狀，但尿常規(guī)有細菌，健康查體時

實驗室檢查及特殊檢查

(一)尿常規(guī)晨尿，清潔中段尿，離心后鏡檢白細胞>5個/HP為異常白細胞管型更具診斷意義腎盞乳頭炎或膀胱炎可有血尿57實驗室檢查及特殊檢查57中段尿培養(yǎng):

①抗生素應用前完成

②避免污染

實驗室檢查及特殊檢查

(二）尿細菌學檢查

1.中段尿培養(yǎng)確診

2.菌落計數(shù)：≥10萬/ml，可診斷

1-10萬/ml，可疑，重復培養(yǎng)≤

1萬/ml，污染

3.尿涂片找細菌

4.亞硝酸鹽試驗58中段尿培養(yǎng):

①抗生素應用前完成

②避免污染

實驗室(三)影像學檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)

1.X線檢查

排尿性膀胱尿道造影MCU

靜脈腎盂造影IVP2.B超檢查59(三)影像學檢查(發(fā)現(xiàn)畸形，瘢痕，結(jié)石、梗阻)593.核素檢查99mTcDMSA對檢查腎疤痕較敏感603.核素檢查99mTcDMSA對檢查腎疤痕較敏感60①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計數(shù)≥105/m1②無癥狀,則要求2次中段尿培養(yǎng)為同一種菌種且菌落計數(shù)均≥105/m1③恥骨上膀胱穿刺尿,細菌生長即有意義菌尿

診斷標準61①有UTI癥狀,中段尿培養(yǎng)菌落計數(shù)≥105/m1診斷標臨床評估

本次系初次感染、復發(fā)或再感染致病菌的確定及藥敏試驗感染的定位診斷,腎實質(zhì)損害程度的估計有無尿路畸形、梗阻以及“反流”及其程度有無腎疤痕、腎功能受損,以做為擬定治療計劃及長期隨訪的依據(jù)62臨床評估本次系初次感染、復發(fā)或再感染62治療原則緩解癥狀清除細菌防止復發(fā)保護腎功能63治療原則緩解癥狀63（一）一般治療休息，飲水（二）抗菌療法

1.急性感染的治療

新生兒和<6月小兒：靜脈用藥，總療程10～14天。

年長兒上尿路感染－靜脈用藥,膀胱炎或輕癥者可口服給藥，療程7～10或10～14天

64（一）一般治療休息，飲水642.復發(fā)與慢性感染的治療

明確基礎(chǔ)誘因，及時糾正療程至少2周或更長待尿菌培養(yǎng)陰性后,再減量維持治療3～6個月3.膀胱輸尿管反流

綜合反流程度、腎疤痕情況手術(shù)糾正預防性抗生素治療（不宜選用廣譜抗生素）652.復發(fā)與慢性感染的治療

65抗生素

1、β內(nèi)酰胺類

2、磺胺類

3、呋喃坦啶：大腸桿菌

4、喹諾酮類：兒科少用66抗生素

1、β內(nèi)酰胺類

2、磺胺類

3、呋喃坦啶：大腸桿菌泌尿系統(tǒng)疾病67泌尿系統(tǒng)疾病1腎病綜合征及泌尿系感染68腎病綜合征及泌尿系感染2Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征69Nephroticsyndrome，NS腎病綜合征3704715病生與臨床概述發(fā)病機制病理

治療臨床并發(fā)癥診斷72病生與臨床概述發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷6概述定義：腎小球濾過膜的通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變臨床綜合征：73概述定義：7四大臨床綜合征大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥水腫74四大臨床綜合征大量蛋白尿8根據(jù)病因不同：原發(fā)性：主要繼發(fā)性：病因明確，如過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢活肝、藥物中毒等先天性：3月內(nèi)發(fā)病，臨床有四大特征，并除外繼發(fā)性及生后早期發(fā)生。75根據(jù)病因不同：9病理分型（各型比例不定）微小病變型（MCNS）主要非微小病變型:系膜增殖性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增殖性腎炎76病理分型（各型比例不定）10病理77病理11病因及發(fā)病機理

迄今不明

1.細胞免疫致?。?/p>

腎小球靜電屏障作用受損

主要見于微小病變型

2.免疫復合物致病

證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積

原理：抗原-抗體復合物，致腎小球基底膜分子屏障受損或基底膜斷裂

78病因及發(fā)病機理

迄今不明

1.細胞免疫致病：

腎小球發(fā)病機制79發(fā)病機制13發(fā)病機制80發(fā)病機制14病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞足突廣泛融合、消失81病理（模型）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細胞正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常82正常NS患兒病理（光鏡）PASM-HE×400正常腎小球病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變EM×8400正常腎小球顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細胞(En)，足細胞(P)及足突(FP)83病理（電鏡）EM×13000腎小球上皮細胞足突廣泛融合變平病生與臨床（重點與難點?。┱Ｄ蛑杏猩倭康鞍踪|(zhì)：NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）84病生與臨床（重點與難點！）正常尿中有少量蛋白質(zhì)：181.大量蛋白尿：形成原因：腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損腎內(nèi)分解代謝增高標準：≥50mg/Kg/d851.大量蛋白尿：19病生與臨床大量蛋白尿86病生與臨床大量蛋白尿20病生與臨床大量蛋白尿原因87病生與臨床大量蛋白尿原因21病生與臨床大量蛋白尿原因88病生與臨床大量蛋白尿原因22病生與臨床大量蛋白尿原因89病生與臨床大量蛋白尿原因23病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響

血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B因子

脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子，高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變90病生與臨床對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥24病生與臨床血漿白蛋白

<30g/L治療前治療后低蛋白血癥91病生與臨床血漿白蛋白<30g/L治療前治療后低蛋白血癥252.低蛋白血癥：形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）；腎對蛋白分解增高標準：血漿白蛋白〈30g/L。922.低蛋白血癥：26病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出分解代謝：腎小管處分解↑肝合成蛋白質(zhì)的代償能力受損血管通透性增加致蛋白質(zhì)在間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？93病生與臨床低蛋白血癥原因尿中排出27病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：滲透壓下降(25～30mmＨg降至6～8mmＨg）血容量改變營養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對藥代動力學影響94病生與臨床低蛋白血癥對機體的影響蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良28病生與臨床

水腫下行性凹陷性嚴重者可有體腔積液95病生與臨床水腫下行性293.水腫：充盈不足理論：大量蛋白尿造成低白蛋白血癥，使有效血循環(huán)量降低，在腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活化，抗利尿激素分泌增加，鈉水重吸收增加，水腫形成。過度充盈理論：某些腎內(nèi)因素使腎小管對鈉水重吸收增加，使血容量增加，增加的液體溢出毛細血管而形成水腫。963.水腫：30病生與臨床①underfilledtheoryNS蛋白尿低蛋白血癥血漿膠滲透壓↓血容量↓神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（RAA，ADH，心房肽等）水腫②overfilledtheoryNS原發(fā)性水鈉潴留

水腫原因

97病生與臨床①underfilledtheory水腫②ove4.高脂血癥：原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙（廓清障礙?。┠蛑衼G失HDL↑；標準：血膽固醇〉5.72mmol/L984.高脂血癥：32病生與臨床血漿白蛋白↓

↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥（>5.72mmol/L）

主

要

危

害增加心血管疾病的發(fā)病率

導致腎小球硬化

對血小板聚集的影響

高脂血癥99病生與臨床血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟代償合成增加脂蛋白的分解腎病綜合征病理生理100腎病綜合征病理生理341.感染：最常見病原：細菌為主：肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜2.電解質(zhì)紊亂：原因：腎臟對電解質(zhì)轉(zhuǎn)運功能改變、低鹽飲食、胃腸功能紊亂、感染、使用利尿劑?？稍斐删裎?、食欲減退、嗜睡、水腫加重，甚至驚厥昏迷及循環(huán)衰竭。常見低K、Na、Ca、Mg并發(fā)癥1011.感染：最常見并發(fā)癥353.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：原因：血管內(nèi)皮負電荷減少；血小板數(shù)量增加和/或功能亢進；血漿中小分子的抗凝血因子尤其是抗凝血酶Ⅲ的降低；如存在血栓形成的誘因，如嘔吐腹瀉造成的脫水，利尿劑引起的血容量的減少，血管內(nèi)皮損傷等，更易形成血栓。部位：腎靜脈血栓常見1023.高凝狀態(tài)（血栓形成和栓塞）：364.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）見于：大量利尿或重度脫水是血容量顯著降低；雙側(cè)腎靜脈血栓形成；合并腎小管間質(zhì)病變。1034.腎上腺危象（急性腎功能衰竭）37臨床并發(fā)癥免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染

感染104臨床并發(fā)癥免疫功能低下氣管炎、肺炎、腹膜炎、皮膚感染臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放腹水大量長期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白<20g/L難以維持正常血容量免疫抑制藥物的使用長期免鹽或低鹽105臨床并發(fā)癥低血容量和休克原因體液調(diào)節(jié)機制差，強利尿劑和大量放臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成106臨床并發(fā)癥血液高凝狀態(tài)和血栓形成40病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷107病生與臨床前言發(fā)病機制病理治療臨床并發(fā)癥診斷41

治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

診斷108治療4-8w尿蛋白仍≥++者，爭取腎活檢

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床

凹陷性水腫

同單純性NS+以下一項或多項

大量蛋白尿

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿

低蛋白血癥

沉渣RBC>10個/HP

高脂血癥

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足

③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷109單純性NS腎

治療110治療44

治療要點原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施休息：早期臥床，3-6月可參加活動，避過勞營養(yǎng)：限鹽1~2g/d；優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)：1.5-2g/kg·d抗感染對癥處理：利尿：利尿劑、白蛋白、血漿或低右降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴重病例處理）111治療要點原則：腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施45糖皮質(zhì)激素治療（長期、足量、分階段(誘導緩解、維持治療)）：療程長、劑量足（2mg/kg.d），減量不可快

治療要點短療程8～12周中、長療程目前國內(nèi)通行長程治療9月～1年以上針對腎炎性NS

復發(fā)性單純性NS

難治性腎病112糖皮質(zhì)激素治療（長期、足量、分階段(誘導緩解、維持治療)）：

激素療效判定

治療以潑尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）

治療8w判斷：激素完全效應（敏感型）激素部分效應（部分敏感型）激素無效應（耐藥型）

113激素療效判定治療以潑尼松1.5～2mg/（kg激素療效判定

治療復發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)，恢復用量或再次用藥又緩解并重復2－3次者114激素療效判定治療復發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3泌尿道感染UnrinaryTractInfection,UTI115泌尿道感染UnrinaryTractInfection概述兒科常見的感染性疾病之一國內(nèi)統(tǒng)計約占泌尿系統(tǒng)疾病住院第3～4位臨床以細菌尿和〈或〉白細胞尿為特征腎盂腎炎為上尿路感染，膀胱炎和尿道炎為下尿路感染嬰幼兒UTI癥狀多不典型,容易漏診合并嚴重畸形和/或反復感染可致腎疤痕形成116概述兒科常見的感染性疾病之一50

病因和發(fā)病機制宿主的易感因素致病菌的特征117病因和發(fā)病機制宿主的易感因素51（一）宿主的易感因素小兒的輸尿管長而彎曲,管壁彈力纖維發(fā)育不良女嬰尿道短,男孩包莖積垢泌尿系統(tǒng)先天發(fā)育異常#

膀胱輸尿管反流雙腎盂、雙輸尿管、后尿道瓣膜神經(jīng)原性膀胱多囊腎慢性疾病、藥物影響118（一）宿主的易感因素52（二）致病菌的特征

80%～90%的尿路感染由腸道桿菌引起最常見的是大腸桿菌其次為變形桿菌，副大腸桿菌，克雷白桿菌等少數(shù)為糞鏈球菌，金葡萄球菌等偶由病毒，支原體或真菌、淋球菌引起119（二）致病菌的特征53

臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個月以下者新生兒以全身癥狀為主：發(fā)熱或體溫不升，吃奶差，吐瀉，黃疸延遲，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。多由血行感染引起,男女發(fā)病相等。嬰幼兒期全身癥狀重,局部癥狀輕微或缺如兒童期下尿路感染以膀胱剌激癥狀如尿頻、尿急、尿痛為主,上尿路感染以發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肋脊角壓痛等為主120臨床表現(xiàn)急性感染：病程在6個月以下者54復發(fā)與再感染復發(fā)經(jīng)治療后暫時轉(zhuǎn)陰,停藥后短期內(nèi)原有致病菌又現(xiàn),癥狀再現(xiàn)。再感染（再染）經(jīng)治療已愈,停藥后較長時間(通常>6周),由另外一種致病菌侵入尿路引起慢性感染：病程遷延達6個月以上病程遷延或反復發(fā)作，可出現(xiàn)貧血、消瘦、生長遲緩、高血壓或腎功能不全