三十個血液病-多發(fā)性骨髓瘤課件

多發(fā)性骨髓瘤

multiplemyeloma,MM漿細胞病是指漿細胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細胞過度增殖所引起的一組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。漿細胞病包括瘤骨髓原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥目錄概述病因臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療預后概述多發(fā)性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。疾病特點骨髓內(nèi)有異常漿細胞（或稱骨髓瘤細胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導致貧血和腎功能損害。發(fā)病情況我國發(fā)病率約1/10萬。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細胞對骨骼各其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤臨床表現(xiàn)胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。臨床表現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細胞減少細菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)臨床表現(xiàn)出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素臨床表現(xiàn)三、腎功能損害蛋白尿管型尿急性腎衰竭臨床表現(xiàn)腎功能損害機制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細胞，使腎小管細胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害實驗室檢查二、骨髓象主要為漿細胞系異常增生（>有核細胞數(shù)的15%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺實驗室檢查三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測定：增高血清堿性磷酸酶：正常實驗室檢查三、血液生化檢查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查診斷依據(jù)骨髓中漿細胞>15%，且有形態(tài)異常血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診斷診斷IgM型時一定要具備3項僅有a,b兩項，屬于不分泌型僅有a,b兩項者還要考慮：反應性漿細胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥鑒別診斷反應性漿細胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥單克隆免疫球蛋白骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等治療一、化學治療MP方案VAD方案M2方案二、干擾素a三、骨髓移植預后自然病程：3-6個月MP方案：3年左右骨髓移植：移植物抗宿主反應特殊類型孤立性骨髓瘤少數(shù)骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。特殊類型髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之