不明原因發(fā)熱病例分享與對(duì)策課件

發(fā)熱的定義正常體溫范圍平均體溫37.0℃，波動(dòng)范圍36.2～37.3℃，早晨6點(diǎn)最低，午后4～6點(diǎn)最高。小兒正常肛溫為36.5-37.5℃,舌下溫度比肛溫低0.3-0.5℃,腋下溫度為36-37℃。發(fā)熱舌下溫度高于37.5℃，肛溫高于37.8℃，腋下溫度超過37.4℃或一日體溫變動(dòng)超過1.2℃FUO的定義發(fā)熱是臨床許多類疾病的共同表現(xiàn)發(fā)熱的目的：增加炎性反應(yīng)、抑制細(xì)菌生長(zhǎng)、創(chuàng)造一個(gè)不利于感染或其他疾病發(fā)生的病理生理環(huán)境。不明原因長(zhǎng)期發(fā)熱（FUO）發(fā)熱持續(xù)2-3周以上，體溫≥38.5℃，經(jīng)詳細(xì)詢問病史、體檢和常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查仍未明確診斷者。熱型稽留熱

體溫在39~40℃以上水平持續(xù)數(shù)日或數(shù)周，24h波動(dòng)范圍不超過1℃

。見于傷寒、大葉性肺炎。熱型弛張熱

體溫在39℃以上，波動(dòng)幅度大，24h體溫差可達(dá)2℃以上，但都高于正常水平。見于敗血癥、風(fēng)濕熱、嚴(yán)重化膿性感染。熱型間歇熱

高熱期與無熱期(間歇期)交替出現(xiàn)，無熱期可持續(xù)數(shù)日，如此反復(fù)。見于瘧疾、急性腎盂腎炎等熱型回歸熱

體溫急驟上升達(dá)39℃以上，持續(xù)數(shù)日后又驟降至正常水平，數(shù)日后又出現(xiàn)高熱，如此現(xiàn)律地交替出現(xiàn)。見于回歸熱、霍奇金病等。熱型不規(guī)則熱

發(fā)熱無一定規(guī)律。見于結(jié)核病、風(fēng)濕熱、肺炎等。常見的病因感染性疾病非感染性疾病自身免疫性疾病血液系統(tǒng)疾病及惡性腫瘤少見疾病病因仍不明確的疾病診斷程序及思路病史的采集詳盡的體格檢查發(fā)熱及熱型的判斷停用不必要的藥物基本的輔助檢查有目的的補(bǔ)充檢查病情的進(jìn)一步觀察FUO病因感染腫瘤性疾病結(jié)締組織病最終診斷不明者>80%5～10%原因不明發(fā)熱的診斷步驟

熱程大于2－3周，期間有數(shù)次體溫大于38.5℃不能歸屬于發(fā)熱不明發(fā)熱口溫、肛溫同時(shí)測(cè)定，證實(shí)體溫是升高的，同時(shí)尿偽裝熱液溫度也升高是重復(fù)詳細(xì)詢問病史及體格檢查作相應(yīng)診斷試驗(yàn)的追蹤檢查全血常規(guī)、血沉、尿液檢查與細(xì)菌培養(yǎng)、胸部X

線檢查、血清生化檢查、冷凝素球蛋白、蛋白電泳、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子抗DNA抗體，LE細(xì)作相應(yīng)診斷試驗(yàn)的追蹤檢查胞、大便隱血3次、大便寄生蟲蟲卵3次，血培養(yǎng)3次患者情況是否惡化隨訪、重復(fù)理學(xué)檢查、追蹤異常發(fā)現(xiàn)是無異常理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)無異常不是不是有異常發(fā)現(xiàn)一項(xiàng)或多項(xiàng)異常無是鎵掃描、腹部CT追蹤相應(yīng)的發(fā)現(xiàn)肝、骨髓活組織檢查或需氧厭氧培養(yǎng)、真菌培養(yǎng)作相應(yīng)檢查好像初次接觸病人一樣重復(fù)病史及理學(xué)檢查，復(fù)習(xí)追蹤所有的實(shí)驗(yàn)室資料病情加重病人情況穩(wěn)定在可治療的疾病中最相似的一種作治療試驗(yàn)：血培養(yǎng)作為FOU診隨訪陰性心內(nèi)膜炎、血管炎，結(jié)核病陽(yáng)性陽(yáng)性陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)陰性陰性陰性陰性陳灝珠主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué).第11版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2003原因不明發(fā)熱的診斷步驟

常見病因分析舉例病例16月男童，急性起病，病程14天發(fā)熱，偶有煩躁，無其它明顯伴隨癥狀查體：神志清，精神反應(yīng)可，咽紅，心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常血常規(guī)：WBC18.2×109/L，N70%，CRP56mg/L病初口服感冒藥物治療效果不佳，予抗生素治療后有所好轉(zhuǎn)進(jìn)一步的檢查復(fù)查血常規(guī)胸片---未見明顯異常尿、便常規(guī)---未見異常血生化大致正常血沉增快診斷仍未能明確病情的觀察及病史的追問患兒當(dāng)日夜間睡眠安穩(wěn)，但喜歡雙腿屈曲，蜷縮狀態(tài)追問患兒母親，患兒患病期間經(jīng)常睡眠時(shí)出現(xiàn)上述表現(xiàn)腹部病變？？？本例分析病史的詳盡采集及病情觀察的重要性小嬰兒發(fā)熱中，在常規(guī)檢查未發(fā)現(xiàn)明確感染灶的時(shí)候要想到有可能存在深部的感染灶小嬰兒腹部病變體征常不典型同樣類似的病例尚需注意腹部的查體病例21歲3月，男童急性起病，病史2周主要表現(xiàn)：發(fā)熱、雙眼瞼浮腫、腹脹、皮疹查體：充血性皮疹，直徑約1.5cm大小的淋巴結(jié)，眼瞼水腫，咽充血，扁桃體Ⅱ度腫大，未見分泌物，右下肺呼吸音低，心音有力，律齊，腹膨隆，觸軟，肝肋下3.5cm，質(zhì)韌，脾肋下及邊，余（-）繼續(xù)完善檢查骨髓：可見異淋35%，余尚可EBV抗體四項(xiàng)：VCA-IgG（+）、IgM（+），EA-IgM（-），NA-IgG(+)腹部超聲：肝臟腫大，膽囊壁水腫，盆腔積液，淋巴結(jié)1.9cm肺CT：肺炎，胸腔積液（胸水EBV四項(xiàng)均陽(yáng)性）心臟超聲：少量心包積液診斷:傳染性單核細(xì)胞增多癥治療&反應(yīng)治療更昔洛韋抗病毒積極的對(duì)癥處理療效體溫始終控制不滿意癥狀未見好轉(zhuǎn)診斷？？EB相關(guān)的淋巴細(xì)胞增生性噬血綜合征？小年齡兒、重癥EB感染、繼發(fā)噬血？？？最終結(jié)果免疫缺陷基因的檢查：

SH2D1A基因缺陷

XLP病例310歲女孩，病史20天間斷發(fā)熱20天伴雙膝關(guān)節(jié)疼痛.查體：精神好，淺表淋巴結(jié)無腫大；心肺（-）；肝脾輕度腫大；雙髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)腫脹及活動(dòng)受限，但無明顯紅腫；多汗膝關(guān)節(jié)超聲：關(guān)節(jié)腫脹伴積液血常規(guī)：白細(xì)胞4.2×109/L，中性粒細(xì)胞輕度增高，血小板正常；CRP：20mg/L；ALT80U/L.外院診斷“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”，予布洛芬治療后仍有發(fā)熱追問病史：有牛羊接觸史有關(guān)節(jié)受累觀察熱型----波狀熱診斷布氏桿菌感染？完善檢查：血培養(yǎng)：布魯氏菌屬琥紅試驗(yàn)：布氏桿菌抗體陽(yáng)性嗜異凝集試驗(yàn)：陽(yáng)性

確診！！應(yīng)用多西環(huán)素聯(lián)合利福平治療后很快恢復(fù)病例44歲8月，男童主因“間斷發(fā)熱4月”入院，病中有踝關(guān)節(jié)的受累，先后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“JRA”

抗感染治療效果不佳輔助檢查：炎性指標(biāo)未見明顯升高追問病史、完善檢查患兒病程中存在間斷頭暈、頭痛，但未得到重視入院后常規(guī)眼底檢查發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，再次仔細(xì)查體巴氏征可疑完善腦脊液檢查提示顱內(nèi)感染隱球菌抗原陽(yáng)性腦脊液墨汁染色陽(yáng)性最終診斷：新型隱球菌腦膜炎分析熱型對(duì)于診斷的幫助特殊病原認(rèn)識(shí)的重要性部分疾病確診仍需時(shí)間，需嚴(yán)密觀察病情變化，并作出相應(yīng)的干預(yù)哪怕最輕微的癥狀仍有可能是診斷的線索病例511歲，女孩主要表現(xiàn)為發(fā)熱14天，病中伴有膝關(guān)節(jié)的疼痛查體：神志清，反應(yīng)好，頸部淋巴結(jié)輕度腫大，肝脾不大，關(guān)節(jié)未見異常血常規(guī)：WBC15×109/L，N75%，L18.3%，Hgb118g/L，PLT396×109/LESR：35mm/h治療經(jīng)過仍有持續(xù)發(fā)熱，為弛張熱有與發(fā)熱相關(guān)的皮疹炎性指標(biāo)的升高先后共抗感染治療4周，效果不佳始終未發(fā)現(xiàn)明確的感染病灶以及明確的病原感染性疾病?患兒在經(jīng)過抗感染治療后病情有一過性的好轉(zhuǎn)，體溫?zé)岱逵兴陆?，但始終未降至正常患兒治療過程中再次出現(xiàn)波動(dòng)，體溫持續(xù)高熱，并伴有皮疹，三系下降感染能解釋嗎？???骨髓象無異常非感染性疾病??病程中持續(xù)發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛并伴有皮疹，皮疹同發(fā)熱相關(guān)反復(fù)查血常規(guī)三系均下降（輕度下降）MAS?調(diào)整治療：激素治療及對(duì)癥后好轉(zhuǎn)最終診斷：JRA可能性大按JRA治療，隨診2月，病情平穩(wěn)病例6患兒，男，10歲，“發(fā)熱1月余，乏力”營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)一般，輕度貧血貌，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，肝脾輕度腫大血常規(guī)：白細(xì)胞4.5×109/L，分類無異常，血紅蛋白10g/L；肝功能：ALT200u/L；胸片：未見異常；完善相關(guān)檢查診斷？？骨髓穿刺未見異常；血培養(yǎng)未見異常；病原：EB、CMV抗體檢測(cè)均陰性入院以保肝治療為主體溫波動(dòng)38-39℃復(fù)查肝功能ALT升至400u/L再次詢問病史：家長(zhǎng)提及患兒近半年曾多次感冒；立即查體液免疫及細(xì)胞免疫IG系列正常；CD4+及NK細(xì)胞明顯降低提示患兒細(xì)胞免疫出了問題原發(fā)性or繼發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病？追問病史，進(jìn)一步完善檢查？繼續(xù)詢問病史：6個(gè)月時(shí)患化膿性腦膜炎（當(dāng)時(shí)有輸血史）此外，直至半年前患兒身體一直健康可排除原發(fā)免疫缺陷性疾病進(jìn)一步檢查：HIV抗體陽(yáng)性最終診斷：獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）體會(huì)對(duì)待診斷不明病例，除注意患兒癥狀、體征外，詢問病史一定要耐心、細(xì)致，不能放過蛛絲馬跡一個(gè)不起眼的跡象對(duì)診斷可能有極大幫助，如忽略而過，就可能導(dǎo)致誤診、漏診；對(duì)實(shí)驗(yàn)室檢查的一場(chǎng)項(xiàng)目要足夠重視，查找異常的原因病例7患兒女，9歲，“發(fā)熱40余天”高熱40余天。體溫波動(dòng)于37-40℃，不規(guī)則，外院查體時(shí)發(fā)現(xiàn)頸部及腋窩淋巴結(jié)腫大，曾予頭孢曲松等抗生素治療，體溫?zé)o明顯下降，并出現(xiàn)呼吸困難。胸部X線片和心臟彩超檢查提示胸腔和心包積液，胸部CT提示右下肺團(tuán)塊樣實(shí)變，心包積液穿刺，引流血性液體約200ml，涂片提示未找到可疑腫瘤細(xì)胞，頸部淋巴結(jié)活檢，病理提示淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑淋巴瘤或結(jié)核病。查體及治療查體：精神可，貧血貌，身高、體重相當(dāng)于6歲女童，查體見雙側(cè)頸部、腋窩可觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，有黃豆至蠶豆大小，無壓痛、無粘連，軀干及上肢散在疣狀皮疹，雙肺呼吸音對(duì)稱，未聞及干濕性羅音；心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音；腹不脹，肝臟肋下6cm，質(zhì)硬，脾臟肋下4cm質(zhì)硬，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無水腫?；純喝朐汉蟛∏檠杆賽夯?，體溫居高不下，應(yīng)用第三代頭孢或四代頭孢均出現(xiàn)寒戰(zhàn)和全身皮膚潮紅，并出現(xiàn)鞏膜和面部黃染，2天后波及全身。實(shí)驗(yàn)室檢查ALT429U/L,AST1551U/L,DBIL80.6umol/L，直膽47.5umol/L，血清膽汁酸255umol/L，LDH579u/L，a羥丁酸脫氫酶207u/L，rGT94u/L，Akp506u/L，甘油三酯2mol/L；凝血酶原時(shí)間25.2s，部分活化凝血酶時(shí)間54s，纖維蛋白原含量1.6g/L貧血加重，血紅蛋白由入院時(shí)86g降至45g/L，血小板由入院時(shí)140降至20×109/L予成分輸血后再出現(xiàn)貧血和血小板下降，因此，共成分輸血3次血液科會(huì)診：根據(jù)患兒長(zhǎng)期發(fā)熱，淋巴細(xì)胞減少，肝損嚴(yán)重，纖維蛋白原下降，甘油三酯升高，考慮“嗜血細(xì)胞綜合征”，可能與淋巴瘤有關(guān)治療：甲強(qiáng)龍2mg/kg.d×7d，第二天黃疸好轉(zhuǎn)，第4天消失，肝功能基本恢復(fù)正常，第7天復(fù)查胸片和心臟彩超提示胸腔、心包積液及右下肺團(tuán)塊實(shí)變消失。診斷？？根據(jù)入院后異常表現(xiàn)及激素治療反應(yīng)可除外結(jié)核病變。淋巴瘤？？院外及入院后均考慮此病再次行淋巴結(jié)及皮疹活檢：淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生不支持?。∫牲c(diǎn)：患兒為何這樣瘦??？如果是淋巴瘤合并嗜血細(xì)胞活化綜合癥，未用化療藥物為何對(duì)甲強(qiáng)龍反應(yīng)這么好，黃疸迅速消失嗜血引起的血小板下降和貧血為何2次檢查網(wǎng)織紅分別8%、12%，均升高？為何骨髓穿刺未找到嗜血細(xì)胞？患兒抗生素應(yīng)用出現(xiàn)皮膚潮紅和寒戰(zhàn)，是否過敏反應(yīng)？患兒來自青海，是否有不熟悉的地方?。坷^續(xù)追問病史：患兒自3歲開始，反復(fù)發(fā)熱，每次持續(xù)2~6個(gè)月，同時(shí)伴頸部淋巴結(jié)腫大，多次住院，每次均發(fā)現(xiàn)肝脾腫大，每次治療后間隔3~4個(gè)月再次發(fā)熱。自5歲開始，除退熱藥外未再服用其他藥物，6歲后發(fā)熱次數(shù)逐漸減少結(jié)合這一病