2022年醫(yī)學(xué)專題-第三篇-血液

第四章血液系統(tǒng)血液是存在于心血管內(nèi)(循環(huán)系統(tǒng)）的液體結(jié)締組織。由于心臟的射血與充血，環(huán)流于全身，溝通內(nèi)外環(huán)境。是內(nèi)環(huán)境中最活躍的部分，有運(yùn)輸、緩沖、免疫防衛(wèi)、調(diào)節(jié)體溫等功能。第一節(jié)：概述一、體液和內(nèi)環(huán)境：1、體液：機(jī)體內(nèi)的液體，占體重60%其中細(xì)胞外液占20%：血漿（血細(xì)胞），組織液（組織細(xì)胞）淋巴液（淋巴細(xì)胞），腦脊液：神經(jīng)(shénjīng)元和神經(jīng)(shénjīng)膠質(zhì)細(xì)胞;細(xì)胞內(nèi)液占40%。體細(xì)胞都存在于細(xì)胞外液中。2、內(nèi)環(huán)境：細(xì)胞外液是細(xì)胞直接接觸及生存的環(huán)境，稱內(nèi)環(huán)境。（相對(duì)于外界的環(huán)境而言）包括血漿，組織液，淋巴液，腦脊液。第一頁(yè)，共七十二頁(yè)。二、血量1.血量是指血液的總量，包括(bāokuò)循環(huán)血量（70%）和儲(chǔ)存血量30%（肺、肝、脾）相當(dāng)于體重的7％～8％.幼兒血量約占體重的9％。成男：5-6L,成女：4.5-5.5L2.血量的相對(duì)穩(wěn)定是維持正常生命活動(dòng)的重要保證。失血：少量失血<10%（500mL）代償中等失血<20%（1000mL）蒼白，頭暈大量失血>30%（1500mL）危及生命，及時(shí)掄救輸血。第二頁(yè)，共七十二頁(yè)。三、血液的主要生理功能：<1>運(yùn)輸把O2，各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)帶給全身細(xì)胞利用，又把細(xì)胞代謝產(chǎn)物如CO2，尿素，肌苷等運(yùn)走，排出體外。<2>免疫防預(yù)白細(xì)胞:吞噬﹑殺傷病原微生物﹑衰老壞死細(xì)胞﹑腫瘤細(xì)胞。免疫球蛋白（Ig），補(bǔ)體：免疫，防御(fángyù)。<3>止血：血液中有凝血因子<4>維持穩(wěn)態(tài)：細(xì)胞理想的內(nèi)環(huán)境第三頁(yè)，共七十二頁(yè)。

第二節(jié)血液的組成和理化(lǐhuà)特性一.組成血液由血漿和血細(xì)胞組成。血細(xì)胞包括紅細(xì)胞(RBC)、白細(xì)胞(WBC)和血小板(巨核細(xì)胞胞質(zhì)脫落的碎片）血漿：水（占血漿總量的93％）

電解質(zhì)(Na+,K+,Cl-,Ca2+…….)（21種）

小分子物質(zhì){葡萄糖（G）,氨基酸（AA）,尿素，肌酸，脂肪酸)}

血漿蛋白{白蛋白（運(yùn)輸，最多）,球蛋白（免疫),纖維蛋白原(凝血物質(zhì)）}第四頁(yè)，共七十二頁(yè)。血液(xuèyè)的組成—抗凝劑（肝素(ɡānsù)）血液(xuèyè)—血漿—白細(xì)胞、血小板—紅細(xì)胞靜置/離心沉淀第五頁(yè)，共七十二頁(yè)。二.物理(wùlǐ)特性(1)顏色紅色，取決于紅細(xì)胞的量及帶O2情況鮮紅色:動(dòng)脈血（帶O2多而CO2少）暗紅色：靜脈血（帶O2少而CO2多）(2)粘度血液粘度取決于紅細(xì)胞和血漿蛋白的含量。正常為水的4-5倍.(3)比重正常時(shí)為1.05～1.06；(4)pH正常血漿的pH為7.35～7.45。pH的穩(wěn)定主要是血中緩沖對(duì)的作用。過(guò)高：代謝性堿中毒過(guò)低：代謝性酸中毒第六頁(yè)，共七十二頁(yè)。三、血漿(xuèjiāng)（一）血漿的化學(xué)成分（100多種溶質(zhì)－占10%）血漿：水（占血漿總量的90％）

電解質(zhì)(Na+,K+,Cl-,Ca2+……….)

小分子物質(zhì){葡萄糖（G）,氨基酸（AA）,尿素，肌酸，脂肪酸)}

血漿蛋白{白蛋白（運(yùn)輸，最多60-80%）,球蛋白（免疫，α.β.γ－，20-3-%),纖維蛋白原(凝血物質(zhì)，4%）}

其他：維生素，礦物質(zhì)，氣體，激素，代謝產(chǎn)物等

第七頁(yè)，共七十二頁(yè)。(二)血漿滲透壓

1.滲透壓是指半透膜一側(cè)的溶質(zhì)顆粒對(duì)半透膜另一側(cè)的水分子的吸引力。（大小與溶液中的溶質(zhì)顆粒數(shù)目正相關(guān)，而與溶質(zhì)顆粒大小無(wú)關(guān)）2.血漿滲透壓：血漿的溶質(zhì)分子對(duì)水分子的吸引力。水?dāng)U散原則：水分子從低滲區(qū)向高滲區(qū)擴(kuò)散。

3.分類及意義：血漿晶體滲透壓和血漿膠體(jiāotǐ)滲透壓。晶體滲透壓：由血漿中的小分子晶體物(Na+,K+,G,AA)形成的滲透壓。為主要，正常為300mOsm／kgH2O

作用：保持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡和維持C的正常形態(tài)和機(jī)能。膠體滲透壓：由大分子蛋白質(zhì)膠體物質(zhì)形成的滲透壓。很小,約25mmHg作用：調(diào)節(jié)血管內(nèi)外的水平衡和維持正常血漿容量。第八頁(yè)，共七十二頁(yè)。4.單位及正常值：（單位：毫滲或mOsm）血漿滲透壓正常約為313.8mOsm／kgH2O，相當(dāng)于7個(gè)大氣壓或711KPa（5330mmHg)血膠壓：很小,約25mmHg血晶壓：大，約300mOsm／kgH2O5.液體：等滲液:(維持正常血細(xì)胞的形態(tài)(xíngtài)結(jié)構(gòu))

0.9%NaCl(生理鹽水）5%葡萄糖高滲液：>0.9%NaCl，使紅細(xì)胞萎縮死亡；低滲液：<0.9%NaCl,0.34%溶血第九頁(yè)，共七十二頁(yè)。（三）血漿的酸堿平衡1.正常血漿的pH為7.35～7.45，略偏堿性。2.pH的穩(wěn)定主要是血中緩沖對(duì)的作用。過(guò)高：代謝性堿中毒過(guò)低：代謝性和呼吸性酸中毒3.最重要的血漿緩沖對(duì)：H2CO3和NaHCO3＝1:204.體內(nèi)的酸來(lái)源：運(yùn)動(dòng)－骨骼肌產(chǎn)生乳酸(rǔsuān)－碳酸－CO2肝糖分解－酮體乳酸和酮體－－腎排CO2－－肺排第十頁(yè)，共七十二頁(yè)。

第三節(jié).血細(xì)胞生理一、概述：

（一）組成(zǔchénɡ)：紅C，白C，血小板（二）特征：1)紅C和血小板不具完整的C結(jié)構(gòu)2)除紅C外，大部分血C在血液中只能存活數(shù)天。3)大部分血C不具分裂能力，只能通過(guò)骨髓不斷增殖和分化來(lái)的血C更新。

第十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。（三）血C發(fā)生(fāshēng)造血(zàoxuè)器官:

胚胎：卵黃(luǎnhuáng)囊壁的血島、 肝臟、脾、胸腺、 紅骨髓。成人：紅骨髓。第十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。（1）發(fā)生(fāshēng)部位：骨髓(ɡǔsuǐ)與血細(xì)胞發(fā)生（3W）紅骨髓（胚胎后期(hòuqī)與出生后）肝（6W）血島

脾（4M）（2）骨髓（bonemarrow）1.分類紅骨髓：黃骨髓：2.

紅骨髓的組成：造血組織第十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。（3）造血組織：由網(wǎng)狀結(jié)締組織與造血細(xì)胞組成。網(wǎng)狀細(xì)胞和網(wǎng)狀纖維構(gòu)成造血組織的網(wǎng)架，網(wǎng)孔中充滿(chōngmǎn)各種不同發(fā)育階段的各種血細(xì)胞、少量造血干細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞及間充質(zhì)細(xì)胞等。造血微環(huán)境：造血細(xì)胞賴以生長(zhǎng)發(fā)育的環(huán)境?；|(zhì)細(xì)胞（stromalcell）是造血微環(huán)境的重要成分，包括網(wǎng)狀細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、血竇內(nèi)皮細(xì)胞與巨噬細(xì)胞等?；|(zhì)細(xì)胞不僅起支持作用，并且(bìngqiě)分泌細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血細(xì)胞的增殖與分化。各類血細(xì)胞均來(lái)源于造血干細(xì)胞：造血過(guò)程就是各類造血細(xì)胞發(fā)育和成熟的過(guò)程。分三階段：造血干細(xì)胞----定向祖細(xì)胞----前體細(xì)胞第十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。（4）造血(zàoxuè)干細(xì)胞和造血(zàoxuè)祖細(xì)胞1.造血干細(xì)胞（hemopoieticstemcell），即多能干細(xì)胞：可生成各種血細(xì)胞的原始(yuánshǐ)細(xì)胞。（1）造血干細(xì)胞的特性：

★很強(qiáng)的增殖潛能(qiánnénɡ)：定向分化+自我復(fù)制。2.

造血祖細(xì)胞（hemopoieticprogenitor）：是由造血干細(xì)胞分化來(lái)的分化方向確定的干細(xì)胞，故也稱定向干細(xì)胞（committedstemcell）。第十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。（5）血細(xì)胞發(fā)生的過(guò)程(guòchéng)及其規(guī)律1.過(guò)程：一般都經(jīng)歷(jīnglì)原始、幼稚及成熟三個(gè)階段。2.變化規(guī)律：（1）胞體：由大變小，巨核細(xì)胞由小變大；（2）胞核：由大變小或分葉，甚或消失；著色(zhuósè)由淺變深核仁由明顯到消失。（3）胞質(zhì)：由少變多；嗜堿性由強(qiáng)變?nèi)?；單核?xì)胞和淋巴細(xì)胞仍嗜鹼；特殊顆?；虍a(chǎn)物（如Hb）由少變多。（4）分裂能力從活躍到喪失。淋巴細(xì)胞仍有分裂能力。第十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。二、紅細(xì)胞（RBC）（一）形態(tài)：無(wú)核，體積小，成熟(chéngshú)紅細(xì)胞呈雙凹圓碟形，數(shù)量最多。直徑：7.5um（二）特性：1.可塑變形性穿過(guò)細(xì)小血管；2.懸浮穩(wěn)定性紅細(xì)胞能穩(wěn)定的懸浮于血漿中的特性。紅細(xì)胞比重血漿大但不下沉；用紅細(xì)胞沉降率：ESR（血沉）來(lái)表示第十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。紅細(xì)胞沉降率：ESR（血沉）將摻有一定抗凝劑的血液，靜置于一根細(xì)長(zhǎng)玻璃管中，觀察一定時(shí)間內(nèi)紅C在血漿中的沉降距離即為ESR，1）血沉：通常把第一小時(shí)內(nèi)RBC下沉的距離，稱血沉正常值：成男：0～15mm/h；成女：0～20mm/h2）.血沉快慢(kuàimàn)決定于血漿蛋白成分：血漿白蛋白升高－－血沉下降球蛋白、纖維蛋白原升高－－血沉升高。3）.血沉升高多見(jiàn)于活動(dòng)性結(jié)核，風(fēng)濕熱，某些腫痛。第十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。3.滲透脆性：RBC在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性，稱為紅細(xì)胞滲透脆性。紅細(xì)胞在等滲0.85％NaCl溶液中可保持其正常形態(tài)(xíngtài)和大小。紅細(xì)胞在低滲0.35％NaCl溶液中全部紅細(xì)胞發(fā)生溶血。通常把RBC破裂釋放出血紅蛋白的過(guò)程稱為溶血。第十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。(三)數(shù)量：

成年男性(4.0～5.5)×1012個(gè)/L；平均500萬(wàn)個(gè)/mm3女性(3.5～5.0)×1012個(gè)/L；420萬(wàn)個(gè)/mm3新生嬰兒(yīngér)為600萬(wàn)個(gè)/mm3紅細(xì)胞數(shù)量下降叫貧血，原因很多。(四)主要成分：血紅蛋白（Hb）－血色素（胞質(zhì)中充滿大量Hb）1個(gè)Hb由1個(gè)珠蛋白和4個(gè)Fe2+(可帶4個(gè)O2）組成；血色素正常值：男：12～16g/100ml女：11～15g/100ml每個(gè)紅C：內(nèi)含2.8*108個(gè)Hb，能攜帶109個(gè)O2分子。第二十頁(yè)，共七十二頁(yè)。氧合血紅蛋白：HbO2：鮮紅色去氧血紅蛋白：Hb：暗紅色碳氧血紅蛋白：HbCO：櫻桃紅色(hóngsè)高鐵血紅蛋白：HbFe2O3鐵銹紅色第二十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。(五)紅細(xì)胞生成紅骨髓中的紅系祖細(xì)胞定向(dìnɡxiànɡ)分化，經(jīng)歷多個(gè)前體細(xì)胞階段，最終成熟進(jìn)入外周血。1.重要的合成原料：蛋白質(zhì)：食物；Fe2+:分為內(nèi)源性Fe2+（25mg/d)和外源性Fe2+（食物中）1-2mg/d。2.成熟因子：葉酸、維生素B12（促進(jìn)DNA合成分裂，靠胃液中的內(nèi)因子幫助吸收）3.生成量的調(diào)節(jié)：（靠激素的－體液調(diào)節(jié)）促紅細(xì)胞生成素（EPO）：由腎小管管周細(xì)胞分泌；雄性激素：男性紅細(xì)胞比女性多的原因；紅細(xì)胞每天更新0.8%；生成速度：2.5*106個(gè)/SEPO：90％來(lái)源于腎，10％來(lái)源于肝。第二十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。貧血：1.Fe2＋缺乏時(shí)可引起缺鐵性貧血.2.成熟因子（葉酸、維生素B12）缺乏時(shí)可引起巨幼紅細(xì)胞性貧血。3.胃內(nèi)因子缺乏引起惡性貧血。4.腎功能下降使促紅細(xì)胞生成素減少(jiǎnshǎo)導(dǎo)致腎性貧血。5.造血組織缺少導(dǎo)致再生障礙性貧血。EPO調(diào)控(diàokònɡ)第二十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。(六)功能：運(yùn)輸(yùnshū)氧氣（98.5％）和二氧化碳（7％）。Fe2+與O2結(jié)合成氧合血紅蛋白CO2與血紅蛋白結(jié)合成氨基甲酰血紅蛋白(七)紅細(xì)胞壽命：平均壽命約120天，衰老的紅細(xì)胞滯留在脾、肝和骨髓中，被吞噬細(xì)胞吞噬清除。第二十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。三、白細(xì)胞（WBC)生理(一)形態(tài)有核，體積大，數(shù)量少；(二)數(shù)量成人(chéngrén)4000～10000個(gè)/mm3（4-10)*

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L數(shù)量上升：細(xì)菌感染，白血?。ㄎ闯墒斓陌准?xì)胞增多）數(shù)量下降：免疫損傷（化療，放射療法)病毒感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)正?；蛳陆?。第二十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。(三)分類中性粒細(xì)胞50-70%化膿性感染時(shí)增加(zēngjiā)嗜堿性粒細(xì)胞0-1%過(guò)敏反應(yīng)時(shí)增加嗜酸性粒細(xì)胞0.5-5%寄生蟲感染時(shí)增加單核粒細(xì)胞3-8%進(jìn)入組織后叫巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞20-40%結(jié)核、慢性感染、病毒感染時(shí)增加第二十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。（四）白細(xì)胞特性(tèxìng)：變形，游走，趨化，吞噬1.滲出性白細(xì)胞可滲出血管2.趨化性白細(xì)胞喜歡到病灶部位；白細(xì)胞進(jìn)入外周血后一般停留不到24小時(shí)。3.吞噬性：消化與殺滅細(xì)菌等異物，有選擇性。（五）白細(xì)胞功能：1、吞噬殺傷和免疫殺傷：病原微生物、異物、衰老和壞死細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞（中性粒，單核，淋巴細(xì)胞）2、參與變態(tài)反應(yīng)嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞3、寄生蟲免疫嗜酸性粒細(xì)胞第二十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。粒細(xì)胞作用(zuòyòng)：1.中性粒細(xì)胞，具有游走、趨化和吞噬功能，是免疫反應(yīng)的主體細(xì)胞。2.嗜酸性粒細(xì)胞在抗蠕蟲免疫、限制由嗜堿性粒細(xì)胞引起的過(guò)敏反應(yīng)中有重要作用。3.嗜堿性粒細(xì)胞可釋放肝素，抗凝血；釋放組織胺、慢反應(yīng)物質(zhì)，引起過(guò)敏反應(yīng)；釋放嗜酸性細(xì)胞趨化因子，引起嗜酸性粒細(xì)胞聚集。第二十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。2.單核細(xì)胞作用具有強(qiáng)大的游走、吞噬功能。游出血管進(jìn)入組織后的單核細(xì)胞稱巨噬細(xì)胞。除具有強(qiáng)大的吞噬功能外，還能合成、釋放多種細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血、免疫反應(yīng)。3.淋巴細(xì)胞作用分為T、B淋巴細(xì)胞兩大類，是免疫應(yīng)答反應(yīng)的主體(zhǔtǐ)細(xì)胞。第二十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。（六）白細(xì)胞生成骨髓造血干細(xì)胞粒系祖細(xì)胞前體細(xì)胞階段單核系祖細(xì)胞成熟細(xì)胞(xìbāo)階段淋巴系祖細(xì)胞(xìbāo)巨核系祖細(xì)胞外周血出現(xiàn)未成熟的白細(xì)胞即為白血病生成調(diào)節(jié)：激素：血細(xì)胞生成素和白細(xì)胞介素（七）壽命幾秒到十幾天第三十頁(yè)，共七十二頁(yè)。四、血小板

血小板是由成熟的巨核細(xì)胞脫落的小塊細(xì)胞質(zhì)，有活性。（一）數(shù)量：成人：10—30萬(wàn)個(gè)/mm3（100—300）*109/L數(shù)量＜5萬(wàn)個(gè)/mm3原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜。再障（二）功能：1.維持毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)完整性2.參與生理性止血和凝血過(guò)程生理性止血：小血管損傷(sǔnshāng)后出血，幾分鐘后出血自行停止的現(xiàn)象（三）壽命：7——14天肝脾巨噬C吞噬（四）來(lái)源：骨髓造血干細(xì)胞第三十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。（五）血小板特性：1.粘附，2.聚集：第一時(shí)相（外源性ADP引起）第二(dìèr)時(shí)相（內(nèi)源性ADP引起）3.收縮4.釋放，5.吸附第三十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。骨髓(ɡǔsuǐ)造血干細(xì)胞巨核系祖細(xì)胞前體細(xì)胞巨核細(xì)胞胞質(zhì)脫落(tuōluò)成碎片，入外周血骨髓(ɡǔsuǐ)中第三十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。

第四節(jié)：生理性止血，血凝，抗凝，纖溶

血管壁破損后，血液即從小血管內(nèi)流出，數(shù)分鐘之后(zhīhòu)流血便會(huì)自行停止，此過(guò)程稱生理性止血。從血液開(kāi)始流出至出血自行終止所需要的時(shí)間，稱出血時(shí)間。正常人出血時(shí)間為1～3分鐘。一、止血過(guò)程是：1.局部血管收縮，2.血小板粘附、聚集形成松軟的止血栓（第一期止血），3.血液凝固形成牢固的血栓使出血停止（第二期止血）。參與止血的系統(tǒng):血小板,凝血系統(tǒng),抗凝系統(tǒng),纖溶系統(tǒng).第三十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。血管損傷暴露(bàolù)血管內(nèi)皮下膠原血小板激活（粘附、聚集、釋放）血小板止血栓血凝塊形成（有效止血）血管(xuèguǎn)收縮凝血系統(tǒng)(xìtǒng)激活纖維蛋白形成5-HT.TXA2第三十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。一、血小板的止血功能(一)血小板的生理特性

⒈粘附：血管受損后內(nèi)膜下膠原組織暴露，血小板與膠原組織發(fā)生粘著。⒉聚集：指血小板彼此(bǐcǐ)粘著的現(xiàn)象。由外原性ADP引起的血小板聚集過(guò)程稱第一聚集時(shí)相，為可逆性聚集；由血小板釋放的內(nèi)源性ADP誘導(dǎo)的血小板聚集過(guò)程稱第二聚集時(shí)相，為不可逆聚集。血栓烷A2、膠原和凝血酶也都是強(qiáng)烈的血小板聚集刺激物。⒊釋放：血小板聚集后，隨即釋放出大量生物活性物質(zhì)，如ADP、ATP、5-羥色胺、Ca2＋、磷脂、纖維蛋白原、血小板因子V3,4,5,6等。第三十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。(二)血小板在生理止血中的作用

1.激活的血小板為凝血因子提供磷脂表面，加速凝血因子的活化2.血小板表面可吸附許多凝血因子，使凝血反應(yīng)(fǎnyìng)加速。3.激活的血小板釋放纖維蛋白原，使凝血反應(yīng)加速。第三十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。二、血液(xuèyè)凝固與抗凝（一）血液凝固定義

（bloodcoagulation)1.定義：血液由流動(dòng)的液體狀態(tài)變成不流動(dòng)的凝膠狀態(tài)的過(guò)程。

實(shí)質(zhì):血漿中纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白的酶促反應(yīng)過(guò)程.2.特點(diǎn)(tèdiǎn)：血漿中可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白，形成血凝塊。需多種凝血因子參與。第三十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。（二）凝血因子(bloodclottingfactor)1.定義：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)。2.種類：14種（其中FVI是FVa，實(shí)為12種)用羅馬數(shù)字(Luómǎshùzì)編號(hào)12種。見(jiàn)P63第三十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第四十頁(yè)，共七十二頁(yè)。3.凝血因子的特點(diǎn)

1）因子(yīnzǐ)Ⅳ是Ca2＋；2）除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子均為蛋白質(zhì)，且因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ

、PK都

是絲氨酸蛋白酶

3）因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ、ⅩⅡ都是以酶原的形式存在于血液中，須經(jīng)有限水解后才能被激活；這一過(guò)程稱凝血因子的激活。激活后，在該因子右下角標(biāo)上“a”4）除了Ⅲ因子由組織產(chǎn)生、存在于血管內(nèi)，其它凝血因子都存在于血液中。5）除了因子Ⅲ、Ⅳ外，其它凝血因子都在肝臟合成，其中Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成需要維生素K為原料，因子Ⅲ由肝組織外的組織細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞合成。第四十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。凝血過(guò)程(guòchéng)

XXaVa、Ca2+凝血酶原II凝血酶IIa纖維蛋白(xiānwéidànbái)原I纖維蛋白(xiānwéidànbái)Ia第四十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。內(nèi)源性凝血途徑與外源性凝血途徑

聯(lián)系(liánxì)與區(qū)別區(qū)別:內(nèi)源性凝血途徑的始動(dòng)因子是FXII，參與凝血過(guò)程的全部凝血因子均在血漿(xuèjiāng)中。外源性凝血途徑的始動(dòng)因子為組織因子（FIII)，來(lái)自組織。聯(lián)系:生成FXa以后,內(nèi)源和外源兩條凝血途徑成為同一的途徑第四十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。甲乙丙型血友?。悍謩e(fēnbié)缺8，9，11因子DIC：彌漫性血管內(nèi)凝血第四十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。（三）血液凝固(nínggù)的控制：

抗凝系統(tǒng)1.血管內(nèi)皮的抗凝作用(zuòyòng)2.纖維蛋白的吸附、血液的稀釋及單核巨噬細(xì)胞的吞噬作用3.生理性抗凝物質(zhì)體液抗凝系統(tǒng)：主要是

抗凝血酶III和肝素第四十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。體液(tǐyè)抗凝系統(tǒng)絲氨酸蛋白酶抑制物因子

抗凝血酶III由肝細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌的一種糖蛋白?？鼓窱II可以(kěyǐ)與FIXa、FXa、FXIa、FXIIa和凝血酶分子中的絲氨酸殘基結(jié)合，使凝血因子和凝血酶活性中心失活。

第四十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。2.肝素由肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生的一種粘多糖，可與抗凝血酶III結(jié)合，增強(qiáng)抗凝血酶III的抗凝作用。還可刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞(xìbāo)釋放組織因子抑制物和其他抗凝物質(zhì)來(lái)抑制凝血過(guò)程。3.蛋白質(zhì)C系統(tǒng)4.組織因子途徑抑制物第四十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。三、止血栓的溶解（一）定義：纖維蛋白被分解液化的過(guò)程（二）組成(zǔchénɡ)：纖溶酶原，纖溶酶，纖溶酶原激活物，纖溶抑制物。第四十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。纖維蛋白溶解(róngjiě)與抗纖溶過(guò)程第四十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五節(jié)血型與輸血(shūxuè)原則第五十頁(yè)，共七十二頁(yè)。一、血型（一）定義：血C膜上的特異性抗原類型血型主要指紅細(xì)胞膜上所含的特異型抗原類型。白細(xì)胞上也有特異性抗原類型(親子鑒定)（紅C血型，白C血型，血小板血型）（二）血型鑒定意義輸血、移植、法醫(yī)鑒定（三）凝集反應(yīng)將兩個(gè)不同血型的血液相混，會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞凝集成團(tuán)塊,甚至溶血(rónɡxuè)的現(xiàn)象，稱為紅細(xì)胞凝集。凝集原:紅細(xì)胞抗原凝集素：血漿中的相同抗體第五十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。輸血反應(yīng)：

Ag＋Ab反應(yīng)——紅C溶血壞死——急性腎功能衰竭－死亡

紅C抗原：凝集原

血漿(xuèjiāng)中天然抗體：凝集素（存于血清）

相同凝集素+凝集原——凝集反應(yīng)第五十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。（四）血型系統(tǒng)(xìtǒng)：十幾種：ABO血型系統(tǒng)(xìtǒng)和Rh血型系統(tǒng)(xìtǒng)，通常用ABO系統(tǒng)(xìtǒng)血型。第五十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。(五)ABO血型系統(tǒng)

1.分型依據(jù)按紅細(xì)胞膜上是否有A或B特異性凝集原類型的不同(bùtónɡ)將血型分為：4型：A、B、O、AB型A型（含A抗原）B型（含B抗原）AB型（含A、B抗原）O型（無(wú)A、B抗原）只有A——Ag——A血型只有B——Ag——B血型只有A、B——Ag——AB血型無(wú)A、B——Ag——O血型

第五十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。2、天然抗體（凝集素）（Ab）：人血中含有不同ABO血型(xuèxíng)的天然抗體血型Ag類型天然Ab類型A型血A—Ag抗BB型血B—Ag抗AAB型血A—AgB—Ag無(wú)O型血無(wú)抗A抗B第五十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。第五十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。ABO血型的天然血型抗體(凝集素)：包括抗A和抗B，能特異性地和紅細(xì)胞膜上的A抗原(kàngyuán)和B抗原(kàngyuán)結(jié)合，使紅細(xì)胞發(fā)生凝集。3.鑒定方法(玻片法)抗原和相應(yīng)的抗體相遇后會(huì)發(fā)生特異性凝集反應(yīng)，據(jù)此，可用已知抗體（抗血清）來(lái)檢測(cè)紅細(xì)胞上的未知抗原。根據(jù)凝集反應(yīng)發(fā)生與否來(lái)推斷被測(cè)紅細(xì)胞上抗原的類型，從而得知血型。第五十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。需要材料(cáiliào)：標(biāo)準(zhǔn)ABO型血清（抗A、抗B）載玻片（雙凹形）一次性刺血針、消毒棉球、牙簽判斷：看有無(wú)凝集反應(yīng)第五十八頁(yè)，共七十二頁(yè)。（4）ABO血型遺傳(yíchuán)1.遺傳基因：是由9號(hào)染色體的A.B.O三個(gè)等位基因控制。A基因IAB基因IBO基因隱性基因IO顯性基因(jīyīn)第五十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。A型血主要A基因(jīyīn)控制IAIAIAIOB型血主要B基因控制IBIBIBIOAB型血主要A、B基因控制IAIBO型血主要O基因控制IOIO第六十頁(yè)，共七十二頁(yè)。2.遺傳特征(tèzhēng)A、B為顯性基因，O為隱性基因親代血型子代組合子代血型子代不可能血型A×OIAIA,IAIO×IOIOA、OB、AB

B×OIBIB,IBIO×IOIOB、OA、ABA×BIAIA,IAIO×IBIB,IBIO

A、B、AB、O

無(wú)A×AIAIA,IAIO×IAIA,IAIOA、OB、ABB×BIBIB,IBIO×IBIB,IBIOB、OA、ABAB×ABIAIB×IAIBA、B、ABOO×OIO×IOOA、B、AB第六十一頁(yè)，共七十二頁(yè)。(五)RH血型:1.發(fā)現(xiàn)：1940年最早在恒河猴紅細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)，后來(lái)發(fā)現(xiàn)人類紅細(xì)胞上也有相同的血型系統(tǒng)。2.分型依據(jù):按紅細(xì)胞膜上是否有RH-抗原(D抗原)來(lái)分型:分2型：Rh陽(yáng)性血型和Rh陰性血型紅細(xì)胞上有D抗原的為Rh+血型，否則即為Rh-血型。3.RH血型抗體：RH血型無(wú)天然抗體.Rh血型抗體不是天然抗體，需經(jīng)后天接觸Rh抗原后才能產(chǎn)生，屬小分子的IgG，可以通過(guò)(tōngguò)胎盤，引起胎兒的紅細(xì)胞凝集。第六十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。4.

RH血型抗原：RH血型抗原是紅細(xì)胞血型抗原中最復(fù)雜的一個(gè)系統(tǒng)，已發(fā)現(xiàn)40多種RH抗原（RH因子），與臨床關(guān)系密切的有D,E,C,c,e5種，D抗原性最強(qiáng)，故臨床意義最為重要?？刂?kòngzhì)RH抗原的等位基因在1號(hào)染色體，表達(dá)產(chǎn)物是3-3.2萬(wàn)的蛋白質(zhì)第六十三頁(yè)，共七十二頁(yè)。5.RH血型人群中分布:黃種人和黑種人Rh陽(yáng)性率較高（>95％），白種人陽(yáng)性率較低（約85％）。我國(guó)漢族人中，99％以上為Rh+。少數(shù)民族陰性率高:10~~15%苗族(Miáozú):12.3%,瑤族:12.8%維族:15.6%塔塔爾族:13.5%

第六十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。6.醫(yī)學(xué)意義:1.可能出現(xiàn)第二次輸血反應(yīng).2.少數(shù)民族地