重癥肌無力的外科治療課件

重癥肌無力的外科治療

重癥肌無力的外科治療

重癥肌無力（MyastheniaGravis）

免疫異常導(dǎo)致骨骼肌NMJ的AChR（或MuSK）減少伴神經(jīng)肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。由T細(xì)胞介導(dǎo)，通過B細(xì)胞分泌乙酰膽堿受體（AchR）抗體和肌肉特異性激酶（MuSK）抗體，并在補(bǔ)體的參與下，作用于神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）處的AchR或MuSK，使后二者的結(jié)構(gòu)和功能受損，引起傳導(dǎo)功能的安全閥下降，造成受累骨骼肌的易于疲勞。重癥肌無力（MyastheniaGravis）

MG的病理生理

①突觸前神經(jīng)末梢②突觸間隙③突觸小泡及信號介質(zhì)④突觸后膜乙酰膽堿受體⑤突觸后肌肉細(xì)胞

MG的病理生理

①突觸前神經(jīng)末梢神經(jīng)與肌肉之間的指令信號傳導(dǎo)被阻斷有“令”未達(dá)而非真正肌肉收縮無力

MG的病理生理

MG的病理生理

改良Osserrman分型法I型（眼肌型）

單純眼外肌受累無其他肌群受累，腎上腺皮質(zhì)激素有效預(yù)后好。II型（全身型）

有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療好，預(yù)后好。IIa型（輕度）:四肢肌群輕度受累，常伴眼外肌無力，一般無咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難，生活能自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好。IIb型（中度）:四肢肌群中度受累，常伴眼外肌無力，一般有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難，生活難自理，藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。改良Osserrman分型法改良Osserrman分型法III型（重度激進(jìn)型）：急性起病，進(jìn)展較快，多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痹，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。IV型（遲發(fā)重癥型）：潛隱性起病，進(jìn)展較慢，多于2年內(nèi)逐漸由I、IIa、IIb型發(fā)展到球麻痹和呼吸肌麻痹，起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痹者屬此型，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。V型（肌萎縮型）：指病人起病半年即出現(xiàn)肌肉萎縮，因長期肌無力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。改良Osserrman分型法2000年MGFA新臨床分型2000年MGFA新臨床分型MG的治療方法胸腺切除去除MG發(fā)病的根源激素、免疫抑制劑增加神經(jīng)肌接頭處的神經(jīng)傳導(dǎo)膽堿酯酶抑制劑一過性去除血中AChR-Ab血漿置換降低AChR-Ab的滴度等大劑量丙球沖擊可能抑制AChR-Ab的產(chǎn)生MG的治療方法胸腺切除去除MG發(fā)病的根源激素、免疫抑制劑增加胸腺切除治療MG的機(jī)制手術(shù)可能去除了啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體抗原（AChR-Ag）；去除了胸腺生發(fā)中心AChR-Ab致敏的Ｔ細(xì)胞和分泌AChR-Ab的Ｂ細(xì)胞；切除了促進(jìn)自身免疫反應(yīng)的胸腺素的來源；切除了可能存在于脂肪組織的異位胸腺。胸腺切除治療MG的機(jī)制手術(shù)適應(yīng)癥胸腺瘤；全身型MG，病程短則療效好；眼肌型患者，AchR抗體測定高效價(jià)或/及向全身型過渡者；10歲以下兒童，激素及膽堿酯酶抑制劑無效時(shí)考慮手術(shù)；老年患者，無年齡限制；經(jīng)驗(yàn)：胸腺組織淋巴濾泡樣增生、發(fā)病年齡<40歲、病程短、抗體陽性的全身型MG，手術(shù)效果好。手術(shù)適應(yīng)癥爭議單純眼肌型兒童重癥MG血清陰性重癥肌無力

15％的MG患者，血中不能檢測出乙酰膽堿受體；其中40％抗肌肉特異性激酶(MUSK)抗體陽性，女性為主，主要累及顏面及延髓肌，危象發(fā)生率高，對膽堿酯酶抑制劑常不敏感，胸腺病理改變輕微，胸腺切除無顯著改善。爭議手術(shù)時(shí)機(jī)選擇癥狀最輕，服藥量最少時(shí)為佳經(jīng)驗(yàn)：發(fā)病后盡快手術(shù)有報(bào)道：病程<6個(gè)月，術(shù)后好轉(zhuǎn)率達(dá)90%，病程>1年，術(shù)后好轉(zhuǎn)率達(dá)60%MG危象病人盡量好轉(zhuǎn)后手術(shù)：呼吸道感染呼吸功能循環(huán)功能是否完全脫離呼吸機(jī)再手術(shù)，目前無定論。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇手術(shù)切除范圍擴(kuò)大切除：切除胸腺及前縱隔脂肪組織（從心包底至頸部，雙側(cè)至膈神經(jīng)）。依據(jù)——單純胸腺切除遠(yuǎn)期療效存在兩個(gè)問題：①癥狀緩解期常延長至數(shù)年以后；②部分患者不能完全治愈或復(fù)發(fā)，可能與胸腺組織殘存和縱隔

內(nèi)異位胸腺有關(guān)。手術(shù)切除范圍胸腺的解剖胸腺位置：頸部和前上縱隔，為左右兩葉，個(gè)體差異較大。異位胸腺分布區(qū)域：甲狀腺后、頸部脂肪無名靜脈后、心包前脂肪肺門、肺實(shí)質(zhì)主肺動(dòng)脈窗兩側(cè)膈神經(jīng)胸腺的解剖胸腺位置：手術(shù)方式美國MG基金會(huì)（MGFA）分類手術(shù)方式美國MG基金會(huì)（MGFA）分類手術(shù)方式經(jīng)頸胸腺切除術(shù)：T1a（標(biāo)準(zhǔn)切除，已被放棄），T1b（擴(kuò)大切除，非主流）；經(jīng)胸腔鏡胸腺切除術(shù)：T2a（標(biāo)準(zhǔn)切除，單側(cè)切除），T2b（擴(kuò)大切除，微創(chuàng)、徹底），衍生術(shù)式（機(jī)器人輔助切除，經(jīng)劍突下切除、經(jīng)胸骨下切除）；胸骨正中劈開胸腺切除術(shù)：T3a（標(biāo)準(zhǔn)切除，已被放棄），T3b（擴(kuò)大切除，創(chuàng)傷大）；經(jīng)頸-胸骨聯(lián)合胸腺切除術(shù)：經(jīng)典術(shù)式，創(chuàng)傷大。手術(shù)方式術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前檢查及心理調(diào)節(jié)常規(guī)檢查肺功能自身抗體測定肌電圖術(shù)前用藥抗膽堿酯酶藥物，控制癥狀；激素，小劑量維持。瀕臨危象的IIb-V型病人

免疫治療：免疫球蛋白，皮質(zhì)類固醇激素，血漿置換等。消除誘因

呼吸管理：霧化、沐舒坦、抗生素控制感染（禁用氨基糖苷

類）、腹式呼吸、咳痰訓(xùn)練。

營養(yǎng)支持：熱量、電解質(zhì)（預(yù)防低鉀、鈉）術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前檢查及心理調(diào)節(jié)術(shù)中管理術(shù)中用藥

按時(shí)鼻飼抗膽堿酯酶藥物（術(shù)前量）麻醉管理避免肌松藥和呼吸抑制藥

避免暴力插管和頻繁單肺通氣，保持氣道通暢。手術(shù)操作

擴(kuò)大切除避免殘留

避免切口處神經(jīng)損傷

避免毗鄰組織損傷（血管、心包、膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)）

止血徹底縱膈、雙胸腔引流管位置合理術(shù)中管理術(shù)中用藥術(shù)后患者自我管理呼吸管理

咳痰訓(xùn)練重癥者吸痰保持通暢肢體活動(dòng)

預(yù)防血栓事件墜積性肺炎促胃腸排空下肢運(yùn)動(dòng)（臥床）

下地活動(dòng)（術(shù)后24小時(shí)）營養(yǎng)支持

首選腸內(nèi)營養(yǎng)熱量蛋白心理調(diào)節(jié)術(shù)后患者自我管理術(shù)后醫(yī)療管理術(shù)后用藥抗膽堿酯酶藥物、激素：輕癥減半量酌情恢復(fù)，重癥同術(shù)前量

預(yù)防膽堿能危象：分泌物稀、多，加量山莨菪堿、阿托品拮抗

床旁備藥抗凝藥抑酸藥

慎用鎮(zhèn)靜劑、止痛藥呼吸管理霧化祛痰藥物，抗生素預(yù)防感染。加強(qiáng)氧療（鼻導(dǎo)管、無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機(jī)）

高危者術(shù)后延遲拔管、呼吸機(jī)輔助治療。營養(yǎng)支持

首選腸內(nèi)（熱量足）

鉀離子>4鈉離子>140肝功能

術(shù)后醫(yī)療管理術(shù)后用藥術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥（如大出血）肺部感染最嚴(yán)重的是MG危象：發(fā)生率8.4%-18.6%，死亡率是38%-50%術(shù)后并發(fā)癥危象的判斷MG術(shù)后可出現(xiàn)肌無力危象，膽堿能危象和反拗性危象。都可以表現(xiàn)為呼吸困難，口唇和四肢發(fā)紺，煩躁不安等。肌無力危象和膽堿能危象均可引起肌無力和通氣不足。反拗性危象是在感染、中毒、電解質(zhì)紊亂誘發(fā)下，抗膽堿酯酶突然失去效力出現(xiàn)，因此要預(yù)防感染和電解質(zhì)紊亂。危象的判斷鑒別肌無力危象和膽堿能危象類型肌無力危象膽堿能危象原因抗膽堿物質(zhì)不足抗膽堿物質(zhì)過量瞳孔無、變化或略大明顯縮小分泌物不多、痰少、舌喉干燥眼淚唾液分泌物增多肌肉顫動(dòng)（一）（+）腹痛及腸鳴音無、腹部張氣有、亢進(jìn)心率加快減慢鑒別肌無力危象和膽堿能危象危象的救治鑒別危象種類并調(diào)藥：

肌無力危象調(diào)整膽酯酶抑制劑用量和時(shí)間；

膽堿能危象應(yīng)立即停用膽堿酯酶抑制劑，用阿托品。維持呼吸道通暢：術(shù)后有MG危象的先兆，延遲拔除氣管插管；插管呼吸機(jī)輔助；氣管切開：新斯的明無效，插管時(shí)間長，危象發(fā)作頻繁。使用抗生素預(yù)防肺部感染。危象的救治危象的救治腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，小劑量起始，逐漸加量。

地塞米松：5-10mg/日開始，漸增至≥20mg/日。甲基強(qiáng)地松龍（40mg相當(dāng)?shù)厝姿?0mg）：代謝快，無反跳；

短程大劑量（600mg/日）沖擊治療。血漿交換療法：

迅速有效

既可清除血中抗體，又可清除蓄積的膽堿酯酶抑制劑。適用：大劑量膽堿酯酶抑制劑仍不能緩解的危象；

肌無力危象合并膽堿能危象。危象的救治腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，小劑量起始，逐漸加量。危象的救治大劑量丙種球蛋白靜脈滴注療法取代乙酰膽堿受體抗體并減少其合成

6-8克/日靜滴，連用5天。干涸療法

膽堿能危象或反拗性危象，應(yīng)用前提有人工輔助呼吸。

停用膽堿酯酶抑制劑72小時(shí)，再以小劑量開始用藥。危象的救治術(shù)后療效評價(jià)完全緩解：肌無力癥狀完全消失，停服藥物，肌力改善至正常，完全恢復(fù)勞動(dòng)力。改善：癥狀較術(shù)前改善，或服用抗膽堿酯酶藥，激素減量（包括術(shù)后服用少量治療肌無力藥物，肌力改善正常）無效：術(shù)后癥狀無改善，服藥劑量與術(shù)前相同。差：術(shù)后癥狀加重，需服增量藥物未能控制癥狀（包括術(shù)后因危象死亡者。術(shù)后療效評價(jià)術(shù)后療效演變術(shù)后臨床療效演變經(jīng)過分為三期

術(shù)后波動(dòng)期

平均3.3個(gè)月，分三型。不穩(wěn)定恢復(fù)期

出現(xiàn)于術(shù)后波動(dòng)期后，術(shù)后5個(gè)月至3年8個(gè)月。

癥狀逐漸改善。穩(wěn)定恢復(fù)期

術(shù)后2年10個(gè)月至7年10個(gè)月，平均5年。

癥狀穩(wěn)定不再波動(dòng)，少量服藥可正常生活。術(shù)后療效演變術(shù)后臨床療效演變經(jīng)過分為三期術(shù)后療效演變術(shù)后波動(dòng)期分三型

一過性顯效型：多見改善期自術(shù)后第2天至3個(gè)月，平均19天；

后又轉(zhuǎn)為術(shù)前狀態(tài)，平均經(jīng)過3.1個(gè)月，進(jìn)入不穩(wěn)定恢復(fù)期。

短期不變型：較少見

術(shù)后2周至4個(gè)月，平均2.8個(gè)月進(jìn)入不穩(wěn)定恢復(fù)期。一過性惡化型：較少見

術(shù)后第5天至1.5個(gè)月，平均13天；

其后又出現(xiàn)一過性改善或再次惡化。術(shù)后療效演變術(shù)后波動(dòng)期分三型療效的影響因素手術(shù)時(shí)年齡：＜40歲好，但對10歲以下兒童手術(shù)要慎重。術(shù)前病程長短：被公認(rèn)是影響手術(shù)療效的獨(dú)立因素，術(shù)前病程越短療效越好。術(shù)前分型：全身型，尤其是非胸腺瘤的輕度全身型的預(yù)后最好（OsserrmanIIA型）。性別：年輕女性較好。病理類型：MG合并胸腺瘤者效果差，淋巴濾泡樣增生者好。療效的影響因素總結(jié)胸外科進(jìn)行胸腺擴(kuò)大切除術(shù)是MG的有效治療方法之一。手術(shù)方式較多，胸腔鏡（VATS）胸腺擴(kuò)大切除術(shù)式具有創(chuàng)傷小和恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。術(shù)后主要并發(fā)癥是肌無力危象。大部分學(xué)者認(rèn)為年齡輕、病程短的全身型患者手術(shù)效果最好?？偨Y(jié)祝您健康祝您健康

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重癥肌無力的外科治療

重癥肌無力（MyastheniaGravis）

免疫異常導(dǎo)致骨骼肌NMJ的AChR（或MuSK）減少伴神經(jīng)肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。由T細(xì)胞介導(dǎo)，通過B細(xì)胞分泌乙酰膽堿受體（AchR）抗體和肌肉特異性激酶（MuSK）抗體，并在補(bǔ)體的參與下，作用于神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）處的AchR或MuSK，使后二者的結(jié)構(gòu)和功能受損，引起傳導(dǎo)功能的安全閥下降，造成受累骨骼肌的易于疲勞。重癥肌無力（MyastheniaGravis）

MG的病理生理

①突觸前神經(jīng)末梢②突觸間隙③突觸小泡及信號介質(zhì)④突觸后膜乙酰膽堿受體⑤突觸后肌肉細(xì)胞

MG的病理生理

①突觸前神經(jīng)末梢神經(jīng)與肌肉之間的指令信號傳導(dǎo)被阻斷有“令”未達(dá)而非真正肌肉收縮無力

MG的病理生理

MG的病理生理

改良Osserrman分型法I型（眼肌型）

單純眼外肌受累無其他肌群受累，腎上腺皮質(zhì)激素有效預(yù)后好。II型（全身型）

有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療好，預(yù)后好。IIa型（輕度）:四肢肌群輕度受累，常伴眼外肌無力，一般無咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難，生活能自理，對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好。IIb型（中度）:四肢肌群中度受累，常伴眼外肌無力，一般有咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難，生活難自理，藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。改良Osserrman分型法改良Osserrman分型法III型（重度激進(jìn)型）：急性起病，進(jìn)展較快，多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痹，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痹，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。IV型（遲發(fā)重癥型）：潛隱性起病，進(jìn)展較慢，多于2年內(nèi)逐漸由I、IIa、IIb型發(fā)展到球麻痹和呼吸肌麻痹，起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痹者屬此型，對藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差。V型（肌萎縮型）：指病人起病半年即出現(xiàn)肌肉萎縮，因長期肌無力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。改良Osserrman分型法2000年MGFA新臨床分型2000年MGFA新臨床分型MG的治療方法胸腺切除去除MG發(fā)病的根源激素、免疫抑制劑增加神經(jīng)肌接頭處的神經(jīng)傳導(dǎo)膽堿酯酶抑制劑一過性去除血中AChR-Ab血漿置換降低AChR-Ab的滴度等大劑量丙球沖擊可能抑制AChR-Ab的產(chǎn)生MG的治療方法胸腺切除去除MG發(fā)病的根源激素、免疫抑制劑增加胸腺切除治療MG的機(jī)制手術(shù)可能去除了啟動(dòng)自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體抗原（AChR-Ag）；去除了胸腺生發(fā)中心AChR-Ab致敏的Ｔ細(xì)胞和分泌AChR-Ab的Ｂ細(xì)胞；切除了促進(jìn)自身免疫反應(yīng)的胸腺素的來源；切除了可能存在于脂肪組織的異位胸腺。胸腺切除治療MG的機(jī)制手術(shù)適應(yīng)癥胸腺瘤；全身型MG，病程短則療效好；眼肌型患者，AchR抗體測定高效價(jià)或/及向全身型過渡者；10歲以下兒童，激素及膽堿酯酶抑制劑無效時(shí)考慮手術(shù)；老年患者，無年齡限制；經(jīng)驗(yàn)：胸腺組織淋巴濾泡樣增生、發(fā)病年齡<40歲、病程短、抗體陽性的全身型MG，手術(shù)效果好。手術(shù)適應(yīng)癥爭議單純眼肌型兒童重癥MG血清陰性重癥肌無力

15％的MG患者，血中不能檢測出乙酰膽堿受體；其中40％抗肌肉特異性激酶(MUSK)抗體陽性，女性為主，主要累及顏面及延髓肌，危象發(fā)生率高，對膽堿酯酶抑制劑常不敏感，胸腺病理改變輕微，胸腺切除無顯著改善。爭議手術(shù)時(shí)機(jī)選擇癥狀最輕，服藥量最少時(shí)為佳經(jīng)驗(yàn)：發(fā)病后盡快手術(shù)有報(bào)道：病程<6個(gè)月，術(shù)后好轉(zhuǎn)率達(dá)90%，病程>1年，術(shù)后好轉(zhuǎn)率達(dá)60%MG危象病人盡量好轉(zhuǎn)后手術(shù)：呼吸道感染呼吸功能循環(huán)功能是否完全脫離呼吸機(jī)再手術(shù)，目前無定論。手術(shù)時(shí)機(jī)選擇手術(shù)切除范圍擴(kuò)大切除：切除胸腺及前縱隔脂肪組織（從心包底至頸部，雙側(cè)至膈神經(jīng)）。依據(jù)——單純胸腺切除遠(yuǎn)期療效存在兩個(gè)問題：①癥狀緩解期常延長至數(shù)年以后；②部分患者不能完全治愈或復(fù)發(fā)，可能與胸腺組織殘存和縱隔

內(nèi)異位胸腺有關(guān)。手術(shù)切除范圍胸腺的解剖胸腺位置：頸部和前上縱隔，為左右兩葉，個(gè)體差異較大。異位胸腺分布區(qū)域：甲狀腺后、頸部脂肪無名靜脈后、心包前脂肪肺門、肺實(shí)質(zhì)主肺動(dòng)脈窗兩側(cè)膈神經(jīng)胸腺的解剖胸腺位置：手術(shù)方式美國MG基金會(huì)（MGFA）分類手術(shù)方式美國MG基金會(huì)（MGFA）分類手術(shù)方式經(jīng)頸胸腺切除術(shù)：T1a（標(biāo)準(zhǔn)切除，已被放棄），T1b（擴(kuò)大切除，非主流）；經(jīng)胸腔鏡胸腺切除術(shù)：T2a（標(biāo)準(zhǔn)切除，單側(cè)切除），T2b（擴(kuò)大切除，微創(chuàng)、徹底），衍生術(shù)式（機(jī)器人輔助切除，經(jīng)劍突下切除、經(jīng)胸骨下切除）；胸骨正中劈開胸腺切除術(shù)：T3a（標(biāo)準(zhǔn)切除，已被放棄），T3b（擴(kuò)大切除，創(chuàng)傷大）；經(jīng)頸-胸骨聯(lián)合胸腺切除術(shù)：經(jīng)典術(shù)式，創(chuàng)傷大。手術(shù)方式術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前檢查及心理調(diào)節(jié)常規(guī)檢查肺功能自身抗體測定肌電圖術(shù)前用藥抗膽堿酯酶藥物，控制癥狀；激素，小劑量維持。瀕臨危象的IIb-V型病人

免疫治療：免疫球蛋白，皮質(zhì)類固醇激素，血漿置換等。消除誘因

呼吸管理：霧化、沐舒坦、抗生素控制感染（禁用氨基糖苷

類）、腹式呼吸、咳痰訓(xùn)練。

營養(yǎng)支持：熱量、電解質(zhì)（預(yù)防低鉀、鈉）術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前檢查及心理調(diào)節(jié)術(shù)中管理術(shù)中用藥

按時(shí)鼻飼抗膽堿酯酶藥物（術(shù)前量）麻醉管理避免肌松藥和呼吸抑制藥

避免暴力插管和頻繁單肺通氣，保持氣道通暢。手術(shù)操作

擴(kuò)大切除避免殘留

避免切口處神經(jīng)損傷

避免毗鄰組織損傷（血管、心包、膈神經(jīng)、喉返神經(jīng)）

止血徹底縱膈、雙胸腔引流管位置合理術(shù)中管理術(shù)中用藥術(shù)后患者自我管理呼吸管理

咳痰訓(xùn)練重癥者吸痰保持通暢肢體活動(dòng)

預(yù)防血栓事件墜積性肺炎促胃腸排空下肢運(yùn)動(dòng)（臥床）

下地活動(dòng)（術(shù)后24小時(shí)）營養(yǎng)支持

首選腸內(nèi)營養(yǎng)熱量蛋白心理調(diào)節(jié)術(shù)后患者自我管理術(shù)后醫(yī)療管理術(shù)后用藥抗膽堿酯酶藥物、激素：輕癥減半量酌情恢復(fù)，重癥同術(shù)前量

預(yù)防膽堿能危象：分泌物稀、多，加量山莨菪堿、阿托品拮抗

床旁備藥抗凝藥抑酸藥

慎用鎮(zhèn)靜劑、止痛藥呼吸管理霧化祛痰藥物，抗生素預(yù)防感染。加強(qiáng)氧療（鼻導(dǎo)管、無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機(jī)）

高危者術(shù)后延遲拔管、呼吸機(jī)輔助治療。營養(yǎng)支持

首選腸內(nèi)（熱量足）

鉀離子>4鈉離子>140肝功能

術(shù)后醫(yī)療管理術(shù)后用藥術(shù)后并發(fā)癥手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥（如大出血）肺部感染最嚴(yán)重的是MG危象：發(fā)生率8.4%-18.6%，死亡率是38%-50%術(shù)后并發(fā)癥危象的判斷MG術(shù)后可出現(xiàn)肌無力危象，膽堿能危象和反拗性危象。都可以表現(xiàn)為呼吸困難，口唇和四肢發(fā)紺，煩躁不安等。肌無力危象和膽堿能危象均可引起肌無力和通氣不足。反拗性危象是在感染、中毒、電解質(zhì)紊亂誘發(fā)下，抗膽堿酯酶突然失去效力出現(xiàn)，因此要預(yù)防感染和電解質(zhì)紊亂。危象的判斷鑒別肌無力危象和膽堿能危象類型肌無力危象膽堿能危象原因抗膽堿物質(zhì)不足抗膽堿物質(zhì)過量瞳孔無、變化或略大明顯縮小分泌物不多、痰少、舌喉干燥眼淚唾液分泌物增多肌肉顫動(dòng)（一）（+）腹痛及腸鳴音無、腹部張氣有、亢進(jìn)心率加快減慢鑒別肌無力危象和膽堿能危象危象的救治鑒別危象種類并調(diào)藥：

肌無力危象調(diào)整膽酯酶抑制劑用量和時(shí)間；

膽堿能危象應(yīng)立即停用膽堿酯酶抑制劑，用阿托品。維持呼吸道通暢：術(shù)后有MG危象的先兆，延遲拔除氣管插管；插管呼吸機(jī)輔助；氣管切開：新斯的明無效，插管時(shí)間長，危象發(fā)作頻繁。使用抗生素預(yù)防肺部感染。危象的救治危象的救治腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，小劑量起始，逐漸加量。

地塞米松：5-10mg/日開始，漸增至≥20mg/日。甲基強(qiáng)地松龍（40mg相當(dāng)?shù)厝姿?0mg）：代謝快，無反跳；

短程大劑量（600mg/日）沖擊治療。血漿交換療法：

迅速有效

既可清除血中抗體，又可清除蓄積的膽堿酯酶抑制劑。適用：大劑量膽堿酯酶抑制劑仍不能緩解的危象；

肌無力危象合并膽堿能危象。危象的救治腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用，小劑量起始，逐漸加量。危象的救治大劑量丙種球蛋白靜脈滴注療法取代乙酰膽堿受體抗體并減少其合成

6-8克/日靜滴，連用5天。干涸療法

膽堿能危象或反拗性危象，應(yīng)用前提有人工輔助呼吸。

停用膽堿酯酶抑制劑72小時(shí)，再以小劑量開始用藥。危象的救治